Atemnotsyndrom bei Neugeborenen

Surfactant wird erst relativ spät in der Schwangerschaft (34. bis 36. Woche) in ausreichender Menge produziert; daher steigt das Risiko für ein Atemnotsyndrom mit abnehmendem Gestationsalter. Obwohl es sich in der Regel um eine Erkrankung von Frühgeborenen handelt, haben selbst frühzeitige Termingeborene (37 Wochen bis 38 Wochen und 6 Tage) ein höheres Risiko für RDS als Säuglinge, die in der 39. Schwangerschaftswoche oder später geboren werden (1).

Ältere Säuglinge können ebenfalls einen Surfactantmangel aufweisen, der auf Mutationen in Genen zurückzuführen ist, die für Surfactantproteine oder Proteine kodieren, die für die Bindung und den Transport von Surfactant notwendig sind (Surfactant-Protein [SP-B und SP-C] und ATP-bindender Kassettentransporter A3 [ABCA3]-Gene), oder auf Erkrankungen der Mutter wie Diabetes (Typ 1, Typ 2 oder Schwangerschaftsdiabetes) (1, 2).

Weitere Risikofaktoren, die für RDS gemeldet wurden, sind fortgeschrittenes Alter der Mutter, intrauterine Notlage, Kaiserschnittgeburt und männliches Geschlecht (3, 4).

Der pulmonale Surfactant ist eine Mischung aus Phospholipiden und Lipoproteinen, die von den Pneumozyten Typ II sezerniert werden (siehe auch Neonatale Lungenfunktion). Er verringert die Oberflächenspannung des Wasserfilms, der die Alveolen auskleidet, und vermindert dadurch die Tendenz der Alveolen, zu kollabieren sowie den Kraftaufwand, um sie aufzublähen.

Bei Surfactant-Mangel wird ein größerer Druck benötigt, um um die Alveolen zu öffnen. Ohne angemessenen Atemdruck werden die Lungen diffus atelektatisch und lösen Entzündungen und Lungenödem aus. Da das Blut, das durch die atelektatischen Areale fließt, nicht oxygeniert wird (intrapulmonaler Rechts-Links-Shunt), wird das Kind hypoxisch. Die Lungencompliance ist vermindert, die Atemarbeit wird vermehrt. In schweren Fällen ermüden das Zwerchfell und die Interkostalmuskulatur, was zu Hypoventilation, Kohlendioxidretention und respiratorischer Azidose führt.

Symptome und Befunde von RDS sind schnelle, stöhnende Atemzüge, die sofort oder einige Stunden nach der Geburt, mit suprasternalen und substernalen Einziehungen und Nasenflügeln beginnen. Mit fortschreitender Atelektase und respiratorischer Insuffizienz verschlimmern sich die Symptome mit Zyanose, Lethargie, unregelmäßiger Atmung und Apnoe und können schließlich zu Herzversagen führen, wenn keine angemessene Lungenexpansion, Ventilation und Sauerstoffzufuhr gewährleistet ist.

Neugeborene mit einem Gewicht < 1000 g können so wenig dehnbare Lungen haben, dass sie im Kreißsaal nicht in der Lage sind, die Atmung einzuleiten oder aufrechtzuerhalten.

Bei der Untersuchung sind die Atemgeräusche vermindert, und es können Knistergeräusche zu hören sein.

• Arterielle Blutgase (Hypoxämie und Hyperkapnie)

• Röntgenthorax

• Blut, Liquoruntersuchungen und Kulturen aus dem Trachealaspirat

Die Diagnose des RDS erfolgt anhand des klinischen Bildes, einschließlich der Erkennung von Risikofaktoren; arterieller oder kapillärer Blutgasanalysen mit Nachweis von Hypoxämie und Hyperkapnie; sowie Röntgenaufnahme des Thorax. Das Röntgenbild zeigt eine diffuse Atelektase, die klassischerweise als Milchglaseffekt mit sichtbaren Luftbronchogrammen und geringer Lungenausdehnung beschrieben wird; die Veränderungen korrelieren ungefähr mit dem Schweregrad der Erkrankung.

Bild

Zu den Differenzialdiagnosen gehören:

• Bakterielle Pneumonie und Sepsis

• Transiente Tachypnoe des Neugeborenen

• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Aspiration

• Lungenödem

• Angeborene kardiopulmonale Anomalien

Bei Neugeborenen werden in der Regel Blutkulturen angelegt. Liquorkulturen werden nach der Geburt nicht routinemäßig durchgeführt, da die Inzidenz von Meningitis im Zusammenhang mit einer früh einsetzenden Sepsis gering ist. Sie können jedoch in bestimmten Fällen durchgeführt werden (z. B. wenn Blutkulturen positiv auf gramnegative Bazillen sind, was auf eine spät einsetzende Sepsis hindeutet) (1). Klinisch ist die Streptokokkenpneumonie der Gruppe B sehr schwierig von IAS zu unterscheiden, weswegen bei noch ausstehenden Kulturresultaten empirisch mit der antibiotischen Behandlung begonnen werden sollte.

