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Emottisi

Di

Noah Lechtzin

, MD, MHS, Johns Hopkins University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti apr 2018
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Risorse sull’argomento

L'emottisi è l'emissione con la tosse di sangue dal tratto respiratorio. L'emottisi massiva è l'emissione di 600 mL di sangue (circa una bacinella reniforme piena) nelle 24 h.

Fisiopatologia

La maggior parte del sangue dei polmoni (95%) passa attraverso le arterie polmonari a bassa pressione e confluisce nella rete capillare polmonare, dove avviene lo scambio dei gas. Circa il 5% dell'apporto ematico passa attraverso la rete delle arterie bronchiali ad alta pressione, che originano dall'aorta e riforniscono le vie aeree principali e le strutture di supporto. Generalmente nell'emottisi il sangue origina da questa circolazione bronchiale, tranne nei casi in cui le arterie polmonari siano state lese da un trauma, dall'erosione da parte di un linfonodo granulomatoso o calcifico, da un tumore, o, raramente, dal cateterismo dell'arteria polmonare o in cui ci sia un'infiammazione che coinvolge i capillari polmonari.

Eziologia

L'escreato striato di sangue è frequente in diverse patologie respiratorie minori, come le infezioni delle alte vie respiratorie e la bronchite virale.

La diagnosi differenziale è ampia ( Alcune cause di emottisi).

Negli adulti, dal 70 al 90% dei casi è causato da

Il cancro polmonare primitivo è una causa importante nei fumatori di età 40 anni, mentre raramente una neoplasia metastatica causa emottisi. L'infezione cavitaria da Aspergillus è un'eziologia sempre più frequentemente riconosciuta, ma non così frequente come le neoplasie.

Nei bambini, le cause più comuni sono

Emottisi massiva

Le cause più comuni di emottisi massiva sono cambiate con il tempo, e variano secondo la regione geografica, ma comprendono:

Tabella
icon

Alcune cause di emottisi

Causa

Reperti suggestivi

Approccio diagnostico*

Provenienza tracheobronchiale

Bronchite (acuta o cronica)

Acuta: tosse produttiva o non produttiva

Cronica: tosse per la maggior parte dei giorni del mese o per 3 mesi l'anno per 2 anni consecutivi nei pazienti con diagnosi nota di broncopneumopatia cronica ostruttiva o anamnesi positiva per tabagismo

Acuta: valutazione clinica

Cronica: RX torace

Tosse cronica e produzione di muco in pazienti con un'anamnesi di infezioni ricorrenti

TC del torace ad alta risoluzione

Broncoscopia

Broncolitiasi

Linfonodi calcifici in pazienti con anamnesi di precedente patologia granulomatosa

TC del torace

Broncoscopia

Corpo estraneo (tipicamente cronico e non diagnosticato)

Tosse cronica (tipicamente in un neonato o un bambino piccolo) senza sintomi di infezioni delle alte vie respiratorie

Talvolta febbre

RX torace

Talvolta broncoscopia

Tumore (broncogeno, bronchiale metastatico, sarcoma di Kaposi)

Sudorazione notturna

Perdita di peso

Anamnesi positiva per intenso tabagismo

Fattori di rischio per il sarcoma di Kaposi (p. es., HIV)

RX torace

TC

Broncoscopia

Provenienza dal parenchima polmonare

Malattia granulomatosa attiva (tubercolare, micotica, parassitaria, luetica) o micetoma (fungus ball)

Febbre, tosse, sudorazione notturna e perdita di peso in pazienti con esposizioni note

Spesso anamnesi positiva per immunodeficienza

RX torace

TC del torace

Esame microbiologico di campioni di escreato o prelevati con lavaggio broncoscopico

Stanchezza

Perdita di peso

Spesso ematuria

Talvolta edemi

Esame delle urine

Dosaggio della creatinina

Biopsia renale

Dosaggio degli anticorpi contro la membrana basale glomerulare

Dosaggio degli c-ANCA

Spesso secrezione nasale cronica ematica e ulcerazioni nasali

Spesso artralgia e manifestazioni cutanee (noduli, porpora)

Ispessimento gengivale e gengivite moriforme

Naso a sella e perforazione del setto nasale

Talvolta insufficienza renale

Biopsia di ogni zona interessata (p. es., rene, cute) con dosaggio c-ANCA e dimostrazione di vasculite nelle arterie di piccolo e medio calibro

Broncoscopia

Febbre subacuta

Tosse

Sudorazione notturna

Anoressia

Perdita di peso

RX o TC del torace che mostrano cavità di forma irregolare con livelli idroaerei

Polmonite lupica

Febbre, tosse, dispnea e dolore toracico pleurico in pazienti con anamnesi di lupus eritematoso sistemico

TC del torace (che mostra alveolite)

A volte lavaggio bronchiale (mostra linfocitosi o granulocitosi)

Febbre, tosse produttiva, dispnea, dolore toracico di tipo pleurico

Riduzione dei rumori respiratori o egofonia

Innalzamento della conta leucocitaria

RX torace

Colture del sangue e dell'escreato in pazienti ospedalizzati

Provenienza primaria vascolare

Aneurisma dell'aorta con stillicidio nel parenchima polmonare

Lombalgia

RX torace che mostra un mediastino slargato

Angio-TC del torace

Malformazione arterovenosa

Presenza di telangectasia mucocutanea o cianosi periferica

Angio-TC del torace

Angiografia polmonare

Elevata pressione venosa polmonare (in particolare stenosi mitralica, insufficienza cardiaca sinistra)

Crepitii

Segni di sovraccarico di volume centrale o periferico (p. es., dilatazione delle vene del collo, edemi periferici)

Dispnea in clinostatismo (ortopnea) o che compare 1-2 h dopo l'addormentamento (dispnea parossistica notturna)

ECG

Dosaggio del peptide natriuretico di tipo B

Ecocardiografia

Rottura dell'arteria polmonare

Recente posizionamento o manipolazione di un catetere arterioso polmonare

Angio-TC del torace o angiografia polmonare d'urgenza

Comparsa improvvisa di dolore toracico acuto, aumento della frequenza respiratoria e della frequenza cardiaca, in particolare nei pazienti con fattori di rischio noti per embolia polmonare

Angio-TC o scintigrafia polmonare di ventilazione/perfusione

Esame doppler o duplex degli arti che dimostra reperti per trombosi venosa profonda

Fistola dell'arteria innominata tracheale

Posizionamento della cannula tracheostomica entro 3 giorni-6 settimane

Valutazione clinica (p. es., individuando l'emorragia da tubo endotracheale in un ambito clinico compatibile)

Vari

Endometriosi polmonare (emottisi catameniali)

Ricorrenti emottisi durante le mestruazioni

Valutazione clinica

A volte tentativo terapeutico con contraccettivi orali

Coagulopatia sistemica o uso di anticoagulanti o trombolitici

Pazienti che ricevono una terapia sistemica di anticoagulanti per il trattamento di embolia polmonare, trombosi venosa profonda o fibrillazione atriale

Pazienti che ricevono trombolitici per il trattamento di ictus o infarto del miocardio

Talvolta un'anamnesi familiare

Tempo di protrombina/tempo di tromboplastina parziale o dosaggio dell'attività anti-fattore Xa

Cessazione dell'emottisi con la correzione del deficit di coagulazione

*Tutti i pazienti con emottisi devono essere sottoposti a RX torace e pulsossimetria.

BNP = peptide natriuretico cerebrale (tipo B); c-ANCA = anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili; V/Q = ventilazione/perfusione.

Valutazione

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve riguardare durata e pattern temporali (p. es., inizio brusco, ricorrenza ciclica), i fattori scatenanti (p. es., esposizione ad allergeni, freddo, sforzo, posizione supina) e il volume approssimativo dell'emottisi (p. es., striature, cucchiaino da tè, tazza). Potrebbe essere necessario interrogare specificamente il paziente, allo scopo di distinguere tra emottisi vera, pseudoemottisi (ossia, sanguinamento proveniente dal rinofaringe con successiva eliminazione del sangue con la tosse) ed ematemesi. Una sensazione di gocciolamento retronasale o qualsiasi sanguinamento dalle narici senza tosse è suggestivo di pseudoemottisi. Concomitanti nausea e vomito con sangue marrone, nero o "a posa di caffè" sono caratteristiche dell'ematemesi. Espettorato schiumoso, sangue rosso vivo, e (se massiva) una sensazione di soffocamento sono caratteristici dell'emottisi vera.

La rassegna dei sistemi deve ricercare i sintomi che suggeriscono le possibili cause, tra cui febbre ed espettorazione (polmonite); sudorazione notturna, perdita di peso e stanchezza (cancro, tubercolosi); dolore toracico e dispnea (polmonite, embolia polmonare); dolore alle gambe e gonfiore delle gambe (embolia polmonare); ematuria (sindrome di Goodpasture); secrezione nasale emorragica (granulomatosi con poliangioite).

I pazienti devono essere interrogati circa i fattori di rischio per cause particolari. Questi fattori di rischio comprendono infezione da HIV, uso di immunosoppressori (tubercolosi, infezioni fungine); esposizione alla tubercolosi; lunga storia di tabagismo (cancro); e recente immobilizzazione o intervento chirurgico, cancro noto, anamnesi personale o familiare di problemi di coagulazione, gravidanza, uso di farmaci contenenti estrogeni, e aver sostenuto un recente viaggio aereo di lunga durata (embolia polmonare).

L'anamnesi patologica remota deve indagare le condizioni note che possono causare emottisi, tra cui patologie polmonari croniche (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, bronchiectasie, tubercolosi, fibrosi cistica), cancro, malattie emorragiche, insufficienza cardiaca, aneurisma dell'aorta toracica e sindromi nefro-polmonari (p. es., sindrome di Goodpasture, granulomatosi con poliangioite). L'esposizione alla tubercolosi è importante, soprattutto nei pazienti con infezione da HIV o con un altro tipo di immunodeficienza.

Un'anamnesi di frequenti epistassi, facilità alle ecchimosi, o epatopatia suggeriscono una possibile coagulopatia. Il profilo farmacologico deve essere rivisto ricercando l'uso di anticoagulanti e farmaci antiaggreganti.

Esame obiettivo

Vanno esaminati i parametri vitali, ricercando febbre, tachicardia, tachipnea e bassa saturazione di ossigeno. Sono inoltre da ricercare segni costituzionali (p. es., cachessia) e il livello di distress del paziente (p. es., uso dei muscoli accessori, espirazione a labbra increspate, agitazione, diminuzione del livello di coscienza).

Va eseguito un esame obiettivo respiratorio completo, comprendente in particolare l'adeguatezza della ventilazione, la simmetria dei suoni respiratori e la presenza di crepitii, ronchi, stridore e sibili. Devono essere ricercati segni di consolidazione (p. es., egofonia, ottusità alla percussione). Le regioni cervicale e sopraclavicolare devono essere ispezionate e palpate alla ricerca di linfoadenopatie (suggestive di neoplasia o tubercolosi).

Si devono ispezionare le vene del collo ricercandone la distensione, e le gambe e la regione presacrale devono essere palpate per evidenziare edema a fovea (suggestivo di insufficienza cardiaca). I toni cardiaci vanno auscultati notando eventuali toni accessori o soffi che potrebbero corroborare una diagnosi di insufficienza cardiaca e innalzamento della pressione polmonare.

L'esame addominale si deve focalizzare sui segni di congestione epatica o masse, che possono suggerire cancro o ematemesi da possibili varici esofagee.

Cute e mucose devono essere esaminate alla ricerca di ecchimosi, petecchie, telangectasia, gengivite o evidenze di sanguinamento dalla mucosa orale o nasale.

Se il paziente può riprodurre l'emottisi durante l'esame, si deve notare il colore e la quantità del sangue.

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

  • Emottisi massiva

  • Lombalgia

  • Presenza di un catetere arterioso polmonare o tracheostomia

  • Malessere, perdita di peso o spossatezza

  • Anamnesi di protratta abitudine al fumo

  • Dispnea a riposo durante l'esame o suoni respiratori assenti o diminuiti

Interpretazione dei reperti

L'anamnesi e l'esame obiettivo spesso suggeriscono una diagnosi e guidano gli ulteriori esami ( Alcune cause di emottisi).

