Eine Amenorrhö (Ausbleiben der Menstruation) kann primär oder sekundär sein.
Unter primärer Amenorrhö versteht man das Ausbleiben der Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren bei Patienten mit normalem Wachstum und sekundären Geschlechtsmerkmalen (1). Zusätzlich sollte das Ausbleiben der Menarche und jeglicher Brustentwicklung bis zum 13. Lebensjahr eine Abklärung auf verzögerte Pubertät mit primärer Amenorrhö veranlassen.
Sekundäre Amenorrhö ist das Ausbleiben der Menstruation über 3 Monate bei Patientinnen mit zuvor regelmäßigen Zyklen oder über ≥ 6 Monate bei Patientinnen mit zuvor unregelmäßiger Menstruation (2).
Allgemeine Literatur
1. Yatsenko SA, Witchel SF, Gordon CM. Primary Amenorrhea and Premature Ovarian Insufficiency. Endocrinol Metab Clin North Am. 2024;53(2):293-305. doi:10.1016/j.ecl.2024.01.009
2. Gordon CM, Ackerman KE, Berga SL, et al. Functional hypothalamic amenorrhea: An Endocrine Society clinical practice guideline. Clin Endocrinol Metab 102 (5):1413–1439, 2017. doi: 10.1210/jc.2017-00131
Pathophysiologie der Amenorrhö
Der Hypothalamus schüttet in der Regel phasenweise Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) aus. GnRH stimuliert die Hypophyse zur Produktion von Gonadotropinen, follikelstimulierendem Hormon (FSH) und luteinisierendem Hormon (LH) (siehe Abbildung ), die in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Die Gonadotropine regen die Ovarien zur Bildung von Östrogen (hauptsächlich Estradiol), Androgenen (hauptsächlich Testosteron) und Progesteron an. Diese Hormone bewirken folgendes:
Das Follikel-stimulierende Hormon (FSH) aktiviert die Aromatase in den Granulosazellen der Eierstöcke, die die sich entwickelnden Eizellen umgeben, um Androgene in Östradiol umzuwandeln.
Das luteinisierende Hormon (LH) steigt während des Menstruationszyklus an; dieser Anstieg fördert die Reifung der dominanten Eizelle, die Freisetzung der Eizelle und die Bildung des Gelbkörpers (der das Progesteron produziert).
Östrogen stimuliert das Endometrium (die Auskleidung der Uterushöhle) und führt zu dessen Proliferation.
Progesteron wandelt das Endometrium in eine sekretorische Struktur um und bereitet es auf die Implantation der befruchteten Eizelle vor (endometriale Dezidualisierung).
Wenn eine Ovulation stattfindet und die Oozyte nicht befruchtet wird, nehmen die Produktion von Östrogen und Progesteron ab, und das Endometrium zerfällt und wird als Menstruationsblutung abgestoßen. Die Menstruation tritt 14 Tage nach der Ovulation in einem 28-Tage-Zyklus auf.
Normale Menstruationszyklus
Diese Abbildung zeigt die idealisierten zyklischen Veränderungen der Hypophysen-Gonadotropine, des Östradiols (E2), des Progesterons (P) und des Endometriums während des normalen Menstruationszyklus. |
Sind Teile dieses Systems gestört, kommt es zu einer ovariellen Funktionsstörung; der Zyklus der Gonadotropin-stimulierten Östrogenproduktion und die zyklischen Endometriumveränderungen sind gestört, was zu einer anovulatorischen Anovulation führt, und es kann sein, dass die Menstruation ausbleibt.
Ätiologie der Amenorrhö
Eine Amenorrhö kann anhand einer Reihe verschiedener Kriterien klassifiziert werden, wie z. B.:
Typ: primär oder sekundär
Ätiologie: Gonadendysgenesie, strukturelle oder endokrinologische Ursachen
Primäre Amenorrhö kann durch Gonadendysgenesie, angeborene Anomalien des Reproduktionstrakts oder endokrinologische Anomalien verursacht werden.
Sekundäre Amenorrhö kann durch erworbene strukturelle Anomalien des Genitaltrakts verursacht werden, die die Menstruationsfunktion beeinträchtigen oder den Menstruationsfluss behindern, oder durch endokrinologische Störungen.
Ovulationsstörungen sind die häufigste Ursache einer Amenorrhö, insbesondere einer sekundären Amenorrhö.
Gonadendysgenesie (anomale Gonadenentwicklung) aufgrund von Gen- oder Chromosomenanomalien umfasst:
Turner-Syndrom: Fehlen von ganz oder teilweise einem der beiden X-Chromosomen
46,XY-Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom): Patienten sind genotypisch männlich, aber phänotypisch weiblich
Fragiles-X-Syndrom: Eine Anomalie des FMR1-Gens auf dem X-Chromosom
Patientinnen mit diesen Erkrankungen weisen häufig unvollständig ausgebildete Keimdrüsen (Streifengonaden) und eine primäre Ovarialinsuffizienz (vorzeitige Ovarialinsuffizienz) auf, was zu primärer Amenorrhö und Infertilität führt. Genetische Störungen, die mit einem Y-Chromosom einhergehen, steigern das Risiko für ein Keimzellkarzinom.
Strukturelle Ursachen der Amenorrhö umfassen:
Angeborene Anomalien des Reproduktionstrakts (z. B. Vaginalseptum, Vaginalagenesie [am häufigsten aufgrund von Müller-Agenesie oder Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom], imperforiertes Hymen)
Erworbene strukturelle Anomalien (z. B. intrauterine Adhäsionen [Asherman-Syndrom], Zervixstenose)
Es gibt viele potenzielle endokrinologische Ursachen. Häufige endokrinologische Ursachen sind:
Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät
Hyperprolaktinämie (z. B. aufgrund eines Hypophysenadenoms, Laktations-Amenorrhö während des Stillens, Einnahme von Antipsychotika)
Funktionelle hypothalamische Amenorrhö (z. B. infolge übermäßiger körperlicher Aktivität, Essstörungen, gestörtem Essverhalten, Stress [1, 2])
Primäre Ovarialinsuffizienz (POI) (z. B. infolge Autoimmunerkrankung, Chemotherapie oder Strahlentherapie)
Schwangerschaft (die häufigste Ursache bei Frauen im gebärfähigen Alter)
Hormonelle Medikamente (z. B. orale Kontrazeptiva, Medroxyprogesteron-Depots)
Reine Gestagen-Kontrazeptiva (Pillen, Injektionen, Implantate und Intrauterinpessare) verursachen oft unregelmäßige Menstruation oder Amenorrhö. Kombinierte Östrogen/Gestagen-Kontrazeptiva können eine Amenorrhö verursachen, wenn sie kontinuierlich angewendet werden (Placebo-Tabletten werden ausgelassen und täglich Hormon-Tabletten eingenommen) oder über einen längeren Zeitraum (aufgrund eines atrophischen Endometriums).
