Die Anenzephalie ist eine kongenitale neurologische Fehlbildung mit Fehlen der zerebralen Hemisphären. Sie geht in der Regel mit einem Defekt der hinteren Schädelbildung einher, so dass der Hinterkopf keinen Schutz durch das Skelett hat. Sie ist letal und führt zu intrauterinem Fruchttod, Totgeburt oder neonatalem Tod.
Bei der Anenzephalie besteht das restliche Hirngewebe aus stark deformiertem neuralen Gewebe, das vollständig freigelegt oder dünn mit Haut bedeckt sein kann. Auch Teile des Hirnstamms und des Rückenmarks können fehlen oder missgebildet sein. Die Kinder werden tot geboren oder sterben innerhalb von Stunden oder Tagen (1).
Die Behandlung der Anenzephalie ist nur palliativ.
Die Hydranenzephalie ist eine Form der Anenzephalie.
Hinweis
1. Obeidi N, Russell N, Higgins JR, O'Donoghue K. The natural history of anencephaly. Prenat Diagn. 2010;30(4):357-360. doi:10.1002/pd.2490
