Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. È classificato in 5 tipi: classico (sporadico), associato all'AIDS (epidemica), non epidemico, endemico (in Africa), e iatrogeno (p. es., dopo trapianto d'organo). La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento delle lesioni superficiali asintomatiche comprende crioterapia, diatermocoagulazione o radioterapia con elettroni. La terapia radiante è utilizzata nelle malattie più estese. Nella forma associata all'AIDS, il trattamento comprende antiretrovirali.
(Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)
Il sarcoma di Kaposi deriva dalle cellule endoteliali in risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8). L'immunosoppressione (in particolare a causa di un trapianto d'organo o di AIDS) aumenta notevolmente la probabilità del sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da virus HHV-8.
Le cellule tumorali sono fusiformi e assomigliano a cellule muscolari lisce, fibroblasti e miofibroblasti.
Foto per gentile concessione di Karen McKoy, MD.
Classificazione del sarcoma di Kaposi
Sarcoma di Kaposi classico
Questo tipo si verifica il più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine mediterranea, dell'Europa orientale o di origine ebrea Ashkenazi.
Il decorso è asintomatico e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; il coinvolgimento viscerale si verifica in < 10% dei casi.
Questo tipo di solito non è fatale.
Sarcoma di Kaposi associato all'AIDS (sarcoma di Kaposi epidemico)
Questo tipo è il più frequente tumore AIDS-associato ed è più aggressivo rispetto al sarcoma di Kaposi classico.
Di norma sono presenti lesioni multiple che spesso interessano il volto e il tronco. È frequente l'interessamento mucoso, linfatico e gastrointestinale. Talvolta il sarcoma di Kaposi è la prima manifestazione dell'AIDS.
Sarcoma di Kaposi non epidemico
Un altro tipo di sarcoma di Kaposi sempre più riconosciuto si verifica negli uomini HIV-negativi che hanno rapporti sessuali con uomini (1). Le ragioni di una maggiore prevalenza in questo gruppo sono incerte e rimangono un'area di indagine in corso.
Sarcoma di Kaposi endemico
Questo tipo si presenta in Africa indipendentemente dall'infezione da HIV. Ne esistono 2 forme principali:
La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Generalmente, il decorso è fulminante e fatale.
Forma adulta: questa forma è simile al sarcoma di Kaposi classico.
Sarcoma di Kaposi iatrogeno (sarcoma di Kaposi immunosoppressivo)
Questa forma tipicamente si sviluppa molti anni dopo un trapianto d'organo. Il decorso è più o meno rapido, in base al grado di immunodepressione.
Riferimenti relativi alla classificazione
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Sintomatologia del sarcoma di Kaposi
Le lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo, marrone o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero. Può essere presente edema di un certo grado. Occasionalmente, i noduli hanno aspetto fungiforme o infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.
Anche se meno frequente, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale e i polmoni. I sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici. Le lesioni delle mucose appaiono come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo. Le lesioni gastrointestinali possono sanguinare talvolta copiosamente anche se di solito sono asintomatiche.
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Diagnosi del sarcoma di Kaposi
Biopsia
La diagnosi di Sarcoma di Kaposi è confermata mediante punch biopsy.
I pazienti con AIDS o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con TC torace-addome.
In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC negativa, si deve considerare una broncoscopia o un'endoscopia digestiva.
Trattamento del sarcoma di Kaposi
Escissione chirurgica, crioterapia, elettrocoagulazione, chemioterapia intralesionale, o possibilmente imiquimod o alitretinoina topici per le lesioni superficiali
Radioterapia locale e chemioterapia per lesioni multiple, coinvolgimento diffuso o malattia linfonodale
Terapia antiretrovirale con trattamenti locali simili o chemioterapia in base all'entità della malattia in caso di sarcoma di Kaposi AIDS-associato
Riduzione di immunosoppressori per il sarcoma di Kaposi iatrogeno
I trattamenti per il sarcoma di Kaposi classico e per quello associato all'AIDS si sovrappongono in maniera considerevole.
Spesso, le lesioni asintomatiche non richiedono trattamento. Una o più lesioni superficiali possono essere eliminate mediante resezione, crioterapia o elettrocoagulazione o trattate con vinblastina intralesionale o interferone alfa. È stato riportato che l'imiquimod o l'alitretinoina topici era efficace. Le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente mediante terapia radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia. La recidiva è frequente ed è difficile ottenere una guarigione completa.
Il sarcoma di Kaposi AIDS-associato risponde prontamente alla terapia antiretrovirale attiva, probabilmente perché la conta CD4+ aumenta e la carica virale dell'HIV diminuisce; tuttavia, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in questo regime possano impedire l'angiogenesi (anche se questo non ha dimostrato di avere effetti clinici benefici nell'uomo).
Nei pazienti con AIDS che presentano una malattia locale indolente, con conteggi di CD4+ > 150/mcL e RNA dell'HIV < 500 copie/mL, può essere aggiunta vinblastina intralesionale. Il pomalidomide può essere usato anche per le lesioni più indolenti.
I pazienti con malattia più estesa o malattia viscerale possono assumere doxorubicina liposomiale pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane. Il paclitaxel è un trattamento alternativo di prima linea o può essere somministrato se la doxorubicina liposomiale pegilata fallisce.
Altri agenti studiati come adiuvanti comprendono l'interleuchina-12 (IL-12), la desossiferriossamina e i retinoidi orali. Il trattamento del sarcoma di Kaposi non migliora le aspettative di vita in gran parte dei pazienti affetti da AIDS, dato che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.
Il sarcoma di Kaposi classico non epidemico richiede il trattamento delle lesioni indolenti come descritto sopra.
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno risponde al meglio con la sospensione della terapia immunosoppressiva. Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori spesso determina una riduzione delle lesioni del sarcoma di Kaposi. Se la riduzione del dosaggio non è possibile, devono essere adottate terapie locali e sistemiche convenzionali utilizzate in altri tipi di sarcoma di Kaposi. Il sirolimus può anche migliorare il sarcoma di Kaposi iatrogeno.
Il trattamento per il sarcoma di Kaposi endemico è impegnativo e tipicamente palliativo.
Punti chiave
Considerare il sarcoma di Kaposi nei soggetti anziani, di razza africana, e nei pazienti trapiantati o affetti da AIDS.
Indagare sulla presenza di metastasi nei pazienti con immunosoppressione (compresi i pazienti affetti da l'AIDS).
Trattare le lesioni superficiali con terapie ablative che agiscono localmente.
Trattare le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso o la malattia linfonodale con radioterapia locale e chemioterapia.
