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Alcuni tumori cerebrali specifici

Di

Steven A. Goldman

, MD, PhD, Sana Biotechnology

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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I tumori cerebrali (vedere anche la tabella Alcuni tumori che originano all’interno o in prossimità del cervello Alcuni tumori che originano all’interno o in prossimità dell’encefalo* Alcuni tumori che originano all’interno o in prossimità dell’encefalo* ) hanno caratteristiche variabili, come la posizione, i soggetti che colpiscono più spesso e i sintomi che causano.

Gliomi

I gliomi includono astrocitomi, oligodendrogliomi ed ependimomi. Gli astrocitomi sono i gliomi più comuni.

Alcuni astrocitomi e oligodendrogliomi crescono lentamente e inizialmente provocano solo crisi convulsive. Altri, come gli astrocitomi e gli oligodendrogliomi anaplastici, crescono rapidamente e sono maligni. (Anaplastico significa che una cellula non si è specializzata per eseguire una funzione specifica, ovvero che la cellula è indifferenziata. Le cellule indifferenziate in un tumore indicano che il tumore cresce rapidamente). Gli astrocitomi tendono a svilupparsi nei giovani. Possono diventare più aggressivi, prendendo quindi il nome di glioblastomi. I glioblastomi tendono a svilupparsi durante la mezza età o in età avanzata. I glioblastomi possono crescere così velocemente da aumentare la pressione intracranica, causando cefalee e un rallentamento cognitivo. In caso d’ipertensione endocranica importante, compaiono sonnolenza e, successivamente, uno stato di coma.

Gli ependimomi si sviluppano dalle cellule che rivestono gli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Gli ependimomi, che sono rari, si sviluppano soprattutto nei bambini e nei giovani adulti. Sono rari dopo l’adolescenza.

I sintomi dei gliomi variano in base alla sede del tumore.

  • Lobi frontali Cervello Cervello (situati dietro alla fronte): I tumori situati qui possono causare convulsioni, problemi di deambulazione, una necessità impellente di urinare, perdita involontaria di urina (incontinenza urinaria) e paralisi. Le persone possono non essere in grado di prestare attenzione o ragionare in modo chiaro. Possono diventare letargiche. Se i tumori si sviluppano nel lobo frontale dominante (sinistro nella maggior parte dei casi e destro nei mancini), possono causare disturbi del linguaggio. Le persone possono avere difficoltà a esprimersi anche se sanno cosa vogliono dire.

  • Lobi parietali Cervello Cervello (situati dietro ai lobi frontali): I tumori situati qui possono causare una perdita del senso di posizione (sapere dove le parti del corpo si trovano nello spazio) e alterazioni della sensibilità. Le persone possono non essere in grado di stabilire se vengono toccate in uno o due punti. A volte si manifesta una perdita parziale della vista da entrambi gli occhi, in cui ogni occhio non riesce a vedere il lato del corpo opposto rispetto al tumore. Le persone possono manifestare convulsioni.

  • Lobi temporali Cervello Cervello (situati sopra le orecchie a livello delle tempie): i tumori localizzati in questo punto possono causare crisi convulsive e, se si sviluppano dal lato dominante, le persone possono non essere in grado di capire e di utilizzare il linguaggio. Si può manifestare una perdita parziale della vista da entrambi gli occhi, in cui ogni occhio non riesce a vedere dal lato opposto rispetto al tumore.

  • Lobi occipitali Cervello Cervello (verso la parte posteriore della testa, sopra al cervelletto): I tumori situati qui possono causare perdita parziale della vista in entrambi gli occhi, allucinazioni visive (vedere cose che non esistono) e convulsioni.

