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Panoramica sulla vasculite

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa giu 2019| Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

I disturbi vasculitici sono causati da un’infiammazione dei vasi sanguigni.

  • La vasculite può essere scatenata da alcune infezioni o farmaci, oppure può manifestarsi per motivi sconosciuti.

  • I soggetti possono manifestare sintomi generali, come febbre o affaticamento, seguiti da altri sintomi, a seconda degli organi colpiti.

  • Per confermare la diagnosi, viene effettuata una biopsia su un campione di tessuto prelevato dall’organo colpito, al fine di rilevare l’infiammazione dei vasi sanguigni.

  • Vengono spesso utilizzati corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, per ridurre l’infiammazione ed alleviare i sintomi.

La vasculite può colpire persone di ogni età, ma alcuni tipi sono più comuni in determinati gruppi di età.

La vasculite può colpire le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene o una combinazione di essi. Può colpire un vaso sanguigno interamente o solo in parte. Può colpire i vasi sanguigni che irrorano una parte del corpo, come la testa, i nervi o la cute, oppure quelli che irrorano molti organi diversi (vasculite sistemica). Può esserne interessato qualsiasi apparato. A volte la vasculite colpisce la cute, ma non gli organi interni (vasculite cutanea).

Cause

Solitamente la causa della vasculite non è nota. In tal caso, si parla di vasculite primaria. Quando, tuttavia, la malattia viene causata da infezioni, tossine, alcuni virus (specialmente quelli dell’epatite) e farmaci, si parla di vasculite secondaria.

La vasculite può essere il risultato di un tumore o di un altro disturbo che causa infiammazione. Presumibilmente, l’infiammazione si verifica quando il sistema immunitario identifica erroneamente i vasi sanguigni, o parte di essi, come estranei e li attacca. Le cellule del sistema immunitario, che causano l’infiammazione, circondano e infiltrano i vasi sanguigni colpiti, danneggiandoli. I vasi sanguigni danneggiati possono diventare permeabili, restringersi o ostruirsi. Di conseguenza, viene interrotto il flusso sanguigno ai tessuti irrorati dai vasi sanguigni. Le aree private di sangue (aree ischemiche) possono risultare danneggiate in modo permanente.

Did You Know?

  • I vasi sanguigni possono infiammarsi.

Tabella
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Some Disorders in Which Vasculitis Can Occur

Disturbo

Definizione

Sintomi*

Ulcere ricorrenti della bocca e degli organi genitali correlate a un’infiammazione cronica e a trombi nelle arterie e nelle vene

Ulcere ricorrenti della bocca

Ulcere sugli organi genitali

Occhi rossi e dolorosi

Eruzioni cutanee

Gonfiore e dolore articolare

A volte trombi nelle arterie e nelle vene

Asma o altri problemi allergici (come infiammazione nasale cronica) correlati all’infiammazione dei vasi sanguigni che danneggiano cute, nervi, polmoni e reni

Vari sintomi a seconda dell’organo colpito

Tosse, a volte con presenza di sangue

Dolore facciale

Respiro affannoso

Eruzioni cutanee

Intorpidimento, formicolio o debolezza a un arto

Dolori muscolari e articolari

Dolore addominale

Infiammazione di arterie di grandi e medie dimensioni nella testa (inclusi i lati delle tempie), nel collo, nella parte superiore del corpo e che irrorano gli occhi

Cefalee

Dolore al cuoio capelluto

Dolore alla mandibola o alla lingua durante la masticazione

Vista doppia o offuscata

Senza trattamento, perdita possibilmente irreversibile della vista

Infiammazione delle vie aeree superiori (come il naso e i seni nasali), di polmoni e reni correlata all’infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni

Vari sintomi a seconda dell’organo colpito

Epistassi

Liquido nelle orecchie

Sinusite cronica

Tosse, a volte con presenza di sangue

Respiro affannoso

Dolore toracico

Dolori muscolari e articolari

Eruzioni cutanee

Infiammazione di piccoli vasi sanguigni nella cute, nell’intestino e nei reni

Di solito nei bambini

Macchie dure purpuree sulla cute della parte inferiore delle gambe

Dolori articolari

Nausea

Dolore addominale

Sangue nelle feci o nelle urine

Infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, che inizia solitamente nei polmoni e nei reni

Respiro affannoso

Gonfiore delle gambe

Macchie violacee sulla cute

Intorpidimento, formicolio o debolezza a un arto

Infiammazione delle arterie medie

Astenia, febbre e perdita di peso

Dolore muscolare e articolare

Vari sintomi a seconda dell’organo colpito

Dolore addominale

Ipertensione arteriosa

Intorpidimento, formicolio o debolezza a un arto

Infiammazione dei rivestimenti articolari

Dolore intenso e rigidità nei muscoli di collo, schiena, spalle e anche

A volte sintomi di arterite a cellule giganti che può condurre alla cecità

A volte artrite lieve

Infiammazione dell’aorta, delle arterie che si diramano dall’aorta e delle arterie polmonari

Solitamente nelle donne giovani

Dolore e stanchezza alle braccia o alle gambe quando vengono utilizzate

Vertigini

Ictus

Ipertensione arteriosa

*Molte di queste patologie causano anche sintomi generali, come febbre, affaticamento, perdita di appetito e perdita di peso.

