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Leberzirrhose

Von

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Die Leberzirrhose ist ein Spätstadium der Leberfibrose, die zu einer weit verbreiteten Zerstörung der normalen Leberarchitektur geführt hat. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch regenerative Knötchen, die von dichtem Bindegewebe umgeben sind. Sie geht häufig für Jahre mit keinen oder nur unspezifischen Symptomen (z. B. Appetitmangel, Müdigkeit, Gewichtsverlust) einher. Spätmanifestationen der Zirrhose sind portale Hypertension, Aszites und, wenn eine Dekompensation auftritt, Leberversagen. Zur Diagnosestellung wird häufig eine Leberbiopsie benötigt. Eine Zirrhose gilt in der Regel als irreversibel. Die Therapie ist symptomatisch.

Die Zirrhose stellt weltweit eine führende Todesursache dar. Ursachen der Zirrhose entsprechen denen der Fibrose (siehe Tabelle: Erkrankungen und Medikamente, die eine hepatische Fibrose verursachen können). In entwickelten Ländern ist die überwiegende Mehrzahl der Fälle durch chronischen Alkoholabusus oder eine chronische Hepatitis C bedingt. In Teilen Asiens und Afrikas ist die Hauptursache häufig eine chronische Hepatitis B. ( Eigenschaften von Hepatitisviren für zusätzliche Informationen über Hepatitis B und C) Die Klassifikation der Zirrhose unbekannter Ätiologie als kryptogene Zirrhose wird immer seltener, da viele spezifische Ursachen identifiziert werden (z. B. chronische Hepatitis C, Steatohepatitis). Eine Schädigung der Gallenwege kann ebenfalls zu einer Zirrhose führen, wie dies bei mechanischer Gallengangobstruktion, primärer biliärer Cholangitis und primärer sklerosierender Cholangitis der Fall ist.

Pathophysiologie

Es gibt zwei primäre Faktoren:

  • Leberfibrose

  • regenerierende Leberzellen

Als Reaktion auf Gewebeschädigung und -verlust induzieren Wachstumsfaktoren eine hepatozelluläre Hyperplasie (Bildung von Regeneratknoten) und eine Arterienneubildung (Angiogenese). Zu den Substanzen, die das Wachstum regeln, gehören Zytokine und Leberwachstumsfaktoren (epithelialer Wachstumsfaktor, Hepatozytenwachstumsfaktor, transformierender Wachstumsfaktor α, Tumornekrosefaktor). Insulin, Glucagon und die intrahepatische Gefäßarchitektur bestimmen Form und Lokalisation der Regeneratknoten.

Die Angiogenese führt zur Bildung von neuen Gefäßen in der Bindegewebehülle, die die Regeneratknoten umgibt. Diese Gefäße verbinden Leberarterie und Pfortader mit den Lebervenolen und stellen auf diese Weise wieder eine intrahepatische Zirkulation her. Allerdings kann durch diesen Kreislauf im Vergleich zur normalen Leber nur ein relativ geringer Blufluss erfolgen. Infolgedessen steigt der Portalvenendruck. Solche Zirkulationsstörungen tragen zur portalen Hypertension bei, die sich verstärtk, weil die Regeneratknoten die hepatischen Venolen komprimieren.

Die Geschwindigkeit, mit der die Fibrose sich zur Zirrhose entwickelt, und die Morphologie der Zirrhose variieren von Patient zu Patient. Vermutlich ist der Grund für diese Unterschiede das Ausmaß der Exposition gegenüber dem schädigenden Stimulus und die individuelle Reaktion darauf.

Komplikationen

Die portale Hypertension ist die häufigste schwerwiegende Komplikation eine Zirrhose und kann selbst Komplikationen verursachen, einschließlich

Aszites ist ein Risikofaktor für eine spontane bakterielle Peritonitis. Portopulmonale Hypertonie kann sich mit Symptomen einer Herzinsuffizienz manifestieren. Die Komplikationen der portalen Hypertension neigen zu einer signifikant erhöhten Morbidität und Mortalität.

