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Dilatative Kardiomyopathie

Von

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Inhalt zuletzt geändert Jan 2019
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Quellen zum Thema

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine myokardiale Dysfunktion, die eine Herzinsuffizienz mit führender ventrikulärer Dilatation und systolischer Dysfunktion hervorruft. Zu den Symptomen gehören Dyspnoe, Müdigkeit und periphere Ödeme. Die Diagnose erfolgt klinisch und durch erhöhte natriuretische Peptide, Thoraxröntgen, Echokardiographie und MRT. Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Wenn die Herzinsuffizienz progressiv und schwer ist, kann eine kardiale Resynchronisationstherapie, ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, eine Reparatur moderater bis schwerer Klappeninsuffizienz oder eine Herztransplantation notwendig sein.

Pathophysiologie

Als primäre Herzmuskelerkrankung tritt die myokardiale Dysfunktion der dilatativen Kardiomyopathie auf, wenn keine anderen Erkrankungen vorliegen, die ein dilatatives Myokard verursachen können, wie z. B. eine schwere koronare Verschlusskrankheit oder Zustände, die eine Druck- oder Volumenüberlastung des Ventrikels mit sich bringen (z. B. Hypertonie, Herzklappenerkrankung). Bei manchen Patienten wird angenommen, dass die dilatative Kardiomyopathie mit einer akuten Myokarditis Myokarditis Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Herzmuskelzellen. Eine Myokarditis kann durch viele Störungen (z. B. Infektionen, Kardiotoxine, Medikamente und systemische Störungen... Erfahren Sie mehr  Myokarditis beginnt (wahrscheinlich meist viraler Genese), gefolgt von einer unterschiedlich langen latenten Phase, einer Phase mit diffuser Nekrose der Kardiomyozyten (aufgrund einer Autoimmunreaktion auf viral veränderte Myozyten) und einer chronischen Fibrose. Unabhängig von der Ursache dilatiert das Myokard, dünnt aus und hypertrophiert kompensatorisch (siehe Abbildung Formen der Kardiomyopathie Formen der Kardiomyopathie Eine Kardiomyopathie ist eine primäre Störung des Herzmuskels. Sie unterscheidet sich von strukturellen Herzerkrankungen, wie z. B. koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und angeborene... Erfahren Sie mehr ), was häufig zu einer funktionellen Mitralklappeninsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz Eine Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die Schlussunfähigkeit der Mitralklappe, die einen Blutfluss vom LV in den linken Vorhof während der ventrikulären Systole verursacht. MI kann primär... Erfahren Sie mehr oder Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Die Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) ist die Schlussunfähigkeit der Trikuspidalklappe und führt zum Blutfluss aus dem RV in den RA während der Systole. Die häufigste Ursache ist die Dilatation... Erfahren Sie mehr und Vorhofvergrößerung führt.

Die Krankheit betrifft bei den meisten Patienten beide Ventrikel, bei wenigen auch nur den LV (außer wenn die Ursache Ischämie ist) und selten nur den RV.

Ätiologie

Die dilatative Kardiomyopathie hat viele bekannte und wahrscheinlich auch viele unbekannte Ursachen (siehe Tabelle Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie Die dilatative Kardiomyopathie ist eine myokardiale Dysfunktion, die eine Herzinsuffizienz mit führender ventrikulärer Dilatation und systolischer Dysfunktion hervorruft. Zu den Symptomen gehören... Erfahren Sie mehr  Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie ). Mehr als 20 Viren können eine dilatative Kardiomyopathie hervorrufen; in gemäßigten Klimazonen ist das Coxsackie-B-Virus Myoperikarditis Enteroviren sind, ebenso wie die Rhinoviren (siehe Grippaler Infekt) und humane Parechoviren, Picornaviren (Die Nomenklatur dieser RNA-Viren erfolgte aufgrund ihrer geringen Größe: pico = klein)... Erfahren Sie mehr die häufigste virale Ursache. In Zentral- und Südamerika ist die Chagas-Krankheit Chagas-Krankheit Chagas-Krankheit ist eine Infektion mit Trypanosoma cruzi, die durch Triatominae Wanzenbisse oder, seltener, durch Einnahme von Zuckerrohrsaft oder mit infizierten Triatominae Wanzen oder deren... Erfahren Sie mehr  Chagas-Krankheit infolge einer Infektion mit Trypanosoma cruzi die häufigste infektiöse Ursache, obwohl es eine Ursache für nur 10% der Herzinsuffizienzfälle in den letzten Fällen ist. Die dilatative Kardiomyopathie wird zunehmend häufiger bei Patienten mit einer aktiven HIV-Infektion Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte... Erfahren Sie mehr  Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) diagnostiziert.

Plötzlicher emotionaler Stress und andere hyperadrenerge Zustände können akute dilatative Kardiomyopathie auslösen, die typischerweise reversibel ist (ebenso die durch längere Tachykardie verursachte DCM). Ein Beispiel ist das akute "apical ballooning" (Takotsubo-Kardiomyopathie). Bei dieser Erkrankung sind in der Regel der Apex und gelegentlich auch andere Segmente des linken Ventrikels betroffen, was zu einer regionalen Wandstörung und manchmal zu einer fokalen Dilatation (Ballonbildung) führt.

Genetische Faktoren spielen in 20–35% der Fälle eine Rolle; bisher wurden > 60 Gene und Genabschnitte impliziert.

Tabelle
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Symptome und Zeichen

Der Beginn der dilatativen Kardiomyopathie ist in der Regel allmählich, außer bei akuter Myokarditis, akuter apikaler Ballonkardiomyopathie und Tachyarrhythmie-induzierter Myopathie. Etwa 25% aller Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie haben atypische Brustschmerzen. Andere Symptome hängen davon ab, welcher Ventrikel betroffen ist.

Eine linksventrikuläre Dysfunktion verursacht Dyspnoe und Erschöpfung bei Anstrengung aufgrund eines erhöhten linksventrikulären diastolischen Drucks und eines erniedrigen Herzzeitvolumens.

Rechtsventrikuläre Insuffizienz verursacht periphere Ödeme und einen Halsvenenstau. Selten ist der RV besonders bei jüngeren Patienten betroffen; dann sind Vorhofrhythmusstörungen und ein plötzlicher Herztod aufgrund maligner ventrikulärer Tachyarrhythmien typisch.

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • EKG

  • Echokardiographie

  • Herz-MRT

  • Endomyokardbiopsie (ausgewählte Fälle)

  • Tests auf Ursachen falls indiziert

Serum-Herzmarker werden gemessen, wenn akute Symptome oder Brustschmerzen vorhanden sind. Obwohl dies typisch für eine koronare Ischämie ist, tritt die Troponinerhöhung häufig bei Herzinsuffizienz Herzinsuffizienz (HF) Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr Herzinsuffizienz (HF) auf, insbesondere wenn die Nierenfunktion vermindert ist. Die Level des natriuretischen Peptids i. S. sind typischerweise erhöht, wenn Herzinsuffizienz vorliegt.

Klinisch vermutete spezifische Ursachen werden diagnostiziert (siehe an anderer Stelle im MSD-Manual). Wenn aus klinischer Sicht keine spezifische Ursache vorliegt, werden in entsprechenden Fällen das Serumferritin, die Eisenbindungskapazität und die TSH-Spiegel bestimmt.

Serologische Tests für Toxoplasma, T. cruzi, Coxsackievirus und Echovirus können in angemessenen Fällen durchgeführt werden.

Das Röntgenthoraxbild zeigt üblicherweise eine Kardiomegalie aller Herzkammern. Ein Pleuraerguss, speziell der rechten Seite, begleitet häufig die erhöhten pulmonalvenösen Drücke und ein interstitielles Ödem.

Das EKG Elektrokardiographie Das Standard-Elektrokardiographie (EkG) liefert 12 verschiedene Ableitungen der elektrischen Herzaktivität, die die elektrischen Potenzialdifferenzen zwischen positiven und negativen Elektroden... Erfahren Sie mehr kann eine Sinustachykardie und unspezifische ST-Strecken-Senkungen mit Niedervoltage und invertierten T-Wellen zeigen. Manchmal sind pathologische Q-Zacken in den präkordialen Ableitungen vorhanden, die einen vorangegangenen Myokardinfarkt simulieren. Ein Linksschenkelblock und Vorhofflimmern sind häufig.

Die Echokardiographie Echokardiographie Dieses Foto zeigt einen Patienten mit Echokardiogramm seines Herzens. Dieses Bild zeigt alle 4 Herzkammern und die Tricupsid- und Mitralklappen. Die Echokardiographie benutzt Ultraschallwellen... Erfahren Sie mehr  Echokardiographie zeigt die dilatierten, hypokinetischen Herzkammern und schließt primäre Herzklappenkrankheiten aus. Segmentale Wandbewegungsstörungen können auch bei der dilatativen Kardiomyopathie auftreten, da der Prozess lückenhaft sein kann. Die Echokardiographie kann auch einen wandständigen Thrombus zeigen.

