Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Medulloblastomi

Di

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

I medulloblastomi sono tumori cerebrali a crescita rapida che si sviluppano nel cervelletto (la parte del cervello che aiuta a controllare coordinazione ed equilibrio).

  • La causa dei medulloblastomi non è nota.

  • I bambini possono manifestare vomito frequente, problemi di equilibrio, cefalee, nausea, letargia o sdoppiamento della vista.

  • La diagnosi in genere prevede un esame di diagnostica per immagini, una biopsia e una rachicentesi.

  • La prognosi dipende dal livello di rischio medio o elevato del tumore.

  • Il trattamento prevede intervento chirurgico, chemioterapia e radioterapia.

I medulloblastomi hanno un’incidenza di circa il 20% dei tumori maligni spinali e cerebrali pediatrici. Questi tumori tendono a manifestarsi in bambini di 3-4 anni di età o di 8-10 anni di età, ma possono comparire anche nei neonati e per tutta l’adolescenza.

I medulloblastomi si sviluppano nella parte del cervello che controlla coordinazione ed equilibrio (cervelletto), collocata sul retro dell’encefalo, sotto al cervello. I medulloblastomi tendono a diffondersi ad altre parti del cervello e alla colonna vertebrale. Talvolta, si diffondono ad altre parti dell’organismo.

La causa dei medulloblastomi non è chiara. A volte si presentano in soggetti con determinati disturbi ereditari (come la sindrome di Gorlin o la sindrome di Turcot).

Sintomi

In molti bambini, il primo sintomo di medulloblastoma è il vomito frequente. I bambini possono diventare impacciati, camminare in modo instabile e avere problemi di equilibrio. Possono presentare cefalee, nausea, letargia e sdoppiamento della vista.

Diagnosi

  • Risonanza magnetica per immagini (RMI)

  • Biopsia o spesso intervento chirurgico per rimuovere la massa tumorale

  • Rachicentesi

Per formulare la diagnosi, i medici eseguono una RMI con agente di contrasto (una sostanza che rende le immagini più nitide) per identificare un eventuale tumore. Prelevano un campione di tessuto tumorale e lo esaminano al microscopio (biopsia). Si possono anche eseguire esami speciali dei cromosomi delle cellule tumorali (esami di citogenetica o genetica molecolare) per facilitare la diagnosi e il trattamento. Generalmente, anziché rimuovere solo un campione del tumore, viene rimosso chirurgicamente l’intera massa, che viene poi inviata a un laboratorio per l’analisi.

Per determinare se il tumore si sia diffuso, i medici eseguono una RMI della colonna vertebrale e una rachicentesi (puntura lombare, Come viene effettuata una puntura lombare). La rachicentesi viene eseguita per prelevare un campione di liquido cerebrospinale che viene poi esaminato al microscopio per individuare la presenza di cellule tumorali. Dopo l’intervento chirurgico, i medici eseguono un’altra RMI per controllare se il tumore è stato rimosso completamente. I risultati di questi esami contribuiscono a stabilire se il tumore sia a rischio medio o elevato.

Il rischio è medio se

  • Tutto o quasi tutto il tumore può essere asportato chirurgicamente.

  • Il tumore non si è diffuso ad altre parti del cervello, al liquido cerebrospinale o altrove.

Il rischio è elevato se

  • Una grossa porzione del tumore non può essere asportata chirurgicamente.

  • Il tumore si è diffuso ad altre parti del cervello, alla colonna vertebrale o altrove.

Prognosi

La guarigione dopo il trattamento in genere dipende dalla categorizzazione come malattia ad alto rischio o a rischio medio.

Per i bambini di età superiore ai 3 anni, la sopravvivenza libera da progressione a 5 anni è di circa l’80% per tumori a rischio medio e di circa il 50-60% per tumori a rischio elevato.

Per i bambini fino ai 3 anni, è più difficile prevedere l’esito, ma nel complesso la sopravvivenza è scarsa. Nel 40% circa di questi bambini, al momento della diagnosi il tumore si è già diffuso. Nei bambini più piccoli, è più probabile lo sviluppo di un deficit mentale. Ad esempio, difficoltà di apprendimento, mnemonica e a prendere decisioni.

Trattamento

  • Intervento chirurgico, radioterapia e chemioterapia

Il trattamento più efficace per i medulloblastomi prevede l’asportazione chirurgica del tumore e l’uso di chemioterapia e radioterapia. In alcuni bambini piccoli, il trattamento potrebbe essere efficace senza radioterapia.

In alcuni bambini può essere utile un trapianto di cellule staminali che utilizza le cellule del bambino stesso (il cosiddetto trapianto autologo di cellule staminali).

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Metti alla prova la tua conoscenza

Panoramica sui problemi comportamentali dei bambini
I problemi comportamentali e dello sviluppo possono divenire talmente gravi da minare i rapporti normali fra il bambino e gli altri o interferire con lo sviluppo emotivo, sociale e intellettivo. Quale delle seguenti opzioni descrive l’obiettivo del trattamento dei problemi comportamentali nei bambini?

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE