I disturbi vasculitici sono causati da un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).
La vasculite può essere scatenata da alcune infezioni o farmaci, oppure può manifestarsi per motivi sconosciuti.
I soggetti possono manifestare sintomi generali, come febbre o affaticamento, seguiti da altri sintomi, a seconda degli organi colpiti.
Per confermare la diagnosi, viene effettuata una biopsia su un campione di tessuto prelevato dall’organo colpito, al fine di rilevare l’infiammazione dei vasi sanguigni.
Vengono spesso utilizzati corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, per ridurre l’infiammazione ed alleviare i sintomi.
La vasculite può colpire persone di ogni età, ma alcuni tipi sono più comuni in determinati gruppi di età.
La vasculite può colpire le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene o una combinazione di essi. Può colpire un vaso sanguigno interamente o solo in parte. Può interessare i vasi sanguigni che irrorano una parte del corpo, come la testa, i nervi o la cute, oppure quelli che irrorano molti altri organi (vasculite sistemica). Può esserne interessato qualsiasi apparato. A volte la vasculite colpisce la cute, ma non gli organi interni (vasculite cutanea).
Cause della vasculite
Solitamente la causa della vasculite non è nota. In tal caso, si parla di vasculite primaria. Quando, tuttavia, la malattia viene causata da infezioni, tossine, alcuni virus (specialmente quelli dell’epatite) e farmaci, si parla di vasculite secondaria.
La vasculite può essere il risultato di un tumore o di un altro disturbo che causa infiammazione. Presumibilmente, l’infiammazione si verifica quando il sistema immunitario identifica erroneamente i vasi sanguigni, o parte di essi, come estranei e li attacca. Le cellule del sistema immunitario, che causano l’infiammazione, circondano e infiltrano i vasi sanguigni colpiti, danneggiandoli. I vasi sanguigni danneggiati possono diventare permeabili, restringersi o ostruirsi. Di conseguenza, viene interrotto il flusso sanguigno ai tessuti irrorati dai vasi sanguigni. Le aree private di sangue (aree ischemiche) possono risultare danneggiate in modo permanente.
Sintomi della vasculite
I sintomi della vasculite possono derivare da un danno diretto ai vasi sanguigni o da un danno indiretto ai tessuti (come nervi o organi) con interruzione o riduzione dell’apporto sanguigno (ischemia).
I sintomi variano a seconda delle dimensioni e della posizione dei vasi sanguigni colpiti, nonché del livello di danno causato agli organi colpiti. Ad esempio, possono verificarsi i seguenti sintomi:
Cute: un’eruzione cutanea di macchie di colore viola-bluastro (emorragie o porpora), orticaria, piccoli noduli, macchie minuscole (petecchie), colorazione anomala a chiazza causata da vasi sanguigni dalla superficie dilatata (livedo reticolare) oppure ulcere sulla parte inferiore delle gambe
Nervi periferici: intorpidimento, formicolio o debolezza all’arto colpito
Cervello: confusione, convulsioni e ictus
Tratto digerente: dolore addominale, diarrea, nausea, vomito e sangue nelle feci
Cuore: angina e infarti
Reni: ipertensione arteriosa, ritenzione di liquidi (edema) e disfunzione renale
Articolazioni: Dolore o gonfiore articolare
L’infiammazione può causare anche sintomi generali come febbre, sudorazione notturna, affaticamento, dolori muscolari, inappetenza e perdita di peso.
La vasculite può causare complicanze gravi che richiedono un trattamento immediato. Ad esempio, i vasi sanguigni danneggiati nei polmoni, nel cervello o in altri organi possono sanguinare (emorragia). Gli effetti sui reni possono progredire rapidamente, portando a insufficienza renale. I problemi oculari possono portare alla cecità.
Diagnosi di vasculite
Valutazione medica
Esami del sangue e delle urine
Biopsia tissutale (per confermare la diagnosi)
A volte esami di diagnostica per immagini
Spesso, alla prima insorgenza dei sintomi non si sospetta una vasculite perché non è una condizione comune e la maggior parte dei sintomi è causata, il più delle volte, da altre patologie. Tuttavia, alcune combinazioni di sintomi o la persistenza dei sintomi conducono alla fine i medici a sospettare una vasculite.
Generalmente, vengono effettuati i seguenti esami del sangue e delle urine:
Emocromo completo: Nella vasculite possono manifestarsi delle anomalie come bassa conta di globuli rossi (anemia), eccesso di piastrine, eccesso di globuli bianchi o un’elevata proporzione di alcuni tipi di globuli bianchi, presenti anche in molte altre patologie. La vasculite può causare anemia in quanto provoca una riduzione della produzione di globuli rossi da parte dell’organismo oppure emorragie interne.
Profilo metabolico completo: questo esame del sangue misura le sostanze che, se presenti in quantità anomale, possono indicare un danno importante ai reni o al fegato. I reni e il fegato sono organi interessati in vari tipi di vasculite.
Test degli anticorpi: A seconda del disturbo sospettato, vengono effettuati degli esami del sangue per individuare determinanti anticorpi (come gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili) e le proteine del complemento. Ad esempio, gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili sono solitamente presenti nei soggetti che soffrono di granulomatosi con poliangioite o poliangioite microscopica.
Esami per l’infezione: Per rilevare le infezioni (come epatite B ed epatite C) che possono aver attivato la vasculite è possibile effettuare esami del sangue.
Esami per l’infiammazione: Vengono eseguiti esami del sangue per valutare il livello dell’infiammazione che causa solitamente la vasculite. Ad esempio, viene misurata la velocità alla quale i globuli rossi (eritrociti) si depositano sul fondo di una provetta (velocità di eritrosedimentazione o VES). Una velocità rapida suggerisce un’infiammazione. Anche alti livelli di proteina c-reattiva (prodotta dal fegato in risposta a un’infiammazione sistemica) suggeriscono un’infiammazione. Tuttavia, l’infiammazione ha molte cause diverse dalla vasculite.
Analisi delle urine: Viene analizzato un campione di urina per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. I risultati di questo esame possono aiutare i medici a determinare se siano stati colpiti i reni. Questa informazione è importante perché l’infiammazione renale può causare un danno grave prima che si sviluppino i sintomi.
I risultati del sangue e delle urine possono aiutare a porre la diagnosi, ma solitamente non sono conclusivi. Per la conferma, viene solitamente prelevato un campione di tessuto da un organo colpito e viene esaminato al microscopio (biopsia), per cercare segni di vasculite. Viene utilizzato un anestetico per desensibilizzare la zona (anestetico locale) e la biopsia può essere effettuata spesso in ambulatorio.
Talvolta, anziché una biopsia dei vasi sanguigni, può essere eseguito un esame di diagnostica per immagini dei vasi sanguigni (come un’arteriografia, una tomografia computerizzata [TAC] o un’angiografia con risonanza magnetica). Possono rendersi necessari altri esami di diagnostica per immagini. Ad esempio, se i polmoni sembrano colpiti, viene effettuata una radiografia del torace e i medici possono effettuare anche una TC.
Possono essere effettuati degli esami per escludere disturbi che potrebbero causare sintomi simili.
Prognosi della vasculite
La prognosi dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Se vengono colpiti i reni o il cuore, la prognosi tende ad essere peggiore.
Trattamento della vasculite
Trattamento di cause ovvie di vasculite (compresa l’interruzione di determinati farmaci)
Corticosteroidi e altri immunosoppressori
Se una causa è evidente, viene trattata. Ad esempio, se la vasculite è causata da un’infezione, trattando quest’ultima si tratta anche la vasculite. Vengono interrotti i farmaci che causano la vasculite. Il trattamento dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Solitamente, questo trattamento mira a impedire al sistema immunitario di continuare a danneggiare i vasi sanguigni.
Se sono colpiti organi vitali, come polmoni, cuore, cervello o reni, è spesso necessario un trattamento immediato in ospedale. A volte è necessario un gruppo di specialisti (esperti di infiammazioni o di disturbi polmonari o renali) per fornire le cure necessarie. I trattamenti tipici includono alte dosi di corticosteroidi, altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori, come ciclofosfamide e rituximab).
Tipi lievi di vasculite, come quelli che colpiscono solo la cute, possono richiedere un trattamento lieve, eventualmente solo un monitoraggio attento o un trattamento dei sintomi.
Corticosteroidi
Per la maggior parte delle vasculiti, viene generalmente utilizzato un corticosteroide (solitamente il prednisone) per ridurre l’infiammazione. A volte il corticosteroide viene associato a un altro immunosoppressore, come azatioprina, ciclofosfamide, metotressato o rituximab. I farmaci utilizzati per trattare la vasculite possono avere effetti collaterali. Quindi, quando l’infiammazione è sotto controllo, la dose di farmaci può essere ridotta lentamente, i corticosteroidi possono essere interrotti e vengono utilizzati immunosoppressori meno potenti. Viene utilizzata la dose minima sufficiente a controllare i sintomi.
Quando l’infiammazione è sotto controllo (remissione), si possono interrompere tutti i farmaci. Alcune persone restano in remissione per sempre. In altri soggetti, i sintomi si ripresentano una o più volte (recidiva). Se le recidive sono frequenti, i soggetti possono aver bisogno di assumere un immunosoppressore in modo permanente. Alcune persone devono assumere corticosteroidi per un lungo periodo di tempo.
Gli effetti collaterali, come la diminuzione della densità ossea (osteoporosi), il maggior rischio di infezioni, la cataratta, l’ipertensione arteriosa, l’aumento di peso e il diabete si verificano con maggiore probabilità se si assumono corticosteroidi per molto tempo. Per aiutare a prevenire la diminuzione della densità ossea, si consiglia ai pazienti di assumere integratori di calcio e di vitamina D e viene spesso somministrato un bifosfonato, come l’alendronato, il risedronato o l’ibandronato, che aiuta ad aumentare la densità ossea. La densità ossea viene misurata periodicamente.
Altri immunosoppressori
Gli immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario, quindi aumenta il rischio di sviluppare infezioni gravi e altri effetti collaterali. Per esempio la ciclofosfamide, un potente immunosoppressore, può causare un’irritazione della vescica, presenza di sangue nelle urine e a volte, con l’uso a lungo termine, perfino tumore della vescica. Se la ciclofosfamide viene somministrata in vena (per via endovenosa), viene prescritto anche il farmaco mesna, che contrasta chimicamente alcuni effetti tossici della ciclofosfamide sulla vescica. I soggetti che assumono immunosoppressori potenti devono effettuare spesso, anche una volta a settimana, un emocromo completo. Gli immunosoppressori possono causare la diminuzione del numero di cellule del sangue.
Tutti i pazienti trattati con questi immunosoppressori vanno monitorati per l’eventuale comparsa di infezioni opportunistiche e di altro tipo. Sarebbe opportuno prendere in considerazione l’esecuzione di esami per stabilire l’eventuale pregressa infezione tubercolotica (TBC) e da epatite B, dato che entrambe possono essere riattivate dagli immunosoppressori. Le vaccinazioni di routine (ad esempio per l’influenza e la polmonite) sono consigliate ed estremamente importanti per i soggetti che assumono immunosoppressori.
I pazienti dovrebbe essere consapevoli il più possibile dei loro disturbi, in modo tale da poter riferire immediatamente al medico i sintomi principali. È molto importante anche conoscere gli effetti collaterali dei farmaci assunti. Anche durante la remissione, i soggetti devono restare in contatto con il loro medico, perché è impossibile prevedere quanto durerà il periodo di remissione.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti