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Colangite biliare primitiva (PBC)

(Cirrosi biliare primitiva)

Di

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima revisione/verifica completa dic 2019| Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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La colangite biliare primitiva (PBC) è un’infiammazione con progressiva cicatrizzazione dei dotti biliari intraepatici. Nel tempo, i dotti si ostruiscono, il fegato cicatrizza e si sviluppano cirrosi e insufficienza epatica.

  • La colangite biliare primitiva (PBC) è probabilmente dovuta a una reazione autoimmune.

  • Tale patologia provoca di solito prurito, affaticamento, secchezza delle fauci e degli occhi e ittero, ma alcune persone sono asintomatiche.

  • La diagnosi può essere confermata da esami del sangue per misurare alcuni anticorpi.

  • Il trattamento comprende l’alleviamento dei sintomi, il rallentamento del danno epatico e il trattamento delle complicanze.

(Vedere anche Cirrosi epatica).

La colangite biliare primitiva (PBC) è più frequente nelle donne di età compresa tra i 35 e i 70, ma può insorgere in entrambi i sessi a qualsiasi età e tende ad essere familiare.

Il fegato produce la bile, un liquido di colore giallo-verdastro, denso e appiccicoso, che aiuta la digestione. Aiuta inoltre ad eliminare dall’organismo alcuni prodotti di scarto (principalmente la bilirubina e il colesterolo in eccesso) e i metaboliti secondari dei farmaci. I dotti biliari sono costituiti da piccoli canali che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e, in seguito, all’intestino tenue. La colangite biliare primitiva interessa solo i piccoli dotti biliari all’interno del fegato e le cellule epatiche in prossimità di tali canalicoli. Un’altra patologia infiammatoria dei dotti biliari, lacolangite sclerosante primitiva, colpisce i dotti biliari intra ed extraepatici.

La colangite biliare primitiva inizia con l’infiammazione dei dotti biliari. L’infiammazione blocca il flusso della bile in uscita dal fegato. Per tale motivo, la bile permane nelle cellule epatiche, causando infiammazione. Se il danno dovuto all’infiammazione è lieve, il fegato generalmente si autorigenera producendo nuove cellule epatiche sulla rete di tessuto connettivale (la struttura interna) che rimane quando le cellule epatiche muoiono. Quando l’infiammazione si estende, si sviluppa una rete di tessuto cicatriziale (fibrosi), che interessa tutto il fegato. Il tessuto cicatriziale non ha alcuna funzione e può distorcere la struttura interna del fegato. Se la cicatrizzazione e la distorsione si diffondono, si sviluppa la cirrosi.

Cause

La causa non è chiara, ma si tratta probabilmente di una reazione autoimmune (in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del proprio corpo). La colangite biliare primitiva spesso insorge nelle persone affette da malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, la sclerodermia, la sindrome di Sjögren o la tiroidite autoimmune.

Si ritiene inoltre probabile una causa autoimmune perché oltre il 95% dei soggetti affetti da PBC presenta alcuni anticorpi anomali nel sangue. Questi anticorpi attaccano i mitocondri (piccoli organelli intracellulari che producono energia). Tuttavia, tali anticorpi non sono coinvolti nella distruzione dei dotti biliari, che vengono attaccati da altre cellule immunitarie. Ciò che scatena l’attacco non è noto, ma potrebbe essere l’esposizione a un virus o a una sostanza tossica.

Sintomi

Di solito, la PBC inizia molto gradualmente. Circa la metà delle persone all’inizio è asintomatica.

I primi sintomi spesso comprendono

  • Prurito

  • Affaticamento

  • Secchezza delle fauci e degli occhi

Altri problemi potrebbero non insorgere per mesi o anni:

  • La cute può scurirsi; i nervi possono danneggiarsi (neuropatia).

  • Si può avvertire un malessere nella parte superiore dell’addome.

  • Talvolta, il grasso si accumula in piccole escrescenze giallastre sulla cute (xantomi) o sulle palpebre (xantelasmi).

Al progredire della patologia, il prurito può scomparire e le escrescenze giallastre potrebbero ridursi.

  • Può comparire ittero (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere oculari).

  • Può esservi un accumulo di liquido nell’addome (ascite) o in altre parti del corpo, come le caviglie e i piedi (edema).

Alla fine, possono svilupparsi i sintomi e le complicanze della cirrosi. I lipidi, comprese le vitamine liposolubili (A, D, E e K), sono spesso scarsamente assorbiti. Lo scarso assorbimento della vitamina D provoca osteoporosi, mentre lo scarso assorbimento della vitamina K contribuisce a facilitare la comparsa di ecchimosi e sanguinamento. Quando il corpo non riesce ad assorbire i lipidi, le feci possono apparire chiare, morbide, voluminose, dall’aspetto oleoso e dall’odore particolarmente sgradevole (steatorrea).

Fegato e milza possono aumentare di volume. Tuttavia, al progredire della cicatrizzazione, le dimensioni del fegato si riducono.

Diagnosi

  • Prove di funzionalità epatica anormali

  • Anticorpi anti-mitocondrio

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Biopsia

Un medico può sospettare tale patologia nelle donne di mezza età che presentano i sintomi tipici, come l’affaticamento e il prurito. Tuttavia, in molte persone, il disturbo viene scoperto molto prima della comparsa dei sintomi perché i risultati degli esami del sangue di routine per valutare il fegato sono anomali.

Durante l’esame obiettivo, il medico può palpare un fegato ingrossato, di consistenza dura (in circa il 25% dei soggetti) oppure una milza ingrossata (in circa il 15% dei soggetti).

Se si sospetta la PBC, il medico esegue test epatici, esami di diagnostica per immagini ed esami del sangue per cercare anticorpi anti-mitocondrio.

Gli esami di diagnostica per immagini vengono eseguiti per controllare anomalie o ostruzioni dei dotti biliari extraepatici. Questi esami comprendono la risonanza magnetica per immagini (RMI) del sistema biliare (colangiografia con risonanza magnetica) e spesso l’ecografia. Se i risultati di tali esami non sono chiari, si può ricorrere alla colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Per tale procedura, si esegue una radiografia dopo l’iniezione di una sostanza visibile ai raggi X (mezzo di contrasto) tramite un catetere a fibre ottiche (endoscopio) inserito attraverso la bocca e guidato fino ai dotti biliari. La diagnosi di cirrosi biliare primitiva è supportata dal riscontro della mancata ostruzione dei dotti biliari extraepatici, che conferma il fegato come sede della PBC.

Per confermare la diagnosi, si effettua di solito una biopsia epatica (rimozione di un campione di tessuto da esaminare al microscopio). La biopsia aiuta il medico a stabilire anche il grado di progressione della patologia (lo stadio).

Prognosi

La colangite biliare primitiva in genere progredisce lentamente, anche se la velocità di progressione è alquanto variabile. I sintomi possono non manifestarsi se non dopo 2 anni, ma talvolta fino a 10-15 anni. Alcune persone si ammalano gravemente in 3-5 anni. Una volta che compaiono i sintomi, l’aspettativa di vita è di circa 10 anni. Alcune caratteristiche suggeriscono che la patologia progredirà rapidamente:

  • rapido peggioramento dei sintomi

  • Età avanzata

  • accumulo di liquido e presenza di altri sintomi della cirrosi

  • presenza di una malattia autoimmune, come l’artrite reumatoide

  • alcuni valori anomali di test epatici

Quando il prurito scompare, si riducono le escrescenze giallastre di grasso e si sviluppa l’ittero, la morte può sopraggiungere in pochi mesi.

Trattamento

Non esiste una cura conosciuta. Il trattamento comprende:

  • Farmaci per alleviare i sintomi, in particolare il prurito

  • Acido ursodesossicolico per rallentare la progressione del danno epatico

  • L’acido obeticolico è un nuovo farmaco approvato nel 2016 dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della colangite biliare primaria (PBC). Questo farmaco è destinato all’uso in pazienti che non rispondono adeguatamente all’acido ursodesossicolico. Va utilizzato con cautela nei soggetti con epatopatia in stadio avanzato.

  • Trattamento delle complicanze

  • Alla fine, trapianto di fegato

Si deve evitare il consumo di alcol. I farmaci che possono danneggiare il fegato vengono interrotti.

La colestiramina può controllare il prurito, così come possono farlo la rifampina, il naltrexone (un oppioide), la sertralina o l’acido ursodesossicolico più la luce ultravioletta.

L’acido ursodesossicolico, specialmente se usato prima che la malattia sia in fase avanzata, riduce il danno epatico, prolunga la vita e ritarda la necessità del trapianto di fegato. L’acido obeticolico è un farmaco approvato di recente dalla FDA che ha dimostrato di essere in grado di migliorare gli esiti degli esami del sangue relativi al fegato in molti pazienti affetti da PBC per i quali l’acido ursodesossicolico in monoterapia non risulta efficace.

Gli integratori di calcio e di vitamina D sono necessari per prevenire l’osteoporosi o rallentarne la progressione. Si può prevenire o rallentare l’osteoporosi anche con esercizi fisici con i pesi oppure con l’uso di bisfosfonati o raloxifene. Per ripristinare le carenze vitaminiche si possono utilizzare integratori di vitamina A, D, E e K. Le vitamine A, D ed E possono essere assunte per bocca. La vitamina K viene somministrata mediante iniezione.

Il trapianto di fegato è il miglior trattamento quando la patologia è in fase avanzata, in quanto può prolungare la vita. In alcuni pazienti la, dopo il trapianto, la PBC si ripresenta, ma raramente diventa grave.

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