Gelbsucht mit einer Gelbfärbung der Haut und der Augen, die durch Hyperbilirubinämie (erhöhte Serum-Bilirubin-Konzentration) verursacht wird. Die Serum-Bilirubin-Spiegel, die eine Gelbsucht auslösen, variieren je nach Hautfarbe und Körperregion, Gelbsucht wird jedoch im Allgemeinen sichtbar auf der Sklera in einer Menge von 2–3 mg/dl (34–51 mikromol/l) und im Gesicht bei einem Wert von etwa 4–5 mg/dl (68–86 mikromol/l). Mit zunehmenden Bilirubin-Spiegeln scheint die Gelbsucht in der Richtung von Kopf bis Fuß vorzurücken, wobei sie bis zum Nabel bei einem Wert von etwa 15 mg/dl (257 mikromol/l) und bis zu den Füßen bei etwa 20 mg/dl (342 mikromol/l) voranschreitet. Etwas mehr als die Hälfte aller Neugeborenen haben in der ersten Lebenswoche eine sichtbare Gelbsucht. Fast alle Hyperbilirubinämie in der unmittelbaren Neugeborenenperiode ist unkonjugiert, was als indirektes Bilirubin bezeichnet wird, basierend auf älteren Labormessmethoden; konjugiertes Bilirubin wird als direktes Bilirubin bezeichnet. Für weitere Diskussionen über Cholestase und Störungen der Bilirubinausscheidung in der Neugeborenenperiode siehe Neugeborenen-Cholestase.
Folgen der Hyperbilirubinämie
Eine Hyperbilirubinämie ist harmlos oder schädlich je nach der Ursache und dem Grad der Ausprägung. Einige Ursachen der Gelbsucht sind unabhängig von dem Bilirubin-Spiegel potenziell gefährlich. Aber Hyperbilirubinemia jeglicher Ätiologie ist ein Anliegen, wenn die hoch genug ist. Die Schwelle zur Sorge variiert je nach
Alter
Frühgeborenenapnoe
Gesundheitszustand
Bei gesunden Neugeborenen wird die Schwelle zur Besorgnis typischerweise als ein Niveau angesehen > 18 mg/dl (> 308 micromol/l); siehe Abbildung Risiko für Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen (1). Allerdings haben Frühgeburten, Kinder, die zu klein für das Gestationsalter sind, und/oder kranke Kinder (z. B. mit Sepsis, Hypothermie oder Hypoxie) ein höheres Risiko, und die Intervention kann auf niedrigerem Niveau erfolgen. Bei solchen Säuglingen, obwohl das Risiko mit zunehmender Hyperbilirubinämie steigt, gibt es keine Hyperbilirubinämie-Spiegel, die als sicher angesehen werden; die Behandlung basiert auf Alter und klinischen Faktoren. Es gibt nun operative Grenzwerte, um eine Phototherapie bezogen auf das Gestationsalter einzuleiten.
NeurotoxizitätIst die wichtigste Folge der Neugeborenen-Hyperbilirubinämie. Einer akuten Enzephalopathie können eine Vielzahl von neurologischen Beeinträchtigungen folgen, einschließlich Zerebralparese und sensomotorische Defizite; die Wahrnehmung bleibt in der Regel verschont. Kernicterus ist die schwerste Form der Neurotoxizität. Obwohl selten geworden, tritt Kernikterus weiterhin auf, kann aber in den meisten Fällen verhindert werden. Kernikterus ist eine Schädigung des Gehirns durch Ablagerungen unkonjugierten Bilirubins in den Basalganglien und den Hirnstammkernen, veruracht entweder durch akute oder chronische Hyperbilirubinämie. Normalerweise ist das Bilirubin an Serumalbumin gebunden und bleibt im intravasalen Raum. Allerdings kann Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke überschreiten und unter bestimmten Bedingungen Kernikterus hervorrufen:
Wenn die Serumbilirubinkonzentration deutlich erhöht ist
Wenn die Serumalbuminkonzentration auffällig gering ist (z. B. bei Frühgeborenen)
Wenn Bilirubin mit Albumin durch kompetitive Bindung versetzt wird
Zu kompetitive Bindungen gehören Medikamente (z. B. Sulfisoxazol, Ceftriaxon, Aspirin) und freie Fettsäuren sowie Wasserstoff-Ionen (z. B. bei fastenden, septischen oder azidotischen Säuglingen).
Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen
Das Risiko basiert auf dem gesamten Serum-Bilirubin-Spiegel. (Adapted from Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 103(1):6–14, 1999. doi: 10.1542/peds.103.1.6) |
Allgemeiner Hinweis
1. Maisels MJ, Bhutani VK, Bogen D, et al: Hyperbilirubinemia in the newborn infant ≥ 35 weeks gestation: An update with clarifications. Pediatrics 124(4):1193–1198, 2009. doi: 10.1542/peds.2009-0329
Pathophysiology of Neonatal Hyperbilirubinemia
Die Mehrheit des Bilirubins wird durch den Abbau von Hämoglobin in konjugiertes Bilirubin (und andere Stoffe) produziert. Unkonjugiertes Bilirubin bindet an Albumin im Blut für den Transport in die Leber, wo es von Hepatozyten aufgenommen und durch das Enzym UDP-Glucuronosyltransferase mit Glucuronsäure konjugiert wird, damit es wasserlöslich wird. Das konjugierte Bilirubin wird in der Galle in den Zwölffingerdarm ausgeschieden. Bei Erwachsenen wird konjugiertes Bilirubin durch Darmbakterien zu Urobilin reduziert und ausgeschieden. Neugeborene haben jedoch weniger Bakterien in ihrem Verdauungstrakt, sodass weniger Bilirubin zu Urobilin reduziert und ausgeschieden wird. Sie haben auch das Enzym Beta-Glucuronidase, das Bilirubin abspaltet. Das jetzt unkonjugierte Bilirubin kann in den Kreislauf resorbiert und recycelt werden. Dieser Prozess wird als enterohepatischer Kreislauf von Bilirubin bezeichnet (siehe auch Bilirubin-Metabolismus).
Mechanismen von Hyperbilirubinämie
Hyperbilirubinämie kann durch einen oder mehrere der folgenden Prozesse verursacht werden:
Erhöhte Produktion
Verminderte hepatische Aufnahme
Verminderte Konjugation
Verhinderte Ausscheidung
Verhinderter Gallefluß (Cholestase)
Erhöhter enterohepatischer Kreislauf
Ätiologie der neonatalen Hyperbilirubinämie
Klassifikation
Es gibt mehrere Möglichkeiten, die Ursachen der Hyperbilirubinämie zu klassifizieren und zu diskutieren. Da vorübergehende Gelbsucht bei gesunden Neugeborenen häufig ist (im Gegensatz zu Erwachsenen, bei denen Gelbsucht immer eine Störung bedeutet), kann Hyperbilirubinämie als physiologisch oder pathologisch eingestuft werden. Sie kann auch danach klassifiziert werden, ob die Hyperbilirubinemia unkonjugiert, konjugiert oder beides ist. Sie kann auch nach dem zugrunde liegenden Mechanismus klassifiziert werden ( siehe Tabelle: Ursachen von Neugeborenen- Hyperbilirubinämie).
Ursachen
Die meisten Fälle betreffen konjugierte Hyperbilirubinämie. Zu den häufigsten Ursachen von Neugeborenen-Gelbsucht gehören
Physiologische Hyperbilirubinämie
Stillen
Muttermilch
Pathologische Hyperbilirubinämie aufgrund einer hämolytischen Krankheit
Leberfunktionsstörungen (z. B. verursacht durch parenterale Ernährung, die zu Cholestase führt, Neugeborenen-Sepsis, Neugeborenen-Hepatitis) können zu einer konjugierten oder gemischten Hyperbilirubinämie führen.
Physiologische Hyperbilirubinämie tritt bei fast allen Neugeborenen auf. Die kürzere Lebensdauer der neonatalen roten Blutkörperchen erhöht die Bilirubinproduktion, die mangelhafte Konjugation aufgrund des Mangels an Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase (UGT) verringert die Clearance, und niedrige Bakterienkonzentrationen im Darm in Verbindung mit einer verstärkten Hydrolyse von konjugiertem Bilirubin erhöhen den enterohepatischen Kreislauf. Dabei steigen die Bilirubinspiegel am 3. oder 4. Lebenstag (bei asiatischen Kindern am 7. Lebenstag) bis auf 18 mg/dl (308 mikromol/l) an und fallen dann wieder ab.