Malgrado le molte possibilità, si possono trarre alcune conclusioni generali. Una persona precedentemente in buona salute con esame obiettivo normale e senza fattori di rischio (p. es., per tubercolosi, embolia polmonare) che si presenta con esordio acuto di tosse e febbre molto probabilmente ha emottisi a causa di una malattia respiratoria acuta; le patologie croniche si trovano molto più in basso sulla lista delle possibilità. Tuttavia, se sono presenti fattori di rischio, tali patologie specifiche devono essere fortemente sospettate. Delle regole di predizione clinica possono aiutare a stimare il rischio di embolia polmonare. Una normale saturazione di ossigeno non esclude l'embolia polmonare.

I pazienti la cui emottisi è dovuta a una malattia polmonare (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, fibrosi cistica, bronchiectasie) o a malattie cardiache (p. es., insufficienza cardiaca) in genere hanno un'anamnesi chiaramente positiva per queste malattie. L'emottisi non è un sintomo iniziale.

Nei pazienti con nota immunodeficienza si deve sospettare una tubercolosi o un'infezione micotica.

Nei pazienti con sintomi o segni di malattia cronica, ma senza patologia nota, si devono sospettare un cancro o la tubercolosi, benché l'emottisi possa essere il sintomo iniziale di un cancro del polmone in un paziente per altri versi asintomatico.

Diversi reperti caratteristici sono da notare. Insufficienza renale già nota o ematuria suggeriscono una sindrome nefro-polmonare (p. es., sindrome di Goodpasture, granulomatosi con poliangioite). Il paziente con granulomatosi con poliangioite può avere lesioni della mucosa nasale. Telangectasie visibili suggeriscono malformazioni arterovenose. I pazienti con emottisi a causa di un disturbo della coagulazione solitamente hanno lesioni cutanee (petecchie, porpora, o entrambe) o un'anamnesi positiva per assunzione di anticoagulanti o antiaggreganti. Ricorrenti emottisi che coincidono con le mestruazioni suggeriscono fortemente endometriosi polmonare.

Esami

I pazienti con emottisi massiva richiedono trattamento e stabilizzazione, in genere in unità di terapia intensiva, prima delle indagini. I pazienti con emottisi minori possono essere sottoposti a esami ambulatoriali.

Si deve sempre ricorrere alla diagnostica per immagini. Una RX torace è indispensabile. I pazienti con reperti normali, anamnesi compatibile ed emottisi non massiva possono essere sottoposti a un trattamento empirico per bronchite. I pazienti con reperti anormali e quelli senza un'anamnesi indicativa devono essere sottoposti a TC e broncoscopia. La TC può rilevare lesioni polmonari non evidenti alla RX torace e può aiutare nella localizzazione delle lesioni in previsione di una broncoscopia e di una biopsia. L'angio-TC, o, meno comunemente, la scintigrafia di ventilazione/perfusione con o senza arteriografia polmonare possono confermare la diagnosi di embolia polmonare. TC e angiografia polmonare possono anche rilevare fistole arterovenose del polmone.

L'ispezione fibroendoscopica della faringe, della laringe, e delle vie aeree può essere indicata in associazione con l'endoscopia esofago-gastrica quando l'eziologia è oscura, per distinguere emottisi da ematemesi e da sanguinamento nasofaringeo o orofaringeo.

Vanno anche effettuati esami di laboratorio. I pazienti di solito devono essere sottoposti a emocromo, conta piastrinica e misurazione di tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale. Il dosaggio dell'anti-fattore Xa può essere utilizzato per rilevare eccesso di attività anticoagulante nei pazienti trattati con eparina a basso peso molecolare. Si deve eseguire un esame delle urine per ricercare i segni di glomerulonefrite (ematuria, proteinuria, presenza di cilindri). Test cutanei per tubercolosi e coltura dell'espettorato devono essere eseguiti come approccio iniziale per la diagnosi di tubercolosi attiva, ma risultati negativi non escludono la necessità di ottenere un espettorato indotto o di eseguire la broncoscopia a fibre ottiche allo scopo di ottenere campioni per un'ulteriore ricerca di bacilli alcol-acido resistenti, se non si dispone di una diagnosi alternativa.

Emottisi criptogenetica

Non è possibile trovare una causa per l'emottisi nel 30-40% dei pazienti, ma, di solito, la prognosi per i pazienti con emottisi criptogenetica è favorevole e il sanguinamento cessa abitualmente entro 6 mesi dalla valutazione.

Trattamento

Emottisi massiva

Il trattamento iniziale di un'emottisi massiva ha due obiettivi:

  • Prevenire l'inalazione di sangue nel polmone non interessato (può causare asfissia)

  • Prevenire il dissanguamento causato da emorragia continua

Può essere difficile proteggere il polmone non interessato perché inizialmente spesso non è chiaro quale sia il lato che sanguina. Una volta identificato il lato del sanguinamento, le strategie comprendono il posizionamento del paziente con il polmone che sanguina in posizione declive e l'intubazione selettiva del polmone coinvolto e/o l'occlusione del bronco tributario del polmone sanguinante.

La prevenzione del dissanguamento comporta la correzione di eventuali diatesi emorragiche e tentativi diretti di arrestare il sanguinamento. I deficit coagulativi possono essere risolti con trasfusioni di plasma fresco congelato, di fattori specifici o di piastrine. Laser terapia, cauterizzazione, o diretta iniezione di adrenalina o vasopressina possono essere realizzate per via broncoscopica.

Un'emottisi massiva è una delle poche indicazioni alla broncoscopia con broncoscopio rigido rispetto al flessibile, che fornisce un controllo delle vie aeree, permette un più ampio campo visivo rispetto a quello flessibile, consente una migliore aspirazione ed è più adatto ad interventi terapeutici, come laser terapia.

L'embolizzazione attraverso angiografia dell'arteria polmonare sta divenendo la metodica preferita con cui arrestare un'emottisi massiva, con tassi di successo riferiti fino al 90% (1). La chirurgia d'emergenza è indicata per un'emottisi massiva non controllata dalla broncoscopia rigida o dall'embolizzazione ed è generalmente considerata una risorsa estrema.

Una volta posta la diagnosi, il trattamento successivo è diretto alla causa (2, 3).

Emottisi minore

Il trattamento di un'emottisi minore è diretto alla causa.

Può essere indicata una resezione precoce per adenoma o carcinoma bronchiale. La broncolitiasi (l'erosione di un linfonodo calcificato in un bronco adiacente) può richiedere la resezione polmonare se non è possibile la rimozione del calcolo mediante broncoscopio rigido. Un sanguinamento secondario a insufficienza cardiaca o stenosi mitralica in genere risponde alla terapia specifica per l'insufficienza cardiaca. In casi rari, è necessaria una valvulotomia mitralica d'urgenza per un'emottisi potenzialmente letale dovuta a stenosi mitralica.

Il sanguinamento da un'embolia polmonare raramente è massivo e quasi sempre si arresta spontaneamente. Se gli emboli recidivano e il sanguinamento persiste, gli anticoagulanti possono essere controindicati, e il posizionamento di un filtro nella vena cava inferiore è il trattamento di elezione.

Poiché il sanguinamento da aree bronchiectasiche è di solito conseguenza di infezioni, è essenziale il trattamento dell'infezione con antibiotici appropriati e drenaggio posturale.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1.Mal H, Rullon I, Mellot F, et al: Immediate and long-term results of bronchial artery embolization for life-threatening hemoptysis. Chest 150 (4): 996–1001,1999.

  • 2. Lordan JL, Gascoigne A, Corris PA. The pulmonary physician in critical care. Illustrative case 7: Assessment and management of massive haemoptysis. Thorax 58: 814–819, 2003.

  • 3. Jean-Baptiste E. Clinical assessment and management of massive hemoptysis. Critical Care Medicine 28(5): 1642–1647, 2000.

Punti chiave

  • L'emottisi deve essere distinta dall'ematemesi e da un sanguinamento rinofaringeo o orofaringeo.

  • Bronchite, bronchiectasie, tubercolosi e polmonite necrotizzante o ascessi polmonari sono le cause più comuni negli adulti.

  • Infezione delle vie aeree inferiori e inalazione di un corpo estraneo sono le cause più comuni nei bambini.

  • I pazienti con emottisi massiva richiedono il trattamento e la stabilizzazione prima di essere sottoposti ad accertamenti.

  • Con un'emottisi massiva, se il lato del sanguinamento è conosciuto, i pazienti devono essere posizionati con il polmone interessato in posizione declive.

  • L'embolizzazione dell'arteria bronchiale è il trattamento preferito per un'emottisi massiva.

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