Das hepatopulmonale Syndrom ist definiert als Hypoxämie durch pulmonale mikrovaskuläre Vasodilatation bei Patienten mit portaler Hypertonie. Dyspnoe und Hypoxämie verschlechtern sich, wenn der Patient in aufrechter Position ist.
Das hepatopulmonale Syndrom resultiert aus der Entstehung mikroskopischer arteriovenöser Dilatationen in der Lunge von Patienten mit chronischer Lebererkrankung, die typischerweise durch eine portale Hypertonie kompliziert wird. Der Pathomechanismus ist unbekannt, die Erkrankung soll jedoch durch eine erhöhte hepatische Produktion oder einen verminderten hepatischen Abbau von Vasodilatatoren, zustande kommen. Die Gefäßdilatation verursacht eine relative Hyperperfusion im Verhältnis zur Ventilation, was zur Hypoxämie führt, besonders weil Patienten ein erhöhtes Herzvolumen aufgrund systemischer Vasodilation haben.
Das hepatopulmonale Syndrom ist im Vergleich zu Kontrollpatienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ohne hepatopulmonales Syndrom mit verminderten Spiegeln des knochenmorphogenetischen Proteins 9 (BMP9) und BMP10 assoziiert. Niedrigere BMP9-Spiegel waren außerdem mit einem schwereren hepatopulmonalen Syndrom assoziiert (1).
Da die Läsionen oft in den basalen Lungenabschnitten überwiegen, kann hepatopulmonale Syndrom Platypnoe (Dyspnoe) und Orthodesoxämie (Hypoxämie) verursachen, die auftreten, wenn sich der Patient in sitzender oder aufrechter Position befindet und sich in liegender Haltung wieder bessern. Die meisten Patienten haben auch charakteristische Befunde einer chronischen Lebererkrankung wie Spider-Nävi. Etwa 20% der Patienten zeigen nur pulmonale Symptome.
Allgemeiner Hinweis
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms
Pulsoxymetrie
Kontrastechokardiographie und manchmal andere bildgebende Verfahren
Ein hepatopulmonales Syndrom sollte bei allen Patienten mit bekannter Lebererkrankung vermutet werden, die über Dyspnoe berichten (insb. Platypnoe). Patienten mit derartigen Symptomen sollten eine Pulsoxymetrie erhalten. Wenn die Symptome schwerwiegend sind (z. B. Dyspnoe in ruhe), sollten arterielle Blutgases gemessen werden, während der Patient Raumluft und 100% Sauerstoff einatmet, um die Shuntfraktion zu bestimmen.
Tipps und Risiken
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Eine nützliche diagnostische Untersuchung ist die Kontrastechokardiographie. Intravenös applizierte Mikrobläschen aus geschüttelter Kochsalzlösung, die normalerweise durch die Lungenkapillaren blockiert werden, durchqueren rasch die Lunge und erscheinen rasch (innerhalb von 7 Herzschlägen) im linken Vorhof. Ähnlich kann auch Technetium-99m-markiertes Albumin IV die Lunge durchqueren und in Nieren und Gehirn erscheinen. In der Pulmonalisangiographie kann eine diffuse zarte oder fleckige Gefäßformation dargestellt werden. Im Allgemeinen ist eine Angiographie nur bei Verdacht auf eine Thromboembolie nötig.
Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms
Zusätzlicher Sauerstoff
Die Hauptbehandlung besteht in zusätzlichem Sauerstoff gegen die Symptome. Weitere Therapien wie Somatostatingabe zur Inhibition der Vasodilatation sind nur bei einigen Patienten mäßig erfolgreich. Eine Coil-Embolisation ist aufgrund der Anzahl und Größe der Läsionen praktisch unmöglich. Inhalativer Stickstoffmonoxid-Synthese-Hemmer könnten eine zukünftige Behandlungsoption werden. Das hepatopulmonale Syndrom kann sich nach einer Lebertransplantation oder bei Ausheilung der Grunderkrankung zurückbilden. Die Prognose ist ohne Behandlung schlecht (Überleben < 2 Jahre).
Wichtige Punkte
Patienten mit epatopulmonalem Syndrom neigen dazu, Befunde chronischer Lebererkrankung zu haben und können an Platypnoe erkrankt sein.
Wenn die Diagnose vermutet wird, muss eine Pulsoxymetrie durchgeführt werden und Blutgasanalyse und Bildgebung in Betracht gezogen werden (z. B. Kontrast-Echokardiographie).
Behandlung erfolgt durch Gabe von Sauerstoff.