Sintomi

I sintomi della vasculite possono derivare da un danno diretto ai vasi sanguigni o da un danno indiretto ai tessuti (come nervi o organi) con interruzione o riduzione dell’apporto sanguigno (ischemia).

I sintomi variano a seconda delle dimensioni e della posizione dei vasi sanguigni colpiti, nonché del livello di danno causato agli organi colpiti. Ad esempio, possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • Cute: un’eruzione cutanea di macchie di colore viola-bluastro (emorragie o porpora), orticaria, piccoli noduli, macchie minuscole (petecchie), colorazione anomala a chiazza causata da vasi sanguigni dalla superficie dilatata (livedo reticolare) oppure ulcere sulla parte inferiore delle gambe

  • Nervi periferici: intorpidimento, formicolio o debolezza all’arto colpito

  • Cervello: confusione, convulsioni e ictus

  • Tratto digerente: dolore addominale, diarrea, nausea, vomito e sangue nelle feci

  • Cuore: angina e infarti

  • Reni: ipertensione arteriosa, ritenzione di liquidi (edema) e disfunzione renale

  • Articolazioni: dolore o gonfiore articolare

L’infiammazione può causare anche sintomi generali come febbre, sudorazione notturna, affaticamento, dolori muscolari, inappetenza e perdita di peso.

La vasculite può causare complicanze gravi che richiedono un trattamento immediato. Ad esempio, i vasi sanguigni danneggiati nei polmoni, nel cervello o in altri organi possono sanguinare (emorragia). Gli effetti sui reni possono progredire rapidamente, portando a insufficienza renale. I problemi oculari possono portare alla cecità.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue e delle urine

  • Biopsia tissutale (per confermare la diagnosi)

  • A volte esami di diagnostica per immagini

Spesso, alla prima insorgenza dei sintomi non si sospetta una vasculite perché non è una condizione comune e la maggior parte dei sintomi è causata, il più delle volte, da altre patologie. Tuttavia, alcune combinazioni di sintomi o la persistenza dei sintomi conducono alla fine i medici a sospettare una vasculite.

Generalmente, vengono effettuati i seguenti esami del sangue e delle urine:

  • Emocromo completo: Nella vasculite possono manifestarsi delle anomalie come bassa conta di globuli rossi (anemia), eccesso di piastrine, eccesso di globuli bianchi o un’elevata proporzione di alcuni tipi di globuli bianchi, presenti anche in molte altre patologie. La vasculite può causare anemia in quanto provoca una riduzione della produzione di globuli rossi da parte dell’organismo oppure emorragie interne.

  • Profilo metabolico completo: questo esame del sangue misura le sostanze che, se presenti in quantità anomale, possono indicare un danno importante ai reni o al fegato. I reni e il fegato sono organi colpiti in vari disturbi che causano vasculite.

  • Test degli anticorpi: A seconda del disturbo sospettato, vengono effettuati degli esami del sangue per cercare alcuni anticorpi (come gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili) e le proteine di complemento. Ad esempio, gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili sono solitamente presenti nei soggetti che soffrono di granulomatosi con poliangioite o poliangioite microscopica.

  • Esami per l’infezione: Per rilevare le infezioni (come epatite B ed epatite C) che possono aver attivato la vasculite è possibile effettuare esami del sangue.

  • Esami per l’infiammazione: Vengono eseguiti esami del sangue per valutare il livello dell’infiammazione che causa solitamente la vasculite. Ad esempio, viene misurata la velocità alla quale i globuli rossi (eritrociti) si depositano sul fondo di una provetta (velocità di eritrosedimentazione o VES). Una velocità rapida suggerisce un’infiammazione. Anche alti livelli di proteina c-reattiva (prodotta dal fegato in risposta a un’infiammazione sistemica) suggeriscono un’infiammazione. Tuttavia, l’infiammazione ha molte cause diverse dalla vasculite.

  • Analisi delle urine: Viene analizzato un campione di urina per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. I risultati di questo esame possono aiutare i medici a determinare se siano stati colpiti i reni. Questa informazione è importante perché l’infiammazione renale può causare un danno grave prima che si sviluppino i sintomi.

I risultati del sangue e delle urine possono aiutare a porre la diagnosi, ma solitamente non sono conclusivi. Per la conferma, viene solitamente prelevato un campione di tessuto da un organo colpito e viene esaminato al microscopio (biopsia), per cercare segni di vasculite. Viene utilizzato un anestetico per desensibilizzare la zona (anestetico locale) e la biopsia può essere effettuata spesso in ambulatorio.

