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Colangite biliare primitiva (PBC)

(Cirrosi biliare primitiva)

Di

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima revisione/verifica completa dic 2019| Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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La colangite biliare primitiva (PBC) è un’infiammazione con progressiva cicatrizzazione dei dotti biliari intraepatici. Nel tempo, i dotti si ostruiscono, il fegato cicatrizza e si sviluppano cirrosi e insufficienza epatica.

La colangite biliare primitiva (PBC) è più frequente nelle donne di età compresa tra i 35 e i 70, ma può insorgere in entrambi i sessi a qualsiasi età e tende ad essere familiare.

Il fegato produce la bile, un liquido di colore giallo-verdastro, denso e appiccicoso, che aiuta la digestione. Aiuta inoltre ad eliminare dall’organismo alcuni prodotti di scarto (principalmente la bilirubina e il colesterolo in eccesso) e i metaboliti secondari dei farmaci. I dotti biliari sono costituiti da piccoli canali che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e, in seguito, all’intestino tenue. La colangite biliare primitiva interessa solo i piccoli dotti biliari all’interno del fegato e le cellule epatiche in prossimità di tali canalicoli. Un’altra patologia infiammatoria dei dotti biliari, la colangite sclerosante primitiva Colangite sclerosante primitiva La colangite sclerosante primitiva consiste nell’infiammazione e nella progressiva cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Alla fine, i dotti si ostruiscono... maggiori informazioni , colpisce i dotti biliari intra ed extraepatici.

La colangite biliare primitiva inizia con l’infiammazione dei dotti biliari. L’infiammazione blocca il flusso della bile in uscita dal fegato. Per tale motivo, la bile permane nelle cellule epatiche, causando infiammazione. Se il danno dovuto all’infiammazione è lieve, il fegato generalmente si autorigenera producendo nuove cellule epatiche sulla rete di tessuto connettivale (la struttura interna) che rimane quando le cellule epatiche muoiono. Quando l’infiammazione si estende, si sviluppa una rete di tessuto cicatriziale (fibrosi Fibrosi epatica La fibrosi è la formazione di una notevole quantità di tessuto cicatriziale nel fegato. Si verifica quando il fegato tenta di riparare e sostituire le cellule danneggiate. Molte condizioni possono... maggiori informazioni ), che interessa tutto il fegato. Il tessuto cicatriziale non ha alcuna funzione e può distorcere la struttura interna del fegato. Se la cicatrizzazione e la distorsione si diffondono, si sviluppa la cirrosi Cirrosi epatica La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... maggiori informazioni Cirrosi epatica .

Cause della PBC

La causa non è chiara, ma si tratta probabilmente di una reazione autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni (in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del proprio corpo). La colangite biliare primitiva spesso insorge nelle persone affette da malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) L’artrite reumatoide è un’artrite infiammatoria in cui le articolazioni, in genere quelle delle mani e dei piedi, sviluppano un’infiammazione, dando luogo a gonfiore, dolore e spesso distruzione... maggiori informazioni Artrite reumatoide (AR) , la sclerodermia Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una malattia reumatica autoimmune cronica e rara, caratterizzata da alterazioni degenerative e sclerosi cicatriziale di cute, articolazioni e organi interni oltre ad... maggiori informazioni Sclerosi sistemica , la sindrome di Sjögren Sindrome di Sjögren La sindrome di Sjögren è una malattia reumatica autoimmune comune ed è caratterizzata da eccessiva secchezza di occhi, bocca e altre mucose. I globuli bianchi possono infiltrarsi nelle ghiandole... maggiori informazioni Sindrome di Sjögren o la tiroidite autoimmune Tiroidite di Hashimoto La tiroidite di Hashimoto è un’infiammazione autoimmune cronica della tiroide. Si ritiene che la patologia sia dovuta a una reazione autoimmune attraverso cui l’organismo attacca le cellule... maggiori informazioni .

Si ritiene inoltre probabile una causa autoimmune perché oltre il 95% dei soggetti affetti da PBC presenta alcuni anticorpi anomali nel sangue. Questi anticorpi attaccano i mitocondri (piccoli organelli intracellulari che producono energia). Tuttavia, tali anticorpi non sono coinvolti nella distruzione dei dotti biliari, che vengono attaccati da altre cellule immunitarie. Ciò che scatena l’attacco non è noto, ma potrebbe essere l’esposizione a un virus o a una sostanza tossica.

Sintomi della PBC

Di solito, la PBC inizia molto gradualmente. Circa la metà delle persone all’inizio è asintomatica.

I primi sintomi spesso comprendono

  • Prurito

  • Affaticamento

  • Secchezza delle fauci e degli occhi

Altri problemi potrebbero non insorgere per mesi o anni:

Al progredire della patologia, il prurito può scomparire e le escrescenze giallastre potrebbero ridursi.

Alla fine, possono svilupparsi i sintomi e le complicanze della cirrosi Sintomi La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... maggiori informazioni Sintomi . I lipidi, comprese le vitamine liposolubili (A, D, E e K), sono spesso scarsamente assorbiti. Lo scarso assorbimento della vitamina D provoca osteoporosi Osteoporosi L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Osteoporosi , mentre lo scarso assorbimento della vitamina K contribuisce a facilitare la comparsa di ecchimosi e sanguinamento. Quando il corpo non riesce ad assorbire i lipidi, le feci possono apparire chiare, morbide, voluminose, dall’aspetto oleoso e dall’odore particolarmente sgradevole (steatorrea).

Fegato e milza possono aumentare di volume. Tuttavia, al progredire della cicatrizzazione, le dimensioni del fegato si riducono.

Diagnosi di PBC

  • Prove di funzionalità epatica anormali

  • Anticorpi anti-mitocondrio

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Biopsia

Un medico può sospettare tale patologia nelle donne di mezza età che presentano i sintomi tipici, come l’affaticamento e il prurito. Tuttavia, in molte persone, il disturbo viene scoperto molto prima della comparsa dei sintomi perché i risultati degli esami del sangue di routine per valutare il fegato Test di funzionalità epatica I test epatici sono esami del sangue che rappresentano un modo non invasivo per individuare la presenza di una patologia epatica (ad esempio l’epatite in caso di donazioni di sangue), per stabilirne... maggiori informazioni sono anomali.

Se si sospetta la PBC, il medico esegue test epatici, esami di diagnostica per immagini ed esami del sangue per cercare anticorpi anti-mitocondrio.

Gli esami di diagnostica per immagini Esami di diagnostica per immagini del fegato e della cistifellea Gli esami di diagnostica per immagini del fegato, della cistifellea e delle vie biliari includono: ecografia, scintigrafia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini ... maggiori informazioni vengono eseguiti per controllare anomalie o ostruzioni dei dotti biliari extraepatici. Questi esami comprendono la risonanza magnetica per immagini (RMI) del sistema biliare (colangiografia con risonanza magnetica) e spesso l’ecografia. Se i risultati di tali esami non sono chiari, si può ricorrere alla colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Per tale procedura, si esegue una radiografia dopo l’iniezione di una sostanza visibile ai raggi X (mezzo di contrasto) tramite un catetere a fibre ottiche (endoscopio) inserito attraverso la bocca e guidato fino ai dotti biliari. La diagnosi di cirrosi biliare primitiva è supportata dal riscontro della mancata ostruzione dei dotti biliari extraepatici, che conferma il fegato come sede della PBC.

Per confermare la diagnosi, si effettua di solito una biopsia epatica Biopsia epatica Un campione di tessuto epatico può essere ottenuto durante un intervento chirurgico esplorativo, ma il prelievo viene più spesso effettuato inserendo un ago cavo attraverso la cute fino al fegato... maggiori informazioni (rimozione di un campione di tessuto da esaminare al microscopio). La biopsia aiuta il medico a stabilire anche il grado di progressione della patologia (lo stadio).

Prognosi della PBC

La colangite biliare primitiva in genere progredisce lentamente, anche se la velocità di progressione è alquanto variabile. I sintomi possono non manifestarsi se non dopo 2 anni, ma talvolta fino a 10-15 anni. Alcune persone si ammalano gravemente in 3-5 anni. Una volta che compaiono i sintomi, l’aspettativa di vita è di circa 10 anni. Alcune caratteristiche suggeriscono che la patologia progredirà rapidamente:

Trattamento della PBC

Non esiste una cura conosciuta. Il trattamento comprende:

  • Farmaci per alleviare i sintomi, in particolare il prurito

  • Acido ursodesossicolico per rallentare la progressione del danno epatico

  • L’acido obeticolico è un nuovo farmaco approvato nel 2016 dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della colangite biliare primaria (PBC). Questo farmaco è destinato all’uso in pazienti che non rispondono adeguatamente all’acido ursodesossicolico. Va utilizzato con cautela nei soggetti con epatopatia in stadio avanzato.

  • Trattamento delle complicanze

  • Alla fine, trapianto di fegato

Si deve evitare il consumo di alcol. I farmaci che possono danneggiare il fegato vengono interrotti.

La colestiramina può controllare il prurito, così come possono farlo la rifampina, il naltrexone (un oppioide), la sertralina o l’acido ursodesossicolico più la luce ultravioletta.

L’acido ursodesossicolico, specialmente se usato prima che la malattia sia in fase avanzata, riduce il danno epatico, prolunga la vita e ritarda la necessità del trapianto di fegato. L’acido obeticolico è un farmaco approvato di recente dalla FDA che ha dimostrato di essere in grado di migliorare gli esiti degli esami del sangue relativi al fegato in molti pazienti affetti da PBC per i quali l’acido ursodesossicolico in monoterapia non risulta efficace.

Gli integratori di calcio e di vitamina D sono necessari per prevenire l’osteoporosi Osteoporosi L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Osteoporosi o rallentarne la progressione. Si può prevenire o rallentare l’osteoporosi anche con esercizi fisici con i pesi oppure con l’uso di bisfosfonati o raloxifene. Per ripristinare le carenze vitaminiche si possono utilizzare integratori di vitamina A, D, E e K. Le vitamine A, D ed E possono essere assunte per bocca. La vitamina K viene somministrata mediante iniezione.

Il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato consiste nell’asportazione chirurgica di un fegato sano, o talvolta di una parte del fegato, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con... maggiori informazioni è il miglior trattamento quando la patologia è in fase avanzata, in quanto può prolungare la vita. In alcuni pazienti la, dopo il trapianto, la PBC si ripresenta, ma raramente diventa grave.

Ulteriori informazioni sulla PBC

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