Gelbsucht durch Stillen entwickelt sich in einem Sechstel der gestillten Säuglinge während der ersten Lebenswoche. Stillen erhöht den enterohepatischen Kreislauf des Bilirubins bei manchen Säuglingen, die eine verminderte Milchaufnahme bei gleichzeitiger Dehydration oder zu geringer Kalorienaufnahme haben. Der erhöhte enterohepatische Kreislauf kann auch von reduzierten Darmbakterien herrühren, die Bilirubin zu nichtresorbierten Metaboliten umwandeln.
Muttermilch-Gelbsucht unterscheidet sich von Gelbsucht durch Stillen. Sie entwickelt sich nach den ersten 5–7 Tagen des Lebens und hat ihren Höhepunkt bei etwa 2 Wochen. Es wird angenommen, dass die Gelbsucht durch eine erhöhte Konzentration von Beta-Glukuronidase in der Muttermilch verursacht wird, was zu einem Anstieg in der Dekonjugation und Reabsorption von Bilirubin führt.
Pathologische Hyperbilirubinämie wird bei reifen Neugeborenen diagnostiziert, wenn
Eine Gelbsucht in den ersten 24 h nach der ersten Lebenswoche erscheint oder > 2 Wochen anhält.
Das Gesamtbilirubin im Serum steigt um > 5 mg/dl/Tag (> 86 Mikromol/l/Tag)
Das Gesamtbilirubin im Serum beträgt > 18 mg/dl (> 308 Mikromol/l/Tag)
Der Säugling Symptome oder Anzeichen einer schweren Krankheit hat
Einige der häufigsten pathologischen Ursachen sind
Immune und nichtimmune hämolytische Anämie
Hämatom-Resorption
Bewertung der neonatalen Hyperbilirubinämie
Anamnese
Der Verlauf der aktuellen Krankheit sollte Erkrankungsalter und Dauer der Gelbsucht dokumentieren. Wichtige verbundenen Symptome sind Lethargie und schlechte Ernährung (Eingabe mögliche Kernikterus), die zu Stupor, Hypotonie, oder Anfälle und schließlich Hypertonie fortschreiten kann. Eine Dokumentation der Fütterungen kann Hinweise auf mögliche Probleme beim Stillen oder Unterernährung geben. Daher sollte zur Anamnese auch gehören, was dem Kind gefüttert wurde, wie viel und wie häufig, wie oft das Kind uriniert hat oder Stuhlgang hatte (was mögliche Probleme beim Stillen oder Unterernährung aufzeigen kann), wie gut das Kind die Brust oder die Flasche annimmt, ob die Mutter fühlt, dass ihre Milch eingeschossen ist und ob das Kind während der Fütterungen schluckt und nach dem Stillen satt erscheint.
Eine Überprüfung der Körpersysteme sollte nach Symptomen und Ursachen forschen wie Respiratory-distress-Syndrom, Fieber, Reizbarkeit oder Lethargie (Sepsis); Hypotonie und Stillprobleme (Hypothyreose, Stoffwechselstörung); und wiederholte Episoden von Erbrechen (Darmobstruktion).
Die Anamnese sollte auf mütterliche Infektionen (Toxoplasmose, andere Krankheitserreger, Röteln, Zytomegalievirus und Herpes-simplex [TORCH] Infektionen) achten, sowie auf Erkrankungen, die eine frühe Hyperbilirubinämie verursachen wie mütterlicher Diabetes, mütterlicher Rh-Faktor und maternofetale Blutgruppenunverträglichkeit. Auch eine mögliche Vorgeschichte mit einer verzögerten oder schwierigen Geburt (Hämatom oder Geburtszangen-Trauma) sollte aufgenommen werden.
In der Familienanamnese sollten bekannte Erbkrankheiten, die Gelbsucht verursachen können, wie Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD)-Mangel oder andere Erythrozyten-Enzymmängel, Thalassämien und Sphärozytose, sowie Geschwister mit Gelbsucht in der Vorgeschichte angegeben werden.
In der Anamnese sollten Medikamente, die die Gelbsucht fördern können (z. B. Ceftriaxon, Sulfonamide [diese Medikamente fördern nicht die Gelbsucht, sondern führen stattdessen zu potenziell mehr Schaden bei niedrigeren gemessenen Bilirubinwerten, da sie das Bilirubin aus dem Albumin verdrängen und die freie Bilirubinfraktion erhöhen] und Malariamittel), besonders beachtet werden.
Körperliche Untersuchung
Der klinische Gesamteindruck und die Vitalfunktionen werden überprüft.
Die Haut wird auf das Ausmaß der Gelbsucht hin untersucht. Ein sanfter Druck auf die Haut kann helfen, die Gelbsucht besser zu erkennen.
Die körperliche Untersuchung sollte sich auf Anzeichen bestimmter Grunderkrankungen konzentrieren.
Das allgemeine Erscheinungsbild wird auf Plethora untersucht (maternofetale Transfusion), Makrosomie (mütterliche Diabetes), und Lethargie oder extreme Reizbarkeit (Sepsis oder Infektionen), ebenso auf dysmorphe Anzeichen im Gesicht wie Makroglossie (Hypothyreose), flacher Nasenrücken oder bilateraler Epikanthus (Down-Syndrom).
Bei der Untersuchung von Kopf und Hals werden alle Blutergüsse und Schwellungen der Kopfhaut im Hinblick auf ein Kephalhämatom besonders beachtet. Die Lunge wird auf Rasseln, Röcheln und verminderte Atemgeräusche (Pneumonie) abgehört. Der Bauch wird auf Ausdehnung, Masse (Hepatosplenomegalie) oder Schmerzen (Darmverschluss) untersucht. Die neurologische Untersuchung sollte auf Anzeichen einer Hypotonie oder Schwäche (Stoffwechselstörung, Hypothyreose, Sepsis) achten.
Warnhinweise
Die folgenden Befunde sind von besonderer Bedeutung:
Gelbsucht in den ersten Tag des Lebens
Gesamtbilirubin im Serum um > 18 mg/dl (> 308 Mikromol/l)
Rate des Anstiegs des Gesamtbilirubins im Serum > 0,2 mg/dl/h (> 3,4 Mikromol/l/h) und > 5 mg/dl/Tag (> 86 Mikromol/l/Tag)
Konjugiertes Bilirubin > 1 mg/dl (> 17 Mikromol/l), wenn das Gesamtbilirubin im Serum ist < 5 mg/dl (< 86 micromol/l) oder > 20% des gesamten Bilirubins im Serum (deutet auf eine neonatale Cholestase hin)
Gelbsucht, die nach den ersten 2 Lebenswochen auftritt
Lethargie, Reizbarkeit, Atemnot
Interpretation der Befunde
Die Beurteilung sollte sich zunächst auf die Unterscheidung von pathologischer physiologischer Gelbsucht konzentrieren. Anamnese, körperliche Untersuchung und zeitliches Auftreten können darüber Aufschluss geben, aber in der Regel wird das Gesamtbilirubin im Serum und konjugierte Bilirubin-Spiegel beurteilt.
Zeitaspekt
Eine Gelbsucht, die in den ersten 24–48 Stunden auftritt oder die > 2 Wochen andauert, ist wahrscheinlich pathologisch. Eine Gelbsucht, die erst nach 2 oder 3 Tagen auftritt, steht eher im Zusammenhang mit physioligischer Gelbsucht, Gelbsucht durch Stillen oder Muttermilch-Gelbsucht. Eine Ausnahme ist die Unterfunktion von Bilirubin durch metabolische Faktoren (z. B. Crigler-Najjar-Syndrom, Hypothyreose, Medikamente), was sich oft erst nach 2 bis 3 Tagen zeigt. In diesem Fall ist der höchse Wert an Bilirubin in der ersten Woche festzustellen, in einer Konzentration von < 5 mg/dl/Tag (< 86 mikromol/l), welche über einen längeren Zeitraum persistieren kann. Da die meisten Neugeborenen in den USA innerhalb von 48 h aus dem Krankenhaus oder aus der Kinderstation entlassen werden, können viele Fälle von Hyperbilirubinämie nur nach der Entlassung erkannt werden.
