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Dilatative Kardiomyopathie

Von

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine myokardiale Dysfunktion, die eine Herzinsuffizienz mit führender ventrikulärer Dilatation und systolischer Dysfunktion hervorruft. Zu den Symptomen gehören Dyspnoe, Müdigkeit und periphere Ödeme. Die Diagnose erfolgt klinisch und durch erhöhte natriuretische Peptide, Thoraxröntgen, Echokardiographie und MRT. Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Wenn die Herzinsuffizienz progressiv und schwer ist, kann eine kardiale Resynchronisationstherapie, ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, eine Reparatur moderater bis schwerer Klappeninsuffizienz oder eine Herztransplantation notwendig sein.

Pathophysiologie

Als primäre Myokardstörung tritt die Myokarddysfunktion in Abwesenheit einer schweren okklusiven Koronararterienerkrankung oder von Zuständen auf, die eine Druck- oder Volumenüberlastung der Ventrikel beinhalten (z. B. Hypertonie, Herzklappenerkrankung). Bei manchen Patienten wird angenommen, dass die dilatative Kardiomyopathie mit einer akuten Myokarditis beginnt (wahrscheinlich meist viraler Genese), gefolgt von einer unterschiedlich langen latenten Phase, einer Phase mit diffuser Nekrose der Kardiomyozyten (aufgrund einer Autoimmunreaktion auf viral veränderte Myozyten) und einer chronischen Fibrose. Unabhängig von der Ursache dilatiert das Myokard, dünnt aus und hypertrophiert kompensatorisch (s. Formen der Kardiomyopathie), was häufig zu einer funktionellen Mitralklappeninsuffizienz oder Trikuspidalklappeninsuffizienz und Vorhofvergrößerung führt.

Die Krankheit betrifft bei den meisten Patienten beide Ventrikel, bei wenigen auch nur den LV (außer wenn die Ursache Ischämie ist) und selten nur den RV.

Es können sich wandständige Thromben bilden, sobald die Kammerdilatation signifikant wird, besonders in der Phase der akuten Myokarditis. Kardiale Arrhythmien und atrioventrikuläre Blockierungen komplizieren oft die akute Myokarditis und die späte Phase der Dilatation. Vorhofflimmern tritt häufig auf, wenn der linke Vorhof dilatiert ist.

Ätiologie

Die dilatative Kardiomyopathie hat viele bekannte und wahrscheinlich auch viele unbekannte Ursachen (siehe Tabelle: Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie). Mehr als 20 Viren können eine DCM hervorrufen; in gemäßigten Klimazonen ist das Coxsackie-B-Virus die häufigste virale Ursache. In Zentral- und Südamerika ist die Chagas-Krankheit infolge einer Infektion mit Trypanosoma cruzi die häufigste infektiöse Ursache, obwohl es eine Ursache für nur 10% der Herzinsuffizienzfälle in den letzten Fällen ist. Die DCM wird zunehmend häufiger bei Patienten mit einer aktiven HIV-Infektion diagnostiziert.

Andere Ursachen sind verlängerte Tachykardie, Toxoplasmose, Thyrotoxikose und Beriberi. Viele toxische Substanzen, v. a. Alkohol, verschiedene organische Lösungsmittel, Eisen- oder Schwermetallionenund bestimmte Chemotherapeutika (z. B. Doxorubicin, Trastuzumab), schädigen das Herz. Häufige ventrikuläre Ektopien (> 10.000 ventrikuläre Extrasystolen/Tag) wurden mit einer linksventrikulären systolischen Dysfunktion in Verbindung gebracht.

Plötzlicher emotionaler Stress und andere hyperadrenerge Zustände können akute dilatative Kardiomyopathie auslösen, die typischerweise reversibel ist (ebenso die durch längere Tachykardie verursachte DCM). Ein Beispiel ist das akute "apical ballooning" (Takotsubo-Kardiomyopathie). Bei dieser Erkrankung ist gewöhnlicherweise die Spitze des LV und gelegentlich auch andere Bereiche betroffen, was zu regionaler Wanddysfunktion und manchmal fokaler Dilatation (Ballonierung) führt.

Genetische Faktoren spielen in 20–35% der Fälle eine Rolle; bisher wurden > 60 Gene und Genabschnitte impliziert.

Tabelle
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Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie

Ursache

Beispiele

Chronische Tachykardie

Häufige ventrikuläre Ektopie

Unkontrolliertes Vorhofflimmern oder andere persistente Tachyarrhythmien

Kollagenosen

Arzneimittel und Toxine

Anthrazykline

Katecholamine

Cobalt

Kokain

Cyclophosphamid

Psychopharmaka (trizyklische und tetrazyklische Antidepressiva, Phenothiazin)

Bestrahlung

Trastuzumab

Eosinophile Myokarditis

Genetische Anomalie

Bei 20-30% der Patienten familiäre Erkrankung: autosomal-dominante, X-chromosomale, autosomal-rezessive oder mitochondriale Vererbung

Granulomatöse Erkrankungen

Granulomatöse oder Riesenzell–Myokarditis

Erbliche neuromuskuläre und neurologische Störungen

Duchenne-Muskeldystrophie

Dreyfuss-Syndrom

Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie

Fascioscapulohumerale Muskeldystrophie

Friedreich-Ataxie

Infektionen (akut oder chronisch)

Bakteriell

Fungal

durch parasitäre Würmer verursacht

Einzeller

Rickettsien-assoziiert

Spirochäten-assoziiert

Viral (einschließlich HIV–Infektion)

Stoffwechselstörungen

Akromegalie

Erbliche Speicherkrankheiten

Hämochromatose

Hypomagnesiämie

Hypophosphatämie

Krankhafte Adipositas

Ernährungsstörungen (z. B. Beriberi, SelenMangel, Carnitin-Mangel, Kwashiorkor)

Urämie

Schwangerschaft (peripartaler Zeitraum)

Tumoren

Bestimmte endokrinologisch aktive Tumoren (z. B. Phäochromozytom, Tumoren der Nebennieren und der Schilddrüse)

Symptome und Zeichen

Der Beginn der dilatativen Kardiomyopathie ist in der Regel allmählich, außer bei akuter Myokarditis, akuter apikaler Ballonkardiomyopathie und Tachyarrhythmie-induzierter Myopathie. Etwa 25% der Patienten mit einer DCM haben atypische Brustschmerzen. Andere Symptome hängen davon ab, welcher Ventrikel betroffen ist.

Eine links ventrikuläre Dysfunktion verursacht Dyspnoe und Erschöpfung bei Anstrengung aufgrund eines erhöhten diastolischen Drucks und eines erniedrigen Herzzeitvolumens.

Rechtsventrikuläre Insuffizienz verursacht periphere Ödeme und einen Halsvenenstau. Selten ist der RV besonders bei jüngeren Patienten betroffen; dann sind Vorhofrhythmusstörungen und ein plötzlicher Herztod aufgrund maligner ventrikulärer Tachyarrhythmien typisch.

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • EKG

  • Echokardiographie

  • Herz-MRT

  • Endomyokardbiopsie (ausgewählte Fälle)

  • Tests auf Ursachen falls indiziert

Die Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie erfolgt durch Anamnese, körperliche Untersuchung und Ausschluss anderer häufiger Ursachen des Herzversagens (z.B. systemischer Bluthochdruck, primäre Herzklappenerkrankungen, Myokardinfarkt -siehe Tabelle: Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien). Daher werden ein EKG, Röntgenthorax, eine Echokardiographie und neuerdings eine kardiale MRT benötigt. Eine Endomyokardbiopsie wird in vereinzelten Fällen durchgeführt

Serum-Herzmarker werden gemessen, wenn akute Symptome oder Brustschmerzen vorhanden sind. Obwohl dies typisch für eine koronare Ischämie ist, tritt die Troponinerhöhung häufig bei Herzinsuffizienz auf, insbesondere wenn die Nierenfunktion vermindert ist. Die Level des natriuretischen Peptids i. S. sind typischerweise erhöht, wenn Herzinsuffizienz vorliegt.

Klinisch vermutete spezifische Ursachen werden diagnostiziert (siehe an anderer Stelle im MSD-Manual). Wenn aus klinischer Sicht keine spezifische Ursache vorliegt, werden in entsprechenden Fällen das Serumferritin, die Eisenbindungskapazität und die TSH-Spiegel bestimmt.

