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Colangite sclerosante primitiva

Di

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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I fatti in Breve

La colangite sclerosante primitiva consiste nell’infiammazione e nella progressiva cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Alla fine, i dotti si ostruiscono e quindi si obliterano. Possono svilupparsi cirrosi, insufficienza epatica e talvolta un tumore dei dotti biliari.

  • I sintomi iniziano gradualmente e comprendono: affaticamento che si aggrava, prurito e, in un secondo momento, ittero.

  • La diagnosi può essere confermata da un esame di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento è incentrato sull’alleviare i sintomi, ma il trapianto di fegato può prolungare la vita.

La bile è un liquido prodotto dal fegato che interviene nella digestione. Attraverso dei canalicoli (dotti biliari) la bile viene trasportata nel fegato, quindi dal fegato nella cistifellea e nell’intestino tenue. (Vedere anche Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari Il fegato produce la bile, un liquido di colore giallo-verdastro, denso e appiccicoso, che facilita la digestione rendendo il colesterolo, i lipidi e le vitamine liposolubili più facilmente... maggiori informazioni Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari )

Nella colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari si infiammano causando eventualmente la cicatrizzazione progressiva dei dotti biliari e del tessuto epatico, fino a diventare grave (cirrosi). Il tessuto cicatriziale restringe e ostruisce i dotti biliari. Per tale motivo, i sali biliari, che aiutano l’organismo ad assorbire i lipidi, non vengono secreti normalmente. Questa patologia assomiglia alla colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (PBC) La colangite biliare primitiva (PBC) è un’infiammazione con progressiva cicatrizzazione dei dotti biliari intraepatici. Nel tempo, i dotti si ostruiscono, il fegato cicatrizza e si sviluppano... maggiori informazioni con la differenza che colpisce sia i dotti biliari extraepatici sia quelli intraepatici. Non se ne conosce la causa, ma probabilmente si tratta di una patologia autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni (in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti).

La colangite sclerosante primitiva colpisce il più delle volte gli uomini giovani e viene diagnosticata mediamente intorno ai 40 anni d’età. Generalmente, si verifica nei soggetti affetti da malattie infiammatorie intestinali Panoramica sulle malattie infiammatorie intestinali (IBD) Le malattie infiammatorie intestinali sono caratterizzate dall’infiammazione dell’intestino, che spesso provoca dolori addominali ricorrenti e diarrea. I due tipi principali di malattia infiammatoria... maggiori informazioni , soprattutto la colite ulcerosa Colite ulcerosa La colite ulcerosa è una IBD cronica in cui l’intestino crasso (colon) diventa infiammato e ulcerato (fissurato o eroso), con riacutizzazioni (crisi o attacchi) di diarrea emorragica, crampi... maggiori informazioni , e tende ad essere familiare, per cui si ritiene siano coinvolti alcuni geni. Un’infezione o una lesione dei dotti biliari può scatenare questa patologia nei soggetti che presentano geni che li rendono suscettibili ad essa.

Sintomi della colangite sclerosante primitiva

Di solito, i sintomi iniziano gradualmente e comprendono un affaticamento che si aggrava e il prurito. L’ittero Ittero negli adulti L’ittero è caratterizzato da pigmentazione giallastra della cute e del bianco degli occhi. L’ittero insorge quando c’è troppa bilirubina (un pigmento giallo) in circolo, una condizione detta... maggiori informazioni Ittero negli adulti (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) tende a comparire in un secondo momento.

A volte si manifestano infiammazioni e infezioni ricorrenti dei dotti biliari (colangite batterica). La colangite batterica provoca crisi dolorose nella parte superiore dell’addome, ittero e febbre.

Poiché i sali biliari non vengono secreti normalmente, il soggetto può non essere in grado di assorbire una quantità sufficiente di lipidi e vitamine liposolubili (A, D, E e K). Tale compromissione della secrezione della bile provoca osteoporosi Osteoporosi L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Osteoporosi , facilità di formazione di ecchimosi ed emorragie, nonché feci grasse e maleodoranti (steatorrea). I calcoli biliari Calcoli biliari I calcoli biliari sono depositi di materiale solido (principalmente cristalli di colesterolo) nella cistifellea. Il fegato può produrre troppo colesterolo, che viene trasportato con la bile... maggiori informazioni Calcoli biliari e i calcoli dei dotti biliari si sviluppano in circa i tre quarti dei soggetti con colangite sclerosante primitiva. Fegato e milza possono aumentare di volume.

Alcune persone non presentano sintomi se non quando la patologia sia in fase avanzata e sia presente cirrosi. Il soggetto può restare asintomatico fino a 10 anni.

Spesso, la colangite sclerosante primitiva peggiora gradualmente. In genere, l’insufficienza epatica compare in media circa 12 anni dopo la diagnosi.

Diagnosi di colangite sclerosante primitiva

  • Test di funzionalità epatica

  • Ecografia, seguita da altri esami di diagnostica per immagini

Per verificare la presenza di un tumore dei dotti biliari e del tessuto epatico, si possono effettuare con regolarità esami del sangue e CPRM.

Trattamento della colangite sclerosante primitiva

  • Trattamento dei sintomi e delle complicanze

  • Talvolta, trapianto di fegato

I pazienti asintomatici non richiedono trattamento, ma devono sottoporsi due volte l’anno a un esame obiettivo e a esami del sangue per controllare la progressione della patologia.

Il farmaco acido ursodesossicolico può contribuire ad alleviare il prurito. La colangite batterica ricorrente viene trattata con antibiotici. Quando necessario, per ampliare (dilatare) i dotti ostruiti si può ricorrere alla CPRE. Talvolta, per mantenere il dotto pervio si introducono temporaneamente maglie tubiformi (stent).

In caso di tumore dei dotti biliari Tumori dei dotti biliari e della cistifellea I tumori dei dotti biliari o della cistifellea, sia benigni sia maligni, sono rari. Di solito, l’ecografia è in grado di rilevare un tumore nei dotti biliari o nella cistifellea. Questi tumori... maggiori informazioni e qualora non sia possibile l’asportazione chirurgica, si può utilizzare un endoscopio per posizionare degli stent nei dotti biliari ostruiti dal tumore. Gli stent mantengono la pervietà dei dotti, possono migliorare l’ittero e prevenire infezioni ricorrenti. Se il tumore dei dotti biliari è limitato alla parte inferiore del fegato (dove i dotti biliari extraepatici incontrano i dotti biliari intraepatici), il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato consiste nell’asportazione chirurgica di un fegato sano, o talvolta di una parte del fegato, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con... maggiori informazioni può essere un’opzione curativa.

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