Weniger häufige endokrinologische Ursachen umfassen Rezeptor- oder Enzymdefekte (z. B. vollständiges Androgenresistenzsyndrom, 5-Alpha-Reduktase-Mangel).
Amenorrhö aufgrund einer Störung des Ovulationszyklus
Amenorrhö aufgrund einer Ovulationsstörung ist in der Regel sekundär, kann jedoch primär sein, wenn die Ovulation nie einsetzt – z. B. infolge einer Gonadendysgenesie oder aufgrund einer endokrinologischen Störung. Patientinnen mit primärer Amenorrhö aufgrund ovulatorischer Dysfunktion weisen in der Regel eine verzögerte Pubertät auf.
Die häufigsten Ursachen für Ovulationsstörungen sind mit einer Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse verbunden (Siehe Tabelle ). Hierzu gehören:
Perimenarche oder Perimenopause
Androgenüberschuss (insbesondere aufgrund des polyzystischen Ovarialsyndroms)
Hypophysenfunktionsstörung (z. B. Hyperprolaktinämie aufgrund eines Hypophysenadenoms, Hypophysenbestrahlung),
Idiopathisch (tritt manchmal auf, wenn Gonadotropin-Spiegel normal sind)
Eine Funktionsstörung des Hypothalamus kann zu einer verminderten GnRH-Produktion führen, was wiederum eine verminderte Gonadotropinproduktion zur Folge haben kann. Eine häufige Ursache ist eine unzureichende Energiezufuhr infolge von diätetischer Einschränkung, Unterernährung oder intensiver körperlicher Betätigung bzw. emotionalem Stress. Frauen mit Amenorrhö aufgrund hypothalamischer Dysfunktion haben niedrigere Serum-Leptinspiegel (ein anorexigenes Hormon, das von Fettzellen produziert wird); niedrigere Spiegel können zu einer verminderten Gonadotropinproduktion beitragen (3).
Die Achse Zentralnervensystem-Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Zielorgan
Ovarielle Hormone wirken direkt und indirekt auf andere Gewebe (z. B. Knochen, Haut, Muskeln). FSH = follikelstimulierendes Hormon, GnRH = Gonadotropin-releasing-Hormon, LH = lutenisierendes Hormon. |
Einige Ätiologien der Ovulationsstörung
Ätiologie | Beispiele |
|---|---|
Hypothalamische Dysfunktion, funktionelle | Unzureichende Kalorienaufnahme aufgrund von Diäten, Orthorexie*, Essstörungen (z. B. Anorexia nervosa, Bulimie), Unterernährung (z. B. aufgrund von Ernährungsunsicherheit), eingeschränktem Essen*, gestörtem Essverhalten* oder Malabsorption Übermäßiger Kalorienverbrauch (wenn der Kalorienverbrauch die Kalorienaufnahme übersteigt) aufgrund von körperlicher Betätigung oder hypermetabolischen Zuständen Stoffwechselstörungen (z. B. assoziiert mit Adipositas, Alterung) Emotionaler Stress Psychiatrische Erkrankungen (z. B. Depressionen, Zwangsstörungen, Schizophrenie) Chronische Erkrankungen, insbesondere gastrointestinale, renale oder hepatische (z. B. Morbus Crohn, Zöliakie, chronische Nierenerkrankungen, die eine Hämodialyse erfordern, Zirrhose, Sichelzellanämie, zystische Fibrose, Thalassämie major, oder Anfallsstörungen) Einige Medikamente, darunter psychoaktive Medikamente (z. B. Antipsychotika, Antidepressiva) und Antiepileptika Missbrauch einiger Substanzen (z. B. Alkohol, Opioide) Infektionen (z. B. HIV-Infektion, Enzephalitis, Syphilis) |
Hypothalamische Funktionsstörung, genetisch oder strukturell | Genetische Störungen (z. B. idiopathischer Gonadotropin-Releasing-Hormon-Mangel [auch als idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus oder Kallman-Syndrom bezeichnet], monogene Adipositas-Syndrome [z. B. Prader-Willi-Syndrom], angeborener Hypopituitarismus) Infiltrative entzündliche Erkrankungen des Hypothalamus (z. B. Langerhans-Zell-Histiozytose, Sarkoidose, Tuberkulose) Neoplasien des Hypothalamus (z. B. Lymphom, Kraniopharyngiome, Gliome, metastatische Erkrankung) Bestrahlung des Hypothalamus |
Hypophysendysfunktion | Tumoren der Hypophyse (z. B. Mikroadenom, metastasierendes Karzinom, endodermaler Sinustumor, andere Hypophysentumoren, die Hormone absondern [z. B. ACTH, schilddrüsenstimulierendes Hormon, Wachstumshormon, FSH, LH]) Andere Hirntumoren (z.B. Meningiom, Gliom, Ependymom) Bestrahlung der Hypophyse Raumfordernde Läsionen (z. B. leere Sella turcica, zerebrales arterielles Aneurysma) Infiltrative Störungen der Hypophyse (z. B. Hämochromatose, Langerhans-Zell-Granulomatose, Sarkoidose, Tuberkulose) Hyperprolaktinämie (primär oder sekundär aufgrund anderer endokrinologischer Störungen [z. B. Schilddrüsenerkrankungen], Medikamenten oder anderen Substanzen) Genetische oder Entwicklungsstörungen (z. B. idiopathischer Gonadotropin-Releasing-Hormon-Mangel, hypoplastische Hypophyse) Postpartaler Hypophyseninfarkt und -nekrose (Sheehan-Syndrom) Schädel-Hirn-Trauma |
Funktionsstörungen der Ovarien | Autoimmunerkrankungen (z. B. Autoimmunoophoritis assoziiert mit Myasthenia gravis, Thyreoiditis oder Vitiligo) Gonadale Dysgenesie aufgrund genetischer Anomalien, einschließlich chromosomaler Anomalien (z. B. kongenitale Thymusaplasie, Fragiles-X-Syndrom, Turner-Syndrom [45,X], idiopathische beschleunigte ovarielle Follikelatresie) Stoffwechselerkrankungen (z. B. Morbus Addison, Diabetes mellitus, Galaktosämie [†]) Virale Infektionen (z. B. Mumps) Chemotherapie (z. B. hochdosierte Alkylierungsmittel) Bestrahlung des Beckens Ovarialtumoren (z. B. Granulosa-Theca-Zelltumoren, Brenner-Tumoren, Teratome, muzinöse oder seröse Zystadenome, Krukenberg-Tumoren, metastasierende Karzinome) |
Andere endokrine Dysfunktion | Syndrom der polyzystischen Ovarien Androgenresistenz (testikuläre Feminisierung) Kongenitaler adrenaler Hyperandrogenismus (kongenitale adrenale Hyperplasie, z. B. durch 17-Hydroxylasemangel oder 17,20-Lyasemangel) oder im Erwachsenenalter einsetzender adrenaler Hyperandrogenismus§ Ovotestikuläre Geschlechtsentwicklungsstörung (früher als echter Hermaphroditismus bezeichnet)§ Androgen-produzierende Tumoren (meist der Ovarien oder Nebennieren)‡ Arzneimittelinduzierte Virilisierung (z. B. durch Androgene, Antidepressiva, Danazol oder hoch dosierte Gestagene)§ Adipositas (die eine übermäßige extraglanduläre Östrogenproduktion zur Folge hat) Östrogen- oder humanes Choriongonadotropin-produzierende Tumoren (gestationsbedingte Trophoblasttumoren) |
* Orthorexie ist gekennzeichnet durch die Besessenheit, gesunde Lebensmittel zu essen, mit damit verbundenen restriktiven Verhaltensweisen, die zu einer Einschränkung der Nährstoff- und Kalorienzufuhr und damit zu Amenorrhö führen können. Eingeschränktes Essen ist eine bewusste Anstrengung, die Nahrungsaufnahme zu begrenzen, oft motiviert durch den Wunsch, Gewicht zu verlieren oder die Essgewohnheiten zu kontrollieren. Gestörtes Essverhalten beschreibt ungesunde Essgewohnheiten, die nicht die Kriterien für die Diagnose einer bestimmten Essstörung erfüllen. † Berry GT. Galactosemia and amenorrhea in the adolescent. Ann N Y Acad Sci. 2008;1135:112-117. doi:10.1196/annals.1429.038 ‡ Krassas GE. Thyroid disease and female reproduction. Fertil Steril. 2000;74(6):1063-1070. doi:10.1016/s0015-0282(00)01589-2 § Frauen mit diesen Erkrankungen können eine Virilisierung oder unklare Geschlechtsmerkmale aufweisen. | |
ACTH = adrenokortikotropes Hormon; FSH = follikelstimulierendes Hormon, GnRH = Gonadotropin-releasing-Hormon, LH = lutenisierendes Hormon. | |
Amenorrhö aufgrund von strukturellen Anomalien der Geschlechtsorgane
Bei Patientinnen mit anatomischen oder anderen strukturellen Anomalien des Reproduktionstrakts bleibt die Menstruation aus, weil entweder:
Es wird kein Menstruationsblut gebildet: Der Uterus fehlt (aufgrund einer angeborenen Uterusagenesie) oder das Endometrium funktioniert nicht (z. B. aufgrund intrauteriner Adhäsionen)
Der Menstruationsfluss ist blockiert: Uterus, Zervix oder Vagina sind blockiert (aufgrund angeborener Anomalien oder erworbener Blockaden [z. B. Zervixstenose]).
Die Müller-Agenesie (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom) ist ein Syndrom, das mit angeborenen Anomalien des weiblichen Reproduktionstrakts einhergeht und manchmal mit Anomalien der Harnwege verbunden ist (4). Es ist die häufigste Ursache für primäre Amenorrhö und tritt bei etwa 1 von 5000 Frauen auf (5). Primäre Amenorrhö, die durch obstruktive Anomalien verursacht wird, wird in der Regel von einer normalen Hormonfunktion begleitet, sodass sich die äußeren Genitalorgane und andere sekundäre Geschlechtsmerkmale normal entwickeln.
Ebenso weisen Patientinnen mit sekundärer Amenorrhö aufgrund struktureller Anomalien in der Regel eine normale Funktion der reproduktiven Endokrinologie auf.
Einige Ursachen von Amenorrhö aufgrund von strukturellen Fehlbildungen des Reproduktionstraktes
Grund | Beispiele |
|---|---|
Kongenitale weibliche Genitalanomalien | Vaginale, zervikale oder uterine Agenesie oder Aplasie (z. B. Müller-Agenesie) Hymen imperforatus Pseudohermaphroditismus Vaginales Querseptum |
Erworbene Uterusanomalien | Asherman-Syndrom (intrauterine Adhäsionen), in der Regel verursacht durch eine Infektion oder einen intrauterinen Eingriff Verfahren zur Endometriumablation Zervixstenose Endometriumtuberkulose |
Eine Obstruktion führt zu einer Ansammlung von Blut im Genitaltrakt, was folgende Komplikationen verursachen kann:
Hämatometra (Blutansammlung im Uterus), die zu Beckenschmerzen und Uterusausdehnung führen kann; sie kann sich als Beckenraumforderung oder Vorwölbung der Zervix bemerkbar machen.
Hämatokolpos (Ansammlung von Menstruationsblut in der Vagina), die vaginale oder Beckenschmerzen und Vorwölbung des obstruierenden Gewebes verursachen kann (z. B. Hymenalatresie).
Einige angeborene Anomalien (z. B. solche, die einer Vaginalaplasie oder einem Vaginalseptum zugrunde liegen) können mit Anomalien des Harntraktes und Skeletts einhergehen. (Siehe Tabelle .)
Literatur zur Ätiologie
1. Gordon CM, Ackerman KE, Berga SL, et al. Functional hypothalamic amenorrhea: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 102 (5):1413–1439, 2017. doi: 10.1210/jc.2017-00131
2. Saadedine M, Kapoor E, Shufelt C. Functional Hypothalamic Amenorrhea: Recognition and Management of a Challenging Diagnosis. Mayo Clin Proc. 2023;98(9):1376-1385. doi:10.1016/j.mayocp.2023.05.027
3. Bouzoni E, Perakakis N, Mantzoros CS. Circulating profile of activin-follistatin-inhibin axis in women with hypothalamic amenorrhea in response to leptin treatment. Metabolism 113:154392, 2020. doi: 10.1016/j.metabol.2020.154392 Epub 2020 Oct 10.
4. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol. 2018;131(1):e35-e42. doi:10.1097/AOG.0000000000002458
5. Herlin M, Bjørn AM, Rasmussen M, Trolle B, Petersen MB. Prevalence and patient characteristics of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: a nationwide registry-based study. Hum Reprod. 2016;31(10):2384-2390. doi:10.1093/humrep/dew220
Auswertung der Amenorrhö
Mädchen werden auf primäre Amenorrhö untersucht, wenn die Menarche nicht eingetreten ist und sie einen der folgenden Entwicklungsschritte erreichen:
Alter 13 Jahre und keine Anzeichen der Pubertät (z. B. Brustentwicklung, Wachstumsschub)
Drei Jahre nach der Thelarche (Beginn der Brustentwicklung)
Alter 15 Jahre (bei Patienten mit normalem Wachstum und Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale)
Mädchen und Frauen im reproduktionsfähigen Alter sollten auf sekundäre Amenorrhö untersucht werden, wenn sie vorher menstruiert und
verpasste Menstruationszyklen für ≥ 3 Monate haben, wenn sie zuvor regelmäßige Menstruationszyklen hatten, oder für ≥ 6 Monate, wenn sie zuvor unregelmäßige Menstruationszyklen hatten (1)
< 9 Menses pro Jahr oder Zykluslänge > 38 Tage (Oligomenorrhö)
Eine neue und persistierende Veränderung des Menstruationsmusters (Häufigkeit, Umfang, Dauer)
Anamnese
Anamnese der aktuellen Ekrankung mit Fragen zur Menstruationsfunktion (siehe Tabelle [2]):
Datum des ersten Tages der letzten Regelblutung
Zyklusfrequenz
Regelmäßigkeit des Zyklus in den letzten 3 bis 12 Monaten und ob die Periode jemals regelmäßig war
Dauer der Blutung
Blutungsmenge
Normale Menstruationsparameter*
Parameter | Normalwerte | Hinweise |
|---|---|---|
Häufigkeit | ≥ 24 bis ≤ 38 Tage | Die Zykluslänge ist definiert als die Anzahl der Tage zwischen dem ersten Tag einer Periode und dem ersten Tag der nächsten Periode. |
Regelmäßigkeit | ≤ 7 bis 9 Tage | Regelmäßigkeit ist definiert als Variation der Zyklusfrequenz zwischen dem kürzesten und dem längsten Zyklus. |
Dauer | ≤ 8 Tage Blutung pro Zyklus | — |
Blutungsmenge | < 80 ml Klinisch, Beschreibung der Blutung durch den Patienten als normales Volumen | Klinisch, eine genaue Messung der Blutungsmenge ist nicht möglich. Die Bewertung der Blutungsmenge basiert auf der Beschreibung des Patienten (leicht, normal, stark). Kliniker schätzen manchmal, indem sie fragen, wie viele Binden oder Tampons im Laufe der Zeit durchtränkt werden (schwere Blutungen sind wahrscheinlich, wenn Patientinnen eine Binde oder einen Tampon innerhalb von 3 Stunden oder weniger durchtränken und/oder wenn sie Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm abgeben). |
* Based on Munro MG, Critchley HOD, Fraser IS; FIGO Menstrual Disorders Committee. The two FIGO systems for normal and abnormal uterine bleeding symptoms and classification of causes of abnormal uterine bleeding in the reproductive years: 2018 revisions [published correction appears in Int J Gynaecol Obstet. 2019 Feb;144(2):237. doi: 10.1002/ijgo.12709.]. Int J Gynaecol Obstet. 2018;143(3):393-408. doi:10.1002/ijgo.12666 | ||
Fragen zu assoziierten Symptomen oder Faktoren umfassen:
Hat die Patientin zyklische Empfindlichkeit der Brüste und Stimmungsschwankungen (moliminale Symptome), die – falls vorhanden – darauf hinweisen können, dass die hormonellen Veränderungen des Menstruationszyklus stattfinden (auch wenn die Menstruation ausbleibt)?
Was sind die Ernährungs- und Bewegungsgewohnheiten des Patienten?
Gibt es Hitzewallungen oder andere menopausale Symptome?
Gibt es Mamillensekretion?
Gibt es eine Vorgeschichte einer Beckeninfektion, insbesondere im Zusammenhang mit einem intrauterinen Eingriff (z. B. Dilatation und Kürettage)?
Bei Jugendlichen und einigen jungen Patienten sollten auch Fragen zur pubertären Entwicklung gestellt werden:
In welchem Alter traten die Meilensteine des Wachstums und der Entwicklung auf?
Ist die Menarche eingetreten (zur Unterscheidung von primärer und sekundärer Amenorrhö), und wenn ja, in welchem Alter?
Sind die Veränderungen der Pubertät eingetreten (z. B. Brustentwicklung, Wachstumsschub, Vorhandensein von Achsel- und Schamhaaren)?
Gibt es angeborene Anomalien der Harnwege?
Bei der Überprüfung der Organsysteme sollten Symptomen eingeschlossen sein, die auf eine Ursache hinweisen, einschließlich
Gewichtszunahme, Akne, überschüssige Gesichts- oder Körperbehaarung: Polyzystisches Ovarialsyndrom
Galaktorrhoe, Kopfschmerzen, Hörverlust und Gesichtsfelddefekte: Hypophysen-Störungen
Müdigkeit, Gewichtszunahme und Kälteintoleranz: Hypothyreose
Palpitationen, Angst, Zittern und Hitze-Intoleranz: Hyperthyreose
Herzklopfen mit Elektrolytanomalien (z. B. Hypokaliämie, Hypomagnesiämie): Anorexia nervosa
Akne, Hirsutismus und Vertiefung der Stimme: Androgenüberschuss
Hitzewallungen, vaginale Trockenheit, Schlafstörungen und Stimmungsschwankungen: Primäre Ovarialinsuffizienz
Zur Anamnese gehören Risikofaktoren für:
Funktionelle hypothalamische Amenorrhö: Stress; chronische Erkrankungen; neue Medikamente; kürzliche Veränderung von Gewicht, Ernährung oder Trainingsintensität; Anamnese oder aktuelle Symptome von Essstörungen
Endometriale Vernarbung (Asherman-Syndrom): frühere Dilatation und Kürettage (besonders wenn auch eine Uterusinfektion vorlag); Endometriumablation; Endometritis; geburtshilfliche Verletzung; Uterusoperation
Die Medikamentenanamnese sollte spezifische Fragen zu aktuellen oder früheren Medikamenten enthalten, z. B. folgende:
Hormonelle Kontrazeptiva
Hormone, die eine Virilisierung verursachen können (z. B. Androgene, hochdosierte androgene Gestagene, anabole Steroide)
Kräuter oder Nahrungsergänzungsmittel, wenn sie die endokrine Funktion beeinflussen oder Rinderhormone enthalten
Medikamente, die Auswirkungen auf Dopamin haben (z. B. Antihypertensiva, Neuroleptika, Opioide, trizyklische Antiepileptika)
Systemische Kortikosteroide
Substanzmissbrauch, einschließlich Opioidmissbrauch, der die Sekretion von Hypophysenhormonen beeinflussen und zu Oligomenorrhö oder Amenorrhö führen kann
Krebs-Chemotherapie (z. B. Alkylierungsmittel wie Bendamustin, Cyclophosphamid und Ifosfamid; Busulfan; Chlorambucil)
Die Familienanamnese sollte alle Fälle von verzögerter Pubertät oder genetischen Störungen, einschließlich des Fragilen-X-Syndroms, primärer Ovarialinsuffizienz oder Autoimmunerkrankungen, umfassen.