Serologische Tests für Toxoplasma, T. cruzi, Coxsackievirus und Echovirus können in angemessenen Fällen durchgeführt werden.

Das Röntgenthoraxbild zeigt üblicherweise eine Kardiomegalie aller Herzkammern. Ein Pleuraerguss, speziell der rechten Seite, begleitet häufig die erhöhten pulmonalvenösen Drücke und ein interstitielles Ödem.

Das EKG kann eine Sinustachykardie und unspezifische ST-Strecken-Senkungen mit Niedervoltage und invertierten T-Wellen zeigen. Manchmal sind pathologische Q-Zacken in den präkordialen Ableitungen vorhanden, die einen vorangegangenen Myokardinfarkt simulieren. Ein Linksschenkelblock und Vorhofflimmern sind häufig.

Die Echokardiographie zeigt die dilatierten, hypokinetischen Herzkammern und schließt primäre Herzklappenkrankheiten aus. Segmentale Wandbewegungsstörungen können auch bei der dilatativen Kardiomyopathie auftreten, da der Prozess lückenhaft sein kann. Die Echokardiographie kann auch einen wandständigen Thrombus zeigen.

Ein kardiales MRT wird immer häufiger angefertigt und ist nützlich, um eine genaue Bildgebung der Herzstruktur oder -funktion zu liefern. Die MRT mit Gadoliniumkontrastmittel kann eine abnorme Herzmuskelgewebetextur oder Narbenmuster zeigen (z. B. späte Gadoliniumsteigerung oder LGE). Das Muster von LGE kann bei aktiver Myokarditis, Sarkoidose, Muskeldystrophie oder Chagas-Krankheit diagnostisch sein.

Positronen-Emissions-Tomographie hat sich als sensitiv bei der Diagnose von Herzsarkoidose erwiesen.

Eine Koronarangiographie kann erforderlich sein, um eine Koronararterienerkrankung als Ursache einer LV-Dysfunktion auszuschließen, wenn die Diagnose nach nichtinvasiven Tests in Frage gestellt wird. Patienten mit Brustschmerzen oder mehreren kardiovaskulären Risikofaktoren sowie ältere Patienten haben häufiger eine koronare Herzkrankheit. Beide Ventrikel können während der Katheterisierung in ausgewählten Fällen biopsiert werden, in denen die Ergebnisse das Management verändern.

Eine Endomyokardbiopsie ist indiziert, wenn eine Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis oder Sarkoidose vermutet wird, da die Ergebnisse die Therapie beeinflussen.

Prognose

Die Prognose ist in der Regel schlecht, obwohl sich die Prognose dank aktueller Management-Therapien (z. B. Verwendung von ß-Blockern, ACE-Hemmer, Mineralocorticoid-Rezeptor-Antagonisten, implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren oder kardiale Resynchronisationstherapie) verbessert hat. Ungefähr 20% sterben im ersten Jahr, danach etwa 10%/Jahr; etwa 40–50% der Todesfälle treten plötzlich, aufgrund einer malignen Herzrhythmusstörung oder einer Embolie, auf. Die Prognose ist besser, wenn eine kompensatorische Hypertrophie die ventrikuläre Wanddicke aufrechterhält, und ist schlechter, wenn die Ventrikelwand erheblich ausdünnt und der Ventrikel dilatiert. Patienten, bei denen die dilatative Kardiomyopathie durch die Behandlung gut kompensiert wird, können viele Jahre stabil sein.

Behandlung

  • Ursache (falls vorhanden) behandelt

  • Antikoagulanzien, wenn Vorhofflimmern oder eine andere Indikation vorliegt

  • Manchmal implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) oder Transplantation

  • Immunsuppression bei Patienten mit Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis oder Sarkoidose

Behandelbare Ursachen (z.B. Toxoplasmose, akute Chagas-Krankheit, Hämochromatose, Thyreotoxikose, Beriberi) werden behoben. Patienten mit einer HIV-Infektion sollten eine optimierte antiretrovirale Therapie (ART) erhalten. Die Behandlung mit Immunsuppression sollte auf Patienten mit bioptisch nachgewiesener Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis oder Sarkoidose beschränkt sein.

