Das hepatopulmonale Syndrom ist definiert als Hypoxämie durch pulmonale mikrovaskuläre Vasodilatation bei Patienten mit portaler Hypertonie. Dyspnoe und Hypoxämie verschlechtern sich, wenn der Patient in aufrechter Position ist.
Das hepatopulmonale Syndrom resultiert aus der Entstehung mikroskopischer arteriovenöser Dilatationen in der Lunge von Patienten mit chronischer Lebererkrankung, die typischerweise durch eine portale Hypertonie kompliziert wird. Der Pathomechanismus ist unbekannt, die Erkrankung soll jedoch durch eine erhöhte hepatische Produktion oder einen verminderten hepatischen Abbau von Vasodilatatoren, zustande kommen. Die Gefäßdilatation verursacht eine relative Hyperperfusion im Verhältnis zur Ventilation, was zur Hypoxämie führt, besonders weil Patienten ein erhöhtes Herzvolumen aufgrund systemischer Vasodilation haben.
Das hepatopulmonale Syndrom geht mit reduzierten Konzentrationen der knochenmorphogenetischen Proteine 9 (BMP9) und 10 (BMP10) einher, verglichen mit Kontrollpatienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ohne hepatopulmonales Syndrom. Niedrigere BMP9-Spiegel waren außerdem mit einem schwereren hepatopulmonalen Syndrom assoziiert (1).
Da die Läsionen häufig an den Lungenbasen zahlreicher sind, kann das hepatopulmonale Syndrom Platypnoe (Dyspnoe im Sitzen oder Stehen, die sich im Liegen verbessert) und Orthodeoxie (Hypoxämie im Stehen, die sich im Liegen verbessert) verursachen, die auftreten, wenn der Patient sitzt oder steht, und durch Liegen gelindert werden. Die meisten Patienten haben auch charakteristische Befunde einer chronischen Lebererkrankung wie Spider-Nävi.
Allgemeiner Hinweis
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms
Pulsoxymetrie
Kontrastechokardiographie und manchmal andere bildgebende Verfahren
Ein hepatopulmonales Syndrom sollte bei allen Patienten mit bekannter Lebererkrankung vermutet werden, die über Dyspnoe berichten (insb. Platypnoe). Patienten mit derartigen Symptomen sollten eine Pulsoxymetrie erhalten.
Wenn die Symptome schwerwiegend sind (z. B. Dyspnoe in ruhe), sollten arterielle Blutgases gemessen werden, während der Patient Raumluft und 100% Sauerstoff einatmet, um die Shuntfraktion zu bestimmen.
Tipps und Risiken
|
Eine nützliche diagnostische Untersuchung ist die Kontrastechokardiographie. Intravenös applizierte Mikrobläschen aus geschüttelter Kochsalzlösung, die normalerweise durch die Lungenkapillaren blockiert werden, durchqueren rasch die Lunge und erscheinen rasch (innerhalb von 7 Herzschlägen) im linken Vorhof. Ähnlich kann auch Technetium-99m-markiertes Albumin IV die Lunge durchqueren und in Nieren und Gehirn erscheinen.
In der Pulmonalisangiographie kann eine diffuse zarte oder fleckige Gefäßformation dargestellt werden.
Im Allgemeinen ist eine Angiographie nur bei Verdacht auf eine Thromboembolie nötig.
Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms
Zusätzlicher Sauerstoff
Die Hauptbehandlung besteht in zusätzlichem Sauerstoff gegen die Symptome.
Weitere Therapien wie Somatostatingabe zur Inhibition der Vasodilatation sind nur bei einigen Patienten mäßig erfolgreich.
Eine Coil-Embolisation ist aufgrund der Anzahl und Größe der Läsionen praktisch unmöglich.
Inhalative Stickoxid-Synthesehemmer könnten in Zukunft eine Behandlungsoption darstellen, befinden sich jedoch noch im Versuchsstadium (1).
Das hepatopulmonale Syndrom kann sich nach einer Lebertransplantation oder bei Ausheilung der Grunderkrankung zurückbilden. Die Prognose ist bei Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom schlecht, sie liegt zwischen 40 und 60% nach 2,5 Jahren (2).
Literatur zur Behandlung
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Inhaled nitric oxide improves the hepatopulmonary syndrome: a physiologic analysis. Thorax 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome: a clinician-oriented overview. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Wichtige Punkte
Patienten mit epatopulmonalem Syndrom neigen dazu, Befunde chronischer Lebererkrankung zu haben und können an Platypnoe erkrankt sein.
Wenn die Diagnose vermutet wird, muss eine Pulsoxymetrie durchgeführt werden und Blutgasanalyse und Bildgebung in Betracht gezogen werden (z. B. Kontrast-Echokardiographie).
Behandlung erfolgt durch Gabe von Sauerstoff.
