La stenosi polmonare (SP) è un restringimento del tratto di efflusso polmonare, o un'apertura ristretta dei lembi della valvola polmonare, che causa ostruzione al passaggio di sangue dal ventricolo destro verso l'arteria polmonare durante la sistole. Nella maggior parte dei casi lievi è congenita; molti soggetti rimangono asintomatici fino all'età adulta. I segni comprendono un soffio da eiezione in crescendo-decrescendo. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. I pazienti sintomatici e quelli con elevati gradienti transvalvolari hanno indicazione a una valvuloplastica con pallone.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Eziologia della stenosi polmonare
La stenosi polmonare è il più delle volte congenita e interessa principalmente i bambini; la stenosi può essere valvolare oppure interessare il tratto di efflusso, subito al di sotto della valvola (infundibolare). È generalmente un componente della tetralogia di Fallot. La stenosi sopravalvolare può anche verificarsi, talvolta in combinazione con stenosi valvolare, come complesso valvola tethered/sopravalvolare, o come restringimento sopravalvolare isolato (come nelle sindromi di Williams o di Alagille).
Cause meno frequenti sono:
Sindrome di Noonan (una sindrome genetica che coinvolge la via Ras/Mitogen-activated protein kinas (proteina chinasi attivata da mitogeno)
Sindrome carcinoide (negli adulti)
Sintomatologia della stenosi polmonare
Molti bambini con stenosi polmonare rimangono asintomatici per anni e non sviluppano sintomi evidenti fino all'età adulta, anche se a volte le anomalie possono essere rilevate con il test da sforzo prima che compaiano i sintomi. Anche in età adulta, molti pazienti rimangono asintomatici. Quando insorgono i sintomi della stenosi polmonare, questi ricordano quelli della stenosi aortica (intolleranza all'esercizio, sincope, angina, dispnea).
I segni visibili e palpabili sono dovuti all'ipertrofia del ventricolo destro e comprendono un'onda giugulare a prominente (dovuta alla contrazione atriale forzata contro un ventricolo destro ipertrofico), un sollevamento del ventricolo destro e un fremito sistolico parasternale sinistro al 2o spazio intercostale.
Auscultazione
Secondo tono cardiaco prolungato (S2) e componente polmonare ritardata di S2 (P2)
Soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo
All'auscultazione, il 1o tono cardiaco (S1) è normale e il normale sdoppiamento del 2o tono (S2) è allungato a causa dell'eiezione polmonare prolungata (P2 è ritardato). Con l'aggravarsi della gravità della stenosi polmonare, P2 diventa più debole in volume. Il click della stenosi polmonare congenita si ritiene sia dovuta all'alterata tensione della parete ventricolare. Il click si verifica precocemente in sistole (molto vicino a S1) e può essere più forte in inspirazione. È presente un soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del 2o (stenosi valvolare) o del 4o (stenosi infundibolare) spazio intercostale sulla parasternale sinistra mentre il paziente è piegato in avanti. Nello scompenso cardiaco destro, il 3o e il 4o tono cardiaco (S3 e S4) sono udibili raramente al 4o spazio intercostale parasternale sinistro.
Diversamente dal soffio della stenosi aortica, il soffio da stenosi polmonare non si irradia e la componente in crescendo si allunga man mano che la stenosi progredisce. Il soffio aumenta immediatamente di intensità con la manovra di Valsalva e con l'inspirazione; per ascoltare questo effetto può essere necessario far mettere il paziente in posizione eretta.
Diagnosi della stenosi polmonare
Ecocardiografia
La diagnosi di stenosi polmonare viene confermata dall'ecocardiografia Doppler, che può classificarne la gravità come (1):
Lieve: gradiente massimo < 36 mmHg o picco di velocità < 3 m/secondo
Moderata: gradiente massimo 36-64 mmHg o picco di velocità 3-4 m/secondo
Grave: gradiente massimo > 64 mmHg o picco di velocità > 4 m/secondo
L'ECG può essere normale o mostrare i segni di un'ipertrofia del ventricolo destro o un blocco di branca destra.
Il cateterismo cardiaco destro è indicato nel sospetto che ci siano 2 livelli di ostruzione (valvolare e infundibolare), quando è necessaria la misurazione diretta della pressione ventricolare destra o di altre pressioni, quando i reperti clinici ed ecocardiografici differiscono tra loro o prima che venga eseguito l'intervento chirurgico.
La risonanza magnetica cardiaca può essere utile in caso di necessità di quantificare le dimensioni o la funzione del ventricolo destro, o il grado di insufficienza polmonare concomitante.
Caratteristiche fonocardiografiche dei soffi cardiaci
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Trattamento della stenosi polmonare
Valvuloplastica con pallone
A volte valvuloplastica chirurgica o sostituzione valvolare
La prognosi di stenosi polmonare in assenza di trattamento è di solito buona, e migliora con l'intervento appropriato. Una lieve stenosi della valvola polmonare nei bambini può migliorare e persino risolversi spontaneamente.
Il trattamento di prima linea della stenosi polmonare consiste in valvuloplastica con pallone, che è indicata nei pazienti sintomatici con stenosi valvolare moderata o grave e per i pazienti asintomatici con stenosi grave.
La valvuloplastica chirurgica può essere eseguita quando esiste un'altra indicazione per la chirurgia cardiaca se il paziente non è altrimenti candidato per un approccio transcatetere. La sostituzione della valvola polmonare può essere necessaria se vi è rigurgito polmonare, displasia della valvola polmonare, e/o ipoplasia dell'anulus della valvola polmonare, significativi (1). Un condotto valvolato o non valvolato dal ventricolo destro all'arteria polmonare viene utilizzato quando l'anatomia preclude l'uso della valvola nativa.
Quando la sostituzione valvolare chirurgica è necessaria, le valvole biologiche sono preferite a causa degli alti tassi di trombosi delle valvole cardiache meccaniche destre; l'anticoagulazione è richiesta temporaneamente (vedi Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica o patologia valvolare nativa).
La sostituzione percutanea (transcatetere) della valvola polmonare è offerta in molti centri per cardiopatie congenite per ridurre il numero di procedure a cuore aperto, specialmente per coloro che hanno avuto o si prevede abbiano multipli interventi sulla valvola polmonare. La capacità di utilizzare questa tecnica dipende dalle dimensioni del paziente e dall'idoneità dell'anulus della valvola polmonare o "zona di atterraggio".
Riferimento relativo al trattamento
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Punti chiave
La stenosi polmonare è di solito congenita, ma i sintomi (p. es., la sincope, angina, dispnea) di solito non compaiono fino all'età adulta.
I reperti auscultatori includono uno sdoppiamento ampio ma non fisso del secondo tono cardiaco e un soffio in crescendo-decrescendo sentito meglio al 2o o 4o spazio intercostale sulla linea parasternale sinistra quando il paziente si piega in avanti; il soffio aumenta di intensità immediatamente dopo una manovra di Valsalva o con l'inspirazione.
La valvuloplastica con palloncino viene eseguita per i pazienti sintomatici e per i pazienti asintomatici con stenosi polmonare grave.