Körperliche Untersuchung
Die Ärzte sollten die Vitalparameter notieren und den Body-Mass-Index (BMI) berechnen.
Bei Jugendlichen wird die pubertäre Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale beurteilt; die Entwicklung von Brust und Schamhaar wird nach der Tanner-Methode beurteilt (siehe Geschlechtsreife). Wenn Achsel- und Schambehaarung vorhanden sind, hat Adrenarche stattgefunden.
Eine Brustuntersuchung sollte auf Galaktorrhö (Muttermilchsekretion, die nicht zeitlich mit der Geburt assoziiert ist) durchgeführt werden; sie kann von anderen Arten von Mamillensekretion unterschieden werden, indem man Fettkügelchen in der Flüssigkeit unter mikroskopischer Untersuchung findet.
Beckenuntersuchung wird durchgeführt, um nach Befunden zu suchen, die mit Östrogen-Mangel (z. B. vaginale Blässe, Verlust von Rugae) oder Androgenüberschuss (Klitoromegalie) assoziiert sind. Bei Frauen im fortpflanzungsfähigen Alter deutet das Vorhandensein von Zervixschleim mit Spinnbarkeit (einer fadenförmigen, dehnbaren Qualität) in der Regel auf ausreichendes Östrogen hin; dünne, blasse Vaginalschleimhaut ohne Rugae und pH > 6,0 deutet auf einen Östrogen-Mangel hin. Der Uterus wird palpiert, eine Vergrößerung kann auf eine Schwangerschaft, Hämatometra oder einen Tumor hinweisen.
Bei Mädchen oder einigen jungen Frauen können bei der Untersuchung anatomische Anomalien im Genitalbereich festgestellt werden (z. B. ein nicht perforiertes Hymen, ein Vaginalseptum, eine Vaginal-, Zervikal- oder Uterusagenesie). Ein vorgewölbtes Hymen kann durch Hämatokolpos verursacht werden, was auf eine Obstruktion des genitalen Abflusses hindeutet.
Die allgemeine körperliche Untersuchung konzentriert sich auf Anzeichen einer Virilisierung, einschließlich Hirsutismus, temporaler Glatzenbildung, Akne, Stimvertiefung, vermehrter Muskelmasse und Defeminisierung (eine Abnahme zuvor normaler sekundärer Geschlechtsmerkmale, wie z. B. verringerte Brustgröße). Die Virilisierung ist das Ergebnis einer erhöhten Androgenproduktion durch die Nebennieren oder die Eierstöcke. Die Hypertrichose (übermäßiges Haarwachstum an Extremitäten, Kopf und Rücken), die in manchen Familien häufig auftritt, wird vom echten Hirsutismus abgegrenzt, die mit starker Behaarung der Oberlippe, des Kinns und zwischen den Brüsten einhergeht.
Der Befund schwarzer Hautflecken, die mit einer Acanthosis nigricans übereinstimmen, kann ein Anzeichen für das polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS) oder Diabetes sein.
Bei Verdacht auf einen Hypophysentumor (bei Patienten mit Kopfschmerzen oder Galaktorrhö) wird eine Gesichtsfelduntersuchung durchgeführt.
Kliniker sollten auf Hypothermie, Bradykardie, Hypotonie und vermindertes Unterhautfettgewebe achten, die auf Anorexia nervosa hindeuten, sowie auf Zahnerosion, Gaumenläsionen, verminderten Würgereflex, subkonjunktivale Blutungen und subtile Handveränderungen mit Schwielen auf dem Handrücken (aufgrund von häufigem Erbrechen), die auf Bulimie hindeuten.
Warnzeichen
Die folgenden Befunde sind bei Patientinnen mit Amenorrhö von besonderer Bedeutung:
Verzögerte Pubertät
Virilisierung
Gesichtsfelddefekte
Beeinträchtigter Geruchssinn (Anosmie)
Ein Spontaner milchiger Ausfluss aus der Brustwarze
Eine signifikante Gewichtszu- oder -abnahme
Tipps und Risiken
|
Interpretation der Befunde
Anamnese und körperliche Untersuchungsbefunde können auf eine Ätiologie der Amenorrhö hindeuten, noch bevor Labortests durchgeführt werden (siehe Tabelle ).
Bei primärer Amenorrhö stehen normal entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale meist für eine normale hormonelle Aktivität; die Amenorrhö ist in der Regel ovulatorisch und typischerweise auf eine angeborene Obstruktion im Genitaltrakt zurückzuführen. Primäre Amenorrhö in Verbindung mit abnormalen sekundären Geschlechtsmerkmalen wird in der Regel durch eine Ovulationsstörung verursacht (z. B. infolge einer Gonadendysgenesie).
Die klinischen Befunde können bei sekundärer Amenorrhö auf die zugrunde liegende Störung hindeuten:
Galaktorrhö weist auf Hyperprolaktinämie hin (z. B. Hypophysendysfunktion, Einnahme bestimmter Arzneimittel); treten zudem Gesichtsfeldausfälle und Kopfschmerzen auf, sollte ein Hypophysentumoren in Betracht gezogen werden.
Symptome und Anzeichen eines Östrogen-Mangels (z. B. Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, vaginale Trockenheit oder Atrophie) deuten auf eine primäre Ovarialinsuffizienz (vorzeitiges Versagen der Eierstöcke) oder eine funktionelle hypothalamische Amenorrhö (z. B. aufgrund von übermäßiger körperlicher Betätigung, niedrigem Körpergewicht oder geringem Körperfettanteil) hin.
Virilisierung und Klitorisvergrößerung deuten auf einen Androgenüberschuss hin (z. B. androgensezernierender Tumor, Cushing-Syndrom, Einnahme bestimmter Medikamente). Wenn Patienten Hirsutismus mit Übergewicht oder Adipositas und / oder Acanthosis nigricans haben, ist ein polyzystisches Ovarialsyndrom wahrscheinlich.
Anamnese oder Befunde, die auf Ursachen der Amenorrhö hindeuten
Anamnese, Symptome oder Anzeichen | Zusätzliche mögliche Anamnese oder Befunde | Ätiologie der Amenorrhö |
|---|---|---|
Körperliches Erscheinungsbild | ||
Übergewicht oder Fettleibigkeit* | Hirsutismus Akne | |
Untergewicht | Unzureichende Kalorienzufuhr oder -verwertung (z. B. übermäßige Diäten, Ernährungsunsicherheit, Malabsorption) Übermäßiger Kalorienverbrauch (z. B. anstrengende körperliche Betätigung, hypermetabolische Störungen) Physischer oder emotionaler Stress Chronische Krankheit | Funktionelle hypothalamische Amenorrhö |
Unzureichende Kalorienzufuhr in Kombination mit Hypothermie, Herzrhythmusstörungen, Hypotonie, Elektrolytanomalien (z. B. Hypokaliämie, Hypomagnesiämie) | Funktionelle hypothalamische Amenorrhö infolge von Anorexia nervosa oder Hungerzuständen | |
Reduzierter Würgereflex, Gaumensegelläsionen, subkonjunktivale Blutungen | Funktionelle hypothalamische Amenorrhöe aufgrund von Bulimie mit häufigem Erbrechen | |
Kleinwuchs | Primäre Amenorrhö, Faltenhals, weit auseinanderliegende Mammillen | |
Haut- oder Haarbefunde | ||
Hirsutismus oder Virilisierung | Akne | Androgenüberschuss durch
|
Vergrößerte Ovarien | Androgenüberschuss durch
| |
Primäre Amenorrhö | Androgenüberschuss durch
| |
Striae | Mondgesicht, Stiernacken, Stammfettsucht, dünne Extremitäten, Virilisierung, Bluthochdruck | |
Acanthosis nigricans | Adipositas, Hirsutismus, Akne | |
Vitiligo oder Hyperpigmentierung der Handfläche | Orthostatische Hypotonie | |
Konstitutionelle Symptome | ||
Hitzewallungen | vaginale Trockenheit Risikofaktoren wie Chemotherapie, Bestrahlung des Beckens oder eine Autoimmunerkrankung | |
Gewichtsverlust, Hitzeintoleranz | Angst, Schlaflosigkeit Warme, feuchte Haut Tachykardie, Tremor | |
Gewichtszunahme, Kälteintoleranz | Verstopfung, Hypersomnie Raue, verdickte Haut, Verlust der Augenbrauen Bradykardie, verzögerte tiefe Sehnenreflexe | |
Zyklische Beckenschmerzen und primäre Amenorrhö | Normale Entwicklung der Brust und der sekundären Geschlechtsmerkmale Vorgewölbte Vagina (aufgrund von Hämatokolpos) Hämatometra | Obstruktion im Genitalbereich |
Brustsymptome oder -befunde | ||
Galaktorrhö | — | Hyperprolaktinämie |
Kopfschmerz, Gesichtsfeldausfälle | Hyperprolaktinämie verursacht durch einen Hypophysentumor | |
Keine oder unvollständige Brustentwicklung (und der sekundären Geschlechtsmerkmale) | Normale Adrenarche | Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät Hypogonadotroper Hypogonadismus Primäre Ovarialinsuffizienz Nicht-klassische kongenitale Nebennierenhyperplasie |
Fehlende Adrenarche | Hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion | |
Fehlende Adrenarche mit eingeschränktem Riechvermögen | ||
Anomalien des Reproduktionstrakts | ||
Unklare Geschlechtsmerkmale | Virilisierung | Störungen der Geschlechtsentwicklung |
Klitorisvergrößerung | Bei der Geburt Virilisierung | Kongenitaler adrenaler Hyperandrogenismus Störungen der Geschlechtsentwicklung |
Vaginale Agenesie | Primäre Amenorrhö Fehlen von Zervix und Uterus Manchmal Uterusvergrößerung (aufgrund von Hämatometra) Nieren im Becken oder andere Anomalien der Harnwege | Müller-Gang-Agenesie |
Vergrößerung der Ovarien (bilateral) | Zeichen eines Östrogenmangels | Primäre Ovarialinsuffizienz durch Autoimmun-Oophoritis |
Hirsutismus oder Virilisierung | Syndrom der polyzystischen Ovarien 17-Hydroxylasemangel | |
Arzneimittel oder Substanzkonsum | ||
Medikamente und Substanzen, die Hyperprolaktinämie verursachen können (mit Symptomen einschließlich Galaktorrhö, Menstruationsstörungen oder Libidoverlust); der Mechanismus für viele davon ist die Blockierung von Dopamin-Rezeptoren in der Hypophyse†:
| Galaktorrhö | Medikamenteninduzierte Hyperprolaktinämie |
Medikamente, die den Androgenspiegel erhöhen:
| Hirsutismus oder Virilisierung | Androgenüberschuss |
* Etwa die Hälfte der Menschen mit polyzystischem Ovarialsyndrom hat einen BMI im Normbereich. † Molitch ME. Medication-induced hyperprolactinemia. Mayo Clin Proc. 2005;80(8):1050-1057. doi:10.4065/80.8.1050 BMI = Body-Mass-Index; PCOS = polyzystisches Ovarialsyndrom | ||
Tests
Die diagnostische Herangehensweise bei einer primären Amenorrhö (siehe Algorithmus ) unterscheidet sich von der bei einer sekundären Amenorrhö (siehe Algorithmus ), auch wenn keine spezifischen allgemeinen Leitlinien oder Algorithmen allgemein akzeptiert sind.
Bei Patientinnen mit primärer Amenorrhö und normal entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen sollte die Untersuchung mit einer Beckensonographie zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion des Genitaltrakts beginnen. Wenn Anomalien festgestellt werden, kann eine MRT erforderlich sein.
