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Übersicht der Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Quellen zum Thema

Unter peripherem Nervensystem versteht man die Teile des Nervensystems, die außerhalb des zentralen Nervensystems, nämlich außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, liegen.

Zum peripheren Nervensystem gehören also:

  • Die Nerven, die Kopf, Gesicht, Augen, Nase, Muskeln und Ohren mit dem Gehirn verbinden (Hirnnerven)

  • Die Nerven, die das Rückenmark mit dem übrigen Körper, einschließlich der 31 Spinalnervenpaare, verbinden

  • Über 100 Milliarden Nervenzellen, die durch den ganzen Körper verlaufen

Der Muskel-Gehirn-Schaltkreis

Die Bewegung der Muskeln setzt in der Regel die Kommunikation zwischen Muskel und Gehirn über Nerven voraus. Der Anstoß, einen Muskel zu bewegen, kann vom Gehirn ausgehen – wie wenn sich jemand bewusst entscheidet, einen Muskel zu bewegen, z. B. um ein Buch aufzuheben.

Der Anstoß, einen Muskel zu bewegen, kann aber auch von den Sinnesorganen ausgehen. Beispielsweise ermöglichen spezielle Nervenenden in der Haut (sensorische Rezeptoren) einer Person, Schmerzen oder Temperaturschwankungen wahrzunehmen. Diese sensorische Information wird zum Gehirn gesandt, und das Gehirn signalisiert den Muskeln, wie sie reagieren sollen. An dieser Art der Kommunikation sind zwei komplexe Nervenbahnen beteiligt:

  • Die sensorische Nervenbahn zum Gehirn

  • Die motorische Nervenbahn zu den Muskeln

Der Muskel-Gehirn-Schaltkreis
  • Nehmen sensorische Rezeptoren Schmerz oder Temperaturschwankungen wahr, übermitteln sie einen Impuls (Signal), der schließlich bis zum Gehirn reicht.

  • Der Impuls wird über einen sensorischen Nerv zum Rückenmark geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse (Kontaktstelle zwischen zwei Nervenzellen) zwischen dem sensorischen Nerv und einer Nervenzelle im Rückenmark.

  • Er läuft durch eine Nervenzelle im Rückenmark zur gegenüberliegenden Seite des Rückenmarks.

  • Der Impuls wird ans Rückenmark und durch das Stammhirn an den Thalamus, einen Teil des Zwischenhirns zur Verarbeitung sensorischer Informationen, geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse im Thalamus zu Nervenfasern, die Impulse an den sensorischen Kortex im Großhirn (den Hirnbereich, der Informationen aus den sensorischen Rezeptoren empfängt und verarbeitet) übermitteln.

  • Der sensorische Kortex nimmt die Impulse wahr. So werden bewusste Bewegungen eingeleitet, die erregungsauslösend für die Generierung von Impulsen durch den motorischen Kortex (den Bereich, der willkürliche Bewegungen entwirft, steuert und ausführt) wirken.

  • Der den Impuls leitende Nerv kreuzt an der Hirnbasis auf die gegenüberliegende Seite.

  • Der Impuls wird an den unteren Bereich des Rückenmarks geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse zwischen den Nervenfasern im Rückenmark und einem im Rückenmark liegenden motorischen Nerv.

  • Der Impuls wandert außerhalb des Rückenmarks über die gesamte Länge des motorischen Nervs.

  • Der Impuls erreicht die neuromuskuläre Verbindungsstelle (an der die Nerven mit den Muskeln verbunden sind), wo der Impuls vom motorischen Nerv auf die motorische Endplatte des Muskels überspringt und eine Muskelkontraktion auslöst.

Wenn das Gefühl plötzlich auftritt und stark ist (vergleichbar mit dem Treten auf einen spitzen Stein oder dem Anfassen eines Bechers mit sehr heißem Kaffee), kann der Impuls zunächst ins Rückenmark und dann direkt zurück zum motorischen Nerv wandern und umgeht dabei das Gehirn. Das Ergebnis ist eine schnelle Muskelreaktion – die Person entfernt sich sofort von der Schmerzquelle. Diese Reaktion wird als Spinalreflex bezeichnet.

Funktionsstörungen des peripheren Nervensystems sind auf Schäden an jedem beliebigen Teil des Nervs zurückzuführen:

  • Am Axon (der die Signale überträgt)

  • Am Zellkörper

  • An der Myelinscheide (Membranen, die das Axon umschließen und als Isolierung für elektrische Kabel dienen und rasch Impulse übermitteln)

Eine Schädigung der Myelinscheide wie beim Guillain-Barré-Syndrom wird Demyelinisation genannt.

Typischer Aufbau einer Nervenzelle

Eine Nervenzelle (Neuron) besteht aus einem großen Zellkörper und Nervenfasern – einer ausgedehnten Verlängerung (Axon), um Impulse auszusenden, und normalerweise vielen Abzweigungen (Dendriten), um Impulse zu empfangen. Jedes lange Axon ist mit Schichten eines Fettes umhüllt, das Myelin genannt wird.

Typischer Aufbau einer Nervenzelle

Isolierung einer Nervenfaser

Die meisten Nervenfasern im Gehirn und außerhalb des Gehirns sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide und funktionieren ähnlich wie die Isolierung eines elektrischen Kabels. Die Myelinscheide ermöglicht es, elektrische Impulse schneller entlang der Nervenfaser weiterzuleiten.

Ist die Myelinscheide defekt, leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter.

Isolierung einer Nervenfaser

Erkrankungen des peripheren Nervensystems können

  • Sich auf einen Nerv auswirken (Mononeuropathie)

  • Zwei oder mehr periphere Nerven in verschiedenen Bereichen des Körpers beeinflussen (multiple Mononeuropathie)

  • Mehrere Nerven im gesamten Körper betreffen, oft jedoch in den gleichen Regionen auf beiden Körperseiten (Polyneuropathie)

  • Sich auf eine Spinalnervenwurzel auswirken (Teil des Spinalnervs in der Nähe des Rückenmarks)

  • Einen Plexus beeinflussen (eine Verflechtung von Nervenfasern, aus der Fasern aus verschiedenen Spinalnerven sortiert und neu zusammengefasst werden, um einem bestimmten Körperbereich zu dienen)

  • Die neuromuskuläre Verbindungsstelle (zwischen Nerv und Muskel) betreffen

Eine Schädigung der motorischen Nerven (die Muskelbewegungen auslösen) führt zu Muskelschwäche und -lähmung. Eine Schädigung der sensorischen Nerven (die sensorische Informationen z. B. über Schmerz, Temperatur und Vibration übermitteln) führt zu Empfindungsstörungen oder -verlust.

Ursachen

Die Erkrankungen des peripheren Nervensystems können mit oder nach der Geburt erworben werden (durch Kontakt mit Giftstoffen, Verletzungen, Entzündungen, Stoffwechselstörungen oder Entzündungskrankheiten).

Tabelle
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Einige Ursachen für Erkrankungen des peripheren Nervensystems und für verwandte Erkrankungen

Art

Beispiele

Motoneuronerkrankungen*

Erblich

Erworbene Krankheiten, die plötzlich auftreten

Polio, Coxsackievirus-Infektionen oder andere Enteroviren (selten) und West-Nil-Virusinfektion

Erworbene Krankheiten, die chronisch sind

Erkrankungen der Nervenwurzeln

Erblich

Neurofibrome (weiche, fleischige Wucherungen von Nervengewebe)

Erworben

Ein Bandscheibenvorfall, Infektionen, Verletzungen, metastasierender Krebs, Arthrose und rheumatoide Arthritis

Plexusschäden

Erworben

Akute Neuritis brachialis, Autoimmunerkrankungen, bei der Entbindung aufgetretene Schädigungen bei Neugeborenen, Diabetes mellitus, Hämatom (Bluttasche), schwere Verletzungen (z. B. nach Autounfällen), Krebsmetastasen, Neurofibromatose (selten) und Nerventumoren

Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Erblich

Erbliche (hereditäre) Neuropathien (wie das Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom)

Infektiös

Hepatitis C, Herpes zoster, HIV-Infektion, Lyme-Borreliose, SARS-CoV-2 (das Virus, das COVID-19 verursacht) und Syphilis

In Entwicklungsländern Diphtherie, Lepra und parasitäre Infektionen

Entzündlich

Ischämisch (aufgrund von Durchblutungsstörungen)

Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße)

Metabolisch

Amyloidose, Diabetes mellitus, Vitamin-B-Mangelkrankheiten, Unterernährung aufgrund von chronischem übermäßigem Alkoholkonsum und Niereninsuffizienz

Druckbedingt (Nervenkompressionssyndrome)

Toxine

Arsen, Blei und Quecksilber

Störungen an neuromuskulären Verbindungsstellen

Verschiedene

Botulismus bei Säuglingen, Lambert-Eaton-Syndrom, Myasthenia gravis und Funktionsstörungen infolge der Exposition gegenüber bestimmten Insektiziden (organophosphathaltige Insektizide) oder chemischen Kampfstoffen (wie z. B. Sarin und Nowitschok, welches in Russland entwickelt und bei Mordversuchen eingesetzt wurde) oder durch die Anwendung bestimmter Arzneimittel (wie Curare, welches zum Einsatz kam, um die Muskeln während eines chirurgischen Eingriffs zu entspannen, und das an Pfeilspitzen zum Lähmen und Töten verwendet wurde)

* Motoneuronerkrankungen wie die amyotrophe Lateralsklerose betreffen die Nerven im Gehirn sowie im Rückenmark.

Störungen, die Erkrankungen des peripheren Nervensystems ähneln können

Bestimmte Störungen führen zu einer fortschreitenden Schädigung der Nervenzellen im Rückenmark und Gehirn, welche die Muskelbewegung kontrollieren (Motoneuronerkrankungen). Motoneuronerkrankungen können Erkrankungen des peripheren Nervensystems ähneln, die Nervenzellen außerhalb des Gehirns und Rückenmarks betreffen. Motoneuronerkrankungen können durch Viren verursacht werden (z. B. das Polio-Virus), vererbt sein oder keine eindeutige Ursache haben (wie die amyotrophe Lateralsklerose).

Erkrankungen der neuromuskulären Verbindungsstellen unterscheiden sich von Erkrankungen des peripheren Nervensystems, können aber ähnliche Konsequenzen haben, wie z. B. Muskelschwäche. Die neuromuskuläre Verbindungsstelle ist dort, wo die Enden peripherer Nervenfasern mit speziellen Bereichen auf einer Muskelmembran verbunden sind. Die Nervenfasern setzen einen chemischen Botenstoff frei (Neurotransmitter), der einen Nervenimpuls über den neuromuskulären Übergang sendet und einem Muskel damit signalisiert, sich zusammenzuziehen. Störungen an neuromuskulären Verbindungsstellen umfassen

Nowitschok wurde in Russland entwickelt und kam bei Mordversuchen zum Einsatz. Curare wurde verwendet, um die Muskeln während eines chirurgischen Eingriffs zu entspannen und wird an Pfeilspitzen zum Lähmen und Töten eingesetzt.

Erkrankungen, die eher den Muskel beeinflussen als die Nerven (wie Erkrankungen des peripheren Nervensystems) verursachen zudem Muskelschwäche. Muskelerkrankungen können wie folgt unterteilt werden:

Die Ärzte führen Tests durch, um festzustellen, ob eine Muskel- oder Nervenstörung oder die Störung einer neuromuskulären Verbindungsstelle die Ursache der Schwäche ist.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Möglicherweise Elektromyographie und Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit, bildgebende Verfahren oder Biopsie

  • Gentests bei Verdacht auf hereditäre Neuropathie

Zur Diagnose einer Erkrankung des peripheren Nervensystems werden die Betroffenen gebeten, folgende Angaben zu machen:

  • wann die Symptome eingetreten sind

  • welche Symptome zuerst eintraten

  • wie sich die Symptome mit der Zeit verändert haben

  • welche Körperteile betroffen sind

  • wodurch Symptome gelindert bzw. verstärkt werden

Die Patienten werden vom Arzt auch nach möglichen Ursachen gefragt, z. B. ob Infektionen oder andere Erkrankungen aufgetreten sind, ob sie möglicherweise Toxinen ausgesetzt waren und ob es Familienmitglieder mit ähnlichen Symptomen gibt. Diese Informationen können Aufschluss über die Symptomursache geben.

Eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung kann bei der Ursachenfindung helfen. Folgendes wird überprüft:

Der Befund der ärztlichen Untersuchung deutet auf eine mögliche Ursache hin und gibt Anhaltspunkte dazu, welche Tests durchzuführen sind.

Die Tests umfassen Folgendes:

  • Elektromyographie und Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit, damit die Ärzte bestimmen können, ob das Problem in den Nerven, der neuromuskulären Verbindungsstelle oder den Muskeln besteht

  • Bildgebende Verfahren, um nach Auffälligkeiten (wie Tumoren) zu suchen, die die Hirnnerven oder das Rückenmark betreffen, und um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen

  • Eine Biopsie der Muskeln und Nerven, um die Art des Problems zu bestimmen (wie demyelinisierte oder entzündete Nerven)

  • Genetische Tests (Bluttests zur Bestimmung des veränderten Gens), wenn der Verdacht auf eine hereditäre Neuropathie besteht

Behandlung

  • Behandlung der Ursache, falls möglich

  • Symptomlinderung

  • Möglicherweise Physio-, Ergo- und Sprech- bzw. Sprachtherapie

Wenn eine Erkrankung symptomatisch ist, wird sie behandelt, sofern dies möglich ist. Andernfalls liegt der Schwerpunkt auf der Linderung der Symptome.

Ein Team aus verschiedenen medizinischen Fachkräften (fachübergreifendes Team) hilft den Betroffenen, mit dem fortschreitenden Charakter der Störung umzugehen. Dieses Team kann aus folgenden Personen bestehen:

  • Physiotherapeuten helfen den Betroffenen, ihre Muskeln weiter zu verwenden

  • Ergotherapeuten können Hilfsmittel empfehlen, die den Betroffenen im Alltag helfen (z. B. Gehhilfen)

  • Sprech- und Sprachtherapeuten zur Verbesserung der Kommunikation

  • Spezialisten zur Hilfestellung bei bestimmten Problemen, z. B. beim Schlucken oder Atmen

Wenn eine Erkrankung des peripheren Nervensystems die Lebensdauer verkürzt, müssen der/die Betroffene, die Familie und die Betreuer mit den medizinischen Fachkräften offen über Entscheidungen in Bezug auf die medizinische Versorgung sprechen für den Fall, dass der/die Betroffene selbst dazu nicht mehr in der Lage ist. Das beste Vorgehen ist es, die Wünsche des Patienten bezüglich der Entscheidungen, die die Gesundheitsversorgung betreffen, rechtsverbindlich festzuhalten (als Patientenverfügung bezeichnet), für den Fall dass der Patient diese Entscheidungen nicht mehr selbst treffen kann.

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