Eine Zirrhose kann weitere kardiovaskuläre Komplikationen hervorrufen. Vasodilatation, intrapulmonale Rechts-links-Shunts sowie ein Missverhältnis zwischen Perfusion und Ventilation kann zur Hypoxie (hepatopulmonales Syndrom) führen.

Der progressive Verlust der Leberarchitektur beeinträchtigt die Funktion, was zu Leberinsuffizienz führt. Diese manifestiert sich als Koagulopathie, akutes Nierenversagen (hepatorenales Syndrom) und hepatische Enzephalopathie. Die Hepatozyten sekretieren weniger Galle und tragen so zu Cholestase und Gelbsucht bei. Weniger Galle im Darm führt zur Malabsorption von Nahrungsfett (Triglyzeride) und fettlöslicher Vitamine. Die Malabsorption von Vitamin D kann zu Osteoporose beitragen. Unterernährung ist häufig. Sie ist auf Anorexie mit reduzierter Nahrungsaufnahme oder bei Patienten mit alkoholbedingter Lebererkrankung auf Malabsorption aufgrund von Pankreasinsuffizienz zurückzuführen.

Blutbildveränderungen sind häufig. Eine Anämie resultiert normalerweise aus Hypersplenismus, chronischen gastrointestinalen Blutungen, Folsäuremangel (insbesondere bei Patienten mit Alkoholismus) und Hämolyse.

Die Zirrhose führt zu einer verringerten Bildung von prothrombotischen und antithrombotischen Faktoren. Hypersplenismus und veränderte Expression von Thrombopoietin tragen zur Thrombozytopenie bei. Thrombozytopenie und verminderte Bildung von Gerinnungsfaktoren können die Blutgerinnung unvorhersehbar machen, was zu einem zunehmenden Risiko sowohl für Blutungen als auch für Thromboembolien (auch wenn die INR in der Regel erhöht ist) führt. Leukopenie tritt ebenfalls häufig auf; sie wird durch Hypersplenismus und veränderte Expression von Erythropoietin und Granulozyten-stimulierenden Faktoren vermittelt.

Tipps und Risiken

  • Thromboembolische Komplikationen sollten bei Patienten mit Zirrhose, auch bei erhöhter INR, in Betracht gezogen werden.

Das hepatozelluläre Karzinom ist eine häufige Komplikation bei Zirrhose, insbesondere bei jener, die durch chronische Hepatitis B oder C, Hämochromatose, Alkoholabusus, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel oder durch Glykogenspeicherkrankheit verursacht wurde.

Histopathologie

Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch Regeneratknoten und Fibrose. Unvollständig gebildete Leberknoten, Knoten ohne Fibrose (nodulär regenerative Hyperplasie) und die kongenitale Leberfibrose (eine diffuse Fibrose ohne Regeneratknoten) sind keine echte Zirrhose.

Man unterscheidet eine mikronoduläre von einer makronodulären Zirrhose. Die mikronoduläre Zirrhose ist durch uniforme kleine Knoten (< 3 mm im Durchmesser) und breite Bindegewebesstränge charakterisiert. Den Knoten fehlt typischerweise die lobuläre Organisation; die terminalen (Zentral) Venen sowie Portalfelder sind zerstört. Mit der Zeit entwickelt sich oft eine makronoduläre Zirrhose. Die Knoten variieren in ihrer Größe (3 mm bis 5 cm im Durchmesser) und weisen teilweise eine relativ normale lobuläre Organisation von Portalfeldern und terminalen Venolen auf. Breite Bindegewebesstränge unterschiedlicher Dicke umgeben die großen Knoten. Von einem Kollaps der normalen Leberarchitektur ist auszugehen, wenn sich in den bindegewebigen Narben zahlreiche Portalfelder konzentriert finden. Eine gemischte Zirrhose (inkomplette septale Zirrhose) kombiniert Elemente der mikronodulären und makronodulären Zirrhose. Die Unterscheidung zwischen diesen morphologischen Arten der Zirrhose ist nur begrenzt von klinischer Relevanz.

