Per insufficienza polmonare si intende una chiusura incompleta della valvola polmonare che determina un flusso retrogrado di sangue dall'arteria polmonare nel ventricolo destro durante la diastole. La causa più frequente è l'ipertensione polmonare. L'insufficienza polmonare è di solito asintomatica. I segni comprendono un soffio diastolico in decrescendo. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. Di solito, non è necessaria alcuna terapia specifica, eccetto per il trattamento dell'ipertensione polmonare.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Negli adulti, la causa di gran lunga più comune del rigurgito polmonare, chiamato anche rigurgito polmonico o insufficienza polmonare, è:
Ipertensione polmonare secondaria
Cause meno frequenti sono:
Dilatazione idiopatica dell'arteria polmonare
Riparazione chirurgica della tetralogia di Fallot o altra cardiopatia congenita che coinvolge la valvola polmonare
Cause rare sono:
Dopo l'intervento per stenosi polmonare valvolare (precoce o tardiva)
Cardiopatia congenita come la sindrome da assenza della valvola polmonare e grave anomalia di Ebstein
L'insufficienza polmonare grave è rara e il più delle volte è dovuta a un difetto congenito isolato che porta alla dilatazione dell'arteria polmonare e dell'anello della valvola polmonare.
L'insufficienza polmonare può portare a una dilatazione del ventricolo destro e, infine, a un'insufficienza cardiaca destro, ma nella maggior parte dei casi l'ipertensione polmonare contribuisce a queste complicanze in modo molto più significativo. Di rado, uno scompenso cardiaco provocato da una disfunzione del ventricolo destro si sviluppa quando l'endocardite causa un'insufficienza valvolare polmonare acuta.
Sintomatologia del rigurgito polmonare
L'insufficienza polmonare è di solito asintomatica. Alcuni pazienti sviluppano sintomi e segni di scompenso cardiaco indotti da disfunzione del ventricolo destro (p. es., dispnea, intolleranza all'esercizio, edema periferico, congestione epatica).
I segni palpabili sono attribuibili all'ipertensione polmonare e all'ipertrofia del ventricolo destro. Essi comprendono una componente polmonare (P2) del 2o tono cardiaco (S2) palpabile a livello del margine sternale superiore sinistro e un itto prolungato del ventricolo destro che è aumentato in ampiezza a livello del margine sternale medio e inferiore di sinistra.
Auscultazione
Soffio decrescendo diastolico precoce, acuto
All'auscultazione, il 1o tono cardiaco (S1) risulta normale. L'S2 può essere sdoppiato o singolo. Quando sdoppiato, la componente P2 può essere forte e udibile poco dopo la componente aortica di S2 (A2) a causa dell'ipertensione polmonare oppure P2 può risultare ritardato a causa dell'aumentato volume di eiezione sistolico del ventricolo destro. S2 può essere singolo a causa della pronta chiusura della valvola polmonare, con le componenti A2-P2 fuse, o più raramente, a causa dell'assenza congenita della valvola polmonare. Un 3o tono del ventricolo destro (S3), un 4o tono (S4) o entrambi possono essere auscultati in caso di scompenso cardiaco dovuto a disfunzione del ventricolo destro o in caso di ipertrofia del ventricolo destro; questi reperti auscultatori possono essere distinti da quelli del ventricolo sinistro poiché sono localizzati a livello del 4o spazio intercostale sulla parasternale sinistra e poiché aumentano di intensità con l'inspirazione.
Il soffio dell'insufficienza polmonare dovuto all'ipertensione polmonare è un soffio protodiastolico ad alta frequenza, in decrescendo, che comincia con P2 e finisce prima di S1 e che si irradia verso la porzione media del manubrio sternale destro (soffio di Graham Steell); è meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del margine sternale superiore sinistro, mentre il paziente trattiene il respiro a fine espirazione ed è in posizione seduta.
Il soffio dell'insufficienza polmonare in assenza di ipertensione polmonare è più breve, a bassa frequenza (con un timbro ruvido) e inizia dopo P2. Entrambi i soffi somigliano al soffio dell'insufficienza aortica ma possono essere distinti dall'inspirazione (che rende il soffio dell'insufficienza polmonare più intenso) e dal rilascio del Valsalva. Dopo il rilasciamento del Valsalva, il soffio dell'insufficienza polmonare diventa immediatamente più intenso (a causa dell'immediato ritorno venoso verso le sezioni destre), mentre il soffio da rigurgito aortico necessita di 4 o 5 battiti. Inoltre, un lieve soffio da insufficienza polmonare può talvolta diventare perfino più dolce durante l'inspirazione perché questo soffio è di solito meglio udibile al 2o spazio intercostale, dove l'inspirazione allontana lo stetoscopio dal cuore. In alcune forme di cardiopatia congenita, il soffio dell'insufficienza polmonare è piuttosto breve, perché il gradiente pressorio tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro si azzera rapidamente in diastole.
