Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) ist eine seltene Erkrankung unterschiedlicher Ätiologie, die durch eine pathologische, chronische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge gekennzeichnet ist. Es liegt eine Atemnot vor, die durch Giemen und Dyspnoe gekennzeichnet ist; Hypoxämie und Atemversagen sind selten. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer Eosinophilie > 40% im peripheren Blut und insbesondere einer Eosinophilie in der bronchoalveolären Flüssigkeit sowie charakteristischen Befunden in der Thoraxbildgebung (Röntgen und hochauflösende Computertomographie). Die Behandlung umfasst orale und inhalative Kortikosteroide (Glukokortikoide). Die Prognose ist hervorragend.
Die chronische eosinophile Pneumonie ist eine seltene Erkrankung, für die nur begrenzte epidemiologische Daten vorliegen. Eine kleine retrospektive Studie in Island berichtete über eine Prävalenz von 0,2 bis 0,5/100.000 pro Jahr zwischen 1990 und 2004 (1). Die chronische eosinophile Pneumonie ist nicht wirklich chronisch, sondern vielmehr eine akute oder subakute Erkrankung, die durch Wiederauftreten gekennzeichnet ist (daher wäre rezidivierende eosinophile Pneumonie ein treffenderer Name) Ursächlich wird eine allergische Diathese vermutet. Es gibt eine weibliche Prädominanz, und im Gegensatz zur akuten eosinophilen Pneumonie rauchen die meisten Patienten nicht.
Allgemeiner Hinweis
1. Sveinsson OA, Isaksson HJ, Gudmundsson G. Langvinn eósínófíl lungnabólga á Islandi Faraldsfraedi, klínísk einkenni og yfirlit [Chronic eosinophilic pneumonia in Iceland: clinical features, epidemiology and review]. Laeknabladid 2007;93(2):111-116.
Symptome und Beschwerden der chronischen eosinophilen Pneumonie
Patienten mit chronischer eosinophiler Pneumonie stellen sich häufig mit einem fulminanten Krankheitsbild vor, das durch einen über mehrere Monate bestehenden unproduktiven Husten, Fieber, zunehmende Atemnot, Giemen und Nachtschweiß gekennzeichnet ist. Das klinische Bild kann auf eine ambulant erworbene Pneumonie schließen lassen. Asthma oder eine andere atopische Erkrankung (z. B. atopische Dermatitis, allergische Rhinitis) geht der Erkrankung in > 50% der Fälle voraus oder tritt begleitend auf. Patienten mit rezidivierenden Symptomen können aufgrund einer anhaltenden chronischen Entzündung Gewichtsverlust erleiden.
Diagnose der chronischen eosinophilen Pneumonie
Röntgenthorax und hochauflösende CT (HRCT)
Großes Blutbild mit Differenzialblutbild und anderen Laboruntersuchungen
Lungenfunktionsprüfungen
Ausschluss von autoimmunen oder infektiösen Ursachen der Pneumonie
Bronchoskopie zur bronchoalveolären Lavage
Die Diagnose einer chronischen eosinophilen Pneumonie wird bei Patienten mit schleichendem Beginn charakteristischer Symptome und typischem Röntgenbild vermutet, nachdem eine infektiöse Ursache der Pneumonie ausgeschlossen wurde.
Häufig werden im Röntgenthorax beidseitige periphere oder der Pleura aufsitzende Verschattungen, am häufigsten in den mittleren und oberen Lungenfeldern, als „photographisches Negativ" eines Lungenödems beschrieben. Diese sind nahezu pathognomonisch (obwohl nur bei < 25% der Patienten vorhanden). Ein ähnliches Muster kann bei der HRCT vorhanden sein, aber die Verteilung der Konsolidierung kann variieren und auch einseitige Läsionen beinhalten.
