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Neonatale Hyperbilirubinämie

Gelbsucht bei Neugeborenen

Von

Alan Lantzy

, MD, West Penn Hospital, Pittsburgh

Inhalt zuletzt geändert Aug 2015
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Quellen zum Thema

Gelbsucht mit einer Gelbfärbung der Haut und der Augen, die durch Hyperbilirubinämie (erhöhte Serum-Bilirubin-Konzentration) verursacht wird. Die Serum-Bilirubin-Spiegel, die eine Gelbsucht auslösen, variieren je nach Hautfarbe und Körperregion, Gelbsucht wird jedoch im Allgemeinen sichtbar auf der Sklera in einer Menge von 2–3 mg/dl (34–51 μmol/l) und im Gesicht bei einem Wert von etwa 4–5 mg/dl (68–86 μmol/l). Mit zunehmenden Bilirubin-Spiegeln scheint die Gelbsucht in der Richtung von Kopf bis Fuß vorzurücken, wobei sie bis zum Nabel bei einem Wert von etwa 15 mg/dl (258 μmol/l) und bis zu den Füßen bei etwa 20 mg/dl (340 μmol/l) voranschreitet. Etwas mehr als die Hälfte aller Neugeborenen haben in der ersten Lebenswoche eine sichtbare Gelbsucht.

Folgen der Hyperbilirubinämie

Eine Hyperbilirubinämie ist harmlos oder schädlich je nach der Ursache und dem Grad der Ausprägung. Einige Ursachen der Gelbsucht sind unabhängig von dem Bilirubin-Spiegel potenziell gefährlich. Aber Hyperbilirubinemia jeglicher Ätiologie ist ein Anliegen, wenn die hoch genug ist. Die Schwelle zur Sorge variiert je nach

  • Alter

  • Frühgeborenenapnoe

  • Gesundheitszustand

Bei Neugeborenen wird der Zustand besorgniserregend, wenn es zu einem Wert > 18 mg/dl (> 308 μmol/l) kommt; Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen 35 SSW. Jedoch besitzen Kinder, die Frühgeburten, klein für das Gestationsalter, und/oder krank sind (z. B. Sepsis, Unterkühlung, oder Hypoxie) ein viel größeres Risiko. Bei solchen Säuglingen, obwohl das Risiko mit zunehmender Hyperbilirubinämie steigt, gibt es keine Hyperbilirubinämie-Spiegel, die als sicher angesehen werden; die Behandlung basiert auf Alter und klinischen Faktoren. Es gibt nun operative Grenzwerte, um eine Phototherapie bezogen auf das Gestationsalter einzuleiten.

NeurotoxizitätIst die wichtigste Folge der Neugeborenen-Hyperbilirubinämie. Einer akuten Enzephalopathie können eine Vielzahl von neurologischen Beeinträchtigungen folgen, einschließlich Zerebralparese und sensomotorische Defizite; die Wahrnehmung bleibt in der Regel verschont. Kernicterus ist die schwerste Form der Neurotoxizität. Obwohl selten geworden, tritt Kernikterus weiterhin auf, kann aber in den meisten Fällen verhindert werden. Kernikterus ist eine Schädigung des Gehirns durch Ablagerungen unkonjugierten Bilirubins in den Basalganglien und den Hirnstammkernen, veruracht entweder durch akute oder chronische Hyperbilirubinämie. Normalerweise ist das Bilirubin an Serumalbumin gebunden und bleibt im intravasalen Raum. Allerdings kann Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke überschreiten und unter bestimmten Bedingungen Kernikterus hervorrufen:

  • Wenn die Serumbilirubinkonzentration deutlich erhöht ist

  • Wenn die Serumalbuminkonzentration auffällig gering ist (z. B. bei Frühgeborenen)

  • Wenn Bilirubin mit Albumin durch kompetitive Bindung versetzt wird

Zu kompetitive Bindungen gehören Medikamente (z. B. Sulfisoxazol, Ceftriaxon, Aspirin) und freie Fettsäuren sowie Wasserstoff-Ionen (z. B. bei fastenden, septischen oder azidotischen Säuglingen).

Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen 35 SSW

Das Risiko basiert auf dem gesamten Serum-Bilirubin-Spiegel. (Adaptiert aus Bhutani VK, Johnson L Sivieri Em: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 103 (1):6–14, 1999.)

Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen  <span class=≥ 35 SSW" lang="" />

Pathophysiologie

Die Mehrheit des Bilirubins wird durch den Abbau von Hämoglobin in konjugiertes Bilirubin (und andere Stoffe) produziert. Unkonjugiertes Bilirubin bindet an Albumin im Blut für den Transport in die Leber, wo es von Hepatozyten aufgenommen und durch das Enzym UDP-Glucuronosyltransferase mit Glucuronsäure konjugiert wird, damit es wasserlöslich wird. Das konjugierte Bilirubin wird in der Galle in den Zwölffingerdarm ausgeschieden. Bei Erwachsenen wird konjugiertes Bilirubin durch Darmbakterien zu Urobilin reduziert und ausgeschieden. Neugeborene haben jedoch weniger Bakterien in ihrem Verdauungstrakt, sodass weniger Bilirubin zu Urobilin reduziert und ausgeschieden wird. Sie haben auch das Enzym β-Glucuronidase, das Bilirubin abspaltet. Das jetzt unkonjugierte Bilirubin kann in den Kreislauf resorbiert und recycelt werden. Dieser Prozess wird als enterohepatischer Kreislauf von Bilirubin bezeichnet (siehe auch Bilirubin-Metabolism).

Mechanismen von Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie kann durch einen oder mehrere der folgenden Prozesse verursacht werden:

  • Erhöhte Produktion

  • Verminderte hepatische Aufnahme

  • Verminderte Konjugation

  • Verhinderte Ausscheidung

  • Verhinderter Gallefluß (Cholestase)

  • Erhöhter enterohepatischer Kreislauf

Ätiologie

Klassifikation

Es gibt mehrere Möglichkeiten, die Ursachen der Hyperbilirubinämie zu klassifizieren und zu diskutieren. Da vorübergehende Gelbsucht bei gesunden Neugeborenen häufig ist (im Gegensatz zu Erwachsenen, bei denen Gelbsucht immer eine Störung bedeutet), kann Hyperbilirubinämie als physiologisch oder pathologisch eingestuft werden. Sie kann auch danach klassifiziert werden, ob die Hyperbilirubinemia unkonjugiert, konjugiert oder beides ist. Sie kann auch nach dem zugrunde liegenden Mechanismus klassifiziert werden (siehe Tabelle: Ursachen von Neugeborenen- Hyperbilirubinämie).

Ursachen

Die meisten Fälle betreffen konjugierte Hyperbilirubinämie. Zu den häufigsten Ursachen von Neugeborenen-Gelbsucht gehören

  • Physiologische Hyperbilirubinämie

  • Stillen

  • Muttermilch

  • Pathologische Hyperbilirubinämie aufgrund einer hämolytischen Krankheit

Leberfunktionsstörungen (z. B. verursacht durch parenterale Ernährung, die zu Cholestase führt, Neugeborenen-Sepsis, Neugeborenen-Hepatitis) können zu einer konjugierten oder gemischten Hyperbilirubinämie führen.

Physiologische Hyperbilirubinämie tritt bei fast allen Neugeborenen auf. Dies ist darauf zurückzuführen, dass es durch die kürzere Lebenszeit der Erythrozyten zu einer vermehrten Bilirubinproduktion kommt, die Clearance durch unzureichende Konjugierung von UDP-Glucuronosyltransferase vermindert ist und die geringe bakterielle Besiedlung des Darmes zusammen mit einer vermehrten Hydrolyse von konjugiertem Bilirubin zu einer Steigerung des enterohepatischen Kreislaufs führt. Dabei steigen die Bilirubinspiegel am 3. oder 4. Lebenstag (bei asiatischen Kindern am 7. Lebenstag) bis auf 18 mg/dl an und fallen dann wieder ab.