Tests
Die Verdachtsdiagnose Hyperbilirubinämie ergibt sich aus der Hautfarbe des Kindes und wird durch die Messung des Serumbilirubinspiegels bestätigt. Nichtinvasive Techniken zur Messung von Bilirubin bei Säuglingen, einschließlich transkutaner und digitaler Fotografie-basierter Techniken, werden zunehmend verwendet und korrelieren gut mit Serum-Bilirubin-Messungen. Die Gefahr einer Hyperbilirubinämie beruht auf altersspezifischen Bilirubinwerten.
Ein Bilirubinwert von > 10 mg/dl (> 171 Mikromol/l) bei Frühgeborenen und > 18 mg/dl (> 308 Mikromol/l) bei reifen Neugeborenen macht eine weitere Abklärung erforderlich, inkl. Hämatokrit, Blutausstrich, Retikulozytenzahl, direkter Coombs-Test, direkte und totale Bilirubinkonzentration, Blutgruppe und Rh-Faktor sowohl vom Kind als auch von der Mutter.
Andere Untersuchungen wie z. B. Blut-, Urin- und Liquorkulturen zum Ausschluss einer Sepsis sowie die Untersuchung der Erythrozytenenzyme zum Ausschluss seltenerer Ursachen einer Hämolyse sind je nach Anamnese und körperlicher Untersuchung indiziert. Diese Tests können auch für alle Neugeborenen mit einem anfänglichen Bilirubinwert > 25 mg/dl (> 428 mikromol/l) vorgenommen werden.
Behandlung der neonatalen Hyperbilirubinämie
Die Behandlung einer Hyperbilirubinämie richtet sich nach der Grunderkrankung. Darüber hinaus kann eine Behandlung für die Hyperbilirubinämie selbst erforderlich sein.
Der physiologische Ikterus hat normalerweise keine klinische Relevanz und verschwindet nach einer Woche wieder. Durch die häufige Fütterung kommerzieller Säuglingsnahrungen kann die Inzidenz und Schwere der Hyperbilirubinämie vermindert werden, da die Peristaltik im Magen-Darm-Trakt angeregt und die Frequenz des Stuhlganges erhöht wird, was wiederum die enterohepatische Zirkulation des Bilirubins vermindert. Es scheint dabei keine Rolle zu spielen, welche Nahrung gewählt wird.
Eine Gelbsucht durch Stillen kann durch die Erhöhung der Frequenz der Fütterung reduziert werden. Wenn das Bilirubin bei einem reif geborenen Säugling mit Gelbsucht durch Stillen weiter auf > 18 mg/dl (> 308 mikromol/l) ansteigt, kann ein vorübergehender Wechsel von Muttermilch auf fertige Säuglingsnahrung erforderlich sein; auch Phototherapie kann bei höheren Werte angezeigt sein. Die Unterbrechung des Stillens ist nur für ein bis zwei Tage erforderlich, die Mutter sollte dazu ermutigt werden, regelmäßig abzupumpen damit sie, sobald der Bilirubinwert bei ihrem Säugling sinkt, sofort weiterstillen kann. Zudem sollte ihr versichert werden, dass durch die Gelbsucht kein Schaden entstanden ist und sie das Stillen ohne Risiko wiederaufnehmen kann. Es ist nicht ratsam, mit Wasser oder Dextrose zu substituieren, weil das bei der Mutter die Milchproduktion stören kann.
Eine gezielte Behandlung von Hyperbilirubinämie beinhaltet
Lichttherapie (Phototherapie)
Austauschtransfusion
Phototherapie
Die Phototherapie ist die Behandlung der Wahl, meistens unter Verwendung von fluoreszierendem weißen Licht. (Am effektivsten für intensive Phototherapie ist blaues Licht mit einer Wellenlänge von 425 bis 475 nm.) Bei der Phototherapie wird Licht verwendet, das zur Bildung von Photoisomeren des Bilirubins führt, die besser wasserlöslich sind und ohne Glukuronidierung schnell durch die Leber und die Nieren ausgeschieden werden können. Sie stellt eine unmittelbare Behandlung der Hyperbilirubinämie und eine Prävention des Kernikterus dar. (Siehe auch den technischen Bericht der American Academy of Pediatrics über den Einsatz der Phototherapie zur Vorbeugung einer schweren neonatalen Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen, die ≥ 35 Wochen in der Schwangerschaft sind.)
Für Neugeborene, die ≥ 35 SSW geboren wurden ist die Phototherapie eine Option, wenn der Wert für das unkonjugierte Bilirubin bei > 12 mg/dl (> 205,2 Mikromol/l) liegt und ist bei Werten von > 15 mg/dl (257 Mikromol/l) im Alter von 25–48 h, 18 mg/dl (308 Mikromol/l) im Alter von 49–72 h und bei 20 mg/dl (342 Mikromol/l) im Alter von > 72 h indiziert ( see figure Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen). Phototherapie ist nicht für konjugierte Hyperbilirubinämie indiziert.
Für Neugeborene, die < 35 SSW geboren wurden, sind die Schwellenwerte von Bilirubinspiegeln für die Behandlung niedriger, weil Frühchen ein größeres Risiko für Neurotoxizität besitzen. Je früher das Frühgeborene, umso niedriger die Schwelle ( siehe Tabelle: Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys < 35 SSW).
Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys < 35 SSW
Gestationsalter (Wochen) | Phototherapie (Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl [Mikromol/l]) | Austauschtransfusion (Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl [Mikromol/l]) |
|---|---|---|
< 28 | 5–6 [86–103] | 11–14 [188–239] |
28 bis < 30 | 6–8 [103–137] | 12–14 [205–239] |
30 bis < 32 | 8–10 [137–171] | 13–16 [222–274] |
32 bis < 34 | 10–12 [171–205] | 15–18 [257–308] |
34 bis < 35 | 12–14 [205–239] | 17–19 [291–325] |
* Consensus-based recommendations adapted from Maisels MJ, Watchko JF, Bhutani VK, Stevenson DK: An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation. J Perinatol 32:660–664, 2012. doi: 10.1038/jp.2012.71 | ||
Da die sichtbare Gelbsucht unter der Phototherapie verschwinden kann, obwohl der Serumbilirubinspiegel erhöht bleibt, kann die Hautfarbe nicht als Maß für die Schwere der Hyperbilirubinämie herangezogen werden. Zu achten ist auch darauf, dass das Blut zur Bestimmung der Bilirubinkonzentration vor grellem Licht geschützt wird, da es im Probenröhrchen schnell zu einer Photooxidation des Bilirubins kommen kann.
Austauschtransfusion
Diese Behandlung kann Bilirubin schnell aus dem Kreislauf entfernen und ist für schwere Hyperbilirubinämie angezeigt, die am häufigsten in Zusammenhang mit einer immunologisch vermittelten Hämolyse auftritt. Es werden kleine Mengen Blut entnommen und durch einen Nabelvenenkatheter oder einen anderen Zugang, sofern vorhanden, ersetzt, um teilweise hämolysierte und antikörperbeschichtete Erythrozyten sowie zirkulierende Immunglobuline zu entfernen. Das Blut wird mit unbeschichteten Spender-Erythrozyten ersetzt, die nicht über das Erythrozyten-Membran-Antigen verfügen, das die zirkulierenden Antikörper bindet. Das heißt, dass das Blut vom Typ O verwendet wird, wenn das Neugeborene auf AB-Antigene sensibilisiert ist und dass Rh-negatives Blut verwendet wird, wenn das Neugeborene auf Rh-Antigene sensibilisiert ist. Da Erythrozyten von erwachsenen Spendern mehr ABO-Antigenstellen besitzen als fötale Zellen, wird eine typspezifische Transfusions die Hämolyse intensivieren. Da nur unkonjugiertes Bilirubin einen Kernikterus verursachen kann, sollte die Indikation zur Austauschtransfusion nicht aufgrund des Gesamt-, sondern des konjugierten Bilirubinwertes gestellt werden.