Die Diagnose erfordert außerdem ein Gasamtblutbild (CBC) mit Differenzialdiagnose, eine Erythrozytensedimentationsrate (ESR), IgE-Spiegel, manchmal Eisenuntersuchungen und den Ausschluss infektiöser Ursachen durch geeignete Kulturen. Eine periphere Blut-Eosinophilie (Eosinophilenzahl > 500 Zellen/mcL [0,5 × 109/L]), eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/oder ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP), Eisenmangelanämie und Thrombozytose sind häufig vorhanden. Anders als bei der akuten eosinophilen Pneumonie ist eine periphere Eosinophilie ein charakteristischer Befund bei der chronischen eosinophilen Pneumonie.
Lungenfunktionsprüfungen können ein obstruktives, restriktives oder gemischtes Muster zeigen. Die Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO) kann ebenfalls vermindert sein.
Bronchoalveoläre Lavage wird normalerweise durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Eosinophile > 40% in bronchoalveolärer Lavageflüssigkeit deutet stark auf eine chronische eosinophile Pneumonie hin.
Behandlung der chronischen eosinophilen Pneumonie
Systemische Glukokortikoide
Manchmal Erhaltungstherapie mit inhalativen Kortikosteroiden (auch Glukokortikoide genannt), oralen Glukokortikoiden oder beidem
Patienten mit chronischer eosinophiler Lungenentzündung sprechen einheitlich auf Glukokortikoide IV oder oral an; mangelndes Ansprechen ist ein Hinweis auf andere Diagnosen. Die initiale Behandlung erfolgt mit einer oralen Prednison-Therapie mit einem ausschleichenden Schema (1). Die klinische Besserung erfolgt häufig beeindruckend und schnell, oft in den ersten 48 Stunden. Eine komplette Rückbildung von Symptomatik und radiologischen Veränderungen tritt bei den meisten Patienten innerhalb von 14 Tagen und bei fast allen innerhalb von 1 Monat auf.
Symptome und einfache Röntgenaufnahmen sind zuverlässige und wirksame Parameter zur Therapiekontrolle. Obwohl eine HRCT zur Aufdeckung pathologischer Abweichungen sensitiver ist, hat die Wiederholung einer CT keinen Vorteil.
Periphere Eosinophilenzahlen, B Erythrozytensedimentationsrate und/oder CRP sowie IgE-Spiegel können ebenfalls zur Verlaufskontrolle während der Behandlung verwendet werden. Allerdings sind diese Laborwerte nicht bei allen Patienten verändert.
Symptomatische oder radiologische Rezidive treten in vielen Fällen entweder nach Therapieende oder seltener auch nach Reduktion der Kortikosteroiddosis auf. Rezidive können sich Monate bis Jahre nach dem ersten Krankheitsschub ereignen. Somit kann eine niedrig-dosierte Kortikosteroid-Erhaltungstherapie für lange Zeiträume (Jahre) erforderlich sein. Inhalative Kortikosteroide (auch Glukokortikoide genannt, z. B. Fluticason oder Beclomethason 500–750 mcg 2-mal täglich) scheinen wirksam zu sein, insb. zur Reduktion der oralen Glukokortikoid-Erhaltungsdosis.
Rückfälle bedeuten nicht zwangsläufig eine höhere Morbidität, ein Versagen der Behandlung oder letztendlich eine schlechtere Prognose. Die Patienten sprechen in der Regel weiterhin auf Glukokortikoide an, wie bereits beim ersten Krankheitsschub. Eine fixierte Atemwegsobstruktion kann bei einigen Patienten, die sich erholen, bestehen bleiben, doch sind die Auffälligkeiten in der Regel grenzwertig klinisch relevant und beeinflussen die Prognose nicht.
Bei Patienten mit unzureichend behandelter Entzündung kann eine irreversible Fibrose auftreten, jedoch sind die Anomalien in der Regel so mild, dass diese Erkrankung eine äußerst seltene Ursache für Morbidität oder Mortalität darstellt.
Treatment reference
1. Oyama Y, Fujisawa T, Hashimoto D, et al. Efficacy of short-term prednisolone treatment in patients with chronic eosinophilic pneumonia. Eur Respir J 2015;45(6):1624-1631. doi:10.1183/09031936.00199614