Ein kardiales MRT MRT Herz-Bildgebungsuntersuchungen können die Struktur und Funktion des Herzens abbilden. Standard-Imaging-Tests umfassen Echokardiographie Röntgenthorax Computertomographie (CT) MRT Erfahren Sie mehr  MRT wird immer häufiger angefertigt und ist nützlich, um eine genaue Bildgebung der Herzstruktur oder -funktion zu liefern. Die MRT mit Gadoliniumkontrastmittel kann eine abnorme Herzmuskelgewebetextur oder Narbenmuster zeigen (z. B. späte Gadoliniumsteigerung oder LGE). Das Muster von LGE kann bei aktiver Myokarditis, Sarkoidose, Muskeldystrophie oder Chagas-Krankheit diagnostisch sein.

Eine Koronarangiographie kann erforderlich sein, um eine Koronararterienerkrankung als Ursache einer LV-Dysfunktion auszuschließen, wenn die Diagnose nach nichtinvasiven Tests in Frage gestellt wird. Patienten mit Brustschmerzen oder mehreren kardiovaskulären Risikofaktoren sowie ältere Patienten haben häufiger eine koronare Herzkrankheit. Beide Ventrikel können während der Katheterisierung in ausgewählten Fällen biopsiert werden, in denen die Ergebnisse das Management verändern.

Eine Endomyokardbiopsie ist indiziert, wenn eine Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis oder Sarkoidose vermutet wird, da die Ergebnisse die Therapie beeinflussen.

Prognose

Die Prognose der dilatativen Kardiomyopathie ist in der Regel schlecht, obwohl sich die Prognose mit den derzeitigen Therapieschemata (z. B. Verwendung von Betablockern, ACE-Hemmern, Mineralocorticoid-Rezeptor-Antagonisten, implantierbaren Kardioverter-Defibrillatoren oder kardialer Resynchronisationstherapie) verbessert hat. Ungefähr 20% Patienten sterben im ersten Jahr, danach etwa 10%/Jahr; etwa 40–50% der Todesfälle treten plötzlich, aufgrund einer malignen Herzrhythmusstörung oder einer Embolie, auf. Die Prognose ist besser, wenn eine kompensatorische Hypertrophie die ventrikuläre Wanddicke aufrechterhält, und ist schlechter, wenn die Ventrikelwand erheblich ausdünnt und der Ventrikel dilatiert. Patienten, bei denen die dilatative Kardiomyopathie durch die Behandlung gut kompensiert wird, können viele Jahre stabil sein.

Behandlung

Behandelbare Ursachen (z. B. Toxoplasmose, akute Chagas-Krankheit, Hämochromatose, Thyreotoxikose, Beriberi) werden behoben. Patienten mit einer HIV-Infektion sollten eine optimierte antiretrovirale Therapie Antiretrovirale Therapie: Generelle Prinzipien Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte... Erfahren Sie mehr  Antiretrovirale Therapie: Generelle Prinzipien (ART) erhalten. Die Behandlung mit Immunsuppression sollte auf Patienten mit bioptisch nachgewiesener Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis oder Sarkoidose beschränkt sein.

Ansonsten ist die Behandlung die gleiche wie bei Herzinsuffizienz mit reduziertem Auswurfanteil Behandlung Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr  Behandlung : ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteron-Rezeptorblocker, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Valsartan/Sacubitril, Hydralazin/Nitrate, Diuretika und Digoxin. Jüngste Studien haben gezeigt, dass Patienten mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie besonders gut auf die Standardbehandlung der Herzinsuffizienz ansprechen und im Allgemeinen besser abschneiden als Patienten mit ischämischer Herzkrankheit.

Besondere Vorsichtsmaßnahmen sind bei der Behandlung der peripartalen Kardiomyopathie Herzerkrankungen in der Schwangerschaft Herzerkrankungen machen ca. 10% der geburtshilflichen mütterlichen Todesfälle aus. Da in den USA die Häufigkeit rheumatischer Herzerkrankungen deutlich gesunken ist, entstehen die meisten Herzprobleme... Erfahren Sie mehr erforderlich. Viele Medikamente (z. B. ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker) sollten während der Schwangerschaft wegen des Risikos einer fetalen Schädigung vermieden werden. Darüber hinaus werden diese Medikamente für stillende Frauen nicht empfohlen.

Prophylaktische orale Antikoagulation Antikoagulanzien Die tiefe Venenthrombose (TVT) führt zu einem Blutgerinnsel in einer tiefen Beinvene einer Extremität (üblicherweise Ober- oder Unterschenkel) oder im Becken. Eine TVT ist die führende Ursache... Erfahren Sie mehr wurde in der Vergangenheit zur Vorbeugung von Wandthromben bei anderen Formen der Kardiomyopathie eingesetzt. Die Verwendung von Antikoagulanzien bei Patienten mit reduzierter linksventrikulärer Funktion und im Sinusrhythmus bleibt umstritten, und Empfehlungen zur Verwendung von Antikoagulanzien in dieser Situation sind abhängig von noch ausstehenden Ergebnissen laufender klinischer Studien. Warfarin oder ein neuartiges orales Antikoagulans (NOAC) werden empfohlen, wenn eine spezifische Indikation vorliegt (z. B. frühere zerebrovaskuläre Embolie, identifizierter Herz-Thrombus, Vorhofflimmern und/oder Flattern).

Sowohl die Leitlinien der American Heart Association als auch der European Society of Cardiology empfehlen, eine Antikoagulationstherapie bei Patienten mit peripartaler Kardiomyopathie in Betracht zu ziehen, die aufgrund des Risikos eines hyperkoagulierbaren Zustands während der Schwangerschaft sehr niedrige Ejektionsfraktionen aufweisen (1, 2 Behandlungshinweise Die dilatative Kardiomyopathie ist eine myokardiale Dysfunktion, die eine Herzinsuffizienz mit führender ventrikulärer Dilatation und systolischer Dysfunktion hervorruft. Zu den Symptomen gehören... Erfahren Sie mehr  Behandlungshinweise ). Warfarin sollte jedoch wegen des fetalen Risikos nicht während der Schwangerschaft angewendet werden.

Die medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz reduziert das Risiko von Herzrhythmusstörungen, aber einimplantierbarer Kardioverter-Defibrillator Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr  Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) kann bei Patienten, die trotz optimaler medikamentöser Therapie weiterhin eine reduzierte Ejektionsfraktion aufweisen, eingesetzt werden, um Todesfällen aufgrund von plötzlichen Herzrhythmusstörungen vorzubeugen. Da sich die atrioventrikuläre (AV) Blockade bei akuter Myokarditis oft auflöst, ist ein permanenter Herzschrittmacher in der Regel nicht notwendig. Ein permanenter Herzschrittmacher kann jedoch erforderlich sein, wenn der AV-Block während der chronisch erweiterten Phase andauert oder sich entwickelt. Wenn Patienten trotz optimaler medizinischer Behandlung ein erweitertes QRS-Intervall mit niedriger linksventrikulärer Ejektionsfranktion und schweren Symptomen aufweisen, sollte eine kardiale Resynchronisationstherapie Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) Die Notwendigkeit zur Behandlung einer Arrythmie richtet sich nach den Symptomen und den Risiken, die diese Arrhythmieform in sich birgt. Die Therapie richtet sich nach den Ursachen für die... Erfahren Sie mehr in Betracht gezogen werden.

Patienten mit refraktärem Herzversagen trotz Therapie können Kandidaten für eine Herztransplantation Herztransplantation Eine Herztransplantation ist eine Option für Patienten, die eine der folgenden Erkrankungen haben und die weiterhin das Risiko zu sterben tragen sowie unerträgliche Symptome trotz optimaler... Erfahren Sie mehr werden. Die Auswahlkriterien umfassen das Fehlen einer assoziierten systemischen Krankheit, psychiatrische Krankheiten und einen irreversibel erhöhten pulmonarteriellen Gefäßwiderstand; da Spenderherzen rar sind, wird jüngeren Patienten (üblicherweise < 60 Jahre) die höhere Priorität eingeräumt. Linksventrikuläre Assistenzgeräte (LVAD) können bei einigen Patienten (z. B. Patienten, die nicht für eine Herztransplantation in Frage kommen) auch als Zieltherapie in Betracht gezogen werden. In der Zieltherapie wird ein LVAD als permanente Therapie für Patienten mit refraktärer Herzinsuffizienz eingesetzt (und nicht als vorübergehende Maßnahme vor einer Herztransplantation).

Behandlungshinweise

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Wichtige Punkte

  • Bei dilatativer Kardiomyopathie kommt es zu einer Dilatation, Verdünnung und Hypertrophie des Myokards.

  • Ursachen sind Infektionen (häufig viral), Toxine und Stoffwechsel-, genetische oder Bindegewebserkrankungen.

  • Führen Sie Thoraxröntgen, EKG, Echokardiographie und Herz-MRT durch, um das Ausmaß der Erkrankung und die endomyokardiale Biopsie bei ausgewählten Patienten zu beurteilen.

  • Suchen Sie gegebenenfalls nach anderen Ursachen für Herzinsuffizienz.

  • Behandeln Sie die primäre Ursache, wenn möglich, und verwenden Sie Standardmaßnahmen zur Behandlung von Herzinsuffizienz (z. B. ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteron-Rezeptorblocker, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Sacubitril/Valsartan, Hydralazin/Nitrate, Diuretika, Digoxin, implantierbarer Kardioverter-Defibrillator und/oder kardiale Resynchronisationstherapie).

  • Verwenden Sie bei ausgewählten Patienten orale Antikoagulanzien und Immunsuppressiva.

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