Symptome und Beschwerden

Eine Zirrhose kann jahrelang asymptomatisch bleiben. Ein Drittel der Patienten entwickelt nie Symptome. Oft sind die ersten Symptome unspezifisch; sie umfassen allgemeine Müdigkeit (aufgrund der Zytokinfreisetzung), Anorexie, Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust (siehe Tabelle: Häufige Symptome und Beschwerden aufgrund von Komplikationen der Zirrhose). Die Leber ist typischerweise tastbar und von fester Konsistenz mit einem stumpfen Rand; sie kann aber auch klein und nicht tastbar sein. Knoten kann man in der Regel nicht tasten.

Klinische Zeichen, die auf eine chronische Leberkrankheit oder auf einen Alkoholmissbrauch hindeuten, aber nicht spezifisch für eine Zirrhose sind, umfasen Abnahme der Muskulatur, Palmarerythem, Vergrößerung der Parotis, weiße Nägel, Trommelschlägelfinger, Dupuytren-Kontraktur, Spider-Naevi (< 10 sind normal), Gynäkomastie, axillärer Haarverlust, Hodenatrophie und periphere Neuropathie.

Sobald sich eine Komplikation der Zirrhose entwickelt, ist eine zusätzliche Dekompensation viel wahrscheinlicher.

Tabelle
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Häufige Symptome und Beschwerden aufgrund von Komplikationen der Zirrhose

Symptom oder Zeichen

Mögliche Ursache

Bauchauftreibung

Bauchbeschwerden mit Fieber oder hepatische Enzephalopathie (selten mit peritonealen Zeichen)

Wadenschmerzen oder -schwellungen, Symptome einer Lungenembolie

Thromboembolie

Trommelschlägelfinger

Verwirrung, Lethargie

Hepatische Enzephalopathie

Dyspnoe, Hypoxie

Hepatopulmonales Syndrom

Müdigkeit, Blässe

Anämie aufgrund von Blutungen, Hypersplenismus, Unterernährung mit Mangel an Folsäure (oder Eisen oder Vitamin B12), chronischer Krankheit oder Auswirkungen des Alkoholkonsums (z. B. Knochenmarksuppression)

Flüssigkeitsüberladung, Oligurie, Symptome von Nierenversagen

Hepatorenales Syndrom

Fragilitätsfraktur (aufgrund eines Sturzes aus dem Stand oder aus geringerer Höhe)

Osteoporose

Symptome einer Infektion

Leukopenie

Gelbsucht

Cholestase

Petechien, Purpura, Blutungen

Thrombozytopenie verursacht durch Splenomegalie aufgrund einer portalen Hypertension oder den direkten Auswirkungen von Alkohol auf das Knochenmark

Koagulopathie aufgrund eingeschränkter Leberfunktion und/oder Vitamin-K-Mangel

Pruritus, Xanthelasmen

Cholestase

Rektale Blutungen

Rektale Varizen

Splenomegalie

Steatorrhö

Fettmalabsorption

Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt

Ösophagusvarizen

Portal hypertensive Gastropathie

Diagnose

  • Leberfunktionstests, Gerinnungstests, Blutbild und serologische Tests zur Abklärung viraler Ursachen

  • Ggf. Biopsie (z. B. bei unklaren klinischen und nichtinvasiven Untersuchungen oder wenn das Ergebnis einer Biopsie die Behandlung verändern kann)

  • Manchmal Ultraschall-Elastographie oder Magnetresonanz-Angiographie

  • Identifizierung der Ursache durch klinische Abklärung, Routineuntersuchungen auf häufige Ursachen und selektive Untersuchungen auf seltenere Ursachen

Allgemeine Vorgehensweise

Der Verdacht auf das Vorliegen einer Zirrhose besteht bei Patienten mit Manifestationen einer ihrer üblichen Komplikationen (siehe Tabelle: Häufige Symptome und Beschwerden aufgrund von Komplikationen der Zirrhose), insbesondere portaler Hypertension oder Aszites. Eine frühe Zirrhose sollte in Betracht gezogen werden bei Patienten mit unspezifischen Symptomen oder charakteristischen Laboranomalien, die zufällig bei einer Laboruntersuchung entdeckt wurden, insbesondere bei Patienten, die eine Erkrankung haben oder ein Medikament einnehmen, das Fibrose verursachen könnte.

Die Abklärung dient dazu, die Zirrhose und mögliche Komplikationen zu erkennen und ihre Ursache zu ermitteln.

Labortests

Am Anfang der diagnostischen Abklärung stehen Leberfunktionstests, der Gerinnungsparameter, des Blutbildes und die serologische Untersuchung auf virale Ursachen (z. B. Hepatitis B und C). Allerdings können die Laboruntersuchungen allein nur den Verdacht auf eine Zirrhose verstärken, sie aber nicht bestätigen oder ausschließen. Eine Leberbiopsie ist immer dann notwendig, wenn eine klare Diagnose zu einem besseren Management und Ergebnis führen würde.

Die Testergebnisse können normal oder Ausdruck unspezifischer Veränderungen sein, die bei Komplikationen der Zirrhose oder beim Alkoholismus auftreten. ALT- und AST-Spiegel sind häufig leicht erhöht. Alkalische Phosphatase und gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT) sind oft normal; erhöhte Werte deuten auf eine Cholestase oder Gallengangsobstruktion hin. Bilirubin befindet sich in der Regel im Normbereich, ist aber erhöht, wenn die Zirrhose fortschreitet, insbesondere bei der primären biliären Cholangitis. Vermindertes Serumalbumin und eine verlängerte Prothrombinzeit sind Ausdruck einer verminderten Lebersyntheseleistung, die üblicherweise im Endstadium der Erkrankung beobachtet werden kann. Bei schlechtem Ernährungszustand kann Albumin ebenfalls niedrig sein. Serumglobuline sind bei einer Zirrhose und anderen Lebererkrankungen mit inflammatorischer Komponente erhöht.

Eine Anämie tritt häufig auf und ist meist normozytär mit einer hohen Erythrozytenverteilungsbreite. Oft ist die Anämie multifaktoriell bedingt; ursächliche Faktoren sind chronische gastrointestinale Blutungen (führen meist zu mikrozytärer Anämie), Folsäuremangel (führt zu makrozytärer Anämie, v. a. bei Alkoholmissbrauch), Hämolyse und Hypersplenismus. Über das Blutbild lässt sich auch eine Leukopenie, Thrombozytopenie oder Panzytopenie nachweisen.

Bildgebende Diagnostik

Die herkömmlichen bildgebenden Verfahren sind nicht besonders sensitiv oder spezifisch im Hinblick auf die Diagnose der Zirrhose selbst, können aber häufig deren Komplikationen detektieren. Ultraschall-Elastographie und Magnetresonanz-Elastographie sind bei der Erkennung von früher Zirrhose nützlich, wenn die Ergebnisse der konventionellen Bildgebung nicht eindeutig sind und portale Hypertension nicht ersichtlich ist.

Bei fortgeschrittener Zirrhose zeigt die Sonographie eine kleine, knotige Leber. Die Sonographie erkennt auch eine portale Hypertension und Aszites.

Die CT kann eine noduläre Architektur erfassen, hat aber keinen Vorteil gegenüber der Sonographie. Leberszintigramme mit 99Tc-Schwefel-Kolloid können eine unregelmäßige Aufnahme in der Leber und eine erhöhte Aufnahme in Milz und Knochenmark zeigen. Die MRT ist teurer als andere bildgebende Untersuchungen und hat wenig Vorteile.

Identifizierung der Ursache

Die Bestimmung der spezifischen Ursache für eine Zirrhose erfordert wichtige klinische Informationen aus der Anamnese und Untersuchung sowie eine selektive Diagnostik.

Alkohol ist die wahrscheinlichste Ursache bei Patienten mit einer dokumentierten Vorgeschichte von Alkoholismus und klinischen Befunden wie Gynäkomastie, Spider-Naevi (Teleangiektasien) und Hodenatrophie bei gleichzeitig bestehenden Laborhinweisen auf eine entsprechende Leberschädigung (GOT stärker erhöht als GPT) und Leberenzyminduktion (deutlich erhöhte GGT). Fieber, eine druckschmerzhafte Hepatomegalie und Gelbsucht können auf eine alkoholische Hepatitis hinweisen.

Der Nachweis von Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg) und IgG-Antikörper gegen Hepatitis B (IgG Anti-HBc) bestätigt das Vorliegen einer chronischen Hepatitis B. Der Nachweis von Serumantikörpern gegen Hepatitis C (Anti-HCV) und HCV-RNA lässt auf eine Hepatitis C Virus Infektion schliessen. Die meisten Ärzte führen auch routinemäßig Untersuchungen auf folgende Störungen durch:

  • Autoimmunhepatitis: aufgrund eines hohen antinukleären Antikörpertiters (ein niedriger Titer ist unspezifisch und erfordert nicht immer weitergehende Untersuchungen) und bestätigt durch Hypergammaglobulinämie und dem Nachweis anderer Autoantikörper (z. B. Antikörper gegen glatte Muskulatur oder Antikörper gegen Leber/Nieren-Mikrosomen Typ 1)

  • Hämochromatose: bestätigt durch erhöhtes Serum-Fe und Transferrinsättigung und ggf. durch Gentests

  • Alpha-1-Antitrypsinmangel: bestätigt durch einen niedrigen Alpha-1-Antitrypsinspiegel im Serum und Genotypisierung

Wenn diese Ursachen nicht bestätigt werden, sind an andere Ursachen zu denken:

  • Bei Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (bei 95%) besteht der Verdacht auf eine primär biliäre Cholangitis.

  • Mittels Magnetresonanz Cholangiopankreatikographie (MRCP) nachgewiesene Strikturen und Dilatationen der intra- und extrahepatischen Gallengänge lassen eine primär sklerosierende Cholangitis vermuten.

  • Verringertes Serumcoeruloplasmin und entsprechende Ergebnisse von Kupferanalysen können auf Morbus Wilson hindeuten.

  • Übergewicht und Diabetes in der Anamnese weisen auf nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) hin.

Leberbiopsie

Wenn klinische Kriterien und nichtinvasive Untersuchungen nicht aussagekräftig sind, ist in der Regel eine Leberbiopsie durchzuführen. Wenn zum Beispiel ein klinischer Verdacht auf eine gut kompensierte Zirrhose besteht und die Bildgebung nicht eindeutig ist, sollte eine Biopsie zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden. Die Sensitivität der Leberbiopsie liegt bei nahezu 100%. Nichtalkoholbedingte Fettleber (NASH) kann sich auf Ultraschalluntersuchunge zeigen. Eine (NASH), häufig mit Übergewicht, Diabetes oder dem metabolischen Syndrom assoziiert, erfordert jedoch zur Bestätigung eine Leberbiopsie.

In offensichtlichen Fällen von Zirrhose mit deutlicher Koagulopathie, portaler Hypertension, Aszites und Leberversagen ist eine Biopsie nicht erforderlich, es sei denn, die Ergebnisse würden das Management der Erkrankung verändern. Bei Patienten mit Gerinnungsstörungen und Thrombozytopenie ist der transjuguläre Zugang der für die Biopsie der sicherste. Wenn dieser Zugang verwendet wird, können die Drücke gemessen und damit der transsinusoidale Druckgradient berechnet werden.

Überwachung

Allen Patienten mit Zirrhose sollten unabhängig von der Ursache regelmäßig auf hepatozelluläre Karzinome gescreent werden. Derzeit wird eine Abdomensonographie alle 6 Monate empfohlen; wenn Hinweise auf ein hepatozelluläres Karzinom gefunden werden, sollte ein kontrastmittelverstärktes MRT oder ein Dreiphasen-CT des Abdomens (kontrastmittelverstärktes CT mit separaten arteriellen und venösen Phasenaufnahmen) gemacht werden. Die kontrastmittelverstärkte Sonographie erscheint als Alternative zum CT oder MRT vielversprechend, wird aber noch in Studien in den USA untersucht.

Eine obere Endoskopie zur Untersuchung auf gastroösophageale Varizen sollte durchgeführt werden, wenn die Diagnose gestellt wird und dann alle 2–3 Jahre. Positive Befunde können eine Behandlung oder eine häufigere endoskopische Überwachung erforderlich machen.

Prognose

Die Prognose ist im Einzelfall oft schlecht vorherzusagen. Sie hängt von Faktoren wie Ätiologie, Schwere des Krankheitsbildes, Bestehen von Komplikationen, gleichzeitig bestehenden Krankheiten, individuellen Faktoren und Ansprechen auf die Therapie ab. Patienten, die ihren Alkoholkonsum auch in kleinen Mengen fortsetzen, haben eine schlechte Prognose. Die Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation berücksichtigt klinische Symptome sowie Laborergebnisse für die Beurteilung des Schweregrades der Erkrankung, des operativen Risikos und der Gesamtprognose (siehe Tabelle: Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation und Interpretation der Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation).

Tabelle
icon

Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation

Klinische und Labordaten

Grad der Anomalie

Erzielte Punkte*

Enzephalopathie (Grad)

keine

1

1–2

2

3–4

3

Aszites

keiner

1

gering (oder unter Kontrolle durch Diuretika)

2

mind. mäßig, trotz Diuretikabehandlung

3

Albumin (g/dl)

> 3,5

1

2,8–3,5

2

< 2,8

3

Bilirubin (mg/dl)

< 2

1

2–3

2

> 3

3

PT (Sekunden verlängert)

< 4

1

4–6

2

> 6

3

oder anstelle von PT

INR

<1,7

1

1,7–2,3

2

> 2,3

3

* Risikograd basiert auf der Gesamtzahl der Punkte:

  • niedriges Risiko (A): 5–6

  • mäßiges Risiko (B): 7–9

  • hohes Risiko (C): 10–15

Die Enzephalopathie wird anhand der Symptome eingeteilt:

  • Grad 1: Schlafstörungen, verminderte Konzentration, Depression, Angstzustände oder Reizbarkeit

  • Grad 2: Schläfrigkeit, Desorientierung, schlechtes Kurzzeitgedächtnis, auffälliges Verhalten

  • Grad 3: Somnolenz, Benommenheit, Amnesie, Wut, Paranoia oder bizarres Verhalten

  • Grad 4: Koma

Tabelle
icon

Interpretation der Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation

Punkte

Risiko (Grad)

Überlebensrate (%)

1-Jahres-Überleben

2-Jahres-Überleben

5–6

niedrig (A)

100

85

7–9

mäßig (B)

80

60

10–15

hoch (C)

45

35

Allerdings bestehen bei der Child-Pugh-Turcotte-Klassifikation Einschränkungen; zum Beispiel ist die Beurteilung der Schwere von Aszites und Enzephalopathie subjektiv; die Interrater-Reliabilität der Ergebnisse ist somit reduziert. Im Gegensatz dazu schätzt der MELD (Model for End-Stage Liver Disease)-Score die Schwere einer Lebererkrankung im Endstadium, unabhängig von der Ursache, allein auf Basis objektiver Ergebnisse von Laboruntersuchungen ab: Serumkreatinin, Gesamtbilirubin im Serum und INR. Der MELD-Score dient zur Verteilung der verfügbaren Organe Leber-Transplantation Kandidaten zu bestimmen. Varianten des MELD-Scores werden gelegentlich für andere Zwecke verwendet (z. B. zur Abschätzung des 90-Tage-Mortalitätsrisikos bei Patienten mit Alkoholhepatitis, zur Vorhersage des postoperativen Mortalitätsrisikos bei Patienten mit Zirrhose). Eine Variation des MELD-Scores, bei der die Natrium-Serummessung (MELD-Na) berücksichtigt wird, prognostiziert die Sterblichkeit bei Patienten mit Leberzirrhose genauer als der herkömmliche MELD-Score und wird jetzt vom United Network für Organ Sharing (UNOS)/Organ Procurement and Transplantation Network ( OPTN) verwendet, um Patienten auf der Warteliste für Lebertransplantationen zu priorisieren.

Bei ausgewählten Patienten mit hepatozellulärem Karzinom können bestimmte bildgebende Kriterien zur Erhöhung des MELD-Werts verwendet werden. Dieser Wert ändert sich mit der Zeit nach einem festgelegten Zeitplan (Ausnahme HCC-MELD). Für 12- bis 17-jährige Patienten mit Störung des Harnstoffzyklus, organischer Azidämie oder Hepatoblastom wird der MELD-Score auf 30 gesetzt. Höhere MELD-Scores stehen für ein höheres Risiko.

Für Patienten < 12 Jahre wird der entsprechende PELD(Pediatric End-Stage Liver Disease)-Score berechnet: Höhere PELD-Score-Werte stehen für ein höheres Risiko.

Therapie

  • Begleittherapie

Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend und besteht aus dem Absetzen der entsprechenden, möglicherweise schädigenden Medikamente, guter Ernährung (inkl. Vitaminsubstitution) und der Behandlung der zugrunde liegenden Krankheiten und Komplikationen. Die Dosis von Medikamenten, die in der Leber verstoffwechselt werden, sollte entsprechend reduziert werden. Jeglicher Alkoholkonsum und potenziell hepatotoxische Substanzen müssen vermieden werden. Bei Patienten, die trotz Zirrhose ihren Alkoholabusus fortsetzen, muss mit Entzugserscheinungen während des Krankenhausaufenthaltes gerechnet werden. Die Patienten sollten gegen virale Hepatitis A und B geimpft, es sei denn, es besteht bereits Immunschutz.

Patienten mit Varizen erfordern eine Behandlung zur Blutungsprophylaxe ( Portale Hypertonie : Therapie). Es gibt keine Erkenntnisse, die für eine Behandlung von kleinen Ösophagusvarizen sprechen. Mittlere und große Ösophagusvarizen sollten prophylaktisch mit nichtselektiven Betablockern oder endoskopischer Bändelung (Ligation) behandelt werden. Wenn Magenvarizen einer endoskopischen Bändelung nicht zugänglich sind und nicht auf nichtselektive Betablocker ansprechen, kann eine ballonverschließende retrograde transvenöse Obliteration oder endoskopische Cyanoacrylatinjektion durchgeführt werden.

Die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) sollte bei Patienten mit Komplikationen einer portalen Hypertension, einschließlich Aszites und wiederkehrender Varizenblutung, in Betracht gezogen, die auf Standardbehandlungen nicht ansprechen.

Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit Lebererkrankung im Endstadium oder mit hepatozellulärem Karzinom indiziert. Das Sterberisiko ohne Lebertransplantation übersteigt das Transplantationsrisiko (z. B. perioperative Komplikationen, dauerhafte Immunsuppression) ab einem MELD-Score von mehr als etwa 15. Bei einem Score ≥ 15 oder klinisch dekompensierter Zirrhose sollten die Patienten also an ein Transplantationszentrum überwiesen werden.

Wichtige Punkte

  • Morbidität und Mortalität bei Zirrhose sind üblicherweise auf ihre Komplikationen (z. B. Komplikationen der portalen Hypertension, Leberversagen, hämatologische Probleme) zurückzuführen.

  • Eine Leberbiopsie sollte dann gemacht werden, wenn eine klare Diagnose zu einem besseren Management und Ergebnis führen würde.

  • Alle Patienten mit Zirrhose sollten auf Autoimmunhepatitis, hereditäre Hämochromatose und Alpha-1-Antitrypsinmangel sowie auf die häufigsten Ursachen, die alkoholische und die Virushepatitis, untersucht werden.

  • Alle Patienten sollten regelmäßig auf gastroösophageale Varizen und hepatozelluläres Karzinom untersucht werden.

  • Zur Prognoseabschätzung kann der Child-Turcotte-Pugh- und der MELD-Score verwendet werden; Patienten mit einem MELD-Score ≥ 15 sollten überwiesen werden, um sie für eine Lebertransplantation zu evaluieren.

  • Die Zirrhose wird supportiv behandelt, Blutungen sollte therapeutisch vorgebeugt werden.

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