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Encefalite

Di

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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I fatti in Breve

L’encefalite è un’infiammazione dell’encefalo che si manifesta quando un virus infetta direttamente l’encefalo o come reazione a un virus, un vaccino o altri fattori. Anche il midollo spinale può essere colpito, con conseguente encefalomielite acuta.

  • Le persone possono avere febbre, cefalea o crisi convulsive e possono manifestare sonnolenza, intorpidimento o stato confusionale.

  • Vengono effettuati solitamente una risonanza magnetica della testa e una puntura lombare.

  • Il trattamento implica l’alleviamento dei sintomi e a volte l’uso di farmaci antivirali.

L’encefalite è nella maggioranza dei casi dovuta a virus, come l’herpes simplex, l’herpes zoster, il citomegalovirus o il virus del Nilo occidentale. L’encefalite si può manifestare nei seguenti modi:

  • Un virus infetta direttamente l’encefalo.

  • Un virus che ha causato un’infezione in passato si riattiva e danneggia direttamente l’encefalo.

  • Un virus o un vaccino scatena una reazione che causa l’attacco del tessuto cerebrale da parte del sistema immunitario (una reazione autoimmune).

A volte i batteri causano encefalite, solitamente come parte di una meningite batterica (meningoencefalite).

Anche i protozoi, come le amebe che causano la toxoplasmosi (nelle persone che soffrono di AIDS) o quelli che causano la malaria, possono infettare l’encefalo e causare encefalite.

A volte un’infezione cerebrale, un vaccino, un tumore o un altro disturbo scatena una reazione immunitaria insolita che causa l’attacco delle normali cellule cerebrali da parte del sistema immunitario (reazione autoimmune). Di conseguenza, il cervello si infiamma. Se scatenato da un’infezione, il disturbo prende il nome di encefalite post-infettiva. Le infezioni cerebrali dovute a una reazione autoimmune a volte si sviluppano nei soggetti affetti da tumore; in tal caso, il disturbo prende il nome di encefalite paraneoplastica.

Tipi di encefalite

Le infezioni che possono portare direttamente all’encefalite possono manifestarsi in epidemie oppure occasionalmente come casi isolati (sporadicamente).

Encefalite epidemica

Negli Stati Uniti, i tipi più comuni di encefalite epidemica sono causati da:

Gli arbovirus sono virus trasmessi alle persone tramite le punture di artropodi, solitamente zanzare, pulci o zecche (arbovirus è l’abbreviazione inglese di “arthropod-borne virus” o virus trasportato da artropodi). I virus sono trasmessi agli artropodi quando questi pungono animali o persone infette. Molte specie di animali domestici e di uccelli sono portatori di questi virus.

Le epidemie si sviluppano nelle persone solo periodicamente, quando aumenta la popolazione di zanzare o di animali infetti. Tendono a trasmettersi quando gli artropodi pungono, per quanto riguarda zanzare e zecche, solitamente nella stagione calda. L’infezione si diffonde dagli artropodi alla persona, non da persona a persona.

Molti arbovirus possono causare encefalite. La denominazione dei vari tipi di encefalite che ne risultano deriva dal luogo in cui il virus è stato scoperto o dalla specie animale che generalmente lo porta.

Negli Stati Uniti, le zanzare diffondono diversi tipi di encefalite, inclusi i seguenti:

  • L’encefalite di La Crosse è causata dal virus di La Crosse (chiamato anche virus della California). È più comune nel Midwest ma può manifestarsi ovunque nel Paese. Questa encefalite si verifica molto spesso nei bambini. Molti casi sono lievi e non sono diagnosticati. È causa di decesso in meno dell’1% delle persone infettate.

  • L’encefalite equina orientale si manifesta soprattutto nella parte orientale degli Stati Uniti. Qualche caso si è verificato anche nella regione dei Grandi Laghi. L’encefalite equina orientale colpisce prevalentemente i bambini piccoli e gli adulti oltre i 55 anni di età. Nei bambini di età inferiore a un anno, può causare sintomi gravi e una lesione nervosa o cerebrale permanente. Più della metà delle persone infettate muoiono.

