Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition. Die Diagnose wird klinisch gestellt; Laboruntersuchungen und Bildgebungsverfahren werden zur Identifizierung behandelbarer Ursachen eingesetzt. Die Behandlung ist unterstützend. Medikamente, die auf die jeweilige Art der Demenz zugeschnitten sind, können manchmal die kognitiven Funktionen verbessern.
(Siehe auch Übersicht über Delir und Demenz.)
Demenz kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber in erster Linie ältere Erwachsene. Sie verursacht mehr als die Hälfte der Pflegeheimeinweisungen.
Demenz kann auf verschiedene Weise klassifiziert werden:
Alzheimer- oder Nicht-Alzheimer-Typ
Kortikal oder subkortikal
Irreversibel oder potenziell reversibel
Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden:
Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.
Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.
Andere spezifische Merkmale tragen auch dazu bei, die beiden Erkrankungen zu unterscheiden (siehe Tabelle Unterschiede zwischen Delir und Demenz).
Ätiologie der Demenz
Demenzerkrankungen können die Folge von primären Erkrankungen des Gehirns oder anderer Bedingungen sein (siehe Tabelle Klassifizierung von Demenzerkrankungen).
Die häufigsten Formen von Demenz sind
Demenz tritt auch auf bei Patienten mit Parkinson-Krankheit , Chorea Huntington, progressiver supranukleärer Blickparese, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, anderen Prionenkrankheiten, Neurosyphilis, HIV-Infektion, einem Schädel-Hirn-Trauma (z. B. chronisch-traumatische Enzephalopathie) oder bestimmten Hirntumoren in kortikalen oder subkortikalen Hirnbereichen, die an der Kognition beteiligt sind. Die Patienten können unter mehr als einem Demenz-Typ gleichzeitig leiden (gemischte Demenz). Die häufigste Form der Mischdemenz ist die Alzheimer-Krankheit in Kombination mit einer vaskulären Demenz.
Einige strukturelle Gehirnveränderungen (z. B. Normaldruckhydrozephalus, subdurales Hämatom), metabolische Störungen (z. B. Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel) und Toxine (z. B. Blei) verursachen eine langsame Verschlechterung der Kognition, die unter einer Behandlung reversibel sein kann. Diese Beeinträchtigung wird manchmal als „reversible Demenz“ bezeichnet, obwohl einige Experten den Begriff „Demenz“ auf eine irreversible kognitive Verschlechterung beschränken.
Eine Depression kann eine Demenz nachahmen (und wurde früher als „Pseudodemenz“ bezeichnet); die beiden Störungen bestehen oft gleichzeitig. Jedoch kann eine Depressionen die erste Manifestation einer Demenz sein.
Der Begriff altersassoziierte Gedächtnisstörungen bezieht sich auf Veränderungen der Kognition, die mit dem Altern auftreten. Ältere Erwachsene haben ein relatives Defizit im Erinnerungsvermögen, insbesondere in der Geschwindigkeit des Abrufs der Erinnerung. Diese Veränderungen wirken sich nicht auf das tägliche Funktionieren aus und weisen daher nicht auf Demenz hin. Die frühesten Manifestationen der Demenz sind jedoch sehr ähnlich.
Eine leichte kognitive Beeinträchtigung (LKB) bewirkt einen größeren Gedächtnisverlust als altersbedingte Gedächtnisbeeinträchtigung; Gedächtnis und manchmal auch andere kognitive Funktionen sind schlechter bei Patienten mit LKB als bei altersabgestimmten Kontrollen, die Alltagsfunktionen sind aber in der Regel nicht betroffen. Im Gegensatz dazu beeinträchtigt eine Demenz die Alltagsaktivitäten. Bis zu 50% der Patienten mit einer leichten kognitiven Beeinträchtigung entwickeln innerhalb von 3 Jahren eine Demenz.
Subjektiver kognitiver Abbau (SCD), ist definiert als eine selbst erlebte anhaltende Abnahme der kognitiven Fähigkeiten, aber normale Leistung bei standardisierten kognitiven Tests, die zur Klassifizierung leichter kognitiver Beeinträchtigungen verwendet werden (1). Das Risiko für leichte kognitive Beeinträchtigung und Demenz ist bei Menschen mit subjektivem kognitivem Abbau erhöht.
Verschiedene Störungen können kognitive Defizite bei Patienten mit Demenz verschlimmern. Ein Delir kommt bei Patienten mit Demenz häufig vor.
Arzneimittel, insbesondere Benzodiazepine und Anticholinergika (z. B. einige trizyklische Antidepressiva, Antihistaminika, Antipsychotika, Benzotropin), können vorübergehend Demenzsymptome hervorrufen oder verschlimmern, ebenso wie Alkohol oder Freizeitdrogen, selbst in moderaten Mengen. Ein neu aufgetretenes oder progredientes Nieren- oder Leberversagen kann die Arzneimittel-Clearance reduzieren und auch Jahre nach der Einnahme einer gleich bleibenden Medikamentendosis eine Arzneimitteltoxizität verursachen (z. B. Propranolol).
