Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition. Die Diagnose wird klinisch gestellt; Laboruntersuchungen und Bildgebungsverfahren werden üblicherweise zur Identifizierung behandelbarer Ursachen eingesetzt. Die Behandlung ist unterstützend. Cholinesterasehemmer können manchmal die kognitive Funktion vorübergehend verbessern.
(Siehe auch Übersicht über Delir und Demenz.)
Ein Demenz kann in jedem Alter auftreten, sie betrifft jedoch häufiger ältere Patienten. Sie verursacht mehr als die Hälfte der Pflegeheimeinweisungen.
Demenzerkrankungen können auf verschiedene Weise klassifiziert werden; eine Möglichkeit ist
Alzheimer- oder Nicht-Alzheimer-Typ
Kortikal oder subkortikal
Irreversibel oder potenziell reversibel
Häufig oder selten
Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden:
Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.
Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.
Andere spezifische Merkmale tragen auch dazu bei, die beiden Erkrankungen zu unterscheiden (siehe Tabelle Unterschiede zwischen Delir und Demenz).
Ätiologie der Demenz
Demenzerkrankungen können die Folge von primären Erkrankungen des Gehirns oder anderer Bedingungen sein (siehe Tabelle Klassifizierung von Demenzerkrankungen).
Die häufigsten Formen von Demenz sind
Demenz tritt auch auf bei Patienten mit M. Parkinson, Chorea Huntington, progressiver supranukleärer Blickparese, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, anderen Prionenkrankheiten, Neurosyphilis, einem Schädel-Hirn-Trauma (z. B. chronisch-traumatische Enzephalopathie) oder bestimmten Hirntumoren in kortikalen oder subkortikalen Hirnbereichen, die an der Kognition beteiligt sind. Die Patienten können unter mehr als einem Demenz-Typ gleichzeitig leiden (gemischte Demenz). Die häufigste gemischte Demenz ist die Alzheimer-Krankheit in Kombination mit vaskulärer kognitiver Beeinträchtigung und Demenz.
Einige strukturelle Gehirnveränderungen (z. B. Normaldruckhydrozephalus, subdurales Hämatom), metabolische Störungen (z. B. Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel) und Toxine (z. B. Blei) verursachen eine langsame Verschlechterung der Kognition, die unter einer Behandlung reversibel sein kann. Diese Störung wird manchmal „reversible Demenz“ genannt, einige Experten beschränken die Bezeichnung „Demenz“ jedoch auf eine irreversible kognitive Verschlechterung.
Eine Depression kann eine Demenz nachahmen (und wurde früher als „Pseudodemenz“ bezeichnet); die beiden Störungen bestehen oft gleichzeitig. Jedoch kann eine Depressionen die erste Manifestation einer Demenz sein.
Der Begriff altersassoziierte Gedächtnisstörungen bezieht sich auf Veränderungen der Kognition, die mit dem Altern auftreten. Die älteren Menschen haben ein relatives Defizit beim Gedächtnisabruf, v. a. in der Abrufgeschwindigkeit, verglichen mit dem Abruf während ihrer Jugend. Diese Veränderungen wirken sich nicht auf das tägliche Funktionieren aus und weisen daher nicht auf Demenz hin. Die frühesten Manifestationen der Demenz sind jedoch sehr ähnlich.
Eine leichte kognitive Beeinträchtigung bewirkt einen größeren Gedächtnisverlust als altersbedingte Gedächtnisstörungen; Gedächtnis und manchmal auch andere kognitive Funktionen sind schlechter bei Patienten mit dieser Störung als bei altersabgestimmten Kontrollen, die Alltagsfunktionen sind aber in der Regel nicht betroffen. Im Gegensatz dazu beeinträchtigt eine Demenz die Alltagsaktivitäten. Bis zu 50% der Patienten mit einer leichten kognitiven Beeinträchtigung entwickeln innerhalb von 3 Jahren eine Demenz.
Subjektiver kognitiver Abbau (SCD), ist definiert als eine selbst erlebte anhaltende Abnahme der kognitiven Fähigkeiten, aber normale Leistung bei standardisierten kognitiven Tests, die zur Klassifizierung leichter kognitiver Beeinträchtigungen verwendet werden (1). Das Risiko für leichte kognitive Beeinträchtigung und Demenz ist bei Menschen mit subjektivem kognitivem Abbau erhöht.
Verschiedene Störungen können kognitive Defizite bei Patienten mit Demenz verschlimmern. Ein Delir kommt bei Patienten mit Demenz häufig vor.
Arzneimittel, insbesondere Benzodiazepine und Anticholinergika (z. B. einige trizyklische Antidepressiva, Antihistaminika, Antipsychotika, Benzotropin), können vorübergehend Demenzsymptome hervorrufen oder verschlimmern, ebenso wie Alkohol oder Freizeitdrogen, selbst in moderaten Mengen. Ein neu aufgetretenes oder progredientes Nieren- oder Leberversagen kann die Arzneimittel-Clearance reduzieren und auch Jahre nach der Einnahme einer gleich bleibenden Medikamentendosis eine Arzneimitteltoxizität verursachen (z. B. Propranolol).
Prionen ähnliche Ausbreitungsmechanismenscheinen bei den meisten oder allen neurodegenerativen Erkrankungen beteiligt zu sein, die sich erst bei älteren Patienten manifestieren. Ein normales zelluläres Protein wird sporadisch (oder über eine ererbte Mutation) fehlgefaltet in eine pathogene Form oder Prionen. Das Prion wirkt dann als Vorlage, woraufhin andere Proteine ähnlich fehlgefaltet werden. Dieser Prozess vollzieht sich über Jahre und in vielen Teilen des zentralen Nervensystems (ZNS). Viele dieser Prionen werden unlöslich und können, wie Amyloid, nicht ohne Weiteres von der Zelle beseitigt werden. Es besteht Evidenz für Prionen- oder ähnliche Mechanismen bei der Alzheimer-Demenz (stark) sowie bei M. Parkinson, Chorea Huntington, frontotemporaler Demenz und amyotropher Lateralsklerose. Diese Prionen sind nicht so infektiös wie bei der Creutzfeld-Jacob-Krankheit, aber sie können übertragen werden.
Bei der rasch progredienten Demenz (RPD) handelt es sich um eine Gruppe heterogener kognitiver Störungen, die schneller fortschreiten als andere Demenzsyndrome, in der Regel innerhalb von 1 bis 2 Jahren (2). Die auffälligste Erscheinung ist der kognitive Abbau (z. B. Gedächtnisverlust, visuell-räumliche und sprachliche Defizite, exekutive Dysfunktion). Es treten jedoch auch andere neuropsychiatrische Symptome auf (z. B. Verhaltensstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Stimmungsstörungen, Psychosen, Schlafstörungen, veränderte Wachsamkeit und/oder Bewusstsein, unwillkürliche Bewegungen wie Tremor und Myoklonus, Gangstörungen, anfallsartige Aktivitäten, Ataxie, parkinsonsche Merkmale). Die Prionenkrankheit ist die häufigste Ursache von RPD. Andere häufige Ursachen sind autoimmune und paraneoplastische Enzephalitis. Manchmal entwickelt sich das Fortschreiten anderer Demenzerkrankungen atypisch schnell; dazu gehören die Alzheimer-Krankheit, die Demenz mit Lewy-Körperchen, die frontotemporale Demenz und die Demenz aufgrund potenziell reversibler Ursachen (z. B. infektiöser, toxischer/metabolischer, neurovaskulärer oder psychiatrischer Art).
Klassifizierung von Demenzerkrankungen
Klassifikation | Beispiele |
|---|---|
Beta-Amyloid-Ablagerungen und Neurofibrillenbündel | |
Tau-Pathologie | Chronische traumatische Enzephalopathie Degeneration der kortikobasalen Ganglien Frontotemporale Demenz (inkl. M. Pick) |
Alpha-Synuklein-Anomalien | |
Autoimmunkrankheiten | Autoimmune Demenz, einschließlich Postenzephalitis-Syndrome |
Huntingtin-Genmutation | |
Zerebrovaskuläre Krankheit |
|
Aufnahme von Drogen oder Toxinen | Alkoholassoziierte Demenz Demenz durch Exposition gegenüber Schwermetallen |
Infektionen | Pilze: Demenz durch Kryptokokkose Spirochäten: Demenz durch Syphilis oder Lyme-Krankheit Viral:HIV-assoziierte Demenz |
Paraneoplastische Erkrankungen | Paraneoplastisches neurologisches Syndrom mit Demenz |
Prionerkrankungen | |
Strukturelle Störungen des Gehirns | Chronische subdurale Hämatome Erkrankungen der weißen Substanz: Leukodystrophien im Erwachsenenalter, multiple Sklerose |
Andere potenziell reversible Ursachen |
Literatur zur Ätiologie
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Symptome und Zeichen der Demenz
(Siehe auch Verhaltensbezogene und psychische Symptome der Demenz.)
Eine Demenz beeinträchtigt die Kognition global. Der Beginn ist allmählich, obwohl Familienmitglieder Defizite plötzlich feststellen können (z. B. wenn die Funktionsfähigkeit beeinträchtigt wird). Häufig ist der Verlust des Kurzzeitgedächtnisses der erste Hinweis. Zunächst können frühe Symptome nicht von denen altersbedingter Gedächtnisstörungen oder leichter kognitiver Beeinträchtigung unterscheidbar sein, aber dann wird das Fortschreiten offensichtlich.
Wenn auch die Demenzsymptome in einem Kontinuum existieren, können sie eingeteilt werden in
Frühe Symptome:
Mittelfristige Symptome
Späte Phase
Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensstörungen können sich früh oder spät entwickeln. Motorische und andere fokale neurologische Defizite kommen in verschiedenen Stadien vor, abhängig vom Demenztyp; sie treten bei vaskulärer Demenz früh und bei Alzheimer-Demenz spät auf. Die Inzidenz für epileptische Anfälle ist in allen Stadien etwas erhöht.
Eine Psychose–Halluzinationen, Wahn oder Paranoia–kommt bei ca. 10% der Patienten mit Demenz vor, obwohl ein höherer Anteil diese Symptome zumindest zeitweise erlebt.
Viele Erkrankungen, insbesondere bei Exazerbationen, können die Symptome einer Demenz verschlimmern. Zu diesen Erkrankungen gehören Diabetes, chronische Bronchitis, Emphysem, Infektionen, chronische Nierenerkrankung, Lebererkrankungen und Herzinsuffizienz.
Das Trinken von Alkohol, selbst in mäßigen Mengen, kann auch die Symptome der Demenz verschlimmern und zu ihrem Fortschreiten beitragen (z. B. durch Verringerung des Gehirnvolumens), und die meisten Experten empfehlen, dass Patienten mit Demenz keinen Alkohol mehr trinken.
Frühe (leichte) Demenzsymptome
Das Kurzzeitgedächtnis ist gestört; Lernen und Behalten neuer Informationen wird schwierig. Es entwickeln sich Sprachprobleme (besonders der Wortfindung), Stimmungsschwankungen und Persönlichkeitsveränderungen. Die Patienten können zunehmend Schwierigkeiten bei selbstständigen Aktivitäten des täglichen Lebens haben (z. B. Kontoführung, Finden gewohnter Wege, Erinnern, wo Dinge hingelegt wurden). Abstraktes Denken, Einsichts- oder Urteilsfähigkeit können beeinträchtigt sein. Die Patienten können auf den Verlust ihrer Unabhängigkeit mit Reizbarkeit, Feindseligkeit und Unruhe reagieren.
Die Funktionsfähigkeit kann weiter eingeschränkt werden durch:
Agnosie: Eingeschränkte Fähigkeit, Gegenstände trotz intakter sensorischer Funktion identifizieren
Apraxie: Eingeschränkte Fähigkeit, zuvor erlernte motorische Aktivitäten trotz intakter Motorik auszuführen
Aphasie: Eingeschränkte Fähigkeit, Sprache zu verstehen oder zu verwenden
Obwohl eine beginnende Demenz die Fähigkeit zum sozialen Umgang nicht erheblich stören muss, können Angehörige über seltsames Verhalten, begleitet von emotionaler Labilität, berichten.
Intermediäre (moderate) Demenzsymptome
Die Patienten verlieren die Fähigkeit, neue Informationen zu lernen und wiederzugeben. Das Gedächtnis für weiter zurückliegende Ereignisse ist reduziert, jedoch nicht vollkommen verloren. Die Patienten können bei den Grundaktivitäten des täglichen Lebens hilfsbedürftig werden (z. B. Waschen, Essen, Anziehen, Toilettengang).
Persönlichkeitsveränderungen können fortschreiten. Die Patienten können leichter reizbar, ängstlich, egozentrisch, unflexibel oder wütend werden. Sie können passiver werden und einen flachen Affekt entwickeln; sie können Depressionen entwickeln, unentschlossen werden, ihre Spontaneität verlieren oder sich allgemein aus sozialen Situationen zurückziehen. Persönlichkeitsmerkmale oder Gewohnheiten können übertrieben werden (z. B. wird die Beschäftigung mit Geld zur Obsession).
Verhaltensstörungen können sich entwickeln: Die Patienten können umherwandern oder plötzlich und unangemessen agitiert, feindselig, unkooperativ oder körperlich aggressiv werden.
In diesem Stadium haben die Patienten jeden Sinn für Zeit und Ort verloren, weil sie normale Umgebungsreize und soziale Hinweise nicht mehr effektiv nutzen können. Die Patienten verirren sich häufig; sie können unfähig sein, ihr eigenes Zimmer oder das Bad zu finden. Sie bleiben gehfähig, allerdings mit dem Risiko, zu stürzen oder Unfälle als Folge der Verwirrtheit zu erleiden.
Die veränderte Sinnesempfindung oder Wahrnehmung kann in einer Psychose mit Halluzinationen und paranoiden Verfolgungsideen kulminieren.
Die Schlafmuster sind häufig zerstört.
Späte (schwere) Demenzsymptome
Die Patienten können weder gehen, selbst essen noch irgendeine andere Aktivität des täglichen Lebens ausführen; sie können inkontinent werden. Neu- und Altgedächtnis sind komplett verloren. Die Patienten werden schluckunfähig. Sie haben ein hohes Risiko für Unterernährung, Lungenentzündung (v. a. durch Aspiration) und Druckulzera. Weil sie völlig von der Pflege durch andere abhängig sind, wird häufig eine Unterbringung in einer Langzeitpflege notwendig. Schließlich werden die Patienten stumm.
Weil diese Patienten dem Arzt keine Symptome berichten können und weil ältere Patienten häufig kein Fieber oder keinen Leukozytenanstieg bei Infektionen haben, muss der Arzt auf seine Erfahrung vertrauen und reagieren, wann immer der Patient krank erscheint.
Das Endstadium der Demenz ist ein Koma und der Tod, meist durch Infektionen.
Diagnose von Demenz
Differenzierung von Delir und Demenz durch Anamnese und neurologische Untersuchung (inkl. mentaler Status)
Identifizierung behandelbarer Ursachen nach klinischen Kriterien sowie durch Laboruntersuchungen und neuroradiologische Bildgebung
Manchmal formale neuropsychologische Tests
Empfehlungen zur Demenzdiagnose finden Sie bei der American Academy of Neurology (siehe auch The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease).
Es kann schwierig sein, den Typ oder die Ursache einer Demenz zu unterscheiden; die definitive Diagnose erfordert häufig eine postmortale histologische Untersuchung des Gehirngewebes. Die klinische Diagnos ezielt also auf die Unterscheidung einer Demenz von einem Delir und anderen Störungen ab und auf die Identifizierung der betroffenen Hirnareale sowie auf potenziell reversible Ursachen.
Eine Demenz ist zu unterscheiden von:
Delir: Die Unterscheidung zwischen Demenz und Delir ist äußerst wichtig (weil bei prompter Behandlung das Delir meist reversibel ist), sie kann aber schwierig sein. Zuerst wird die Aufmerksamkeit untersucht. Wenn ein Patient unaufmerksam ist, lautet die Diagnose wahrscheinlich Delir, obwohl fortgeschrittene Demenzen ebenfalls die Aufmerksamkeit stark beeinträchtigen. Weitere Merkmale, die eher für ein Delir als für eine Demenz sprechen (z. B. Dauer der kognitiven Störung), werden durch Anamnese, körperliche Untersuchung und gezielte Ursachensuche festgestellt.
Altersassoziierte Gedächtnisstörungen: Die Gedächtnisstörungen beeinträchtigen nicht die Alltagsfunktionen. Wenn betroffenen Menschen genug Zeit gegeben wird, neue Informationen zu lernen, ist ihre intellektuelle Leistung gut.
Leichte kognitive Beeinträchtigung: Gedächtnis und/oder andere kognitive Funktionen sind beeinträchtigt, aber diese Beeinträchtigung ist nicht stark genug, um die Alltagsaktivitäten zu stören.
Depressionsassoziierte kognitive Symptome: Diese kognitive Störung bildet sich mit der Behandlung der Depression zurück. Depressive ältere Patienten können ein Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten erleben, jedoch anders als bei Patienten mit einer Demenz neigen sie dazu, ihren Gedächtnisverlust zu übertreiben, und sie vergessen nur selten wichtige aktuelle Ereignisse oder persönliche Angelegenheiten. Die neurologischen Untersuchungsergebnisse sind, mit Ausnahme der Symptome einer psychomotorischen Verlangsamung, normal. Bei der Untersuchung unternehmen Patienten mit einer Depression wenige Anstrengungen, zu antworten, dagegen bemühen sich Patienten mit einer Demenz oft sehr, trotzdem antworten sie nicht korrekt. Wenn Depression und Demenz nebeneinander bestehen, stellt die Behandlung der Depression die kognitiven Fähigkeiten nicht wieder vollständig her.
Klinische Kriterien
Die diagnostischen Leitlinien der National Institute on Aging–Alzheimer's Association legen fest, dass eine generelle Diagnose Demenz alle der folgenden Störungen erfordert:
Kognitive oder verhaltensbezogene (neuropsychiatrische) Symptome, die die Fähigkeit, bei der Arbeit zu funktionieren und die üblichen Alltagsaktivitäten auszuführen, beeinträchtigen.
Diese Symptome verkörpern einen Rückgang früherer Funktionsniveaus.
Diese Symptome sind nicht durch Delir oder eine größere psychische Störung erklärbar.