Gelbsucht durch Stillen entwickelt sich in einem Sechstel der gestillten Säuglinge während der ersten Lebenswoche. Stillen erhöht den enterohepatischen Kreislauf des Bilirubins bei manchen Säuglingen, die eine verminderte Milchaufnahme bei gleichzeitiger Dehydration oder zu geringer Kalorienaufnahme haben. Der erhöhte enterohepatische Kreislauf kann auch von reduzierten Darmbakterien herrühren, die Bilirubin zu nichtresorbierten Metaboliten umwandeln.

Muttermilch-Gelbsucht unterscheidet sich von Gelbsucht durch Stillen. Sie entwickelt sich nach den ersten 5–7 Tagen des Lebens und hat ihren Höhepunkt bei etwa 2 Wochen. Es wird angenommen, dass die Gelbsucht durch eine erhöhte Konzentration von β-Glukuronidase in der Muttermilch verursacht wird, was zu einem Anstieg in der Dekonjugation und Reabsorption von Bilirubin führt.

Pathologische Hyperbilirubinämie wird bei reifen Neugeborenen diagnostiziert, wenn

  • Eine Gelbsucht in den ersten 24 h nach der ersten Lebenswoche erscheint oder > 2 Wochen anhält.

  • Das Gesamtbilirubin im Serum um > 5 mg/dl/Tag ansteigt

  • Das Gesamtbilirubin im Serum bei > 18 mg/dl liegt

  • Der Säugling Symptome oder Anzeichen einer schweren Krankheit hat

Einige der häufigsten pathologischen Ursachen sind

  • Immune und nichtimmune hämolytische Anämie

  • G6PD-Mangel

  • Hämatom-Resorption

  • Sepsis

  • Hypothyreose

Tabelle
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Ursachen von Neugeborenen- Hyperbilirubinämie

Mechanismus

Ursachen

Erhöhter enterohepatischer Kreislauf

Muttermilch (Muttermilch-Gelbsucht)

Stillprobleme (Gelbsucht durch Stillen)

Medikamenteninduzierter paralytischer Darmverschluss (Magnesiumsulfat oder Morphin)

Fasten oder andere Ursache für Hypoperistalsis

Morbus Hirschsprung

Intestinale Atresie oder Stenose, einschließlich annulärer Pankreas

Mekoniumileus oder Mekoniumpfropf-Syndrom

Pylorusstenose*

Geschlucktes Blut

Überproduktion

Verteilung von extravaskulärem Blut (z. B. Hämatome, Petechien; pulmonale, zerebrale oder okkulte Blutung)

Polyzythämie aufgrund maternofetaler oder fetofetaler Transfusion oder durch verspätetes Abklemmen der Nabelschnur

Überproduktion wegen hämolytischer Anämie

Bestimmte Medikamente und Wirkstoffe bei Neugeborenen mit G6PD-Mangel (z. B. Paracetamol, Alkohol, Malariamittel, Aspirin, Bupivacain, Kortikosteroide, Diazepam, Nitrofurantoin, Oxytocin, Penicillin, Phenothiazin, Sulfonamide)

Maternofetale Blutgruppenunverträglichkeit (z. B. Rh, AB0)

Erythrozyten-Enzymmangel (z. B. von G6PD oder Pyruvatkinase)

Sphärozytose

Thalassämien (α, βγ)

Unterfunktion aufgrund von Gallengangsobstruktion

α1-Antitrypsin-Mangel*

Gallengangsatresie*

Choledochuszyste*

Mukoviszidose* (verdickte Galle)

Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom*

Parenterale Ernährung

Tumor oder Band* (extrinsische Obstruktion)

Unterfunktion aufgrund von metabolisch-endokrinen Bedingungen

Crigler-Najjar-Syndrom (familiäre nonhämolytische Gelbsucht-Typen 1 und 2)

Medikamente und Hormone

Hypermethioninämie

Hypopituitarismus und Anenzephalus

Hypothyreose

Lucey-Driscoll-Syndrom

Mütterliche Diabetes

Frühgeburt

Tyrosinose

Gemischte Überproduktion und Unterfunktion

Asphyxie

Intrauterine Infektionen

Mütterlicher Diabetes

Respiratory-distress-Syndrom

Sepsis

Fetale Erythroblastose

Syphilis

TORCH-Infektionen

* Gelbsucht kann auch nach der Neugeborenenperiode auftreten.

TORCH =Toxoplasmose, andere Krankheitserreger, Röteln, Zytomegalievirus und Herpes Simplex.

Adaptiert aus Polen RL, Ostrea EM Jr: Neonatal. In Care of the High-Risk Neonate, ed. 3, hrsg. von Klaus und MH AA Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986.

Abklärung

Anamnese

Der Verlauf der aktuellen Krankheit sollte Erkrankungsalter und Dauer der Gelbsucht dokumentieren. Wichtige verbundenen Symptome sind Lethargie und schlechte Ernährung (Eingabe mögliche Kernikterus), die zu Stupor, Hypotonie, oder Anfälle und schließlich Hypertonie fortschreiten kann. Eine Dokumentation der Fütterungen kann Hinweise auf mögliche Probleme beim Stillen oder Unterernährung geben. Daher sollte zur Anamnese auch gehören, was dem Kind gefüttert wurde, wie viel und wie häufig, wie oft das Kind uriniert hat oder Stuhlgang hatte (was mögliche Probleme beim Stillen oder Unterernährung aufzeigen kann), wie gut das Kind die Brust oder die Flasche annimmt, ob die Mutter fühlt, dass ihre Milch eingeschossen ist und ob das Kind während der Fütterungen schluckt und nach dem Stillen satt erscheint.

Eine Überprüfung der Körpersysteme sollte nach Symptomen und Ursachen forschen wie Respiratory-distress-Syndrom, Fieber, Reizbarkeit oder Lethargie (Sepsis); Hypotonie und Stillprobleme (Hypothyreose, Stoffwechselstörung); und wiederholte Episoden von Erbrechen (Darmobstruktion).

Die Anamnese sollte auf mütterliche Infektionen (Toxoplasmose, andere Krankheitserreger, Röteln, Zytomegalievirus und Herpes-simplex [TORCH] Infektionen) achten, sowie auf Erkrankungen, die eine frühe Hyperbilirubinämie verursachen wie mütterlicher Diabetes, mütterlicher Rh-Faktor und maternofetale Blutgruppenunverträglichkeit. Auch eine mögliche Vorgeschichte mit einer verzögerten oder schwierigen Geburt (Hämatom oder Geburtszangen-Trauma) sollte aufgenommen werden.

Die Familienanamnese sollte abfragen, ob Erbkrankheiten in der Familie bekannt sind, die Gelbsucht einschließlich G6PD-Mangel, Thalassämie und Sphärozytose verursachen und ob Geschwister eine Gelbsucht hatten.

Eine Dokumentation vorhergehender Medikamenteneinnahme sollte vor allem Medikamente notieren, die Gelbsucht hervorrufen können wie z. B. Ceftriaxon, Sulfonamide, Malariamittel.

Körperliche Untersuchung

Der klinische Gesamteindruck und die Vitalfunktionen werden überprüft.

Die Haut wird auf das Ausmaß der Gelbsucht hin untersucht. Ein sanfter Druck auf die Haut kann helfen, die Gelbsucht besser zu erkennen. Auch Ekchymosen oder Petechien (Anzeichen von Anämie) werden dokumentiert.

Die körperliche Untersuchung sollte sich auf Anzeichen bestimmter Grunderkrankungen konzentrieren.

Das allgemeine Erscheinungsbild wird auf Plethora untersucht (maternofetale Transfusion); Makrosomie (mütterliche Diabetes); Lethargie oder extreme Reizbarkeit (Sepsis oder Infektionen); ebenso wie auf dysmorphe Anzeichen im Gesicht wie Makroglossie (Hypothyreose), flacher Nasenrücken oder bilateraler Epikanthus (Down-Syndrom).

Bei der Untersuchung von Kopf und Hals werden alle Blutergüsse und Schwellungen der Kopfhaut im Hinblick auf ein Kephalhämatom besonders beachtet. Die Lunge wird auf Rasseln, Röcheln und verminderte Atemgeräusche (Pneumonie) abgehört. Der Bauch wird auf Ausdehnung, Masse (Hepatosplenomegalie) oder Schmerzen (Darmverschluss) untersucht. Die neurologische Untersuchung sollte auf Anzeichen einer Hypotonie oder Schwäche (Stoffwechselstörung, Hypothyreose, Sepsis) achten.

Warnhinweise

Die folgenden Befunde sind von besonderer Bedeutung:

  • Gelbsucht in den ersten Tag des Lebens

  • Gesamtbilirubin im Serum > 18 mg/dl

  • Rate des Anstiegs des Gesamtbilirubins im Serum > 0,2 mg/dl/h (> 3,4 μmol/l/h) und > 5 mg/ dl/Tag

  • Konjugiertes Bilirubin > 1 mg/dl (> 17 μmol/l), wenn Gesamtbilirubin im Serum < 5 mg/dl oder > 20% des Gesamtbilirubins im Serum (Hinweis auf Neugeborenen-Cholestase)

  • Gelbsucht, die nach den ersten 2 Lebenswochen auftritt

  • Lethargie, Reizbarkeit, Atemnot

Beurteilung der Befunde

Die Beurteilung sollte sich zunächst auf die Unterscheidung von pathologischer physiologischer Gelbsucht konzentrieren. Anamnese, körperliche Untersuchung und zeitliches Auftreten können darüber Aufschluss geben, aber in der Regel wird das Gesamtbilirubin im Serum und konjugierte Bilirubin-Spiegel beurteilt.

Zeitaspekt

Eine Gelbsucht, die in den ersten 24–48 Stunden auftritt oder die > 2 Wochen andauert, ist wahrscheinlich pathologisch. Eine Gelbsucht, die erst nach 2 oder 3 Tagen auftritt, steht eher im Zusammenhang mit physioligischer Gelbsucht, Gelbsucht durch Stillen oder Muttermilch-Gelbsucht. Eine Ausnahme ist die Unterfunktion von Bilirubin durch metabolische Faktoren (z. B. Crigler-Najjar-Syndrom, Hypothyreose, Medikamente), was sich oft erst nach 2 bis 3 Tagen zeigt. In diesem Fall ist der höchse Wert an Bilirubin in der ersten Woche festzustellen, in einer Konzentration von < 5 mg/dl/Tag, welche über einen längeren Zeitraum persistieren kann. Da die meisten Neugeborenen in den USA innerhalb von 48 h aus dem Krankenhaus oder aus der Kinderstation entlassen werden, können viele Fälle von Hyperbilirubinämie nur nach der Entlassung erkannt werden.

Tabelle
icon

Körperliche Befunde bei Neugeborenen-Gelbsucht

Befunde

Zeitpunkt der Gelbsucht

Ursache

Allgemeine Untersuchung

Fieber, Tachykardie, Atemnot

Innerhalb der ersten 24 h

Akkumuliert bei >5 mg/dl/Tag (> 86 μmol/l/Tag)

Lungenentzündung, TORCH-Infektion, Sepsis

Lethargie, Hypotonie

Kann in den ersten 24–48 h auftreten

Kann > 2 Wochen andauern

Hypothyreose, Stoffwechselstörung

Makrosomie

24–48 h

Akkumuliert bei > 5 mg/dl

Mütterlicher Diabetes

Petechien

Innerhalb der ersten 24 h

Akkumuliert bei >5 mg/dl

Hämolytische Zustände (z. B. maternofetale Blutgruppenunverträglichkeit, Erythrozyten-Enzymmangel, hereditäre Sphärozytose, Thalassämie, Sepsis)

Plethora

Innerhalb der ersten 24 h

Akkumuliert bei >5 mg/dl

Maternofetale oder fetofetale Transfusion, verzögertes Abklemmen der Nabelschnur

Untersuchung von Kopf und Hals

Bilaterale schräge Lidspalten, abgeflachter Nasenrücken, Makroglossie, flacher Hinterkopf

Erste 2–3 Tage

Down-Syndrom (möglicherweise Duodenalatresie, Morbus Hirschsprung, Darmverschluss, weiter Abstand zwischen 1. und 2. Zehen)

Cephalohematoma

24–48 h

Ggf. Akkumulation bei > 5 mg/dl

Geburtstrauma

Makroglossie

24–48 h

Kann > 2 Wochen andauern

Hypothyreose

Bauch-Untersuchung

Bauchauftreibung, verminderte Darmgeräusche

Möglicherweise verzögerte Manifestation (2–3 Tage oder später)

Darmverschluss (z. B. zystische Fibrose, Morbus Hirschsprung, intestinale Atresie oder Stenose, Pylorusstenose, Gallengangsatresie)

TORCH =Toxoplasmose, andere Krankheitserreger, Röteln, Zytomegalievirus und Herpes simplex.

Tests

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Hautfarbe des Kindes und wird durch die Messung des Serumbilirubinspiegels bestätigt. Invasive Techniken zur transkutanen Messung von Bilirubin bei Säuglingen werden zunehmend angewendet, in Verbindung mit einer Messung des Bilirubins im Serum. Die Gefahr einer Hyperbilirubinämie beruht auf altersspezifischen Bilirubinwerten.

Ein Bilirubinwert von > 10 mg/dl (> 170 μmol/l) bei Frühgeborenen und > 18 mg/dl (> 308 μmol/l) bei reifen Neugeborenen macht eine weitere Abklärung erforderlich, inkl. Hkt, Blutausstrich, Retikulozytenzahl, direkter Coombs-Test, direkte und totale Bilirubinkonzentration, Blutgruppe und Rh-Faktor sowohl vom Kind als auch von der Mutter.

Andere Untersuchungen wie z. B. Blut-, Urin- und Liquorkulturen zum Ausschluss einer Sepsis sowie die Untersuchung der Erythrozytenenzyme zum Ausschluss seltenerer Ursachen einer Hämolyse sind je nach Anamnese und körperlicher Untersuchung indiziert. Diese Tests können auch für alle Neugeborenen mit einem anfänglichen Bilirubinwert > 25 mg/dl (> 428 μmol/l) vorgenommen werden.

Behandlung

Die Behandlung einer Hyperbilirubinämie richtet sich nach der Grunderkrankung. Darüber hinaus kann eine Behandlung für die Hyperbilirubinämie selbst erforderlich sein.

Der physiologische Ikterus hat normalerweise keine klinische Relevanz und verschwindet nach einer Woche wieder. Durch die häufige Fütterung kommerzieller Säuglingsnahrungen kann die Inzidenz und Schwere der Hyperbilirubinämie vermindert werden, da die Peristaltik im Magen-Darm-Trakt angeregt und die Frequenz des Stuhlganges erhöht wird, was wiederum die enterohepatische Zirkulation des Bilirubins vermindert. Es scheint dabei keine Rolle zu spielen, welche Nahrung gewählt wird.

Eine Gelbsucht durch Stillen kann durch die Erhöhung der Frequenz der Fütterung reduziert werden. Wenn das Bilirubin bei einem reif geborenen Säugling mit Gelbsucht durch Stillen weiter auf > 18 mg/dl ansteigt, kann ein vorübergehender Wechsel von Muttermilch auf fertige Säuglingsnahrung erforderlich sein; auch Phototherapie kann bei höheren Werte angezeigt sein. Die Unterbrechung des Stillens ist nur für ein bis zwei Tage erforderlich, die Mutter sollte dazu ermutigt werden, regelmäßig abzupumpen damit sie, sobald der Bilirubinwert bei ihrem Säugling sinkt, sofort weiterstillen kann. Zudem sollte ihr versichert werden, dass durch die Gelbsucht kein Schaden entstanden ist und sie das Stillen ohne Risiko wiederaufnehmen kann. Es ist nicht ratsam, mit Wasser oder Dextrose zu substituieren, weil das bei der Mutter die Milchproduktion stören kann.

Eine gezielte Behandlung von Hyperbilirubinämie beinhaltet

  • Lichttherapie (Phototherapie)

  • Austauschtransfusion

Phototherapie

Die Phototherapie ist die Behandlung der Wahl, meistens unter Verwendung von fluoreszierendem weißen Licht. (Am effektivsten für intensive Phototherapie ist blaues Licht mit einer Wellenlänge von 425 bis 475 nm.) Bei der Phototherapie wird Licht verwendet, das zur Bildung von Photoisomeren des Bilirubins führt, die besser wasserlöslich sind und ohne Glukuronidierung schnell durch die Leber und die Nieren ausgeschieden werden können. Sie stellt eine unmittelbare Behandlung der Hyperbilirubinämie und eine Prävention des Kernikterus dar.

Für Neugeborene, die ≥ 35 SSW geboren wurden ist die Phototherapie eine Option, wenn der Wert für das unkonjugierte Bilirubin bei > 12 mg/dl (> 205,2 μmol/l) liegt und ist bei Werten von > 15 mg/dl im Alter von 25–48 h, 18 mg/dl im Alter von 49–72 h und bei 20 mg/dl im Alter von > 72 h indiziert ( Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen 35 SSW). Phototherapie ist nicht für konjugierte Hyperbilirubinämie indiziert.

Für Neugeborene, die <35 SSW geboren wurden, sind die Schwellenwerte von Bilirubinspiegeln für die Behandlung niedriger, weil Frühchen ein größeres Risiko für Neurotoxizität besitzen. Je früher das Frühgeborene, umso niedriger die Schwelle (siehe Tabelle: Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys < 35 SSW).

Tabelle
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Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys < 35="">

Gestationsalter (Woche)

Phototherapie

(Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl)

Austauschtransfusion

(Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl)

< 28

5–6

11–14

28 bis < 30

6–8

12–14

30 bis < 32

8–10

13–16

32 bis < 34

10–12

15–18

34 bis < 35

12–14

17–19

* Konsensbasierte Empfehlungen, angepasst von Maisels MJ, Watchko JF, Bhutani VK, Stevenson DK: An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation. Journal of Perinatology 32:660–664, 2012.

Da die sichtbare Gelbsucht unter der Phototherapie verschwinden kann, obwohl der Serumbilirubinspiegel erhöht bleibt, kann die Hautfarbe nicht als Maß für die Schwere der Hyperbilirubinämie herangezogen werden. Zu achten ist auch darauf, dass das Blut zur Bestimmung der Bilirubinkonzentration vor grellem Licht geschützt wird, da es im Probenröhrchen schnell zu einer Photooxidation des Bilirubins kommen kann.

Austauschtransfusion

Diese Behandlung kann Bilirubin schnell aus dem Kreislauf entfernen und ist für schwere Hyperbilirubinämie angezeigt, die am häufigsten in Zusammenhang mit einer immunologisch vermittelten Hämolyse auftritt. Durch einen Nabelvenenkatheter werden kleine Blutmengen abgezogen, um partiell hämolysierte und antikörpertragende Erythrozyten und zirkulierende lgs zu entfernen Das Blut wird mit unbeschichteten Spender-Erythrozyten ersetzt, die nicht über das Erythrozyten-Membran-Antigen verfügen, das die zirkulierenden Antikörper bindet. Das heißt, dass das Blut vom Typ O verwendet wird, wenn das Neugeborene auf AB-Antigene sensibilisiert ist und dass Rh-negatives Blut verwendet wird, wenn das Neugeborene auf Rh-Antigene sensibilisiert ist. Da Erythrozyten von erwachsenen Spendern mehr ABO-Antigenstellen besitzen als fötale Zellen, wird eine typspezifische Transfusions die Hämolyse intensivieren. Da nur unkonjugiertes Bilirubin einen Kernikterus verursachen kann, sollte die Indikation zur Austauschtransfusion nicht aufgrund des Gesamt-, sondern des konjugierten Bilirubinwertes gestellt werden.

Bei ausgetragenen Säuglingen sind spezielle Indikationen für eine Austauschtransfusion Bilirubinwerte von 20 mg/dl im Alter von 24–48 Stunden oder 25 mg/dl im Alter von > 48 Stunden, außerdem, wenn die Phototherapie nicht zu einem Abfall der Serumkonzentration von 1–2 mg/dl (17–34-μmol/l) innerhalb von 4–6 Stunden nach ihrem Beginn führt oder aber, unabhängig vom Bilirubinwert, wenn klinische Zeichen eines Kernikterus auftreten. Wenn der Bilirubinwert bei der initialen Untersuchung > 25 mg/dl liegt, sollte eine Austauschtransfusion für den Fall vorbereitet werden, dass mit der Phototherapie allein der Bilirubinspiegel nicht ausreichend zu senken ist.

Es wurden Grenzwerte für Säuglinge, die in < 35 SSW geboren wurden, vorgeschlagen (siehe Tabelle empfohlenen Schwellenwerte* für das Starten der Phototherapie oder Austauschtransfusion bei Neugeborenen 35 SSW). Zuvor verwendeten einige Ärzte Kriterien, die ausschließlich auf dem Patientengewicht basierten, aber diese Kriterien wurden durch die oben beschriebenen spezifischeren Leitlinien ersetzt.

In den meisten Fällen werden 160 ml/kg konzentrierte Erythrozyten (das Doppelte des gesamten Blutvolumens des Kindes) über 2–4 h ausgetauscht. Alternativ ist es möglich, zwei aufeinanderfolgende Blutaustauschtransfusionen von je 80 ml/kg über 1–2 h durchzuführen. Für einen Blutaustausch wird 20 ml Blut abgenommen und dann sofort durch 20 ml transfundiertes Blut ersetzt. Dieser Vorgang wird wiederholt, bis die gesamte gewünschte Menge ausgetauscht wird. Bei schwerkranken oder frühgeborenen Säuglinge werden Portionen von 5–10 ml verwendet, um plötzliche große Veränderungen im Blutvolumen zu vermeiden. Ziel ist es, das Bilirubin um ca. 50% zu reduzieren, wohlwissend, dass es innerhalb von 1–2 Stunden zu einem Rebound der Hyperbilirubinämie auf 60% des Wertes vor der Transfusion kommen kann. Wenn Risikofaktoren für die Entstehung eines Kernikterus vorliegen (z. B. Fasten, Sepsis, Azidose), ist es üblich, einen um 1–2 mg/dl niedrigeren Zielwert anzustreben. Bei persistierenden hohen Bilirubinwerten kann es erforderlich sein, die Austauschtransfusion zu wiederholen. Allerdings gibt es Risiken und Komplikationen bei diesem Verfahren, und der Erfolg der Phototherapie hat die Häufigkeit der Austauschtransfusionen reduziert.

Wichtige Punkte

  • Neugeborenen-Gelbsucht wird durch erhöhte Bilirubin-Produktion verursacht, verringerter Bilirubin-Clearance oder durch einen erhöhten enterohepatischen Kreislauf.

  • Ein gewisser Grad an Gelbsucht ist bei Neugeborenen norma.

  • Das Risiko variiert je nach dem Alter, dem Bilirubinwert, der Frühgeburtlichkeit und der Gesundheit des Neugeborenen.

  • Die Behandlung hängt von Ursache und Ausmaß der Bilirubin-Erhebung ab; je früher der Säugling, geboren wurde, desto geringer der Schwellenwert für die Behandlung.

  • Zur gezielten Behandlung gehört die Phototherapie und die Austauschtransfusion.

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