La stenosi e insufficienza polmonare mista, come nel caso di una valvola bioprotesica deteriorata o di un condotto dal ventricolo destro all'arteria polmonare, può essere sentita come un soffio va-e-vieni sia in sistole che in diastole.
Diagnosi dell'insufficienza polmonare
Ecocardiografia
L'insufficienza polmonare è di solito diagnosticata accidentalmente durante un esame obiettivo o un ecocardiografia Doppler eseguiti per altri motivi. L'insufficienza polmonare lieve è un reperto ecocardiografico comune che non richiede alcun intervento.
Stabilire la gravità del rigurgito polmonare mediante ecocardiografia può essere difficile; esistono criteri ma sono più utili quando il rigurgito è chiaramente grave (con inversione del flusso diastolico nelle arterie polmonari di ramo, un tempo di dimezzamento della pressione di 100 msec o meno, e un jet color Doppler ampio), o chiaramente lieve (piccolo jet colorato con inversione del flusso minima o assente nell'arteria polmonare principale). La risonanza magnetica cardiaca può essere utilizzata per quantificare la frazione rigurgitante e graduare più precisamente la gravità, insieme alla quantificazione della presenza e del grado di dilatazione del ventricolo destro (1, 2).
Un ECG e una RX torace vengono anche eseguiti abitualmente. L'ECG può mostrare i segni dell'ipertrofia del ventricolo destro; la RX torace può evidenziare l'aumento di volume del ventricolo destro e i segni di malattie che sottendono l'ipertensione polmonare.
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Zoghbi WA, Asch FM, Bruce C, et al. Guidelines for the Evaluation of Valvular Regurgitation After Percutaneous Valve Repair or Replacement: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Japanese Society of Echocardiography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [published correction appears in J Am Soc Echocardiogr 2019 Jul;32(7):914-917. doi: 10.1016/j.echo.2019.05.013.]. J Am Soc Echocardiogr 2019;32(4):431-475. doi:10.1016/j.echo.2019.01.003
2. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(7):777-802. doi:10.1016/S0894-7317(03)00335-3
Trattamento dell'insufficienza polmonare
Trattamento della causa
A volte la sostituzione della valvola polmonare
Il trattamento consiste nella gestione delle patologie che causano l'insufficienza polmonare, in particolare quando la causa è l'ipertensione polmonare.
La sostituzione della valvola polmonare è un'opzione se si sviluppa una dilatazione o una disfunzione del ventricolo destro, in particolare se il paziente è sintomatico. La sostituzione della valvola polmonare è il trattamento di scelta per i pazienti con insufficienza polmonare moderata o maggiore dopo intervento per stenosi polmonare, che presentano dilatazione del ventricolo destro e sintomi o diminuzione progressiva della capacità di esercizio. Infine, la sostituzione della valvola polmonare viene comunemente eseguita nei pazienti dopo riparazione iniziale della tetralogia di Fallot, in particolare quando viene utilizzato un patch transanulare (1). Tecniche chirurgiche e transcatetere sono disponibili per la sostituzione della valvola polmonare, a seconda delle caratteristiche del paziente e delle specifiche considerazioni anatomiche.
Riferimento relativo al trattamento
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Punti chiave
Negli adulti, l'insufficienza polmonare è solitamente causata da ipertensione polmonare.
Le conseguenze emodinamiche sono di solito dovute alla causa piuttosto che all'insufficienza polmonare stessa.
Il reperto auscultatorio quando l'insufficienza polmonare è dovuta all'ipertensione polmonare include un soffio protodiastolico ad alta frequenza, in decrescendo, che comincia con P2 e finisce prima di S1 e che si irradia verso la porzione media del manubrio sternale destro; è meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del margine sternale superiore sinistro, mentre il paziente trattiene il respiro a fine espirazione ed è in posizione seduta. Il soffio dell'insufficienza polmonare in assenza di ipertensione polmonare è più breve, a bassa frequenza e inizia dopo P2.
Il trattamento mira alla causa; solitamente la sostituzione della valvola non è necessaria, tranne nei pazienti con cardiopatia congenita e precedente intervento sulla valvola polmonare.
