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Panoramica sulle malattie demielinizzanti

Di

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Ultima revisione/verifica completa set 2018| Ultima modifica dei contenuti set 2018
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Risorse sull’argomento

La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata, i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale. A volte sono danneggiate anche le fibre nervose.

Se questa è in grado di ripararsi e rigenerarsi da sola, la funzione nervosa può tornare. Tuttavia, se è gravemente danneggiata, la fibra nervosa sottostante può morire. Le fibre nervose del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) non possono rigenerarsi completamente. Pertanto, queste cellule nervose sono danneggiate permanentemente.

Isolamento di una fibra nervosa

Isolamento di una fibra nervosa

Alcuni disturbi che causano demielinizzazione colpiscono essenzialmente il sistema nervoso centrale. Altri, come la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, colpiscono prevalentemente i nervi in altre parti del corpo.

Sapevate che...

  • I nervi sono coperti da tessuti che, come i rivestimenti isolanti intorno ai cavi elettrici, li aiutano a condurre gli impulsi.

Cause

Al momento della nascita, molti nervi sono privi di guaine mieliniche mature. Di conseguenza, i movimenti dei neonati sono a scatti, scoordinati e impacciati. Quando le guaine mieliniche si sviluppano, diventano più fluidi, più intenzionali e più coordinati.

Le guaine mieliniche non si sviluppano normalmente nei bambini con alcune malattie ereditarie rare, come la malattia di Tay-Sachs, la malattia di Niemann-Pick, la malattia di Gaucher e la sindrome di Hurler. Questi bambini possono avere problemi neurologici permanenti, spesso diffusi.

Negli adulti, la guaina mielinica può essere danneggiata o distrutta da:

Questa distruzione è chiamata demielinizzazione.

Alcuni disturbi che provocano demielinizzazione non hanno una causa nota. Sono chiamati disturbi demielinizzanti primari. Il più comune di questi disturbi è

Altri disturbi demielinizzanti primari includono

Talvolta le patologie demielinizzanti primarie si sviluppano dopo un’infezione virale o una vaccinazione contro un’infezione virale. Una spiegazione probabile è che il virus o un’altra sostanza stimola in qualche modo il sistema immunitario ad attaccare i tessuti stessi dell’organismo (reazione autoimmune). La reazione autoimmune conduce a un’infiammazione, che danneggia la guaina mielinica e le fibre nervose sottostanti.

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