Prionen ähnliche Ausbreitungsmechanismenscheinen bei den meisten oder allen neurodegenerativen Erkrankungen beteiligt zu sein, die sich erst bei älteren Patienten manifestieren. Ein normales zelluläres Protein wird entweder sporadisch oder durch eine vererbte Mutation zu einer pathogenen Form oder einem Prion fehlgefaltet. Das Prion wirkt dann als Vorlage, woraufhin andere Proteine ähnlich fehlgefaltet werden. Dieser Prozess vollzieht sich über Jahre und in vielen Teilen des zentralen Nervensystems (ZNS). Viele dieser Prionen werden unlöslich und können, wie Amyloid, nicht ohne Weiteres von der Zelle beseitigt werden. Es gibt Hinweise auf Prionen oder ähnliche Mechanismen bei der Alzheimer-Krankheit (2) sowie bei M. Parkinson, Chorea Huntington, frontotemporaler Demenz und amyotropher Lateralsklerose. Diese Prionen sind nicht so infektiös wie bei der Creutzfeld-Jacob-Krankheit, aber sie können übertragen werden.
Bei der rasch progredienten Demenz (RPD) handelt es sich um eine Gruppe heterogener kognitiver Störungen, die schneller fortschreiten als andere Demenzsyndrome, in der Regel innerhalb von 1 bis 2 Jahren (3). Die auffälligste Erscheinung ist der kognitive Abbau (z. B. Gedächtnisverlust, visuell-räumliche und sprachliche Defizite, exekutive Dysfunktion). Es treten jedoch auch andere neuropsychiatrische Symptome auf (z. B. Verhaltensstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Stimmungsstörungen, Psychosen, Schlafstörungen, veränderte Wachsamkeit und/oder Bewusstsein, unwillkürliche Bewegungen wie Tremor und Myoklonus, Gangstörungen, anfallsartige Aktivitäten, Ataxie, parkinsonsche Merkmale). Die Prionenkrankheit ist die häufigste Ursache von RPD. Andere häufige Ursachen sind autoimmune und paraneoplastische Enzephalitis. Auch das Fortschreiten anderer Demenzerkrankungen kann atypisch schnell verlaufen; dazu gehören die Alzheimer-Krankheit, die Demenz mit Lewy-Körperchen, die frontotemporale Demenz und die Demenz aufgrund potenziell reversibler Ursachen (z. B. infektiöser, toxischer/metabolischer, neurovaskulärer oder psychiatrischer Art).
Klassifizierung von Demenzerkrankungen
Klassifikation | Beispiele |
|---|---|
Beta-Amyloid-Ablagerungen und Neurofibrillenbündel | |
Tau-Pathologie | Chronische traumatische Enzephalopathie Degeneration der kortikobasalen Ganglien Frontotemporale Demenz (inkl. M. Pick) |
Alpha-Synuklein-Anomalien | |
Autoimmunkrankheiten | Autoimmune Demenz, einschließlich Postenzephalitis-Syndrome |
Huntingtin-Genmutation | |
Zerebrovaskuläre Krankheit |
|
Aufnahme von Drogen oder Toxinen | Alkoholassoziierte Demenz Demenz durch Exposition gegenüber Schwermetallen |
Infektionen | Pilze: Demenz durch Kryptokokkose Spirochäten: Demenz durch Syphilis oder Lyme-Krankheit Viral: HIV-assoziierte Demenz |
Paraneoplastische Erkrankungen | Paraneoplastisches neurologisches Syndrom mit Demenz |
Prionerkrankungen | |
Strukturelle Störungen des Gehirns | Chronisches Subduralhämatom Erkrankungen der weißen Substanz: Leukodystrophien im Erwachsenenalter, multiple Sklerose |
Andere potenziell reversible Ursachen |
Literatur zur Ätiologie
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Crestini A, Santilli F, Martellucci S, et al: Prions and Neurodegenerative Diseases: A Focus on Alzheimer's Disease. J Alzheimers Dis 85(2):503–518, 2022. doi:10.3233/JAD-215171
3. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Symptome und Zeichen der Demenz
(Siehe auch Verhaltensbezogene und psychische Symptome der Demenz.)
Eine Demenz beeinträchtigt die Kognition global. Der Beginn ist allmählich, obwohl Familienmitglieder Defizite plötzlich feststellen können (z. B. wenn die Funktionsfähigkeit beeinträchtigt wird). Häufig ist der Verlust des Kurzzeitgedächtnisses der erste Hinweis. Zunächst können frühe Symptome nicht von denen altersbedingter Gedächtnisstörungen oder leichter kognitiver Beeinträchtigung unterscheidbar sein, aber dann wird das Fortschreiten offensichtlich.
Wenn auch die Demenzsymptome in einem Kontinuum existieren, können sie eingeteilt werden in
Frühe Symptome:
Mittelfristige Symptome
Späte Phase
Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensstörungen können sich früh oder spät entwickeln. Motorische und andere fokale neurologische Defizite kommen in verschiedenen Stadien vor, abhängig vom Demenztyp; sie treten bei vaskulärer Demenz früh und bei Alzheimer-Demenz spät auf. Die Inzidenz für epileptische Anfälle ist in allen Stadien etwas erhöht.