• Surfactant, falls indiziert

• Sauerstofftherapie nach Bedarf

• Atemunterstützung nach Bedarf, vorzugsweise mit nichtinvasiven Strategien

Die spezifische Behandlung des RDS besteht in der Surfactant-Therapie. Diese Therapie kann intratracheal mit einem Endotrachealtubus verabreicht werden, aber auch eine weniger invasive Verabreichung von Surfactant (LISA) über einen kleinen Katheter, der in die Trachea eingeführt wird, ist akzeptabel. Surfactant kann auch über eine supraglottische oder laryngeale Maske verabreicht werden (1–3).

Surfactant beschleunigt die Erholung und vermindert das Risiko für Pneumothorax, pulmonales interstitielles Emphysem, intraventrikuläre Blutung, bronchopulmonale Dysplasie und neonatale Krankenhaus- und 1-Jahres-Mortalität (4). Optionen für den Surfactant-Ersatz umfassen aus Rinder- und Schweinegewebe gewonnene Produkte sowie synthetische Präparate.

Surfactant kann prophylaktisch (z. B. allen Säuglingen unter einem bestimmten Gestationsalter) oder selektiv (z. B. nur Säuglingen, die intubiert werden müssen) verabreicht werden. Die Kriterien für die Anwendung sind sehr spezifisch für jedes Zentrum.

Weniger invasive Beatmungstechniken wie die nasale kontinuierliche Überdruckbeatmung (CPAP) oder die nichtinvasive oder nasale intermittierende Überdruckbeatmung (NIV) werden aufgrund des geringeren Risikos für Tod und Entwicklung einer bronchopulmonalen Dysplasie bevorzugt, selbst bei sehr frühgeborenen Säuglingen (1, 2, 5–7). In einigen Fällen ist jedoch weiterhin eine mechanische Beatmung erforderlich, um eine ausreichende Belüftung und/oder Sauerstoffversorgung zu gewährleisten.

Die Lungencompliance verbessert sich nach der Behandlung schnell. Wenn das Neugeborene mechanisch beatmet wird, muss der Spitzeninspirationsdruck des Beatmungsgeräts möglicherweise rasch reduziert werden, um das Risiko eines pulmonalen Luftlecks zu verringern. Andere Beatmungsparameter (z. B. inspiratorische Sauerstofffraktion [FIO2], Atemfrequenz) müssen möglicherweise ebenfalls reduziert werden.

Die Prognose unter Behandlung ist gut; die Mortalität in den Vereinigten Staaten lag 2014 bei etwa 6% (1). Mit einer adäquaten Beatmung beginnt die Surfactantsekretion. Wenn die Sekretion beginnt, verschwindet das idiopathische Atemnotsyndrom innerhalb von 4 oder 5 Tagen, aber eine schwere Hypoxie kann in der Zwischenzeit zu multiplem Organversagen und Tod führen.

Ein höherer Grad der Frühgeburtlichkeit ist mit einem erhöhten Risiko für eine bronchopulmonale Dysplasie (chronische Lungenerkrankung der Frühgeborenen) verbunden (2).

Wenn ein Fetus vor der 34. Schwangerschaftswoche entbunden werden muss, sollte der Schwangeren vor der Geburt Betamethason oder Dexamethason verabreicht werden, um die fetale Surfactant-Produktion zu induzieren und das Risiko für RDS zu senken bzw. dessen Schweregrad zu vermindern (1). (Siehe vorzeitige Wehen.)

Neugeborene, die < 30 Schwangerschaftswoche geboren werden, insbesondere solche ohne pränatale Glukokortikoidgabe, haben ein hohes Risiko, ein RDS zu entwickeln. Neben nichtinvasiven Beatmungsstrategien, einschließlich CPAP, scheint eine frühzeitige selektive Surfactant-Therapie (die innerhalb von 1 bis 2 Stunden nach der Geburt bei Säuglingen mit Anzeichen von RDS durchgeführt wird) hinsichtlich Wirksamkeit und Nebenwirkungen der universellen prophylaktischen Surfactant-Gabe allein auf Grundlage des Gestationsalters überlegen zu sein (2–6).