Poliarteritis nodosa adalah jenis vaskulitis yang melibatkan peradangan pada arteri sedang.
Organ apa pun dapat terpengaruh, tetapi biasanya bukan paru-paru.
Poliarteritis nodosa dapat berakibat fatal dengan cepat atau berkembang secara bertahap.
Gejalanya bervariasi tergantung organ yang terpengaruh.
Biopsi pada organ yang terpengaruh atau arteriografi pembuluh darah dapat mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan cepat dengan kortikosteroid, obat lain yang menekan sistem imun, atau keduanya sama-sama efektif.
(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)
Poliarteritis nodosa paling sering terjadi pada usia paruh baya, biasanya ketika pada individu berusia 50-an, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun. Gangguan ini jarang terjadi.
Penyebab poliarteritis nodosa masih belum diketahui, tetapi gangguan ini terkadang disebabkan oleh infeksi virus tertentu (seperti hepatitis B atau dalam kasus yang jarang hepatitis C) atau obat-obatan. Sekitar 20% penderita poliarteritis nodosa juga menderita hepatitis B atau C. Beberapa kasus poliarteritis nodosa juga terkait dengan mutasi pada gen adenosin deaminase 2 (ADA2). Selain itu, sebagian penderita peradangan langka yang disebut sindrom VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) yang disebabkan oleh mutasi pada gen ubiquitin-like modifier-activating enzyme 1 (UBA1) telah menunjukkan gejala poliarteritis nodosa. Obat-obatan tersebut juga dapat menyebabkan gangguan, tetapi biasanya tidak ada pemicu yang dapat diidentifikasi.
Ginjal, kulit, saraf, sendi, otot, dan saluran pencernaan paling sering terpengaruh. Hati dan jantung lebih jarang terpengaruh.
Gejala PAN
Poliarteritis nodosa dapat bersifat ringan pada tahap awal, tetapi juga dapat memburuk dengan cepat dan berakibat fatal dalam beberapa bulan, atau berkembang secara bertahap sebagai penyakit kronis yang dapat menyebabkan kelumpuhan. Setiap organ atau kombinasi organ dapat terpengaruh. Namun, biasanya paru-paru tidak terpengaruh. Gejalanya tergantung organ yang terpengaruh dan tingkat keparahannya. Terkadang, hanya satu organ (seperti usus) atau saraf yang terpengaruh. Pada awalnya, penderita gangguan ini mungkin merasa tidak enak badan dan lelah serta demam. Mereka dapat kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan. Keringat di malam hari dan pelemahan umum merupakan gejala umum.
Gejala lain terjadi ketika arteri yang membawa darah ke organ tersebut rusak, dan organ tersebut tidak menerima cukup darah untuk berfungsi secara normal. Dengan demikian, gejalanya bervariasi tergantung organ yang terpengaruh:
Sendi Nyeri otot, nyeri tekan, dan pelemahan; serta nyeri sendi (umum) dan peradangan pada sendi (artritis)
Ginjal: Tekanan darah tinggi, urine berdarah, kemungkinan gagal ginjal dengan penumpukan zat beracun di dalam darah, dan penurunan produksi urine
Saluran pencernaan: Nyeri parah, diare berdarah, mual, muntah, dan air mata (perforasi) di usus
Jantung: Nyeri dada (angina), serangan jantung, dan gagal jantung
Otak: Sakit kepala, kejang, dan stroke
SarafMati rasa, kesemutan, pelemahan, atau kelumpuhan yang tidak merata pada tangan atau kaki
Hati: Kerusakan hati
Kulit: Perubahan warna kebiruan atau kemerahan pada jari tangan atau jari kaki dan sesekali luka pada kulit
Alat kelamin: Nyeri, nyeri tekan, dan peradangan pada testis (orkitis)
Terkadang, kerusakan pada suatu organ tidak dapat dipulihkan, sehingga organ tersebut kehilangan sebagian atau seluruh fungsi. Arteri yang melemah dapat pecah sehingga menyebabkan perdarahan internal. Beberapa masalah seperti serangan jantung dapat terjadi lama setelah peradangan diobati.
Diagnosis PAN
Evaluasi dokter
Tes darah
Biopsi
Arteriografi
Poliarteritis nodosa cukup sulit untuk didiagnosis. Dokter mencurigai adanya poliarteritis nodosa berdasarkan kombinasi gejala dan hasil tes darah tertentu. Misalnya, dokter dapat mencurigai adanya gangguan ini jika individu paruh baya yang sebelumnya sehat mengalami berbagai kombinasi gejala seperti demam yang tidak dapat dijelaskan, bukti pola kerusakan saraf tertentu (seperti kesulitan mengangkat kaki atau menekuk pergelangan tangan), luka pada kulit, nyeri pada perut, lengan, atau tungkai, nyeri sendi atau nyeri otot, atau tekanan darah tinggi yang berkembang dengan cepat.
Untuk memastikan diagnosis poliarteritis nodosa, dokter dapat mengambil sampel kecil organ yang terpengaruh dan memeriksanya dengan mikroskop (biopsi) atau melakukan pemeriksaan sinar-x pada pembuluh darah (arteriografi). Untuk arteriografi, gambar akan terekam setelah pewarna yang terlihat pada sinar-x (zat kontras radiopak) disuntikkan. Terkadang angiografi resonansi magnetik dapat dilakukan untuk memeriksa ketidakteraturan seperti penyempitan dan dilasi (aneurisma) di dinding arteri yang terpengaruh. Namun, angiografi resonansi magnetik lebih kecil kemungkinannya untuk memastikan diagnosis jika dibandingkan dengan angiografi.
Dokter dapat melakukan studi elektromiografi dan konduksi saraf untuk memastikan keterlibatan saraf dan terkadang untuk membantu memilih area biopsi otot atau saraf.
Pengobatan untuk PAN
Kortikosteroid
Imunosupresan lainnya
Pengobatan gejala atau gangguan yang mendasarinya sesuai kebutuhan
Pengobatan poliarteritis nodosa ditujukan untuk mencegah berkembangnya kerusakan, tetapi biasanya tidak dapat menyembuhkan kerusakan yang telah terjadi. Pengobatan tergantung keparahan gangguan tersebut. Setiap obat-obatan yang mungkin telah memicu gangguan ini dihentikan.
Kortikosteroid dengan dosis tinggi, seperti prednisone, dapat mencegah memburuknya poliarteritis nodosa dan membantu penderita merasa lebih baik. Sasarannya adalah periode bebas gejala (remisi). Karena banyak penderita gangguan ini membutuhkan pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid dan karena pengobatan jangka panjang dapat menimbulkan efek samping yang signifikan, dokter akan mengurangi dosisnya setelah gejala mereda.
Jika kortikosteroid tidak dapat meredakan peradangan, obat-obatan yang menekan sistem imun (imunosupresan) seperti siklofosfamid dapat diberikan secara bersamaan dengan kortikosteroid. Mengonsumsi kortikosteroid atau imunosupresan lain dalam jangka panjang mengurangi kemampuan tubuh dalam melawan infeksi. Dengan demikian, penderita yang diobati dengan cara ini memiliki risiko infeksi yang lebih tinggi yang mungkin serius atau fatal jika tidak teridentifikasi dan diobati dengan segera.
Pengobatan lain seperti yang digunakan untuk mengendalikan tekanan darah tinggi biasanya diperlukan untuk mencegah kerusakan pada organ dalam.
Penderita hepatitis B diobati dengan kortikosteroid dan obat antivirus.
Prognosis PAN
Jika tidak diobati, penderita poliarteritis nodosa memiliki peluang bertahan hidup kurang dari 15% untuk 5 tahun berikutnya. Jika diobati, penderita poliarteritis nodosa memiliki peluang bertahan hidup lebih dari 80% untuk 5 tahun berikutnya. Penderita yang ginjal, saluran pencernaan, otak, atau sarafnya terpengaruh memiliki prognosis yang buruk.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Tentang Poliarteritis Nodosa: Memberikan informasi bagi penderita poliarteritis nodosa, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
