Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine Obstruktion des Pyloruslumens durch eine Pylorusmuskelhypertrophie. Die Diagnose wird durch Sonographie des Abdomens gestellt. Die Behandlung erfolgt durch Pyloromyotomie.
Die hypertrophe Pylorusstenose kann zu einer fast kompletten Magenausgangsstenose führen.
Diese Erkrankung betrifft 2 bis 5 von 1000 Säuglingen und tritt bei männlichen Kindern etwa im Verhältnis 5:1 häufiger auf, insbesondere bei männlichen Erstgeborenen (1). Sie manifestiert sich am häufigsten im Alter zwischen 3 und 6 Wochen und selten nach 12 Wochen.
Allgemeiner Hinweis
1. MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006;17(2):195-201. doi:10.1097/01.ede.0000192032.83843.c9
Ätiologie der hypertrophen Pylorusstenose
Die genaue Ätiologie der hypertrophen Pylorusstenose ist unklar, jedoch ist die Erkrankung stark erblich bedingt, und in Assoziationsstudien wurden mehrere Gene als beteiligt identifiziert (1–3). Mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft erhöht auch das Risiko (4). Als Ursache werden eine unzureichende NO-Synthese, eine abnorme Innervation der Muskelschicht und Hypergastrinämie diskutiert.
Säuglinge, die in den ersten Lebenswochen bestimmte Makrolid-Antibiotika (z. B. Erythromycin) erhielten, haben ein signifikant höheres Erkrankungsrisiko (5, 6).
Studien haben gezeigt, dass das Risiko bei mit Flasche und Formula ernährten Säuglingen im Vergleich zu ausschließlich gestillten (brustgestillten) Säuglingen erhöht ist. Es ist jedoch unklar, ob dieses Risiko mit einer Änderung der Ernährungsweise oder mit der Art der Ernährung zusammenhängt (7–9).
Literatur zur Ätiologie
1. Krogh C, Fischer TK, Skotte L, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA. 2010;303(23):2393-2399. doi:10.1001/jama.2010.784
2. Feenstra B, Geller F, Krogh C, et al. Common variants near MBNL1 and NKX2-5 are associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Nat Genet. 2012;44(3):334-337. Published 2012 Feb 5. doi:10.1038/ng.1067
3. Fadista J, Skotte L, Geller F, et al. Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Hum Mol Genet. 2019;28(2):332-340. doi:10.1093/hmg/ddy347
4. Obaid YY, Toubasi AA, Albustanji FH, Al-Qawasmeh AR. Perinatal risk factors for infantile hypertrophic pyloric stenosis: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2023;58(3):458-466. doi:10.1016/j.jpedsurg.2022.08.016
5. Abdellatif M, Ghozy S, Kamel MG, et al. Association between exposure to macrolides and the development of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Pediatr. 2019;178(3):301-314. doi:10.1007/s00431-018-3287-7
6. Eberly MD, Eide MB, Thompson JL, Nylund CM. Azithromycin in early infancy and pyloric stenosis. Pediatrics. 2015;135(3):483-488. doi:10.1542/peds.2014-2026
7. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics. 2012;130(4):e943-e949. doi:10.1542/peds.2011-2785
8. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB. Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr. 2013;167(12):1143-1149. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.2857
9. Wayne C, Hung JH, Chan E, Sedgwick I, Bass J, Nasr A. Formula-feeding and hypertrophic pyloric stenosis: is there an association? A case-control study. J Pediatr Surg. 2016;51(5):779-782. doi:10.1016/j.jpedsurg.2016.02.021
Symptome und Anzeichen von hypertropher Pylorusstenose
Die Symptome der hypertrophen Pylorusstenose entwickeln sich typischerweise zwischen der 3. und 6. Lebenswoche. Kräftiges oder projektiles nicht-biliöses Erbrechen tritt kurz nach der Nahrungsaufnahme auf. Bis es zur Dehydratation kommt, lässt sich das Kind fast gierig füttern und sieht gut aus, im Gegensatz zu Kindern mit Erbrechen aufgrund von systemischen Krankheiten.