Ein Schwangerschaftstest ist erforderlich, auch vor der Menarche, wenn der Eisprung bereits stattgefunden haben könnte. Eine Schwangerschaft sollte nicht aufgrund der sexuellen oder menstruellen Vorgeschichte ausgeschlossen werden. Die Beta-Untereinheit des humanen Choriongonadotropins sollte mit hochsensitiven Urintests oder Serumtests gemessen werden. Die Ergebnisse von Urintests sind in der Regel einige Tage vor dem Ausbleiben der Regelblutung und oft schon einige Tage nach der Empfängnis genau. Einige freiverkäufliche Tests sind weniger sensitiv und genau.
Untersuchung der primären Amenorrhö[a]
[a] Normwerte (können je nach verwendetem Labor variieren) sind
Obwohl diese Werte repräsentativ sind, können normale Bereiche zwischen den Laboratorien variieren. Prolaktin 50–100 ng/ml gilt als leicht erhöht und ist in der Regel aufgrund der Verwendung eines Arzneimittels. Prolaktin > 100 ng/ml gilt als erhöht und ist eher auf einen Tumor zurückzuführen. |
[b] Einige Kliniker messen LH-Spiegel, wenn sie die FSH-Spiegel messen, oder wenn die FSH-Spiegel nicht eindeutig sind. |
[c] Wenn Patientinnen primäre Amenorrhö und normal entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale haben, sollte die Untersuchung mit einer Beckenuntersuchung und einer Ultraschalluntersuchung zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion des Genitaltrakts beginnen. |
[d] Konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertätist möglich. |
[e] Mögliche Diagnosen sind funktionelle hypothalamische chronische Anovulation und genetische Erkrankungen (z. B. angeborene Gonadotropin-Releasing-Hormon-Mangel, Prader-Willi-Syndrom). |
[f] Mögliche Diagnosen sind Cushing-Syndrom, exogene Androgene, kongenitaler adrenaler Hyperandrogenismus und PCO-Syndrom. |
[g] Mögliche Diagnosen sind Turner-Syndrom und Erkrankungen, die durch Y-Chromosom-Material charakterisiert sind. |
[h] Schamhaar kann spärlich sein. |
DHEAS = Dehydroepiandrosteronsulfat; FSH = Follikel-stimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon. |
Reference: Yatsenko SA, Witchel SF, Gordon CM. Primary Amenorrhea and Premature Ovarian Insufficiency. Endocrinol Metab Clin North Am. 2024;53(2):293-305. doi:10.1016/j.ecl.2024.01.009 |
![Untersuchung der primären Amenorrhö[a]](https://edge.sitecorecloud.io/mmanual-ssq1ci05/media/professional/images/g/y/n/gyn_primary_amenorrhea_algorithm_no_fnts_change_de.gif?thn=0&sc_lang=de&mw=3840)
Untersuchung der sekundären Amenorrhö*
* Normale Werte sind
Obwohl diese Werte repräsentativ sind, können normale Bereiche zwischen den Laboratorien variieren. Prolaktin 50–100 ng/ml gilt als leicht erhöht und ist in der Regel auf eine Arzneimittelwirkung zurückzuführen. Prolaktin > 100 ng/ml gilt als erhöht und ist eher auf einen Tumor zurückzuführen. |
† Einige Ärzte messen gleichzeitig FSH und LH-Spiegel. |
‡ Ärzte sollten auf das Vorhandensein eines Y-Chromosoms und des Fragilen X-Syndroms (Prämutation für das FMR1-Gen) achten. |
DHEAS = Dehydroepiandrosteronsulfat; FSH = Follikel-stimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon; PCOS = polyzystisches Ovarialsyndrom; TSH = Thyreoidea-stimulierendes Hormon. |
Weitere Bluttests, die üblicherweise durchgeführt werden (um bestimmte Ursachen auszuschließen), sind:
Follikel-stimulierendes Hormon (Ovarialinsuffizienz); wenn der Wert hoch ist, sollte er monatlich mindestens 2-mal neu gemessen werden
Schilddrüsenstimulierendes Hormon (Schilddrüsenerkrankung)
Prolaktin (wenn der Wert hoch ist [Hyperprolaktinämie], sollte er erneut gemessen werden)
Gesamtserum-Testosteron oder Dehydroepiandrosteronsulfat (PCOS oder andere Ursachen von Hirsutismus oder Virilisierung)
Eine Amenorrhö mit hohen Spiegeln des follikelstimulierenden Hormons (hypergonadotroper Hypogonadismus) deutet auf eine ovarielle Dysfunktion hin. Eine Amenorrhö mit niedrigen FSH- und LH-Werten und normalen TSH-Werten (hypogonadotroper Hypogonadismus) deutet auf eine Funktionsstörung des Hypothalamus oder der Hypophyse hin.
Leicht erhöhte Werte von Testosteron oder DHEAS sprechen für PCOS, können jedoch auch bei Frauen mit hypothalamischer oder hypophysärer Dysfunktion vorkommen und sind bei hirsuten Frauen mit PCOS manchmal normal. Die Ursache der Erhöhung wird gelegentlich durch Messung der Konzentration von luteinisierendem Hormon (luteinizing hormone, LH) im Serum festgestellt. Beim PCO-Syndrom sind die zirkulierenden LH-Mengen oft erhöht, wodurch der LH-FSH-Quotient ansteigt.
Wenn Symptome oder Anzeichen auf eine zugrundeliegende Erkrankung hindeuten, können spezifische Tests indiziert sein. Zum Beispiel sollten Patientinnen mit abdominalen Striae, Mondgesicht, Stiernacken, Stammfettsucht und dünnen Extremitäten auf ein Cushing-Syndrom untersucht werden. Ein MRT des Gehirns sollte bei Kopfschmerzen und Gesichtsfeldausfällen oder nachgewiesener Hypophysendysfunktion gemacht werden. Wenn die klinische Untersuchung auf eine chronische Erkrankung hinweist, werden die Leber- und Nierenwerte sowie die Erythrozytensedimentationsrate bestimmt.
Gestagen-Provokationstest
Wenn Patientinnen eine sekundäre Amenorrhoe mit normalen Prolaktin- und FSH-Werten und normaler Schilddrüsenfunktion haben und keine Virilisierung vorliegt, kann ein Versuch mit einem Gestagen unternommen werden, um den Östrogen-Status zu ermitteln. Wenn der Östrogen-Spiegel ausreichend ist, sollte eine Gestagenbehandlung eine Entzugsblutung nach Absetzen des Gestagens auslösen (Gestagen-Challenge-Test; auch Gestagen-Entzugstest genannt).