  • L’encefalite del Nilo occidentale, un tempo presente solo in Europa e in Africa, è apparsa per la prima volta nella zona di New York nel 1999. Si è diffusa in tutti gli Stati Uniti. Varie specie di uccelli possono essere infette con il virus se punte da una zanzara infetta. Questa encefalite colpisce prevalentemente le persone anziane. Il virus provoca anche un’infezione più lieve chiamata febbre del Nilo occidentale, molto più comune. L’encefalite del Nilo occidentale si sviluppa in meno dell’1% di coloro che contraggono la febbre del Nilo occidentale. Circa il 9% delle persone con encefalite del Nilo occidentale muore. Tuttavia chi è colpito solo da febbre del Nilo occidentale di solito guarisce completamente.

  • L’encefalite di St. Louis si manifesta soprattutto nelle aree urbane degli stati sudorientali e centrali degli Stati Uniti, ma anche negli stati occidentali. L’infezione è più comune in estate ha maggiori probabilità di interessare il cervello nei soggetti anziani. Una volta le epidemie si verificavano ogni 10 anni circa, ma ora sono rare.

  • L’encefalite equina occidentale può manifestarsi in tutti gli Stati Uniti, ma, per motivi sconosciuti, è ampiamente scomparsa dal 1988. Può colpire tutte le fasce d’età, ma è più grave ed è più probabile che attacchi il cervello nei bambini di età inferiore a 1 anno.

Alcuni tipi di encefalite vengono diffusi dalle zecche. Tra queste troviamo:

  • Encefalite da zecca che si verifica nell’Asia settentrionale, in Russia e in Europa. L’infezione causa in genere una leggera sindrome para-influenzale che si risolve nel giro di qualche giorno, anche se alcuni soggetti, in genere a partire dai 50 anni d’età, manifestano sintomi più gravi. Dato che molti casi si verificano in Europa e in Russia, lì è disponibile un vaccino.

  • L’infezione da virus Powassan si verifica soprattutto in Canada, nella regione dei Grandi Laghi e nella zona nord-orientale degli Stati Uniti. Il virus di Powassan ha anche causato casi di encefalite in Russia. Il virus è simile a un virus che causa l’encefalite da zecca in Europa. Generalmente, l’infezione da virus di Powassan causa sintomi lievi o non ne causa. Tuttavia, l’infezione può anche causare encefalite grave con cefalea, vomito, crisi convulsive, perdita di coordinazione, problemi del linguaggio o coma. Circa il 10% dei soggetti con encefalite grave muore. Il virus di Powassan viene diffuso dalla zecca dei cervi che trasmette anche la malattia di Lyme. Nella malattia di Lyme, la zecca deve restare attaccate per 24-48 ore per diffondere la malattia. Al contrario, l’infezione da virus di Powassan può essere trasmessa se la zecca infetta resta attaccata anche per soli 15 minuti. Il vaccino che è efficace contro l’encefalite da zecca in Europa e Russia non è efficace contro il virus di Powassan.

  • La febbre da zecca del Colorado si verifica in alcune zone degli Stati Uniti occidentali e del Canada, tra i 1200 e i 3000 metri sul livello del mare. La febbre da zecca del Colorado causa una sindrome simil-influenzale. A volte, i soggetti con febbre da zecca del Colorado manifestano meningite o encefalite. La febbre da zecca del Colorado causa raramente il decesso. Raramente viene trasmessa tramite una trasfusione di sangue.

Vari virus che causano encefalite un tempo erano presenti solo in poche zone del mondo, ma ora sono in espansione, probabilmente a causa dell’aumento dei viaggi. Questi virus comprendono:

  • Virus di Chikungunya

  • Virus dell’encefalite giapponese

  • Encefalite equina del Venezuela

Tutti vengono diffusi da zanzare.