  • All’interno o vicino al cervelletto Cervelletto Le funzioni cerebrali sono tanto misteriose quanto importanti e sono basate su miliardi di cellule nervose e la loro comunicazione interna. Tutti i pensieri, le convinzioni, i ricordi, i comportamenti... maggiori informazioni Cervelletto (nella parte posteriore della testa, subito sopra al collo): I tumori situati qui possono causare nistagmo (movimento rapido degli occhi in una direzione, seguito da un più lento ritorno alla posizione originale), scoordinazione, instabilità nella deambulazione e, talvolta, perdita dell’udito e vertigini. Inoltre, possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale, che si deposita negli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Di conseguenza, i ventricoli si dilatano (condizione definita idrocefalo), con aumento della pressione endocranica. I sintomi includono cefalea, nausea, vomito, difficoltà a ruotare gli occhi verso l’alto, problemi di vista (come visione doppia) e letargia. Nei neonati, la testa aumenta di volume. La pressione molto alta può causare un’ernia del cervello, che può portare al coma e alla morte.

La diagnosi dei gliomi si basa principalmente sugli esiti di una risonanza magnetica per immagini (RMI) e di una biopsia. La RMI fornisce un miglior risultato se viene utilizzato un mezzo di contrasto (gadolinio) per rendere le strutture più facilmente visibili. Per la biopsia, i medici possono prelevare un campione di tessuto tumorale prima o durante un intervento chirurgico. Se viene prelevato prima di un intervento chirurgico, viene praticato un piccolo foro nel cranio e viene inserito un ago per prelevare il campione. Il campione viene analizzato per determinare il tipo esatto di tumore. Il campione viene esaminato anche per rilevare eventuali mutazioni genetiche che influiscono sulla crescita del tumore. Queste informazioni possono essere una guida per il trattamento.

La prognosi varia ampiamente a seconda del tipo di glioma, la sede del glioma, le mutazioni genetiche presenti e la diffusione del tumore.

Medulloblastomi

I medulloblastomi si sviluppano essenzialmente nei bambini e nei giovani adulti. Si sviluppano nel cervelletto (nella parte posteriore della testa, subito sopra al collo). In tal modo, possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale dagli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Pertanto, il liquido può accumularsi nei ventricoli e causarne l’ingrandimento (un disturbo detto idrocefalo). Di conseguenza, aumenta la pressione sul cervello. Questi tumori possono causare nistagmo (movimento rapido degli occhi in una direzione, seguito da un più lento ritorno alla posizione originale), perdita di coordinazione e instabilità nella deambulazione.

I medulloblastomi possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale), sopra al cervelletto e al di sotto del midollo spinale.

Il trattamento dei medulloblastomi dipende dal tipo di medulloblastoma, dall’età del soggetto e dalla diffusione del tumore. Generalmente, nei bambini sopra i 3 anni i medici rimuovono la maggior quantità di tumore che può essere rimossa in modo sicuro. Successivamente, si effettua la chemioterapia e, se necessario, la radioterapia. Ai bambini molto piccoli vengono somministrati vari farmaci chemioterapici dopo l’intervento chirurgico per tentare di ritardare o evitare la radioterapia. (Nei bambini, alcuni tessuti sono più sensibili alle radiazioni rispetto agli adulti). Negli adulti, l'intervento chirurgico è seguito da radioterapia. L’aggiunta di chemioterapia può migliorare la sopravvivenza.

Con il trattamento, la percentuale dei soggetti che sopravvive per 5 anni (tasso di sopravvivenza) varia a seconda dell’età. In generale, i tassi sono circa

  • 50% o più dopo 5 anni

  • 40% dopo 10 anni

Meningiomi

I meningiomi sono i tumori cerebrali più comuni. Sono solitamente benigni, ma possono recidivare dopo l’asportazione.

I meningiomi sono l’unico tumore cerebrale che è più comune tra le donne. Generalmente compaiono nelle persone di 40-60 anni, ma possono iniziare a svilupparsi nell’infanzia o in età avanzata. Questi tumori non invadono direttamente il cervello, ma possono comprimere quest’ultimo o i nervi cranici, bloccare l’assorbimento di liquido cerebrospinale o entrambi. I meningiomi possono svilupparsi anche nelle ossa del cranio, causando talvolta visibili cambiamenti nonché alterazioni della vista e dell’udito.