Talvolta, anziché una biopsia dei vasi sanguigni, può essere eseguito un esame di diagnostica per immagini dei vasi sanguigni (come un’arteriografia, una tomografia computerizzata [TAC] o un’angiografia con risonanza magnetica). Possono rendersi necessari altri esami di diagnostica per immagini. Ad esempio, se i polmoni sembrano colpiti, viene effettuata una radiografia del torace e i medici possono effettuare anche una TC.

Possono essere effettuati degli esami per escludere disturbi che potrebbero causare sintomi simili.

Prognosi

La prognosi dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Se vengono colpiti i reni o il cuore, la prognosi tende ad essere peggiore.

Trattamento

  • Trattamento di cause ovvie di vasculite (compresa l’interruzione di determinati farmaci)

  • Corticosteroidi e altri immunosoppressori

Se una causa è evidente, viene trattata. Ad esempio, se la vasculite è causata da un’infezione, trattando quest’ultima si tratta anche la vasculite. Vengono interrotti i farmaci che causano la vasculite. Il trattamento dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Solitamente, questo trattamento mira a impedire al sistema immunitario di continuare a danneggiare i vasi sanguigni.

Se sono colpiti organi vitali, come polmoni, cuore, cervello o reni, è spesso necessario un trattamento immediato in ospedale. A volte è necessario un gruppo di specialisti (esperti di infiammazioni o di disturbi polmonari o renali) per fornire le cure necessarie. I trattamenti tipici includono alte dosi di corticosteroidi, altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori, come ciclofosfamide) e rituximab.

Tipi lievi di vasculite, come quelli che colpiscono solo la cute, possono richiedere un trattamento lieve, eventualmente solo un monitoraggio attento o un trattamento dei sintomi.

Corticosteroidi

Per la maggior parte delle vasculiti, viene generalmente utilizzato un corticosteroide (solitamente il prednisone) per ridurre l’infiammazione. A volte il corticosteroide viene associato a un altro immunosoppressore, come azatioprina, ciclofosfamide, metotressato o rituximab. I farmaci utilizzati per trattare la vasculite possono avere effetti collaterali. Quindi, quando l’infiammazione è sotto controllo, la dose di farmaci può essere ridotta lentamente, i corticosteroidi possono essere interrotti e vengono utilizzati immunosoppressori meno potenti. Viene utilizzata la dose minima sufficiente a controllare i sintomi.

Quando l’infiammazione è sotto controllo (remissione), si possono interrompere tutti i farmaci. Alcune persone restano in remissione per sempre. In altri soggetti, i sintomi si ripresentano una o più volte (recidiva). Se le recidive sono frequenti, i soggetti possono aver bisogno di assumere un immunosoppressore in modo permanente. Alcune persone devono assumere corticosteroidi per un lungo periodo di tempo.

Gli effetti collaterali, come la diminuzione della densità ossea (osteoporosi), il maggior rischio di infezioni, la cataratta, l’ipertensione arteriosa, l’aumento di peso e il diabete si verificano con maggiore probabilità se si assumono corticosteroidi per molto tempo. Per aiutare a prevenire la diminuzione della densità ossea, si consiglia ai pazienti di assumere integratori di calcio e di vitamina D e viene spesso somministrato un bifosfonato, come l’alendronato, il risedronato o l’ibandronato, che aiuta ad aumentare la densità ossea. La densità ossea viene misurata periodicamente.

Altri immunosoppressori

Gli immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario, quindi aumenta il rischio di sviluppare infezioni gravi. La ciclofosfamide, un potente immunosoppressore, può causare un’irritazione della vescica, sangue nelle urine e a volte, con l’uso a lungo termine, perfino tumore della vescica. Se la ciclofosfamide viene somministrata in vena (per via endovenosa), viene prescritto anche il farmaco mesna, che contrasta chimicamente alcuni effetti tossici della ciclofosfamide sulla vescica. I soggetti che assumono immunosoppressori potenti devono effettuare spesso, anche una volta a settimana, un emocromo completo. Gli immunosoppressori possono causare la diminuzione del numero di cellule del sangue.

Tutti i pazienti trattati con questi immunosoppressori vanno monitorati per l’eventuale comparsa di infezioni opportunistiche e di altro tipo. Sarebbe opportuno prendere in considerazione l’esecuzione di esami per stabilire l’eventuale pregressa infezione tubercolotica (TBC) e da epatite B, dato che entrambe possono essere riattivate dagli immunosoppressori. Le vaccinazioni di routine (ad esempio per l’influenza e la polmonite) sono consigliate ed estremamente importanti per i soggetti che assumono immunosoppressori.

I pazienti dovrebbe essere consapevoli il più possibile dei loro disturbi, in modo tale da poter riferire immediatamente al medico i sintomi principali. È molto importante anche conoscere gli effetti collaterali dei farmaci assunti. Anche durante la remissione, i soggetti devono restare in contatto con il loro medico, perché è impossibile prevedere quanto durerà il periodo di remissione.

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