Il virus Chikungunya è stato identificato per la prima volta in Africa, ma si è diffuso ad Asia sudorientale, India, Cina, alcune zone dell’Europa, Caraibi e America centrale, meridionale e settentrionale. La maggior parte dei soggetti colpiti dalla malattia di Chikungunya migliorano nel giro di una settimana, ma la malattia può portare a encefalite grave e addirittura al decesso, soprattutto nei neonati e nei soggetti di età superiore a 65 anni.

Il virus dell’encefalite giapponese è una causa comune di encefalite in Asia e nel Pacifico occidentale. Negli Stati Uniti, l’encefalite giapponese si manifesta solo nei viaggiatori che contratto il virus in aree del mondo in cui il virus è comune.

L’encefalite equina del Venezuela si verifica per lo più in alcune zone dell’America meridionale e centrale. Il virus dell’encefalite equina del Venezuela causò un’epidemia di encefalite in Texas nel 1971, ma ora causa raramente encefalite negli Stati Uniti. Si verifica principalmente nei viaggiatori di ritorno da aree in cui il virus è comune.

Il virus Zika è stato identificato per la prima volta nella foresta di Zika in Uganda, quindi si è diffuso nelle isole del Pacifico meridionale, in Sud America, America centrale, Caraibi, Messico e Florida. L’infezione da Zika può causare febbre, dolori articolari e muscolari, cefalea e un’eruzione cutanea rossa in rilievo. Durante la gravidanza, l’infezione da virus Zika può causare microcefalia e gravi danni cerebrali nel bambino.

Encefalite sporadica

Negli Stati Uniti, la causa più comune di encefalite sporadica virale è il virus herpes simplex di tipo 1, ovvero lo stesso virus che causa la febbre di notte. Questa encefalite si manifesta in qualsiasi momento dell’anno ed è spesso letale se non viene trattata.

La rabbia è una causa significativa dell’encefalite nei Paesi in via di sviluppo e continua a causare qualche caso di encefalite negli Stati Uniti.

Il virus da immunodeficienza umana (HIV) causa un’infezione cerebrale che si sviluppa lentamente, portando a un’encefalite associata ad HIV (chiamata anche demenza da AIDS o associata all’HIV).

Riattivazione di un’infezione precedente

L’encefalite può derivare dalla riattivazione di un virus, tra cui:

  • Virus herpes simplex di tipo 1

  • Virus varicella zoster (il virus che causa la varicella)

  • Virus JC (che causa un disturbo solitamente letale, chiamato leucoencefalopatia multifocale progressiva, comune nelle persone affette da AIDS o da altre patologie che danneggiano il sistema immunitario)

  • Il virus che causa il morbillo (che, se riattivato, porta a un disturbo solitamente letale, chiamato panencefalite sclerosante subacuta, anni dopo la manifestazione del morbillo)

La riattivazione può avvenire molto tempo dopo l’infezione. Un’infezione riattivata può danneggiare gravemente il cervello.

Encefalite autoimmune

Dopo che un soggetto ha alcune infezioni virali o riceve determinati vaccini, il sistema immunitario del corpo a volte attacca gli strati di tessuto che avvolgono le fibre nervose (chiamati guaina mielinica) nel cervello e nel midollo spinale con una reazione autoimmune. L’attacco si verifica perché le proteine nella mielina assomigliano a quelle nel virus. Di conseguenza, la trasmissione nervosa diventa molto lenta. Il disturbo che ne consegue, detto encefalomielite acuta disseminata, assomiglia alla sclerosi multipla, ad eccezione del fatto che i sintomi non vanno e vengono come nella sclerosi multipla. Il più delle volte, i virus coinvolti includono enterovirus, virus di Epstein-Barr, virus dell’epatite A o dell’epatite B, virus da immunodeficienza umana (HIV) e virus dell’influenza. Prima che si diffondessero i vaccini pediatrici, i virus che causano morbillo, rosolia, varicella e parotite erano cause comuni di encefalomielite acuta disseminata. Questo tipo di encefalite può anche verificarsi in soggetti affetti da tumori o altre malattie autoimmuni.

