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Colangite sclerosante primitiva

Di

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa nov 2018| Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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I fatti in Breve
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La colangite sclerosante primitiva consiste nell’infiammazione e nella progressiva cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Alla fine, i dotti si ostruiscono e quindi si obliterano. Possono svilupparsi cirrosi, insufficienza epatica e talvolta un tumore dei dotti biliari.

  • I sintomi iniziano gradualmente e comprendono: affaticamento che si aggrava, prurito e, in un secondo momento, ittero.

  • La diagnosi può essere confermata da un esame di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento è incentrato sull’alleviare i sintomi, ma il trapianto di fegato può prolungare la vita.

Nella colangite sclerosante primitiva, la sclerosi peggiora e alla fine diventa grave (cirrosi). Il tessuto cicatriziale restringe e ostruisce i dotti biliari. Per tale motivo, i sali biliari, che aiutano l’organismo ad assorbire i lipidi, non vengono secreti normalmente. Questa patologia assomiglia alla colangite biliare primitiva con la differenza che colpisce sia i dotti biliari extraepatici sia quelli intraepatici. Non se ne conosce la causa, ma probabilmente si tratta di una patologia autoimmune (in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti).

La colangite sclerosante primitiva colpisce il più delle volte gli uomini, mediamente intorno ai 40 anni. Generalmente, si verifica nei soggetti affetti da malattie infiammatorie intestinali, soprattutto la colite ulcerosa, e tende ad essere familiare, per cui si ritiene siano coinvolti alcuni geni. Un’infezione o una lesione dei dotti biliari può scatenare questa patologia nei soggetti che presentano geni che li rendono suscettibili ad essa. Una lesione dei dotti biliari si può verificare nel corso di una procedura endoscopica, come il posizionamento di maglie tubiformi (stent) destinate a mantenere pervi i dotti biliari.

Sintomi

Di solito, i sintomi iniziano gradualmente e comprendono un affaticamento che si aggrava e il prurito. L’ittero (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) tende a comparire in un secondo momento.

A volte si manifestano infiammazioni e infezioni ricorrenti dei dotti biliari (colangite batterica). La colangite batterica provoca crisi dolorose nella parte superiore dell’addome, ittero e febbre.

Poiché i sali biliari non vengono secreti normalmente, il soggetto può non essere in grado di assorbire una quantità sufficiente di lipidi e vitamine liposolubili (A, D, E e K). Tale compromissione della secrezione della bile provoca osteoporosi, facilità di formazione di ecchimosi ed emorragie, nonché feci grasse e maleodoranti (steatorrea). I calcoli biliari e i calcoli dei dotti biliari si sviluppano in circa i tre quarti dei soggetti con colangite sclerosante primitiva. Fegato e milza possono aumentare di volume.

Al progredire della patologia, si sviluppano i sintomi della cirrosi. La cirrosi in fase avanzata può causare quanto segue:

Alcune persone non presentano sintomi se non quando la patologia sia in fase avanzata e sia presente cirrosi. Il soggetto può restare asintomatico fino a 10 anni.

Il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma) si sviluppa nel 10-15% dei soggetti affetti da colangite sclerosante primitiva.

Spesso, la colangite sclerosante primitiva peggiora gradualmente. L’insufficienza epatica si verifica circa 12 anni dopo la diagnosi della patologia.

Diagnosi

  • Test di funzionalità epatica

  • Ecografia, seguita da altri esami di diagnostica per immagini

Questa patologia può essere sospettata con il riscontro di anomalie nei test di funzionalità epatica, effettuati nell’ambito dei normali controlli periodici o per altri motivi. Quindi, generalmente si ricorre prima all’ecografia per controllare un’ostruzione dei dotti biliari extraepatici. Tra gli esami che possono confermare la diagnosi vi sono i seguenti.

  • Colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM): si usa la risonanza magnetica per immagini (RMI) per ottenere immagini dei dotti biliari e del dotto pancreatico. Questo esame è utile per confermare la colangite sclerosante primitiva ed escludere altre cause di ostruzione dei dotti biliari.

  • Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE): si eseguono radiografie con un mezzo di contrasto radiopaco, visibile radiologicamente, che viene iniettato nei dotti biliari mediante un endoscopio ( Conoscere la colangiopancreatografia retrograda endoscopica). La CPRE è meno consigliata rispetto alla CPRM perché è più invasiva e richiede l’iniezione di un mezzo di contrasto. Tuttavia, la CPRE può talvolta essere usata per trattare la patologia.

Per controllare la presenza di un tumore dei dotti biliari si possono effettuare regolari esami del sangue e la CPRE.

Trattamento

  • Trattamento dei sintomi e delle complicanze

  • Talvolta, trapianto di fegato

I pazienti asintomatici non richiedono trattamento, ma devono sottoporsi due volte l’anno a un esame obiettivo e a esami del sangue per controllare la progressione della patologia.

Il farmaco acido ursodesossicolico può contribuire ad alleviare il prurito. La colangite batterica ricorrente viene trattata con antibiotici. Quando necessario, per ampliare (dilatare) i dotti ostruiti si può ricorrere alla CPRE. Talvolta, per mantenere il dotto pervio si introducono temporaneamente maglie tubiformi (stent).

Il trapianto di fegato è l’unico trattamento che può prolungare la vita, può curare alcuni tipi di questa patologia altrimenti fatale. Un soggetto con una cirrosi che provochi gravi complicanze o con una colangite batterica ricorrente può richiedere un trapianto di fegato.

In caso di tumore dei dotti biliari e qualora non sia possibile l’asportazione chirurgica, si può utilizzare un endoscopio per posizionare degli stent nei dotti biliari ostruiti dal tumore. Gli stent mantengono la pervietà dei dotti.

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