Eine peristaltische Welle des Magens kann sichtbar sein, die das Epigastrium von links nach rechts überquert. Eine diskrete, 2–3 cm große, feste, bewegliche olivenartige pylorische Walze kann manchmal tief auf der rechten Seite des Epigastriums getastet werden.
Mit fortschreitender Erkrankung nehmen die Kinder nicht an Gewicht zu, werden mangelernährt und entwickeln Dehydration mit Elektrolyt- und Säure-Basen-Störungen (hypochlorämische, hypokaliämische metabolische Alkalose).
Diagnose der hypertrophen Pylorusstenose
Ultraschall
Der Verdacht auf eine hypertrophe Pylorusstenose sollte bei allen Säuglingen in den ersten Lebensmonaten mit projektilartigem Erbrechen geäußert werden, insbesondere wenn sie Appetit haben und ansonsten gesund erscheinen.
Die Diagnose wird durch eine Abdomensonographie gestellt, die eine erhöhte Dicke des Pylorus zeigt (typischerweise ≥ 3 mm; normal < 3 mm) zusammen mit einem verlängerten Pylorus (1).
Tipps und Risiken
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Wenn die Diagnose weiterhin unklar ist, kann die Ultraschalluntersuchung seriell wiederholt oder eine Röntgenserie des oberen Magen-Darm-Trakts durchgeführt werden. Die obere GI-Serie zeigt typischerweise eine verzögerte Magenentleerung sowie ein Schnürungszeichen (String-Zeichen) oder ein Schienenzeichen („Eisenbahngleis-Zeichen“) des deutlich verengten, verlängerten Pyloruslumens. In seltenen Fällen wird eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung nötig.
Das klassische Elektrolytmuster eines Säuglings mit Pylorusstenose ist das einer hypochlorämischen/hypokaliämischen metabolischen Alkalose aufgrund eines direkten Verlusts von Salzsäure und einer intravaskulären Volumenverringerung, was zu einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems führt, wodurch die renale Kaliumausscheidung im Austausch gegen Natrium erhöht wird. Bis zu 14% der Säuglinge haben Gelbsucht (ikteropylorisches Syndrom).
Diagnosehinweis
1. Expert Panel on Pediatric Imaging, Alazraki AL, Rigsby CK, et al. ACR Appropriateness Criteria® Vomiting in Infants. J Am Coll Radiol. 2020;17(11S):S505-S515. doi:10.1016/j.jacr.2020.09.002
Behandlung der hypertrophen Pylorusstenose
Pyloromyotomie
Die Initialbehandlung einer hypertrophen Pylorusstenose besteht in der Flüssigkeitsreanimation und Korrektur der Elektrolytentgleisung.
Die endgültige Behandlung erfolgt durch longitudinale Pylorusmyotomie, die die Mucosa intakt lässt und nur die Muskelfasern trennt. Postoperativ verträgt der Säugling innerhalb eines Tages die Nahrung. Einige Zentren führen mittlerweile erfolgreich endoskopische Pyloromyotomien durch (1). Die Pyloromyotomie ist sicher und wirksam.
Treatment reference
1. Zhang H, Liu Z, Ma L, et al. Gastric Peroral Endoscopic Pyloromyotomy for Infants With Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis. Am J Gastroenterol. 2023;118(3):465-474. doi:10.14309/ajg.0000000000001973
Wichtige Punkte
Projektil-Erbrechen tritt bei einem < 3 Monate alten Säugling kurz nach der Fütterung auf, gewöhnlich zwischen der 3. und 6. Lebenswoche und, wenn die Dehydratation nicht signifikant wird, neigt der Appetit dazu, intakt zu sein und das Kind scheint gesund zu sein.
Die Diagnose wird durch Sonographie gestellt.
Die Behandlung ist die chirurgische Inzision des hypertrophierten Pylorusmuskels (Pyloromyotomie).
