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Panoramica sulla vasculite

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

I disturbi vasculitici sono causati da un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).

  • La vasculite può essere scatenata da alcune infezioni o farmaci, oppure può manifestarsi per motivi sconosciuti.

  • I soggetti possono manifestare sintomi generali, come febbre o affaticamento, seguiti da altri sintomi, a seconda degli organi colpiti.

  • Per confermare la diagnosi, viene effettuata una biopsia su un campione di tessuto prelevato dall’organo colpito, al fine di rilevare l’infiammazione dei vasi sanguigni.

  • Vengono spesso utilizzati corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, per ridurre l’infiammazione ed alleviare i sintomi.

La vasculite può colpire persone di ogni età, ma alcuni tipi sono più comuni in determinati gruppi di età.

La vasculite può colpire le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene o una combinazione di essi. Può colpire un vaso sanguigno interamente o solo in parte. Può interessare i vasi sanguigni che irrorano una parte del corpo, come la testa, i nervi o la cute, oppure quelli che irrorano molti altri organi (vasculite sistemica). Può esserne interessato qualsiasi apparato. A volte la vasculite colpisce la cute, ma non gli organi interni (vasculite cutanea).

Cause della vasculite

Solitamente la causa della vasculite non è nota. In tal caso, si parla di vasculite primaria. Quando, tuttavia, la malattia viene causata da infezioni, tossine, alcuni virus (specialmente quelli dell’epatite) e farmaci, si parla di vasculite secondaria.

La vasculite può essere il risultato di un tumore o di un altro disturbo che causa infiammazione. Presumibilmente, l’infiammazione si verifica quando il sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni identifica erroneamente i vasi sanguigni, o parte di essi, come estranei e li attacca. Le cellule del sistema immunitario, che causano l’infiammazione, circondano e infiltrano i vasi sanguigni colpiti, danneggiandoli. I vasi sanguigni danneggiati possono diventare permeabili, restringersi o ostruirsi. Di conseguenza, viene interrotto il flusso sanguigno ai tessuti irrorati dai vasi sanguigni. Le aree private di sangue (aree ischemiche) possono risultare danneggiate in modo permanente.

Sapevate che...

  • I vasi sanguigni possono infiammarsi.

Tabella
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Sintomi della vasculite

I sintomi della vasculite possono derivare da un danno diretto ai vasi sanguigni o da un danno indiretto ai tessuti (come nervi o organi) con interruzione o riduzione dell’apporto sanguigno (ischemia).

I sintomi variano a seconda delle dimensioni e della posizione dei vasi sanguigni colpiti, nonché del livello di danno causato agli organi colpiti. Ad esempio, possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • Cute: un’eruzione cutanea di macchie di colore viola-bluastro (emorragie o porpora), orticaria, piccoli noduli, macchie minuscole (petecchie), colorazione anomala a chiazza causata da vasi sanguigni dalla superficie dilatata (livedo reticolare) oppure ulcere sulla parte inferiore delle gambe

  • Nervi periferici: intorpidimento, formicolio o debolezza all’arto colpito

  • Cervello: confusione, convulsioni e ictus

  • Tratto digerente: dolore addominale, diarrea, nausea, vomito e sangue nelle feci

  • Cuore: angina e infarti

  • Reni: ipertensione arteriosa, ritenzione di liquidi (edema) e disfunzione renale

  • Articolazioni: dolore o gonfiore articolare

L’infiammazione può causare anche sintomi generali come febbre, sudorazione notturna, affaticamento, dolori muscolari, inappetenza e perdita di peso.

La vasculite può causare complicanze gravi che richiedono un trattamento immediato. Ad esempio, i vasi sanguigni danneggiati nei polmoni, nel cervello o in altri organi possono sanguinare (emorragia). Gli effetti sui reni possono progredire rapidamente, portando a insufficienza renale Panoramica sull’insufficienza renale L’insufficienza renale è l’incapacità dei reni di filtrare adeguatamente le scorie metaboliche dal sangue. L’insufficienza renale è legata a diverse cause. Alcune determinano un rapido... maggiori informazioni . I problemi oculari possono portare alla cecità.

Diagnosi di vasculite

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue e delle urine

  • Biopsia tissutale (per confermare la diagnosi)

  • A volte esami di diagnostica per immagini

Spesso, alla prima insorgenza dei sintomi non si sospetta una vasculite perché non è una condizione comune e la maggior parte dei sintomi è causata, il più delle volte, da altre patologie. Tuttavia, alcune combinazioni di sintomi o la persistenza dei sintomi conducono alla fine i medici a sospettare una vasculite.

Generalmente, vengono effettuati i seguenti esami del sangue e delle urine:

I risultati del sangue e delle urine possono aiutare a porre la diagnosi, ma solitamente non sono conclusivi. Per la conferma, viene solitamente prelevato un campione di tessuto da un organo colpito e viene esaminato al microscopio (biopsia), per cercare segni di vasculite. Viene utilizzato un anestetico per desensibilizzare la zona (anestetico locale) e la biopsia può essere effettuata spesso in ambulatorio.

Possono essere effettuati degli esami per escludere disturbi che potrebbero causare sintomi simili.

Prognosi della vasculite

La prognosi dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Se vengono colpiti i reni o il cuore, la prognosi tende ad essere peggiore.

Trattamento della vasculite

  • Trattamento di cause ovvie di vasculite (compresa l’interruzione di determinati farmaci)

  • Corticosteroidi e altri immunosoppressori

Se una causa è evidente, viene trattata. Ad esempio, se la vasculite è causata da un’infezione, trattando quest’ultima si tratta anche la vasculite. Vengono interrotti i farmaci che causano la vasculite. Il trattamento dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Solitamente, questo trattamento mira a impedire al sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni di continuare a danneggiare i vasi sanguigni.

Se sono colpiti organi vitali, come polmoni, cuore, cervello o reni, è spesso necessario un trattamento immediato in ospedale. A volte è necessario un gruppo di specialisti (esperti di infiammazioni o di disturbi polmonari o renali) per fornire le cure necessarie. I trattamenti tipici includono alte dosi di corticosteroidi, altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori, come ciclofosfamide) e rituximab.

Tipi lievi di vasculite, come quelli che colpiscono solo la cute, possono richiedere un trattamento lieve, eventualmente solo un monitoraggio attento o un trattamento dei sintomi.

Corticosteroidi

Per la maggior parte delle vasculiti, viene generalmente utilizzato un corticosteroide (solitamente il prednisone) per ridurre l’infiammazione. A volte il corticosteroide viene associato a un altro immunosoppressore, come azatioprina, ciclofosfamide, metotressato o rituximab. I farmaci utilizzati per trattare la vasculite possono avere effetti collaterali. Quindi, quando l’infiammazione è sotto controllo, la dose di farmaci può essere ridotta lentamente, i corticosteroidi possono essere interrotti e vengono utilizzati immunosoppressori meno potenti. Viene utilizzata la dose minima sufficiente a controllare i sintomi.

Quando l’infiammazione è sotto controllo (remissione), si possono interrompere tutti i farmaci. Alcune persone restano in remissione per sempre. In altri soggetti, i sintomi si ripresentano una o più volte (recidiva). Se le recidive sono frequenti, i soggetti possono aver bisogno di assumere un immunosoppressore in modo permanente. Alcune persone devono assumere corticosteroidi per un lungo periodo di tempo.

Gli effetti collaterali, come la diminuzione della densità ossea (osteoporosi Osteoporosi ), il maggior rischio di infezioni, la cataratta, l’ipertensione arteriosa, l’aumento di peso e il diabete si verificano con maggiore probabilità se si assumono corticosteroidi per molto tempo. Per aiutare a prevenire la diminuzione della densità ossea, si consiglia ai pazienti di assumere integratori di calcio e di vitamina D e viene spesso somministrato un bifosfonato, come l’alendronato, il risedronato o l’ibandronato, che aiuta ad aumentare la densità ossea. La densità ossea viene misurata periodicamente.

Altri immunosoppressori

Gli immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario, quindi aumenta il rischio di sviluppare infezioni gravi. La ciclofosfamide, un potente immunosoppressore, può causare un’irritazione della vescica, sangue nelle urine e a volte, con l’uso a lungo termine, perfino tumore della vescica. Se la ciclofosfamide viene somministrata in vena (per via endovenosa), viene prescritto anche il farmaco mesna, che contrasta chimicamente alcuni effetti tossici della ciclofosfamide sulla vescica. I soggetti che assumono immunosoppressori potenti devono effettuare spesso, anche una volta a settimana, un emocromo completo. Gli immunosoppressori possono causare la diminuzione del numero di cellule del sangue.

I pazienti dovrebbe essere consapevoli il più possibile dei loro disturbi, in modo tale da poter riferire immediatamente al medico i sintomi principali. È molto importante anche conoscere gli effetti collaterali dei farmaci assunti. Anche durante la remissione, i soggetti devono restare in contatto con il loro medico, perché è impossibile prevedere quanto durerà il periodo di remissione.

Ulteriori informazioni sulla vasculite

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si noti che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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