I sintomi dei meningiomi dipendono dalla sede del tumore. Possono includere debolezza o intorpidimento, crisi convulsive, disturbi dell’olfatto e della vista, cefalea e compromissione della funzione mentale. Nelle persone anziane, un meningioma può causare demenza.

La diagnosi di meningioma di solito si basa sugli esiti di una risonanza magnetica per immagini (RMI) utilizzando un mezzo di contrasto per rendere la struttura più semplice da vedere.

Se i meningiomi non causano sintomi e sono di piccole dimensioni, il trattamento consiste nel regolare monitoraggio tramite esami di diagnostica per immagini. Se i meningiomi causano sintomi, crescono o sono localizzati in aree critiche del cervello, i medici li asportano, se possibile, usando talvolta la radiochirurgia, ovvero una tecnica che non richiede un’incisione ma che utilizza radiazioni mirate per distruggere il tumore.

Tumori pineali

I tumori possono svilupparsi in prossimità della ghiandola pineale, una piccola struttura situata in profondità nel cervello. Di solito, i tumori pineali compaiono nell’infanzia e, spesso, sono causa di pubertà precoce, soprattutto nei maschi. Possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale attorno al cervello, causando un idrocefalo (accumulo di liquido nei ventricoli cerebrali, causandone l’ingrossamento). Di conseguenza, aumenta la pressione sul cervello.

La forma più comune di tumore pineale è il tumore a cellule germinali. (I tumori delle cellule germinali hanno origine nelle cellule che si sviluppano nell’apparato riproduttivo maschile e femminile, dette cellule germinali).

I sintomi del tumore pineale includono l’incapacità di guardare in alto e alterazioni della posizione delle palpebre. Gli occhi possono non essere in grado di adattarsi alle variazioni luminose.

La diagnosi dei tumori pineali prevede in genere una risonanza magnetica per immagini (RMI) seguita da biopsia. In alcuni casi vengono effettuati anche gli esami del sangue.

La radioterapia, la chemioterapia, la radiochirurgia e l’intervento chirurgico vengono utilizzati da soli o in associazione. Tumori delle cellule germinali sono molto sensibili alla radioterapia e spesso guariscono.

Tumori dell’ipofisi

L’ipofisi, situata in corrispondenza della base del cervello, controlla gran parte del sistema endocrino (ormonale) dell’organismo. La maggior parte dei tumori ipofisari sono adenomi ipofisari, generalmente benigni. Gli adenomi ipofisari possono secernere quantità anormalmente alte di ormoni ipofisari o bloccarne la produzione. Quando vengono secrete grandi quantità di ormoni, gli effetti variano in base all’ormone in questione.

Inoltre, tali tumori ipofisari possono bloccare la produzione degli ormoni distruggendo i tessuti ipofisari che li secernono, con conseguente deficit di tali ormoni nell’organismo.

La cefalea è frequente. La vista è compromessa se il tumore esercita pressione sul nervo ottico. Raramente, si verifica un’emorragia nel tumore che causa una cefalea improvvisa e perdita della vista.

I medici sospettano la presenza di tumori ipofisari nei soggetti con cefalee inspiegabili, caratteristici problemi visivi o problemi dovuti ad alterazioni della sintesi ormonale. La diagnosi solitamente si basa sulla risonanza magnetica per immagini (RMI) e su esami del sangue per misurare i livelli degli ormoni secreti dai tumori ipofisari.

Trattamento

  • Intervento chirurgico o farmaci

Il trattamento dei tumori ipofisari dipende da quale ormone viene secreto in eccesso. Per esempio, i tumori ipofisari che secernono ormone della crescita vengono asportati chirurgicamente. Talvolta, soprattutto se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente o se è colpita una grande quantità di tessuto, è necessaria la radioterapia.

Gli adenomi che secernono un eccesso di prolattina sono trattati con farmaci che agiscono come la dopamina, l’ormone cerebrale che blocca la produzione di prolattina. Questi farmaci (come bromocriptina, pergolide e cabergolina) riducono i livelli di prolattina e spesso le dimensioni del tumore. In genere non sono necessari l’intervento chirurgico e la radioterapia.

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