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Prolasso della valvola mitrale

Di

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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Per prolasso della valvola mitrale si intende la fluttuazione o protrusione dei lembi valvolari mitralici nell'atrio sinistro durante la sistole. La causa più frequente è la degenerazione mixomatosa idiopatica. Il prolasso della valvola mitrale è solitamente benigno, ma le complicanze comprendono l'insufficienza mitralica, l'endocardite e la rottura cordale. Il prolasso della valvola mitrale è solitamente asintomatico in assenza di rigurgito significativo, sebbene siano descritti casi di pazienti con dolore toracico, dispnea, vertigini e palpitazioni. I segni comprendono un click mesosistolico crepitante seguito da un soffio sistolico tardivo se è presente rigurgito. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. La prognosi è eccellente in assenza di rigurgito valvolare significativo, ma possono verificarsi rotture di corde tendinee e casi di endocardite. Nessun trattamento specifico è necessario in assenza di un significativo rigurgito mitralico.

Il prolasso della valvola mitrale è comune; la prevalenza va dall'1 al 3% in un campione di popolazione normale, a seconda dei criteri ecocardiografici utilizzati. Le donne e gli uomini sono affetti in eguale misura; l'esordio di solito segue il picco di crescita dell'adolescenza.

Eziologia del prolasso della valvola mitrale

Il prolasso della valvola mitrale è il più delle volte causato da

  • Degenerazione mixomatosa della valvola mitrale e delle corde tendinee

Nella degenerazione mixomatosa, lo strato di collagene fibroso della valvola si assottiglia e si verifica l'accumulo di materiale mucoide (mixomatoso). Le corde diventano più lunghe e sottili, e i lembi valvolari si ingrandiscono e diventano più elastici. Questi cambiamenti si traducono in lembi valvolari flessibili che possono prolassare nell'atrio sinistro durante la contrazione ventricolare sinistra. La rottura di una corda degenerata può permettere a parte del lembo valvolare di fluttuare nell'atrio, provocando in genere grave rigurgito.

La degenerazione è un fenomeno abitualmente idiopatico, sebbene possa essere trasmesso in maniera autosomica dominante o, raramente, con modalità recessiva legata al cromosoma X. La degenerazione mixomatosa può essere causata da disturbi del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Marfan Sindrome di Marfan La sindrome di Marfan consiste in anomalie del tessuto connettivo che determinano alterazioni oculari, scheletriche e anomalie cardiovascolari (p. es., dilatazione dell'aorta ascendente, che... maggiori informazioni  Sindrome di Marfan , sindrome di Ehlers-Danlos Sindrome di Ehlers-Danlos La sindrome di Ehlers-Danlos è una malattia ereditaria del collagene caratterizzata da ipermobilità articolare, iperlassità del derma e fragilità diffusa dei tessuti. La diagnosi è clinica.... maggiori informazioni  Sindrome di Ehlers-Danlos , malattia del rene policistico Malattia policistica renale autosomica dominante La malattia policistica renale è un'alterazione ereditaria, con formazione di cisti renali che causa graduale dilatazione di entrambi i reni, talvolta con progressione verso l'insufficienza... maggiori informazioni Malattia policistica renale autosomica dominante dell'adulto, osteogenesi imperfetta Osteogenesi imperfetta L'osteogenesi imperfetta è una malattia ereditaria del collagene che causa una diffusa anormale fragilità delle ossa e a volte è associata ad ipoacusia neurosensoriale, sclere blu, dentinogenesi... maggiori informazioni  Osteogenesi imperfetta , pseudoxantoma elastico Pseudoxantoma elastico Lo pseudoxantoma elastico è una rara malattia genetica caratterizzata da calcificazione delle fibre elastiche di cute, retina e sistema cardiovascolare. La diagnosi è clinica. Non esiste un... maggiori informazioni  Pseudoxantoma elastico , lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni  Lupus eritematoso sistemico , poliarterite nodosa Poliarterite nodosa La poliarterite nodosa è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce tipicamente arterie muscolari di medio calibro e occasionalmente piccole arterie muscolari, con conseguente ischemia... maggiori informazioni ) e da distrofie muscolari Introduzione a malattie muscolari ereditarie Le distrofie muscolari sono malattie ereditarie muscolari progressive, che derivano da alterazioni a carico di uno o più geni necessari per la normale struttura e funzione muscolare; le alterazioni... maggiori informazioni . Il prolasso della valvola mitrale è più frequente tra i pazienti con morbo di Graves Ipertiroidismo L'ipertiroidismo è caratterizzato da una condizione di ipermetabolismo e da elevati livelli sierici di ormoni tiroidei liberi. I sintomi sono numerosi e comprendono tachicardia, astenia, perdita... maggiori informazioni Ipertiroidismo , ipomastia, malattia di von Willebrand Malattia di von Willebrand La malattia di von Willebrand è un deficit ereditario del fattore di von Willebrand, ed è causa di disfunzione piastrinica. La tendenza emorragica è di solito lieve. I test di screening mostrano... maggiori informazioni , drepanocitosi Drepanocitosi La drepanocitosi (un'emoglobinopatia) è causa di anemia emolitica cronica quasi esclusivamente in individui di razza nera. È causata dall'eredità omozigote dei geni per l'emoglobina S. I globuli... maggiori informazioni  Drepanocitosi e cardiopatia reumatica Artrite reumatica La febbre reumatica è una complicanza infiammatoria non suppurativa, acuta, di un'infezione faringea da streptococco del gruppo A di Lancefield che causa artrite, cardite, noduli sottocutanei... maggiori informazioni  Artrite reumatica .

La degenerazione mixomatosa può anche interessare le valvole aortica e tricuspide, risultando in un prolasso valvolare aortico o tricuspidalico. Il rigurgito primitivo della tricuspide Insufficienza tricuspidale Per insufficienza tricuspidale si intende l'incontinenza della valvola tricuspide che causa un passaggio di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro durante la sistole. La causa più frequente... maggiori informazioni è molto meno comune dell'insufficienza tricuspidale secondaria dovuta alla patologia del ventricolo sinistro.

L'insufficienza mitralica Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni dovuta a prolasso della valvola mitrale può verificarsi in pazienti con lembi della valvola mitrale evidentemente normali (ossia, non mixomatosi) dovuti a disfunzione ischemica del muscolo papillare o rottura della corda reumatica. Il prolasso della valvola mitrale transitorio si può verificare quando il volume intravascolare diminuisce in modo significativo, come nella disidratazione grave e qualche volta durante la gravidanza (quando la donna è sdraiata e l'utero gravidico comprime la vena cava inferiore, riducendo il ritorno venoso).

Complicanze

L'insufficienza mitralica Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni è la complicanza più frequente del prolasso della valvola mitrale. L'insufficienza mitralica può essere acuta (da rottura delle corde tendinee causando fluttuazione dei lembi valvolari mitralici) o cronica. Gli esiti del prolasso della valvola mitrale con insufficienza mitralica Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca comprendono lo scompenso cardiaco, l'endocardite infettiva Endocardite infettiva L'endocardite infettiva è un'infezione dell'endocardio, di solito batterica (frequentemente, streptococchi o stafilococchi) o talora fungina. Può causare febbre, soffi cardiaci, petecchie, anemia... maggiori informazioni  Endocardite infettiva , e la fibrillazione atriale Fibrillazione atriale La fibrillazione atriale è un ritmo atriale rapido e irregolarmente irregolare. I sintomi comprendono palpitazioni e talvolta astenia, intolleranza allo sforzo, dispnea e presincope. Possono... maggiori informazioni con tromboembolia. Non è ancora chiaro se il prolasso della valvola mitrale sia causa di ictus Panoramica sull'ictus Il termine ictus racchiude un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da improvvisa interruzione focale del flusso ematico cerebrale, che causa deficit neurologici. Gli ictus possono essere... maggiori informazioni  Panoramica sull'ictus o endocardite indipendentemente dall'insufficienza mitralica e dalla fibrillazione atriale.

Sintomatologia del prolasso della valvola mitrale

La maggior parte dei pazienti con prolasso della valvola mitrale è asintomatica. Alcuni pazienti avvertono sintomi aspecifici (p. es., dolore toracico, dispnea, palpitazioni, vertigini, lipotimia, emicranie, ansia), ritenuti associati ad anomalie, scarsamente definite, nella trasmissione e nella sensibilità adrenergica piuttosto che alla patologia mitralica. In circa un terzo dei pazienti, stress emozionali scatenano le palpitazioni, che possono essere un sintomo di aritmie benigne (battiti prematuri atriali Battiti prematuri (extrasistole) atriali Vari tipi di ritmo derivano da focus sopraventricolari (solitamente localizzati negli atri). La diagnosi è basata sull'ECG. Molti sono asintomatici e non richiedono alcun trattamento. (Vedi... maggiori informazioni  Battiti prematuri (extrasistole) atriali [extrasistole], tachicardia parossistica sopraventricolare, battiti prematuri ventricolari Battiti prematuri ventricolari I battiti prematuri (extrasistole) ventricolari sono singoli impulsi ventricolari dovuti a un rientro nel ventricolo o a un anomalo automatismo delle cellule ventricolari. Sono estremamente... maggiori informazioni  Battiti prematuri ventricolari , complessi ectopici ventricolari).

Occasionalmente, i pazienti presentano un'insufficienza mitralica Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni . Raramente, i pazienti si presentano con un'endocardite Endocardite infettiva L'endocardite infettiva è un'infezione dell'endocardio, di solito batterica (frequentemente, streptococchi o stafilococchi) o talora fungina. Può causare febbre, soffi cardiaci, petecchie, anemia... maggiori informazioni  Endocardite infettiva (p. es., febbre, perdita di peso, fenomeni tromboembolitici) o un ictus. La morte improvvisa si verifica in < 1% dei casi ed è in genere causata dalla rottura delle corde tendinee e dalla fluttuazione dei lembi valvolari mitralici. Il decesso da aritmia ventricolare è raro.

Altri reperti obiettivi associati ma non diagnostici di prolasso della valvola mitrale comprendono l'ipomastia, il pectus excavatum, la sindrome della schiena diritta e un diametro toracico ristretto in senso anteroposteriore.

Auscultazione

  • Click schioccante mesosistolico

Generalmente, il prolasso della valvola mitrale è associato a segni cardiaci non visibili o palpabili.

Il prolasso della valvola mitrale da solo è spesso causa di uno schioccante click mesotelesistolico, dovuto all'improvvisa contrazione dell'apparato sottovalvolare. Il click è meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio appoggiato sull'itto della punta e con il paziente in decubito laterale sinistro. Il prolasso della valvola mitrale con insufficienza mitralica determina un click con un soffio telesistolico da rigurgito. Il click si verifica proprio in prossimità del 1o tono cardiaco (S1) con le manovre che riducono il volume del ventricolo sinistro (p. es., posizione seduta, eretta, manovra di Valsalva); le stesse manovre fanno sì che il soffio da insufficienza mitralica appaia o diventi più intenso e di maggior durata. Questi effetti si verificano poiché la riduzione di volume del ventricolo sinistro determina una spinta simultanea dei muscoli papillari e delle corde tendinee più centralmente al di sotto della valvola, risultando così in un prolasso più veloce e più marcato con un'insufficienza più precoce e grave. Viceversa, l'accovacciamento o la stretta di mano isometrica ritardano il click di S1 e accorciano il soffio dell'insufficienza mitralica.

Il click sistolico può essere confuso con il click della stenosi aortica congenita; il secondo può essere distinto per il fatto che si verifica molto precocemente durante la sistole e non si modifica con la postura o con le variazioni di volume del ventricolo sinistro. Altri reperti comprendono un soffio sistolico "a suono di clacson" o "a urlo", che si ritiene sia dovuto alla vibrazione dei lembi valvolari; questi reperti sono generalmente transitori e possono variare con gli atti del respiro. È raramente udibile uno schiocco di apertura protodiastolico causato dal ritorno della valvola prolassata nella sua normale posizione. In alcuni pazienti, soprattutto i bambini, i reperti nel prolasso della valvola mitrale sono più evidenti dopo lo sforzo.

Diagnosi del prolasso della valvola mitrale

  • Ecocardiografia

La diagnosi di prolasso della valvola mitrale è suggerita dall'esame clinico ed è confermata dall'ecocardiografia Ecocardiografia Questa foto mostra un paziente che riceve l'ecocardiografia. Questa immagine mostra tutte e 4 le camere cardiache e le valvole tricupside e mitrale. L'ecocardiografia utilizza gli ultrasuoni... maggiori informazioni  Ecocardiografia . Lembi valvolari mitralici ispessiti (≥ 5 mm), e ridondanti indicano verosimilmente una degenerazione mixomatosa più estesa e un maggior rischio di endocardite e insufficienza mitralica.

Prognosi del prolasso della valvola mitrale

Il prolasso della valvola mitrale è di solito benigno, ma una grave degenerazione mixomatosa della valvola può condurre a insufficienza della valvola mitrale. Nei pazienti con insufficienza mitralica grave, l'incidenza di dilatazione del ventricolo sinistro, di dilatazione atriale sinistra, di aritmie (p. es., fibrillazione atriale), di endocardite infettiva, di ictus, la necessità di una sostituzione valvolare e il decesso sono compresi tra circa il 2 e il 4%/anno. Gli uomini hanno meno probabilità di avere prolasso della valvola mitrale, ma allo stesso tempo hanno un numero maggiore di probabilità di sviluppare insufficienza mitralica grave.

Trattamento del prolasso della valvola mitrale

  • Generalmente assente

  • Talvolta beta-bloccanti

Il prolasso della valvola mitrale di solito non richiede trattamento.

beta-bloccanti possono essere utilizzati per alleviare i sintomi dovuti all'ipertono simpatico (p. es., palpitazioni, emicranie, vertigini) e per ridurre il rischio di tachiaritmie, sebbene non vi sia nessun dato a supporto. Un tipico protocollo terapeutico è rappresentato dall'atenololo 25-50 mg per via orale 1 volta/die o dal propanololo 20-40 mg per via orale 2 volte/die.

La profilassi antibiotica per l'endocardite non è più raccomandata. Gli anticoagulanti per la prevenzione del tromboembolismo sono raccomandati solo nei pazienti con fibrillazione atriale o con un precedente attacco ischemico transitorio o un ictus.

Punti chiave sul prolasso della valvola mitrale

  • Il prolasso della valvola mitrale è il più delle volte dovuto alla degenerazione mixomatosa idiopatica della valvola mitrale e delle corde tendinee.

  • L'insufficienza mitralica è la complicanza più frequente.

  • Il reperto auscultatorio consiste spesso in un forte click mesosistolico, che risulta anticipato con la manovra di Valsalva.

  • La prognosi è di solito benigna a meno che non si sviluppi insufficienza mitralica; in questo caso vi è aumento del rischio di insufficienza cardiaca, fibrillazione atriale, ictus, ed endocardite infettiva.

  • Il trattamento non è necessario a meno che non si sviluppi un'insufficienza mitralica significativa.

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