La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata, i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale. A volte sono danneggiate anche le fibre nervose.
Se questa è in grado di ripararsi e rigenerarsi da sola, la funzione nervosa può tornare. Tuttavia, se è gravemente danneggiata, la fibra nervosa sottostante può morire. Le fibre nervose del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) non possono rigenerarsi completamente. Pertanto, queste cellule nervose sono danneggiate permanentemente.
Isolamento di una fibra nervosa
La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale.  |
Alcuni disturbi che causano demielinizzazione colpiscono essenzialmente il sistema nervoso centrale. Altri, come la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una forma di polineuropatia che, come la sindrome di Guillain-Barré, causa una debolezza muscolare crescente, ma la debolezza progredisce... Common.TooltipReadMore , colpiscono prevalentemente i nervi in altre parti del corpo.
Cause delle malattie demielinizzanti
Al momento della nascita, molti nervi sono privi di guaine mieliniche mature. Di conseguenza, i movimenti dei neonati sono a scatti, scoordinati e impacciati. Quando le guaine mieliniche si sviluppano, diventano più fluidi, più intenzionali e più coordinati.
Le guaine mieliniche non si sviluppano normalmente nei bambini con alcune malattie ereditarie rare, come la malattia di Tay-Sachs Malattia di Tay-Sachs e Sandhoff La malattia di Tay-Sachs e la malattia di Sandhoff sono tipi di malattia da accumulo lisosomiale chiamati sfingolipidosi e sono causate da un accumulo di gangliosidi nei tessuti cerebrali. Queste... Common.TooltipReadMore , la malattia di Niemann-Pick Malattia di Niemann-Pick La malattia di Niemann-Pick è un tipo di malattia da accumulo lisosomiale. I tipi A e B sono sfingolipidosi e sono causate dall’accumulo di sfingomielina nei tessuti. Il tipo C è una lipidosi... Common.TooltipReadMore , la malattia di Gaucher Malattia di Gaucher La malattia di Gaucher è un tipo di malattia da accumulo lisosomiale chiamato sfingolipidosi. È causata da un accumulo di glucocerebrosidi nei tessuti. I bambini affetti dalla forma infantile... Common.TooltipReadMore e la sindrome di Hurler. Questi bambini possono avere problemi neurologici permanenti, spesso diffusi.
Negli adulti, la guaina mielinica può essere danneggiata o distrutta da:
Infezioni
Malattie del sistema immunitario
Disturbi metabolici
Carenze nutrizionali (come la carenza di vitamina B12 Carenza di vitamina B12 La carenza di vitamina B12 può verificarsi nei vegani che non assumono integratori o come conseguenza di un disturbo dell’assorbimento. Si sviluppa un’anemia che causa pallore, debolezza, affaticamento... Common.TooltipReadMore )
Farmaci (come l’antibiotico etambutolo)
Questa distruzione è chiamata demielinizzazione.
Alcuni disturbi che provocano demielinizzazione non hanno una causa nota. Sono chiamati disturbi demielinizzanti primari. Il più comune di questi disturbi è
Altri disturbi demielinizzanti primari includono
L’adrenoleucodistrofia e l’adrenomieloneuropatia Adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia I disturbi che possono causare la demielinizzazione che non hanno una causa nota sono detti patologie demielinizzanti primarie. La demielinizzazione è la distruzione dei tessuti che avvolgono... Common.TooltipReadMore
Disturbo dello spettro della neuromielite ottica Disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica colpisce principalmente i nervi degli occhi e il midollo spinale, danneggiando o distruggendo pezzi di mielina (la sostanza che ricopre la... Common.TooltipReadMore (neuromielite ottica)
Talvolta le patologie demielinizzanti primarie si sviluppano dopo un’infezione virale o una vaccinazione contro un’infezione virale. Una spiegazione probabile è che il virus o un’altra sostanza stimola in qualche modo il sistema immunitario ad attaccare i tessuti stessi dell’organismo (reazione autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... Common.TooltipReadMore ). La reazione autoimmune conduce a un’infiammazione, che danneggia la guaina mielinica e le fibre nervose sottostanti.
