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I fatti in Breve

Colangite sclerosante primitiva

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The Manual's Editorial Staff

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

“Sclerosante” significa cicatrizzazione e indurimento. Il suffisso “-ite” significa infiammazione o gonfiore. “Colang-” fa riferimento ai dotti biliari. Pertanto, la colangite è l’infiammazione dei dotti biliari. La colangite sclerosante primitiva è una malattia caratterizzata da gonfiore, cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari.

I dotti biliari sono dei tubicini che trasportano la bile dal fegato all’intestino. La bile è un liquido denso di colore verdastro che favorisce la digestione. All’interno del fegato si trovano dei piccoli dotti biliari, mentre all’esterno vi sono dotti biliari più grandi che collegano il fegato all’intestino.

  • Se si è affetti da colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari sono ostruiti e, a lungo andare, il fegato smette di funzionare

  • La colangite sclerosante primitiva è più frequente nei soggetti che presentano malattia infiammatoria intestinale, in particolare negli uomini tra i 40 e i 50 anni

  • I primi sintomi sono debolezza, stanchezza e prurito cutaneo

  • L’ostruzione dei dotti biliari può causare un tumore dei dotti biliari e cirrosi

  • I medici trattano la colangite sclerosante primitiva con farmaci contro il prurito e talvolta con un trapianto di fegato

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

I medici non sono sicuri di quali siano le cause esatte della colangite sclerosante primitiva, ma probabilmente si tratta di una malattia autoimmune (una malattia in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del corpo stesso).

È più probabile contrarla in presenza di:

  • una malattia infiammatoria intestinale, e in particolare la colite ulcerosa

  • familiarità

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

I sintomi della colangite sclerosante primitiva sono:

  • Sensazione di debolezza e stanchezza

  • Ingiallimento degli occhi e della cute (ittero)

  • Talvolta, dolore nella parte alta dell’addome

In seguito, possono comparire:

L’insufficienza epatica di solito subentra circa 12 anni dopo la diagnosi.

Come viene formulata la diagnosi di colangite sclerosante primitiva?

I medici sospettano la colangite sclerosante primitiva in base ai sintomi e alle anomalie dei test di funzionalità epatica. Per confermare la diagnosi, si eseguono:

  • Ecografia dei dotti biliari

  • Un tipo speciale di RMI detta CPRM concentrata sui dotti biliari

  • Esami del sangue appositi

Come viene trattata la colangite sclerosante primitiva?

Non esiste una cura per la colangite sclerosante primitiva.

In assenza di sintomi, i medici eseguono esami del sangue due volte all’anno per controllare la funzionalità epatica.

In caso di sintomi, i medici trattano la colangite sclerosante primitiva con:

  • farmaci per ridurre il prurito e trattare l’infezione

  • una procedura per sbloccare i dotti biliari ostruiti

Dove si possono trovare maggiori informazioni sulla colangite sclerosante primitiva?

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