Psychosen, die sich in Form von Halluzinationen, Wahnvorstellungen oder Paranoia äußern, können bei etwa 20 bis 50 % der Patienten mit Demenz auftreten, je nach Art der Demenz und Schwere der Erkrankung (1).
Viele gleichzeitig bestehende allgemeine medizinische Erkrankungen, insbesondere bei Exazerbationen, können die Symptome einer Demenz verschlimmern. Zu diesen Erkrankungen gehören Diabetes, chronische Bronchitis, Emphysem, Infektionen, chronische Nierenerkrankung, Lebererkrankungen und Herzinsuffizienz.
Das Trinken von Alkohol, selbst in mäßigen Mengen, kann auch die Symptome der Demenz verschlimmern und zu ihrem Fortschreiten beitragen (z. B. durch Verringerung des Gehirnvolumens); die meisten Experten empfehlen, dass Patienten mit Demenz keinen Alkohol mehr trinken.
Frühe (leichte) Demenzsymptome
Das Kurzzeitgedächtnis ist gestört; Lernen und Behalten neuer Informationen wird schwierig. Es entwickeln sich Sprachprobleme (besonders der Wortfindung), Stimmungsschwankungen und Persönlichkeitsveränderungen. Die Patienten können zunehmend Schwierigkeiten bei selbstständigen Aktivitäten des täglichen Lebens haben (z. B. Kontoführung, Finden gewohnter Wege, Erinnern, wo Dinge hingelegt wurden). Abstraktes Denken, Einsichts- oder Urteilsfähigkeit können beeinträchtigt sein. Die Patienten können auf den Verlust ihrer Unabhängigkeit mit Reizbarkeit, Feindseligkeit und Unruhe reagieren.
Die Funktionsfähigkeit kann weiter eingeschränkt werden durch:
Agnosie: Eingeschränkte Fähigkeit, Gegenstände trotz intakter sensorischer Funktion identifizieren
Apraxie: Eingeschränkte Fähigkeit, zuvor erlernte motorische Aktivitäten trotz intakter Motorik auszuführen
Aphasie: Eingeschränkte Fähigkeit, Sprache zu verstehen oder zu verwenden
Obwohl eine beginnende Demenz die Fähigkeit zum sozialen Umgang nicht erheblich stören muss, können Angehörige über seltsames Verhalten, begleitet von emotionaler Labilität, berichten.
Intermediäre (moderate) Demenzsymptome
Die Patienten verlieren die Fähigkeit, neue Informationen zu lernen und wiederzugeben. Das Gedächtnis für weiter zurückliegende Ereignisse ist reduziert, jedoch nicht vollkommen verloren. Die Patienten können bei den Grundaktivitäten des täglichen Lebens hilfsbedürftig werden (z. B. Waschen, Essen, Anziehen, Toilettengang).
Persönlichkeitsveränderungen können fortschreiten. Die Patienten können reizbar, ängstlich, egozentrisch, unflexibel oder leichter wütend werden. Sie können passiver werden und einen flachen Affekt entwickeln; sie können Depressionen entwickeln, unentschlossen werden, ihre Spontaneität verlieren oder sich allgemein aus sozialen Situationen zurückziehen. Persönlichkeitsmerkmale oder Gewohnheiten können übertrieben werden (z. B. wird die Beschäftigung mit Geld zur Obsession).
Verhaltensstörungen können sich entwickeln: Die Patienten können umherwandern oder plötzlich und unangemessen agitiert, feindselig, unkooperativ oder körperlich aggressiv werden.
In diesem Stadium haben die Patienten jeden Sinn für Zeit und Ort verloren, weil sie normale Umgebungsreize und soziale Hinweise nicht mehr effektiv nutzen können. Die Patienten verirren sich häufig; sie können unfähig sein, ihr eigenes Zimmer oder das Bad zu finden. Sie bleiben gehfähig, allerdings mit dem Risiko, zu stürzen oder Unfälle als Folge der Verwirrtheit zu erleiden.
Die veränderte Sinnesempfindung oder Wahrnehmung kann in einer Psychose mit Halluzinationen und paranoiden Verfolgungsideen kulminieren.
Die Schlafmuster sind häufig zerstört.
Späte (schwere) Demenzsymptome
Die Patienten können weder gehen, selbst essen noch andere Aktivitäten des täglichen Lebens ausführen; sie können inkontinent werden. Neu- und Altgedächtnis sind komplett verloren. Die Patienten werden schluckunfähig. Sie haben ein hohes Risiko für Unterernährung, Lungenentzündung (v. a. durch Aspiration) und Druckulzera. Weil sie völlig von der Pflege durch andere abhängig sind, wird häufig eine Unterbringung in einer Langzeitpflege notwendig. Schließlich werden die Patienten stumm.
Da diese Patienten dem Kliniker keine Symptome nennen können und ältere Patienten oft eine verminderte fiebrige oder leukozytäre Reaktion auf Infektionen aufweisen, müssen sich die Kliniker auf ihre Erfahrung und ihren Scharfsinn verlassen, wenn ein Patient krank erscheint.
Das Endstadium der Demenz ist ein Koma und der Tod, meist durch Infektionen.
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Cressot C, Vrillon A, Lilamand M, et al: Psychosis in Neurodegenerative Dementias: A Systematic Comparative Review. J Alzheimers Dis 99(1):85–99, 2024. doi:10.3233/JAD-231363
Diagnose von Demenz
Differenzierung von Delir und Demenz durch Anamnese und neurologische Untersuchung (inkl. mentaler Status)
Identifizierung behandelbarer Ursachen basierend auf klinischer Untersuchung sowie ausgewählten Laboruntersuchungen und neuroradiologischer Bildgebung
Manchmal formale neuropsychologische Tests
Es kann schwierig sein, den Typ oder die Ursache einer Demenz zu unterscheiden; die definitive Diagnose erfordert häufig eine postmortale histologische Untersuchung des Gehirngewebes. Die klinische Diagnos ezielt also auf die Unterscheidung einer Demenz von einem Delir und anderen Störungen ab und auf die Identifizierung der betroffenen Hirnareale sowie auf potenziell reversible Ursachen.
Eine Demenz ist zu unterscheiden von:
Delir: Die Unterscheidung zwischen Demenz und Delir kann schwierig sein, ist aber von entscheidender Bedeutung, da das Delir in der Regel mit sofortiger Behandlung reversibel ist. Zuerst wird die Aufmerksamkeit untersucht. Unaufmerksamkeit entspricht am besten der Diagnose eines Delirs, obwohl eine fortgeschrittene Demenz auch die Aufmerksamkeit stark beeinträchtigt. Weitere Merkmale, die auf ein Delir hinweisen (z. B. kurze Dauer der kognitiven Beeinträchtigung), werden durch die Anamnese, die körperliche Untersuchung und Tests auf spezifische Ursachen ermittelt.
Altersassoziierte Gedächtnisstörungen: Die Gedächtnisstörungen beeinträchtigen nicht die Alltagsfunktionen. Wenn betroffenen Menschen genug Zeit gegeben wird, neue Informationen zu lernen, ist ihre intellektuelle Leistung gut.
Leichte kognitive Beeinträchtigung: Gedächtnis und/oder andere kognitive Funktionen sind beeinträchtigt, aber diese Beeinträchtigung ist nicht stark genug, um die Alltagsaktivitäten zu stören.
Depressionsassoziierte kognitive Symptome: Diese kognitive Störung bildet sich mit der Behandlung der Depression zurück. Depressive ältere Patienten können ein Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten erleben, jedoch anders als bei Patienten mit einer Demenz neigen sie dazu, ihren Gedächtnisverlust zu übertreiben, und sie vergessen nur selten wichtige aktuelle Ereignisse oder persönliche Angelegenheiten. Die neurologische Untersuchung ist bis auf Anzeichen einer psychomotorischen Verlangsamung normal. Patienten mit Depressionen bemühen sich kaum, bei Tests zu antworten, während Demenzkranke sich oft bemühen, aber falsch antworten. Wenn Depression und Demenz nebeneinander bestehen, stellt die Behandlung der Depression die kognitiven Fähigkeiten nicht wieder vollständig her.
Klinische Kriterien
Es gibt verschiedene klinische Kriterien, die bei der Diagnose von Demenz und ihren spezifischen Unterformen helfen (1). Eines der am häufigsten verwendeten Systeme ist das Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5-TR). Das DSM-5-TR ordnet Demenz in die umfassendere Kategorie der neurokognitiven Störungen ein, die je nach vermuteter Ätiologie (z. B. neurodegenerative Erkrankungen wie die Alzheimer-Krankheit) weiter unterteilt werden können. Die Diagnose einer Demenz beruht in erster Linie auf kognitiven, verhaltensbezogenen und funktionellen Symptomen (2).
Um die Kriterien zu erfüllen, müssen die Patienten in ≥ 1 der folgenden kognitiven Bereiche nachweislich einen signifikanten kognitiven Rückgang gegenüber einem früheren Leistungsniveau aufweisen:
Komplexe Aufmerksamkeit
Exekutive Funktion
Lernen und Gedächtnis
Sprache
Wahrnehmungs-motorische Kognition
Soziale Kognition
Der Nachweis einer kognitiven Verschlechterung kann von der betroffenen Person selbst oder von einem informierten Ansprechpartner oder Arzt erbracht werden, und die Beeinträchtigung wurde dokumentiert, vorzugsweise durch standardisierte neuropsychologische Tests oder, falls nicht verfügbar, durch eine andere quantifizierte klinische Beurteilung.
Darüber hinaus beeinträchtigen die kognitiven Defizite die Unabhängigkeit bei den täglichen Aktivitäten, treten nicht ausschließlich im Zusammenhang mit einem Delir auf und lassen sich nicht besser durch eine andere psychische Störung erklären (z. B. eine schwere depressive Störung, Schizophrenie).
Wird die kognitive Beeinträchtigung bestätigt, sollten sich Anamnese und körperliche Untersuchung dann auf Zeichen behandelbarer Störungen konzentrieren, die eine kognitive Beeinträchtigung verursachen können (z. B. Vitamin-B12-Mangel, Neurosyphilis, Hypothyreose, Depression, siehe Tabelle Ursachen eines Delirs).
Beurteilung der kognitiven Funktion
Der Mini-Mental-Status-Test (siehe Seitenleiste Prüfung des mentalen Status) oder das Montreal Cognitive Assessment (MoCA) wird oft als Screening-Test am Krankenbett eingesetzt (3). Wenn kein Delir vorhanden ist, deutet das Vorhandensein multipler Defizite auf eine Demenz hin. Der beste Screening-Test zum Erinnerungsvermögen ist ein Test des Kurzzeitgedächtnisses (z. B. Nennen von 3 Begriffen und Abfragen nach 5 min); Patienten mit einer Demenz scheitern bei diesem Test. Ein anderer Test des mentalen Status überprüft die Fähigkeit zur Benennung von multiplen Begriffen innerhalb von Kategorien (z. B. Listen von Tieren, Pflanzen oder Möbelstücken). Patienten mit einer Demenz kämpfen, um nur einige davon zu nennen; Patienten ohne Demenz fällt es leicht, viele anzugeben. Bei der Interpretation der kognitiven Testergebnisse muss der Bildungsstand des Patienten berücksichtigt werden. Patienten mit geringerer Schulbildung schneiden bei kognitiven Tests tendenziell schlechter ab, was zu einer möglichen Fehldiagnose von kognitiven Beeinträchtigungen führen kann.
Neuropsychologische Tests sollten durchgeführt werden, wenn die Anamnese und die Prüfung des mentalen Status am Krankenbett nicht schlüssig sind. Sie bewerten die Stimmung sowie mehrere kognitive Bereiche. Die Tests werden von einem Neuropsychologen durchgeführt oder beaufsichtigt und können 1 bis 3 Stunden in Anspruch nehmen. Solche Tests sind in erster Linie bei der Differenzierung der folgenden Störungen hilfreich:
Altersassoziierte Gedächtnisstörungen, leichte kognitive Beeinträchtigung, und Demenz, insbesondere wenn die Kognition nur geringfügig beeinträchtigt ist oder wenn der Patient oder Familienmitglieder um Bestätigung bemüht sind.
Demenz und fokale Syndrome kognitiver Beeinträchtigung (z. B. Amnesie, Aphasie, Apraxie, visuospatiale Schwierigkeiten, Beeinträchtigung der Exekutivfunktionen), wenn die Unterscheidung nicht klinisch manifestiert ist
Tests können auch dazu beitragen, bestimmte Defizite zu charakterisieren, die auf eine Demenz zurückzuführen sind, und sie können eine Depression oder Persönlichkeitsstörung erkennen, die zur schlechten kognitiven Leistung beiträgt.
Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen sollten die Bestimmung des TSH- und Vitamin-B12-Spiegels umfassen. Ein routinemäßiges vollständiges Blutbild sowie Nieren- und Leberfunktionstests werden manchmal empfohlen, aber ihr diagnostischer Nutzen zur Identifizierung einer Grunderkrankung ist sehr gering.
Wenn klinische Ergebnisse eine spezifische Störung vermuten lassen, sind weiterführende Untersuchungen (z. B. auf HIV und Syphilis) indiziert. Eine Lumbalpunktion sollte in Erwägung gezogen werden, wenn der Verdacht auf eine chronische Infektion oder Neurosyphilis besteht oder bei Patienten mit rasch progredienter Demenz, um eine mögliche Prionenerkrankung oder eine Autoimmunerkrankung zu bewerten.
Biomarker-Tests können bei ausgewählten Patienten mit Verdacht auf Alzheimer-Krankheit hilfreich sein. So gelten beispielsweise ein erhöhter Gehalt an phosphoryliertem Tau und ein verminderter Beta-Amyloid-Gehalt im Liquor als charakteristische Veränderungen für die Alzheimer-Krankheit.
Ein routinemäßiger Gentest auf das Vorhandensein von Epsilon-4-Allelen (ApoE4) wird als Teil der Demenzdiagnostik nicht empfohlen. Obwohl Daten darauf hindeuten, dass das Apolipoprotein E-Gen das Risiko für die Entwicklung der Alzheimer-Krankheit (4) erhöht, ist es weder notwendig noch ausreichend, um die Alzheimer-Krankheit zu verursachen.
Neuroradiologische Bildgebung
Eine CT oder MRT sollte bei der Erstuntersuchung einer Demenz durchgeführt werden, wenn eine unerklärliche Veränderung der Kognition oder des mentalen Status vorliegt. Neuroimaging kann potenziell reversible strukturelle Störungen identifizieren (z. B. Normaldruck-Hydrozephalus, Hirntumoren, Subduralhämatom) und bestimmte Stoffwechselstörungen (z. B. Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration, Wilson-Krankheit) und irreversible Erkrankungen (z. B. Schlaganfall, Leukodystrophie, Creutzfeldt-Jacob-Krankheit).
Gelegentlich ist eine Elektroenzephalographie (EEG) nützlich (z. B. zur Beurteilung episodischer Aufmerksamkeitsstörungen oder bizarren Verhaltens).
PET mit Fluor-18 (18F)-markierter Desoxyglucose (Fluorodeoxyglucose oder FDG) oder Single-Photon-Emissions-CT (SPECT) können Informationen über zerebrale Perfusionsmuster liefern und helfen, die Alzheimer-Krankheit von der frontotemporalen Demenz und der Lewy-Körper-Demenz zu unterscheiden (5).
Radioaktive Amyloid-Tracer, die spezifisch an Beta-Amyloid-Plaques binden (z. B. Fluor-18-[18F]-Florbetapir, [18F]-Flutemetamol, [18F]-Florbetaben), wurden zusammen mit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zur Darstellung von Amyloid-Plaques bei Patienten mit leichter kognitiver Beeinträchtigung oder Demenz eingesetzt. Diese Prüfung sollte verwendet werden, wenn die Ursache der kognitiven Beeinträchtigung (z. B. leichte kognitiver Beeinträchtigung oder Demenz) nach einer umfassenden Evaluierung unsicher ist und wenn Alzheimer-Krankheit eine diagnostische Betrachtung ist. Von der Bestimmung des Amyloid-Status mittels PET wird erwartet, dass diese die Sicherheit der Diagnose und Behandlung erhöht. Die [18F]flortaucipir-PET, bei der ein radioaktiver Tau-Tracer verwendet wird, kann zur Abschätzung der Dichte und Verteilung aggregierter neurofibrillärer Tau-Tangles bei Erwachsenen mit kognitiven Beeinträchtigungen verwendet werden, die auf Alzheimer-Krankheit untersucht werden (5).
Literatur zur Diagnose
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition, Text Revision (DSM-5-TR). American Psychiatric Association Publishing, Washington, DC, 2022. pp 672-674
3. Nasreddine ZS, Phillips NA, Bédirian V, et al: The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment [published correction appears in J Am Geriatr Soc. 2019 Sep;67(9):1991. doi: 10.1111/jgs.15925]. J Am Geriatr Soc 53(4):695–699, 2005. doi:10.1111/j.1532-5415.2005.53221.x
4. Statement on use of apolipoprotein E testing for Alzheimer disease. American College of Medical Genetics/American Society of Human Genetics Working Group on ApoE and Alzheimer disease. JAMA 1995;274(20):1627-1629.
5. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes [published correction appears in JAMA Neurol. 2023 Aug 1;80(8):873. doi: 10.1001/jamaneurol.2023.1911]. JAMA Neurol. 77(7):829–839, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Behandlung von Demenz
Maßnahmen zur Gewährleistung der Sicherheit des Patienten
Bereitstellung von geeigneter Stimulation, Aktivitäten und Hinweisen zur Orientierung
Absetzen von Arzneimitteln mit sedierender oder anticholinerger Wirkung
Möglicherweise Cholinesterasehemmer und Memantin- oder anti-Amyloid-monoklonale Antikörpertherapie
Unterstützung für die Pflegekräfte
Regelungen zu Palliativmaßnahmen
Maßnahmen zur Gewährleistung der Patientensicherheit und zur Bereitstellung einer angemessenen Umgebung sind für die Behandlung unerlässlich, ebenso wie die Unterstützung durch Pflegepersonen (1, 2). Es sind mehrere Medikamente erhältlich.
Patientensicherheit
Ergo- und Physiotherapeuten können die Wohnung auf Sicherheit überprüfen; das Ziel ist
Unfälle vermeiden (insbesondere Stürze)
Umgang mit Verhaltensstörungen
Planen Sie den Wandel mit fortschreitender Demenz
Wie gut Patienten in verschiedenen Umgebungen zurechtkommen (d. h. Küche, Auto), sollte unter Simulationsbedingungen überprüft werden. Wenn Patienten Defizite aufweisen und in derselben Umgebung bleiben, können Schutzmaßnahmen erforderlich sein (z. B. das Verstecken von Messern, das Abschalten des Herdes, das Entfernen des Autos oder das Einziehen der Autoschlüssel). Manche Situationen erfordern die Einschaltung der Führerscheinstelle durch den Arzt, weil Patienten mit einer Demenz ab einem gewissen Punkt nicht mehr sicher fahren können.
Wenn Patientinnen und Patienten umherwandern, können Überwachungssysteme mit Alarmsignalen installiert oder die Betroffenen in ein Rückführungsprogramm (z. B. „Sichere Rückkehr“) aufgenommen werden.
Schließlich können Hilfen (z. B. Haushaltshilfe, häusliche Pflege) oder eine Anpassung der Umgebung (barrierefreie Wohnungen, betreutes Wohnen, Pflegestation) angezeigt sein.
Maßnahmen zur Anpassung der Umgebung
Patienten mit leichter bis mittelschwerer Demenz kommen in der Regel am besten in vertrauter Umgebung zurecht.
Ob zu Hause oder in einem Heim, das Umfeld sollte so gestaltet werden, dass ein Gefühl der Selbstkontrolle und die persönliche Würde gewahrt bleiben, indem Folgendes angeboten wird:
Häufige Verstärkung der Orientierung
Helle, freundliche, familiäre Umgebung
Ein Minimimum an neuen Stimuli
Regelmäßige, stressarme Aktivitäten
Die Orientierung kann durch Platzierung großer Kalender und Uhren in dem Raum und durch geregelte Alltagsaktivitäten gestärkt werden; das medizinische Personal kann große Namensschilder tragen und sich wiederholt vorstellen. Veränderungen in der Umgebung, Abläufe oder Personen sollten den Patienten präzise und einfach erklärt werden, unter Auslassung unwesentlicher Vorgänge. Die Patienten brauchen Zeit, sich anzupassen und mit den Veränderungen vertraut zu machen. Den Patienten zu erklären, was gleich passieren wird (z. B. ein Bad oder Nahrungsaufnahme), kann Widerstand oder gewalttätige Reaktionen abwenden. Häufige Besuche durch das Pflegepersonal und vertraute Menschen ermutigen den Patienten, an sozialen Kontakten festzuhalten.
Das Zimmer, sollte ausreichend hell erleuchtet sein und sensorische Reize enthalten (z. B. Radio, Fernseher, Nachtlicht), um den Patienten zu helfen, die Orientierung zu behalten und ihre Aufmerksamkeit zu fokussieren. Ruhige, dunkle, abgeschlossene Zimmer sollten vermieden werden.
Aktivitäten können Patienten helfen, besser zu funktionieren; besonders geeignet sind Tätigkeiten, die an Interessen aus der Zeit vor Beginn der Demenz anknüpfen. Die Aktivitäten sollten Freude machen, eine gewisse Stimulation bieten, aber nicht zu viele Wahlmöglichkeiten oder Herausforderungen beinhalten.
Körperliche Betätigung, zur Verminderung der Rastlosigkeit, zur Verbesserung des Gleichgewichts und zur Aufrechterhaltung der kardiovaskulären Fitness und des Muskeltonus sollte täglich erfolgen. Körperliche Bewegung kann auch helfen, den Schlaf zu verbessern und Verhaltensstörungen zu beherrschen.
Beschäftigungstherapie und Musiktherapie tragen dazu bei, die feinmotorische Kontrolle aufrechtzuerhalten, und beinhalten nonverbale Stimulation.
Gruppentherapien, (z. B. Erinnerungstherapie, gemeinschaftliche Aktivitäten) können helfen, die sprachlichen und zwischenmenschlichen Beziehungen beizubehalten.
Medikamente
Das Absetzen oder Reduzieren von Arzneimitteln mit zentralnervöser Wirkung verbessert häufig die Funktion. Sedierende und anticholinerge Arzneimittel, die eine Demenz eher verschlechtern, sollten vermieden werden.
Die Cholinesterasehemmer Donepezil, Rivastigmin und Galantamin sind in gewissem Umfang wirksam zur Verbesserung der kognitiven Funktion bei Patienten mit Alzheimer-Demenz oder Demenz mit Lewy-Körperchen und können auch bei anderen Formen der Demenz nützlich sein. Diese Medikamente hemmen die Acetylcholinesterase und erhöhen damit den Acetylcholinspiegel im Gehirn.
Memantin, ein NMDA (N-Methyl-d-Aspartat)-Antagonist, kann bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Demenz dazu beitragen, den Verlust der kognitiven Funktion zu verlangsamen und bei kombinierter Gabe mit einem Cholinesterasehemmer synergistisch wirken.
Während Cholinesterasehemmer und Memantin als symptomatische Behandlung der Alzheimer-Krankheit und anderer Demenzerkrankungen gelten, steht auch eine krankheitsmodifizierende Behandlung mit monoklonalen Anti-Amyloid-Antikörpern zur Verfügung (siehe Krankheitsmodifizierende Behandlung der Alzheimer-Krankheit).
Medikamente, um Verhaltensstörungen zu kontrollieren (Beispielsweise Neuroleptika) wurden verwendet.
Patienten mit Demenz und Symptomen einer Depression sollten mit nichtanticholinergen Antidepressiva behandelt werden, vorzugsweise mit selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern (SSRI).
Pflegerische Hilfe/Pflegepersonen
Unmittelbare Familienangehörige sind in hohem Maße für die Pflege eines Demenzkranken verantwortlich (siehe Familiäre Pflege älterer Erwachsener). Pflegefachkräfte und Sozialarbeiter können pflegenden Angehörigen beibringen, wie sie am besten auf die Bedürfnisse des Patienten eingehen (z. B. wie sie mit der täglichen Betreuung und finanziellen Angelegenheiten umgehen können); diese Schulung sollte kontinuierlich erfolgen. Auch andere Ressourcen (z. B. Selbsthilfegruppen, Informationsmaterialien) sind verfügbar.
Die Pflegenden können unter erheblichen Stress geraten. Der Stress kann durch die Besorgnis, wie der Patient zu schützen ist, und durch Frustration, Erschöpfung, Ärger und die Verbitterung über eine dermaßen große Belastung durch die Pflege, bedingt sein. Medizinische Fachkräfte sollten auf frühe Symptome von Stress und Burnout bei Betreuungspersonen achten und bei Bedarf Unterstützungsangebote empfehlen (z. B. Sozialarbeiter/in, Ernährungsberater/in, Pflegefachkraft, häusliche Betreuung sowie kurzfristiger Aufenthalt des Patienten in einem Pflegeheim zur Entlastung).
Wenn ein Patient mit Demenz eine ungewöhnliche Verletzung hat, sollte an die Möglichkeit einer Misshandlung gedacht werden.
Literatur zur Behandlung
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Alzheimer's Association: 2018 Alzheimer's Association Dementia Care Practice Recommendations. January 18, 2028. Accessed February 3, 2025.
Prognose bei Demenz
Die Demenz verläuft für gewöhnlich progredient. Jedoch variieren die Progressionsgeschwindigkeiten in einem weiten Bereich und hängen von der Ursache ab. Die Demenz verkürzt die Lebenserwartung, jedoch ist die voraussichtliche Restlebenszeit unterschiedlich. In einer prospektiven Studie in den Vereinigten Staaten betrug die mittlere Überlebenszeit von Patienten mit Alzheimer-Krankheit ab der ersten Diagnose 4,2 Jahre bei Männern und 5,7 Jahre bei Frauen (1). In einer Metaanalyse, an der mehr als 5 Millionen Menschen beteiligt waren, die mindestens ein Jahr lang nach einer Demenzdiagnose beobachtet wurden, betrug die mittlere Überlebenszeit 4,8 Jahre und die mittlere Zeit bis zur Aufnahme in ein Pflegeheim 3,3 Jahre; die Überlebenszeit war bei Frauen länger und bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit etwas länger als bei anderen Diagnosen (2).
Patientenverfügungen und Vollmachten
Da Einsichts- und Urteilsfähigkeit bei Patienten mit Demenz immer weiter nachlassen, kann die Bestellung eines Familienangehörigen, Vormunds oder Rechtsanwalts zur Regelung der finanziellen Angelegenheiten notwendig sein. Bereits früh im Verlauf der Demenz, bevor der Patient rechtsunfähig wird, sollten die Wünsche des Patienten bezüglich der pflegerischen Betreuung geklärt werden. Finanzielle und rechtliche Regelungen (z. B. dauerhafter Rechtsbetreuer, permanente Betreuung in Gesundheitsangelegenheiten) sollten getroffen werden. Wenn diese Dokumente unterschrieben werden, ist die Testierfähigkeit des Patienten festzustellen, und die Untersuchungsergebnisse sollten dokumentiert und aufbewahrt werden. Entscheidungen über künstliche Ernährung und die Behandlung akuter Erkrankungen werden am besten getroffen, bevor sich die Notwendigkeit dazu ergibt.
Bei fortgeschrittener Demenz können palliative Maßnahmen angemessener sein als äußerst aggressive Interventionen oder Krankenhausbehandlungen.
Literatur zur Prognose
1. Larson EB, Shadlen MF, Wang L, et al: Survival after initial diagnosis of Alzheimer disease. Ann Intern Med 140(7):501–509, 2004. doi:10.7326/0003-4819-140-7-200404060-00008
2. Brück CC, Mooldijk SS, Kuiper LM, et al. Time to nursing home admission and death in people with dementia: systematic review and meta-analysis. BMJ388:e080636, 2025. Published 2025 Jan 8. doi:10.1136/bmj-2024-080636
Wichtige Punkte
Demenz verursacht, im Gegensatz zu altersbedingtem Gedächtnisverlust und leichter kognitiver Beeinträchtigung, kognitive Einschränkungen, die die Alltagsfunktionen stören.
Beachten Sie, dass Familienmitglieder ein plötzliches Auftreten der Symptome berichten können, weil sie die sich allmählich entwickelnden Symptome auf einmal erkannt haben.
Erwägen Sie reversible Ursachen des Rückgangs kognitiver Fähigkeiten wie strukturelle Störungen des Gehirns (z. B. Normaldruckhydrozephalus, Subduralhämatom), Stoffwechselstörungen (z. B. Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel), Arzneimittel, Depression, Toxine (z. B. Blei).
Überprüfen Sie den mentalen Status am Krankenbett und führen Sie, falls erforderlich, formale neuropsychologische Tests durch, um zu bestätigen, dass die kognitive Funktion in ≥ 2 Bereichen beeinträchtigt ist.
Empfehlen Sie Maßnahmen, die die Patientensicherheit optimieren, eine familiäre und komfortable Umgebung für den Patienten schaffen und Unterstützung für pflegende Angehörige bieten, bzw. helfen Sie bei deren Realisierung.
Ziehen Sie eine adjuvante medikamentöse Therapie in Betracht und empfehlen Sie Vorkehrungen zur Sterbebegleitung.
Weitere Informationen
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