Un’encefalite autoimmune può svilupparsi anche se il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano le proteine sulla superficie delle cellule nervose chiamate recettori dell’N-metil-d aspartato (NMDA). L’encefalite che ne deriva viene chiamata encefalite da anticorpi anti-recettore NMDA. Alcune evidenze suggeriscono che l’encefalite da anticorpi anti-recettore NMDA è un tipo di encefalite più comune di quanto si pensasse. A volte si manifesta a seguito dell’encefalite da virus dell’herpes simplex, anche quando l’encefalite è stata trattata con successo.

Encefalite da COVID-19

Raramente, i soggetti affetti da COVID-19 manifestano dei sintomi simili a quelli dell’encefalite. (Il COVID-19 è causato dalla sindrome respiratoria acuta grave da coronavirus, o SARS-CoV2, identificata recentemente). Quest’encefalite può essere causata dal virus che entra e colpisce il cervello. Ma potrebbe anche essere una reazione autoimmune o parzialmente autoimmune.

Sintomi

Prima dell’inizio dei sintomi dell’encefalite, le persone possono avere sintomi digestivi, come nausea, vomito, diarrea o dolore addominale. Oppure possono sentirsi come se avessero un raffreddore o influenza e tosse, febbre, mal di gola, naso che cola, gonfiore ai linfonodi e dolori muscolari.

I sintomi dell’encefalite includono:

  • Febbre

  • Cefalea

  • Cambiamenti di personalità o stato confusionale

  • Crisi convulsive

  • Paralisi o intorpidimento

  • Sonnolenza che può arrivare a coma e decesso

Le persone possono soffrire di vomito e di rigidità al collo, ma questi sintomi tendono a essere meno comuni e meno gravi di quelli causati dalla meningite.

L’encefalite dovuta al virus dell’herpes simplex provoca innanzitutto cefalea, febbre e sintomi simil-influenzali. I soggetti manifestano anche crisi convulsive, a volte accompagnate da odori strani (come uova marce), flashback vividi o emozioni intense e improvvise. Con il progredire dell’encefalite, le persone diventano confuse, hanno difficoltà a parlare e a ricordare, hanno crisi convulsive a ripetizione ed entrano in coma.

Le encefalopatie associate ad HIV possono causare cambiamenti graduali della personalità, problemi di coordinazione e demenza.

Se viene colpito il midollo spinale, alcune parti del corpo possono essere percepite come intorpidite e deboli. Le zone colpite dipendono dalle parti del midollo spinale interessate (vedere Dov’è danneggiato il midollo spinale?). Se l’infezione è grave, possono perdere sensibilità, restare paralizzate e perdere il controllo della vescica e dell’intestino.

Il recupero dall’encefalite virale può avere bisogno di molto tempo. Alcuni soggetti non guariscono completamente. La probabilità di morire dipende dalla causa e dalla velocità con cui viene trattata l’infezione.

Did You Know...

  • Molto tempo dopo un caso di morbillo o di varicella, il virus può riattivarsi e causare infiammazione al cervello.

Diagnosi

  • Risonanza magnetica per immagini

  • Puntura lombare

Il medico sospetta un’encefalite sulla base dei sintomi, in particolare se è in corso un’epidemia. Vengono effettuati solitamente una risonanza magnetica (RMI) e una puntura lombare.

La RMI a volte può rilevare anomalie in alcune aree del cervello. Queste anomalie possono aiutare a confermare la diagnosi di encefalite e/o suggerire quale virus sia la causa dell’encefalite. Se la RMI non è disponibile, può essere effettuata una tomografia computerizzata (TC). La RMI e la TC possono aiutare i medici a escludere disturbi che possono causare sintomi simili (come ictus e tumore cerebrale). Questi esami possono anche verificare la presenza di problemi che possono rendere pericoloso eseguire una puntura lombare.

La puntura lombare (rachicentesi) viene effettuata per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, che scorre nelle membrane (meningi) che ricoprono il cervello e il midollo spinale. Solitamente il liquido spinale contiene pochissimi globuli bianchi. Ma quando l’encefalo e le meningi sono infiammati, aumenta il numero di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale.

Per identificare il virus che causa l’encefalite, il medico preleva campioni di sangue e di liquido cerebrospinale e li analizza per cercare gli anticorpi al virus quando la persona è malata e quando è in fase di guarigione. A volte vengono utilizzate delle tecniche di crescita (colture) dei virus nel liquido cerebrospinale in modo tale che possano essere identificati più facilmente. Alcuni enterovirus (come quelli che causano malattie simili alla poliomielite) possono essere coltivati in coltura, al contrario della maggior parte degli altri virus.

La tecnica di reazione a catena della polimerasi (polymerase chain reaction, PCR) viene utilizzata per identificare molti dei virus che possono causare l’encefalite. La PCR, che produce molte copie di un gene, viene utilizzata per rilevare il materiale genetico di questi virus in un campione di liquido cerebrospinale. L’identificazione tempestiva del virus dell’herpes simplex mediante PCR è difficile, pertanto il trattamento viene in genere avviato immediatamente se si ritiene che la causa sia il virus dell’herpes simplex. Il trattamento tempestivo è essenziale perché l’encefalite che causa è distruttiva e, se non trattata, è spesso letale. Un trattamento immediato può aiutare a diminuire la gravità dei sintomi e a prevenire il decesso.

In rari casi viene rimosso un campione di tessuto cerebrale ed esaminato al microscopio (biopsia) per determinare se la causa sia il virus dell’herpes simplex o un altro organismo.

A volte, anche dopo un esame completo, non viene identificato alcun virus, batterio o altra sorgente di infezione. In questi casi, la causa può essere un’encefalite autoimmune o paraneoplastica perché gli esami non possono sempre confermare questi disturbi.

Trattamento

  • A seconda della possibile causa, un farmaco antivirale, un antibiotico, corticosteroidi e/o altri farmaci

  • Misure per alleviare i sintomi e, se necessario, sostegno vitale

Se non è possibile escludere il virus dell’herpes simplex e della varicella zoster, viene somministrato il farmaco antivirale aciclovir. L’aciclovir è efficace contro i virus dell’herpes simplex e dell’herpes zoster. L’encefalite da citomegalovirus può essere trattata con il farmaco antivirale ganciclovir. Foscarnet è un’alternativa che può essere usata da sola o con ganciclovir. A volte vengono somministrati anche diversi antibiotici nel caso in cui la causa fossero i batteri.

Per l’encefalopatia associata all’HIV, una combinazione di farmaci usati per trattare l’infezione da HIV (farmaci antiretrovirali) migliora la funzione del sistema immunitario e ritarda la progressione dell’infezione e delle complicanze, compresa la demenza.

L’encefalite autoimmune è solitamente trattata con:

  • Corticosteroidi (prednisone o metilprednisone)

  • Plasmaferesi, che rimuove gli anticorpi anomali dal sangue, o immunoglobuline (anticorpi ottenuti dal sangue di persone con un sistema immunitario normale), somministrati per via endovenosa.

Per gli altri virus e per la maggior parte delle altre cause, non è disponibile un trattamento specifico. Il trattamento solitamente prevede il fatto di alleviare i sintomi (come crisi convulsive e febbre) e, quando necessario, fornire un supporto (ad esempio, con un tubo respiratorio) finché l’infezione si attenua (in circa 1-2 settimane).

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