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Tumori dei dotti biliari e della cistifellea

Di

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa nov 2018| Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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I tumori dei dotti biliari o della cistifellea, sia benigni sia maligni, sono rari.

  • Di solito, l’ecografia è in grado di rilevare un tumore nei dotti biliari o nella cistifellea.

  • Questi tumori sono generalmente fatali, ma i sintomi possono essere trattati.

Il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma) è raro. Può formarsi in qualsiasi punto dei dotti biliari, specialmente in quelli extraepatici. Il rischio di sviluppare un simile tumore aumenta con l’età e in presenza di colangite sclerosante primitiva.

Anche il tumore della cistifellea è raro. Quasi tutti i soggetti affetti da tumore della cistifellea presentano calcoli biliari. Molti soggetti sopravvivono solo pochi mesi dopo lo sviluppo di questo tumore. Il tumore della cistifellea è più frequente tra i nativi americani, tra le persone con calcoli biliari grandi e tra soggetti con un’estesa cicatrizzazione della cistifellea, che può verificarsi nella colecistite cronica grave.

Nella cistifellea possono formarsi polipi, ovvero escrescenze tissutali non cancerose (benigne), che raramente causano sintomi o richiedono un trattamento e si riscontrano in circa il 5% dei soggetti sottoposti a un’ecografia.

Talvolta, i tumori possono bloccare il flusso biliare, ma la maggior parte delle ostruzioni sono causate da calcoli biliari. Ancora più rara è la diffusione di un tumore (metastasi) da altre sedi del corpo a strutture vicine o nei linfonodi vicini in grado di causare un’ostruzione. Anche la presenza di tumori benigni nei dotti biliari può causare ostruzione.

Sintomi

I sintomi del tumore dei dotti biliari di solito compaiono intorno ai 50-70 anni. I sintomi precoci comprendono:

  • Ittero (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) che peggiora

  • Disturbo addominale

  • Perdita dell’appetito

  • Perdita di peso

  • Prurito

I sintomi peggiorano gradualmente. Il dolore addominale può aggravarsi e divenire costante. In genere, il dolore è causato dall’ostruzione dei dotti biliari. Le feci possono diventare chiare. Il soggetto si sente affaticato, in stato di malessere e può avvertire una massa nell’addome.

Il tumore della cistifellea causa sintomi simili.

La maggior parte dei polipi alla cistifellea non causa sintomi.

Diagnosi

  • Ecografia, seguita da altri esami di diagnostica per immagini

  • Talvolta, colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE) o prelievo di un campione di tessuto

Il medico sospetta un tumore della cistifellea o dei dotti biliari quando un dotto biliare è ostruito oppure non viene identificata un’altra causa. Si sospetta un tumore delle vie biliari in particolar modo nei soggetti con colangite sclerosante primitiva. Per il controllo di questo tipo di tumore, se un soggetto è affetto da colangite sclerosante primitiva, si effettuano regolarmente esami del sangue per misurare sostanze secrete dal tumore (marcatori tumorali).

La diagnosi è confermata da esami di diagnostica per immagini. Di solito, si effettua per prima un’ecografia. Talvolta, si esegue una tomografia computerizzata (TC), ma i risultati spesso non sono conclusivi. Generalmente si deve ricorrere a una colangiografia con TC (TC dei dotti biliari effettuata dopo l’iniezione in vena di un mezzo di contrasto radiopaco) o una colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM).

Se i risultati di tali esami non sono chiari, si può ricorrere alla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE). In questa procedura, attraverso la bocca si inserisce una sonda flessibile a fibre ottiche (endoscopio) che viene guidata fino all’intestino tenue. Un tubo sottile (catetere) viene inserito mediante l’endoscopio e attraverso il catetere si inietta un mezzo di contrasto radiopaco visibile ai raggi X nei dotti biliari. Quindi si esegue una radiografia per rilevare le anomalie. Questa procedura consente al medico di ottenere immagini e un campione di tessuto da esaminare al microscopio ( Conoscere la colangiopancreatografia retrograda endoscopica).

Se questi esami suggeriscono la presenza di un tumore, il medico preleva un campione di tessuto inserendo un ago sottile attraverso la cute nella sede che si ritiene anomala. Per guidare l’ago verso la sede corretta si ricorre all’ecografia o alla TC.

Per stabilire quanto sia esteso il tumore, il medico può dover fare un’incisione più grande ed esaminare direttamente l’area (una procedura detta laparotomia in aperto).

Trattamento

  • Inserimento di stent nei dotti biliari ostruiti

  • A volte, intervento chirurgico per rimuovere il tumore

La maggior parte dei tumori della cistifellea e dei dotti biliari sono fatali, ma il trattamento può aiutare a controllare i sintomi.

Gli stent inseriti nel dotto consentono alla bile di fluire oltre l’ostruzione. Questa procedura aiuta a controllare il dolore e a ridurre il prurito. Gli stent possono essere inseriti durante la CPRE.

Per rimuovere il tumore maligno si può eseguire un intervento chirurgico, ma di solito il tumore non può essere completamente rimosso. Sono in corso di studio approcci chemioterapici e radioterapici per il colangiocarcinoma. Se i tumori si sono diffusi da altre parti del corpo (tumori metastatici) la chemioterapia può alleviare un po’ i sintomi ma, in definitiva, non migliora la sopravvivenza.

Il tumore della cistifellea identificato molto precocemente nel corso di un intervento chirurgico per calcoli biliari può spesso essere curato con l’asportazione della cistifellea.

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