Bei ausgetragenen Säuglingen sind spezielle Indikationen für eine Austauschtransfusion Bilirubinwerte von ≥ 20 mg/dl (≥ 342 Mikromol/l) im Alter von 24–48 Stunden oder ≥ 25 mg/dl (≥ 428 Mikromol/l) aim Alter von > 48 Stunden, außerdem, wenn die Phototherapie nicht zu einem Abfall der Serumkonzentration von 1–2 mg/dl (17–34 Mikromol/l) innerhalb von 4–6 Stunden nach ihrem Beginn führt oder aber, unabhängig vom Bilirubinwert, wenn klinische Zeichen eines Kernikterus auftreten. Wenn der Bilirubinwert bei der initialen Untersuchung > 25 mg/dl (≥ 428 mikromol/l) liegt, sollte eine Austauschtransfusion für den Fall vorbereitet werden, dass mit der Phototherapie allein der Bilirubinspiegel nicht ausreichend zu senken ist.
Es wurden Grenzwerte für Säuglinge, die in < 35 SSW geboren wurden, vorgeschlagen (siehe Tabelle Empfohlenen Schwellenwerte* für das Starten der Phototherapie oder Austauschtransfusion bei Neugeborenen 35 SSW). Zuvor verwendeten einige Ärzte Kriterien, die ausschließlich auf dem Patientengewicht basierten, aber diese Kriterien wurden durch die oben beschriebenen spezifischeren Leitlinien ersetzt.
In den meisten Fällen werden 160 ml/kg konzentrierte Erythrozyten (das Doppelte des gesamten Blutvolumens des Kindes) über 2–4 h ausgetauscht. Alternativ ist es möglich, zwei aufeinanderfolgende Blutaustauschtransfusionen von je 80 ml/kg über 1–2 h durchzuführen. Für einen Austausch wird ein bestimmtes Blutvolumen entnommen und dann sofort durch transfundiertes Blut ersetzt. Das Volumen jedes einzelnen kann je nach Größe des Säuglings variieren, aber die Volumina liegen typischerweise bei etwa 20 ml für einen durchschnittlichen Säugling. Dieser Vorgang wird wiederholt, bis die gesamte gewünschte Menge ausgetauscht wird. Bei schwerkranken oder frühgeborenen Säuglinge werden Portionen von 5–10 ml verwendet, um plötzliche große Veränderungen im Blutvolumen zu vermeiden. Ziel ist es, das Bilirubin um ca. 50% zu reduzieren, wohlwissend, dass es innerhalb von 1–2 Stunden zu einem Rebound der Hyperbilirubinämie auf 60% des Wertes vor der Transfusion kommen kann. Wenn Risikofaktoren für die Entstehung eines Kernikterus vorliegen (z. B. Fasten, Sepsis, Azidose), ist es üblich, einen um 1–2 mg/dl (17–34 Micromol/l) niedrigeren Zielwert anzustreben. Bei persistierenden hohen Bilirubinwerten kann es erforderlich sein, die Austauschtransfusion zu wiederholen. Allerdings gibt es Risiken und Komplikationen bei diesem Verfahren, und der Erfolg der Phototherapie hat die Häufigkeit der Austauschtransfusionen reduziert.
Wichtige Punkte
Neugeborenen-Gelbsucht wird durch erhöhte Bilirubin-Produktion verursacht, verringerter Bilirubin-Clearance oder durch einen erhöhten enterohepatischen Kreislauf.
Ein gewisser Grad an Gelbsucht ist bei Neugeborenen norma.
Das Risiko variiert je nach dem Alter, dem Bilirubinwert, der Frühgeburtlichkeit und der Gesundheit des Neugeborenen.
Die Behandlung hängt von Ursache und Ausmaß der Bilirubin-Erhebung ab; je früher der Säugling, geboren wurde, desto geringer der Schwellenwert für die Behandlung.
Zur gezielten Behandlung gehört die Phototherapie und die Austauschtransfusion.
Weitere Informationen
Im Folgenden finden Sie eine englischsprachige Quelle, die nützlich sein könnte. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Academy of Pediatrics technical report: Using phototherapy to prevent severe neonatal hyperbilirubinemia in neonates who are ≥ 35 weeks gestation