Die kognitive oder Verhaltensbeeinflussung sollte auf Basis der Krankengeschichte vom Patienten und von einer Person, die den Patienten kennt, diagnostiziert werden, plus einer Beurteilung der kognitiven Funktion (Prüfung des mentalen Status am Krankenbett, oder wenn die neuropsychologische Untersuchung am Krankenbett ergebnislos ist, formale neuropsychologische Untersuchung). Zusätzlich sollte die Beeinträchtigung ≥ 2 der folgenden Bereiche beinhalten:
Beeinträchtigte Fähigkeit, neue Informationen zu erwerben und sich an diese zu erinnern (z. B. wiederholte Fragen stellen, häufig Gegenstände verlegen oder Termine zu vergessen)
Beeinträchtigung des logischen Denkens und des Umgangs mit komplexen Aufgaben und schlechtes Urteilsvermögen (zum Beispiel nicht in der Lage sein ein Bankkonto zu verwalten, schlechte finanzielle Entscheidungen zu treffen)
Sprachstörungen (z. B. Schwierigkeiten, sich an häufig verwendete Wörter zu erinnern, Fehler beim Sprechen und/oder Schreiben)
Visuospatiale Dysfunktion (z. B. Unfähigkeit, Gesichter oder gewöhnliche Gegenstände zu erkennen)
Persönlichkeitsveränderungen, Änderungen im Verhalten oder Benehmen
Wird die kognitive Beeinträchtigung bestätigt, sollten sich Anamnese und körperliche Untersuchung dann auf Zeichen behandelbarer Störungen konzentrieren, die eine kognitive Beeinträchtigung verursachen können (z. B. Vitamin-B12-Mangel, Neurosyphilis, Hypothyreose, Depression, siehe Tabelle Ursachen eines Delirs).
Beurteilung der kognitiven Funktion
Der Mini-Mental-Status-Test (siehe Seitenleiste Prüfung des mentalen Status) oder das Montreal Cognitive Assessment (MoCA) wird oft als Screening-Test am Krankenbett eingesetzt. Handelt es sich nicht um ein Delir, spricht das Vorliegen von mehreren Defiziten, insbesondere bei Patienten mit einem mittleren oder höheren Bildungsabschluss, für eine Demenz. Der beste Screening-Test zum Erinnerungsvermögen ist ein Test des Kurzzeitgedächtnisses (z. B. Nennen von 3 Begriffen und Abfragen nach 5 min); Patienten mit einer Demenz scheitern bei diesem Test. Ein anderer Test des mentalen Status überprüft die Fähigkeit zur Benennung von multiplen Begriffen innerhalb von Kategorien (z. B. Listen von Tieren, Pflanzen oder Möbelstücken). Patienten mit einer Demenz kämpfen, um nur einige davon zu nennen; Patienten ohne Demenz fällt es leicht, viele anzugeben.
Neuropsychologische Tests sollten durchgeführt werden, wenn die Anamnese und die Prüfung des mentalen Status am Krankenbett nicht schlüssig sind. Sie bewerten die Stimmung sowie mehrere kognitive Bereiche. Sie nehmen 1–3 h in Anspruch und werden von einem Neuropsychologen durchgeführt oder beaufsichtigt. Solche Tests sind in erster Linie bei der Differenzierung der folgenden Störungen hilfreich:
Altersassoziierte Gedächtnisstörungen, leichte kognitive Beeinträchtigung, und Demenz, insbesondere wenn die Kognition nur geringfügig beeinträchtigt ist oder wenn der Patient oder Familienmitglieder um Bestätigung bemüht sind.
Demenz und fokale Syndrome kognitiver Beeinträchtigung (z. B. Amnesie, Aphasie, Apraxie, visuospatiale Schwierigkeiten, Beeinträchtigung der Exekutivfunktionen), wenn die Unterscheidung nicht klinisch manifestiert ist
Tests können auch dazu beitragen, bestimmte Defizite zu charakterisieren, die auf eine Demenz zurückzuführen sind, und sie können eine Depression oder Persönlichkeitsstörung erkennen, die zur schlechten kognitiven Leistung beiträgt.
Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen sollten die Bestimmung des TSH- und Vitamin-B12-Spiegels umfassen. Routine-Blutbild, Nieren- und Leberwerte werden manchmal empfohlen, aber ihr Nutzen ist sehr gering.
Wenn klinische Ergebnisse eine spezifische Störung vermuten lassen, sind weiterführende Untersuchungen (z. B. auf HIV und Syphilis) indiziert. Eine Lumbalpunktion sollte in Betracht gezogen werden, wenn der Verdacht auf eine chronische Infektion oder Neurosyphilis besteht oder wenn bei Patienten mit rasch fortschreitender Demenz der Verdacht auf eine Prionenerkrankung oder eine Autoimmunerkrankung besteht. Weitere Untersuchungen können eingesetzt werden, um Ursachen eines Delirs auszuschließen.
Biomarker für eine Alzheimer-Demenz können für Forschungszwecke nützlich sein, in der klinischen Praxis sind sie aber noch keine Routine. Beispielsweise nimmt im Verlauf der Alzheimer-Demenz die Liquorkonzentration von Tau zu, während der Beta-Amyloid-Spiegel sinkt. Auch für Menschen mit zwei Epsilon-4-Allelen der Apolipoprotein E4 Gen ist das Risiko, im Alter von 75 Jahren eine Alzheimer-Demenz zu entwickeln, 10- bis 30-mal größer als bei Menschen ohne das Allel. Ein routinemäßiger Gentest auf das Apolipoprotein E4-Allel (apo epsilon-4) wird jedoch nicht empfohlen, da das E4-Allel weder notwendig noch hinreichend ist, um die Alzheimer-Krankheit zu verursachen, und da derzeit keine Behandlung das Fortschreiten der Alzheimer-Krankheit verhindern oder verlangsamen kann.
Neuroradiologische Bildgebung
Eine CT oder MRT sollte bei der Erstuntersuchung einer Demenz durchgeführt werden, wenn eine unerklärliche Veränderung der Kognition oder des mentalen Status vorliegt. Neuroimaging kann potenziell reversible strukturelle Störungen identifizieren (z. B. Normaldruck-Hydrozephalus, Hirntumoren, Subduralhämatom) und bestimmte Stoffwechselstörungen (z. B. Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration [früher bekannt als Hallervorden-Spatz-Krankheit], Wilson-Krankheit) und irreversible Erkrankungen (z. B. Schlaganfall, Leukodystrophie, Creutzfeld-Jacob-Krankheit).
Gelegentlich ist eine Elektroenzephalographie (EEG) nützlich (z. B. zur Beurteilung episodischer Aufmerksamkeitsstörungen oder bizarren Verhaltens).
PET mit Fluor-18 (18F)-markierter Desoxyglucose (Fluorodeoxyglucose, oder FDG) oder Single-Photon-Emissions-CT (SPECT) kann Informationen über zerebrale Perfusionsmuster liefern und bei der Differentialdiagnose helfen (z. B. bei der Differenzierung der Alzheimer-Krankheit von frontotemporaler Demenz mit Lewy-Körperdemenz).
Radioaktive Amyloid-Tracer, die spezifisch an Beta-Amyloid-Plaques binden (z. B. Fluor-18-[18F]-Florbetapir, [18F]-Flutemetamol, [18F]-Florbetaben), wurden zusammen mit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zur Darstellung von Amyloid-Plaques bei Patienten mit leichter kognitiver Beeinträchtigung oder Demenz eingesetzt. Diese Prüfung sollte verwendet werden, wenn die Ursache der kognitiven Beeinträchtigung (z. B. leichte kognitiver Beeinträchtigung oder Demenz) nach einer umfassenden Evaluierung unsicher ist und wenn Alzheimer-Krankheit eine diagnostische Betrachtung ist. Von der Bestimmung des Amyloid-Status mittels PET wird erwartet, dass diese die Sicherheit der Diagnose und Behandlung erhöht. Die [18F]flortaucipir-PET, bei der ein radioaktiver Tau-Tracer verwendet wird, kann zur Abschätzung der Dichte und Verteilung aggregierter neurofibrillärer Tau-Tangles bei Erwachsenen mit kognitiven Beeinträchtigungen verwendet werden, die auf Alzheimer-Krankheit untersucht werden (1).
Diagnosehinweis
1. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes. JAMANeurol. Published online April 27, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Behandlung von Demenz
Maßnahmen zur Gewährleistung der Sicherheit des Patienten
Bereitstellung von geeigneter Stimulation, Aktivitäten und Hinweisen zur Orientierung
Absetzen von Arzneimitteln mit sedierender oder anticholinerger Wirkung
Möglicherweise Gabe von Cholinesterasehemmern und Memantin
Unterstützung für die Pflegekräfte
Regelungen zu Palliativmaßnahmen
Empfehlungen zur Behandlung von Demenz sind im Internet verfügbar National Institute for Health and Care Excellence. Grundlegende Behandlungsmaßnahmen, wie auch pflegerische Hilfe, sollen die Sicherheit des Patienten erhöhen und eine angemessene Umgebung schaffen. Es sind mehrere Medikamente erhältlich.
Patientensicherheit
Ergo- und Physiotherapeuten können die Wohnung auf Sicherheit überprüfen; das Ziel ist
Unfälle vermeiden (insbesondere Stürze)
Umgang mit Verhaltensstörungen
Planen Sie den Wandel mit fortschreitender Demenz
Wie gut Patienten in verschiedenen Umgebungen zurechtkommen (d. h. Küche, Auto), sollte unter Simulationsbedingungen überprüft werden. Wenn die Patienten Defizite haben und in derselben Umgebung verbleiben, können Schutzmaßnahmen (z. B. Messer wegräumen, Stromversorgung des Herdes kappen, Entfernen des Autos, Konfiszieren der Autoschlüssel) notwendig werden. Manche Situationen erfordern die Einschaltung der Führerscheinstelle durch den Arzt, weil Patienten mit einer Demenz ab einem gewissen Punkt nicht mehr sicher fahren können.
Wenn Patienten umherwandern bzw. weglaufen, können Monitoringsysteme installiert werden, oder Patienten können im "Safe Return Programm" registriert werden. Informationen ist erhältlich bei der Alzheimer’s Association.
Schließlich können Hilfen (z. B. Haushaltshilfe, häusliche Pflege) oder eine Anpassung der Umgebung (barrierefreie Wohnungen, betreutes Wohnen, Pflegestation) angezeigt sein.
Maßnahmen zur Anpassung der Umgebung
Patienten mit leichter bis mittelschwerer Demenz kommen in der Regel am besten in vertrauter Umgebung zurecht.
Ob zu Hause oder in einem Heim, das Umfeld sollte so gestaltet werden, dass ein Gefühl der Selbstkontrolle und die persönliche Würde gewahrt bleiben, indem Folgendes angeboten wird:
Häufige Verstärkung der Orientierung
Helle, freundliche, familiäre Umgebung
Ein Minimimum an neuen Stimuli
Regelmäßige, stressarme Aktivitäten
Die Orientierung kann durch Platzierung großer Kalender und Uhren in dem Raum und durch geregelte Alltagsaktivitäten gestärkt werden; das medizinische Personal kann große Namensschilder tragen und sich wiederholt vorstellen. Veränderungen in der Umgebung, Abläufe oder Personen sollten den Patienten präzise und einfach erklärt werden, unter Auslassung unwesentlicher Vorgänge. Die Patienten brauchen Zeit, sich anzupassen und mit den Veränderungen vertraut zu machen. Den Patienten zu erklären, was gleich passieren wird (z. B. ein Bad oder Nahrungsaufnahme), kann Widerstand oder gewalttätige Reaktionen abwenden. Häufige Besuche durch das Pflegepersonal und vertraute Menschen ermutigen den Patienten, an sozialen Kontakten festzuhalten.
Das Zimmer, sollte ausreichend hell erleuchtet sein und sensorische Reize enthalten (z. B. Radio, Fernseher, Nachtlicht), um den Patienten zu helfen, die Orientierung zu behalten und ihre Aufmerksamkeit zu fokussieren. Ruhige, dunkle, abgeschlossene Zimmer sollten vermieden werden.
Aktivitäten, können den Patienten helfen, besser zu funktionieren; eine gute Wahl sind solche Aktivitäten, denen vor Beginn der Demenz mit Interesse nachgegangen wurde. Die Aktivitäten sollten Freude machen, eine gewisse Stimulation bieten, aber nicht zu viele Wahlmöglichkeiten oder Herausforderungen beinhalten.
Übungen, zur Verminderung der Rastlosigkeit, zur Verbesserung des Gleichgewichts und zur Aufrechterhaltung eines gewissen kardiovaskulären Tonus sollten täglich durchgeführt werden. Körperliche Bewegung kann auch helfen, den Schlaf zu verbessern und Verhaltensstörungen zu beherrschen.
Beschäftigungstherapie und Musiktherapie tragen dazu bei, die feinmotorische Kontrolle aufrechtzuerhalten, und beinhalten nonverbale Stimulation.
Gruppentherapien, (z. B. Erinnerungstherapie, gemeinschaftliche Aktivitäten) können helfen, die sprachlichen und zwischenmenschlichen Beziehungen beizubehalten.
Medikamente
Das Absetzen oder Reduzieren von Arzneimitteln mit zentralnervöser Wirkung verbessert häufig die Funktion. Sedierende und anticholinerge Arzneimittel, die eine Demenz eher verschlechtern, sollten vermieden werden.
Die Cholinesterasehemmer Donepezil, Rivastigmin und Galantamin sind in gewissem Umfang wirksam zur Verbesserung der kognitiven Funktion bei Patienten mit Alzheimer-Demenz oder Demenz mit Lewy-Körperchen und können auch bei anderen Formen der Demenz nützlich sein. Diese Medikamente hemmen die Acetylcholinesterase und erhöhen damit den Acetylcholinspiegel im Gehirn.
Memantin, ein NMDA (N-Methyl-d-Aspartat)-Antagonist, kann bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Demenz dazu beitragen, den Verlust der kognitiven Funktion zu verlangsamen und bei kombinierter Gabe mit einem Cholinesterasehemmer synergistisch wirken.
Medikamente, um Verhaltensstörungen zu kontrollieren (Beispielsweise Neuroleptika) wurden verwendet.
Patienten mit Demenz und Symptomen einer Depression sollten mit nichtanticholinergen Antidepressiva behandelt werden, vorzugsweise mit selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern (SSRI).
Pflegerische Hilfe/Pflegepersonen
Unmittelbare Familienangehörige sind in hohem Maße für die Pflege eines Demenzkranken verantwortlich (siehe Familiäre Pflege älterer Erwachsener). Krankenschwestern und Sozialarbeiter können sie und andere pflegende Personen darin ausbilden, wie sie am besten auf die Bedürfnisse des Patienten eingehen (z. B. wie sie mit der täglichen Betreuung und auch mit finanziellen Angelegenheiten umgehen können); diese Ausbildung sollte kontinuierlich erfolgen. Auch andere Ressourcen (z. B. Selbsthilfegruppen, Ausbildungsmaterialien, Internetadressen) sind verfügbar.
Die Pflegenden können unter erheblichen Stress geraten. Der Stress kann durch die Besorgnis, wie der Patient zu schützen ist, und durch Frustration, Erschöpfung, Ärger und die Verbitterung über eine dermaßen große Belastung durch die Pflege, bedingt sein. Die Mitarbeiter des Gesundheitswesens sollten auf frühe Symptome von Stress und Burnout bei Pflegenden achten und nötigenfalls vorschlagen, unterstützende Dienste (z. B. Sozialarbeiter, Ernährungsfachleute, Pfleger, häusliche Krankenpflege) in Anspruch zu nehmen.
Wenn ein Patient mit Demenz eine ungewöhnliche Verletzung hat, sollte an die Möglichkeit einer Misshandlung gedacht werden.
Prognose bei Demenz
Die Demenz verläuft für gewöhnlich progredient. Jedoch variieren die Progressionsgeschwindigkeiten in einem weiten Bereich und hängen von der Ursache ab. Die Demenz verkürzt die Lebenserwartung, jedoch ist die voraussichtliche Restlebenszeit unterschiedlich.
Patientenverfügungen und Vollmachten
Da Einsichts- und Urteilsfähigkeit bei Patienten mit Demenz immer weiter nachlassen, kann die Bestellung eines Familienangehörigen, Vormunds oder Rechtsanwalts zur Regelung der finanziellen Angelegenheiten notwendig sein. Bereits früh im Verlauf der Demenz, bevor der Patient rechtsunfähig wird, sollten die Wünsche des Patienten bezüglich der pflegerischen Betreuung geklärt werden. Finanzielle und rechtliche Regelungen (z. B. dauerhafter Rechtsbetreuer, permanente Betreuung in Gesundheitsangelegenheiten) sollten getroffen werden. Wenn diese Dokumente unterschrieben werden, ist die Testierfähigkeit des Patienten festzustellen, und die Untersuchungsergebnisse sollten dokumentiert und aufbewahrt werden. Entscheidungen über künstliche Ernährung und die Behandlung akuter Erkrankungen werden am besten getroffen, bevor sich die Notwendigkeit dazu ergibt.
Bei fortgeschrittener Demenz können palliative Maßnahmen angemessener sein als äußerst aggressive Interventionen oder Krankenhausbehandlungen.
Wichtige Punkte
Demenz verursacht, im Gegensatz zu altersbedingtem Gedächtnisverlust und leichter kognitiver Beeinträchtigung, kognitive Einschränkungen, die die Alltagsfunktionen stören.
Beachten Sie, dass Familienmitglieder ein plötzliches Auftreten der Symptome berichten können, weil sie die sich allmählich entwickelnden Symptome auf einmal erkannt haben.
Erwägen Sie reversible Ursachen des Rückgangs kognitiver Fähigkeiten wie strukturelle Störungen des Gehirns (z. B. Normaldruckhydrozephalus, Subduralhämatom), Stoffwechselstörungen (z. B. Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel), Arzneimittel, Depression, Toxine (z. B. Blei).
Überprüfen Sie den mentalen Status am Krankenbett und führen Sie, falls erforderlich, formale neuropsychologische Tests durch, um zu bestätigen, dass die kognitive Funktion in ≥ 2 Bereichen beeinträchtigt ist.
Empfehlen Sie Maßnahmen, die die Patientensicherheit optimieren, eine familiäre und komfortable Umgebung für den Patienten schaffen und Unterstützung für pflegende Angehörige bieten, bzw. helfen Sie bei deren Realisierung.
Ziehen Sie eine adjuvante medikamentöse Therapie in Betracht und empfehlen Sie Vorkehrungen zur Sterbebegleitung.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Alzheimer’s Association: This web site provides information about Alzheimer disease (eg, statistics, causes, risk factors, and symptoms) and resources for support (eg, information about daily care of people with Alzheimer disease and care for the caregiver).
American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.
Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: This web site provides links to free-access articles with the latest research about diagnostic criteria for Alzheimer disease and information about differential diagnosis, videos showing the disclosure of the diagnosis to patients, and up-to-date information about use of advanced imaging and biomarkers in the diagnosis of Alzheimer disease.