Ansonsten ist die Behandlung die gleiche wie bei Herzinsuffizienz mit reduziertem Auswurfanteil: ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteron-Rezeptorblocker, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Valsartan/Sacubitril, Hydralazin/Nitrate, Diuretika und Digoxin. Neuere Studien haben gezeigt, dass Patienten mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie besonders gut auf Standard-HF-Behandlungen ansprechen und sich im Allgemeinen besser als Patienten mit ischämischer Herzerkrankung verhalten.

Da sich Wandthromben bilden können, wurde in der Vergangenheit prophylaktisch orale Antikoagulation eingesetzt. Die Verwendung von Antikoagulanzien bei Patienten mit reduzierter LV-Funktion und im Sinusrhythmus bleibt umstritten, und Empfehlungen zur Verwendung von Antikoagulantien in dieser Situation sind abhängig von noch ausstehenden Ergebnissen laufender klinischer Studien. Warfarin oder ein neuartiges orales Antikoagulans (NOAC) werden empfohlen, wenn eine spezifische Indikation vorliegt (z. B. frühere zerebrovaskuläre Embolie, identifizierter Herz-Thrombus, Vorhofflimmern und/oder Flattern).

Die medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz reduziert das Risiko von Herzrhythmusstörungen, aber einimplantierbarer Kardioverter-Defibrillator kann bei Patienten, die trotz optimaler medikamentöser Therapie weiterhin eine reduzierte Ejektionsfraktion aufweisen, eingesetzt werden, um Todesfällen aufgrund von plötzlichen Herzrhythmusstörungen vorzubeugen. Da sich die atrioventrikuläre (AV) Blockade bei akuter Myokarditis oft auflöst, ist ein permanenter Herzschrittmacher in der Regel nicht notwendig. Ein permanenter Herzschrittmacher kann jedoch erforderlich sein, wenn der AV-Block während der chronisch erweiterten Phase andauert oder sich entwickelt. Wenn die Patienten trotz optimaler medizinischer Behandlung ein erweitertes QRS-Intervall mit niedrigem LV-Ejektionsanteil und schweren Symptomen haben, sollte die Resynchronisation von kardiale Resynchronisationstherapie in Betracht gezogen werden.

Patienten mit refraktärem Herzversagen trotz Therapie können Kandidaten für eine Herztransplantation werden. Die Auswahlkriterien umfassen das Fehlen einer assoziierten systemischen Krankheit, psychiatrische Krankheiten und einen irreversibel erhöhten pulmonarteriellen Gefäßwiderstand; da Spenderherzen rar sind, wird jüngeren Patienten (üblicherweise < 60 Jahre) die höhere Priorität eingeräumt. Linksventrikuläre Assistenzgeräte (LVAD) können bei einigen Patienten (z.B. Patienten, die nicht für eine Herztransplantation in Frage kommen) auch als Zieltherapie in Betracht gezogen werden. In der Zieltherapie wird ein LVAD als permanente Therapie für Patienten mit refraktärer Herzinsuffizienz eingesetzt (und nicht als vorübergehende Maßnahme vor einer Herztransplantation).

Wichtige Punkte

  • Bei dilatativer Kardiomyopathie kommt es zu einer Dilatation, Verdünnung und Hypertrophie des Myokards.

  • Ursachen sind Infektionen (häufig viral), Toxine und Stoffwechsel-, genetische oder Bindegewebserkrankungen.

  • Führen Sie Thoraxröntgen, EKG, Echokardiographie und Herz-MRT durch, um das Ausmaß der Erkrankung und die endomyokardiale Biopsie bei ausgewählten Patienten zu beurteilen.

  • Suchen Sie gegebenenfalls nach anderen Ursachen für Herzinsuffizienz.

  • Behandeln Sie die primäre Ursache, wenn möglich, und verwenden Sie Standardmaßnahmen zur Behandlung von Herzinsuffizienz (z.B. ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteron-Rezeptorblocker, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Sacubitril/Valsartan, Hydralazin/Nitrate, Diuretika, Digoxin, implantierbarer Kardioverter-Defibrillator und/oder kardiale Resynchronisationstherapie).

  • Verwenden Sie bei ausgewählten Patienten orale Antikoagulanzien und Immunsuppressiva.

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