Der "Gestagen-Provokationstest" besteht zunächst in der Gabe von Medroxyprogesteron 5–10 mg pro Tag p.o. oder einem anderen Gestagen für 7–10 Tage. Nach der letzten Dosis,
Tritt die Blutung innerhalb weniger Tage auf, ist der Östrogenspiegel ausreichend und die Amenorrhoe wird wahrscheinlich durch eine hypothalamisch-hypophysäre Funktionsstörung, eine Ovarialinsuffizienz oder einen Östrogen-Überschuss verursacht.
Bleibt die Blutung aus, wird ein Östrogen/Gestagen-Provokationstest durchgeführt.
Östrogen-/Gestagenbelastungstest
Der Östrogen/Gestagen-Provokationstest wird durchgeführt, indem 21 Tage lang einmal täglich ein Östrogen (z. B. konjugiertes equines Östrogen 1,25 mg, Östradiol 2 mg) oral verabreicht wird, gefolgt von 10 mg Medroxyprogesteronacetat oral einmal täglich oder einem anderen Gestagen für 7–10 Tage. Wenn nach der letzten Dosis des Gestagens keine Blutung auftritt, können die Patientinnen eine Endometriumläsion (z. B. Asherman-Syndrom) oder eine Obstruktion der Ausflusswege (z. B. Zervikalstenose) haben.
Es kann jedoch sein, dass die Blutung bei Patientinnen, die diese Anomalien nicht haben, nicht auftritt, weil die Gebärmutter unempfindlich gegenüber Östrogen ist, sei es aufgrund einer längeren Anwendung von Östrogen/Gestagen-Kontrazeptiva oder aufgrund seltener endokriner Erkrankungen (Östrogen-Unempfindlichkeitssyndrom, Östrogenresistenz). Daher kann der Versuch mit Östrogen und Gestagen zur Bestätigung wiederholt werden.
Da dieser Test Wochen dauert und die Ergebnisse ungenau sein können, kann sich die Diagnose einiger schwerwiegender Erkrankungen erheblich verzögern; daher sollte eine MRT des Gehirns vor oder während des Tests in Betracht gezogen werden, wenn der Verdacht auf eine Hypophysen- oder andere Hirnläsion besteht.
Literatur zur Evaluierung
1. Rebar R. Evaluation of amenorrhea, anovulation, and abnormal bleeding [updated, 2018]. In Endotext [Internet], edited by KR Feingold, B Anawalt, A Boyce, et al. South Dartmouth (MA), MDText.com Inc, 2000. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279144/
2. Munro MG, Critchley HOD, Fraser IS; FIGO Menstrual Disorders Committee. The two FIGO systems for normal and abnormal uterine bleeding symptoms and classification of causes of abnormal uterine bleeding in the reproductive years: 2018 revisions [published correction appears in Int J Gynaecol Obstet. 2019 Feb;144(2):237. doi: 10.1002/ijgo.12709.]. Int J Gynaecol Obstet. 2018;143(3):393-408. doi:10.1002/ijgo.12666
Behandlung der Amenorrhö
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Einige Anomalien, die den genitalen Abflussweg behindern, können chirurgisch behoben werden.
Sofern ein Y-Chromosom vorhanden ist, wird aufgrund des erhöhten Risikos für einen ovarialen Keimzelltumor eine bilaterale Ovarektomie empfohlen.
Auch gängige Probleme im Zusammenhang mit Amenorrhö können eine Behandlung erfordern, einschließlich:
Bei Infertilität, wenn eine Schwangerschaft angestrebt wird, Auslösung des Eisprungs
Behandlung von Symptomen und langfristigen Wirkungen eines Östrogenmangels (z. B. Osteoporose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Vaginalatrophie)
Behandlung von Symptomen und langfristigen Wirkungen eines Östrogenüberschusses (z. B. verlängerte Blutung, anhaltende oder stärkere Empfindlichkeit der Brüste, Risiko für Endometriumhyperplasie und -karzinom)
Verringerung des Hirsutismus und der langfristigen Wirkungen eines Androgenüberschusses (z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck)
Richtlinien zur Amenorrhö
Im Folgenden finden Sie eine Liste von Leitlinien professioneller medizinischer Gesellschaften oder staatlicher Stellen zu diesem medizinischen Thema (dies ist keine vollständige Liste):
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) Committee Opinion. Management of Acute Obstructive Uterovaginal Anomalies. 2019 (reaffirmed 2021).
ACOG Committee Opinion. Menstruation in Girls and Adolescents: Using the Menstrual Cycle as a Vital Sign. 2015 (reaffirmed 2021).
ACOG Committee Opinion. Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, and Treatment. 2018 (reaffirmed 2024).
ACOG Committee Opinion. Primary Ovarian Insufficiency in Adolescents and Young Women. 2014 (reaffirmed 2021).
Wichtige Punkte
Amenorrhö ist das Ausbleiben der Menstruation. Unter primärer Amenorrhö versteht man das Ausbleiben der Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren bei Patienten mit normalem Wachstum und sekundären Geschlechtsmerkmalen. Sekundäre Amenorrhö ist das Ausbleiben der Menstruation über 3 Monate bei Patientinnen mit zuvor regelmäßigem Zyklus oder über ≥ 6 Monate bei Patientinnen mit zuvor unregelmäßiger Menstruation.
Primäre Amenorrhö kann durch Gonadendysgenesie, angeborene Anomalien des Reproduktionstrakts oder endokrinologische Anomalien verursacht werden.
Sekundäre Amenorrhö kann durch erworbene strukturelle Anomalien des Genitaltrakts verursacht werden, die die Menstruationsfunktion beeinträchtigen oder den Menstruationsfluss behindern, oder durch endokrinologische Störungen.
Beurteilung durch Anamnese, körperliche Untersuchung und hormonelle Blutuntersuchungen (Beta-humanes Choriongonadotropin, follikelstimulierendes Hormon, Thyreoidea-stimulierendes Hormon, Prolaktin und Gesamt-Serum-Testosteron oder Dehydroepiandrosteronsulfat). Bei Verdacht auf strukturelle Anomalien ist eine Bildgebung mittels Beckenultraschall oder MRT erforderlich. Genetische Tests werden durchgeführt, wenn genetische oder chromosomale Anomalien vermutet werden.
Bei Patientinnen mit primärer Amenorrhö und normal entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen ist zu Beginn eine Beckensonographie zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion des Genitaltrakts indiziert.
Bei Anzeichen für eine Virilisierung sollten mögliche Ursachen für einen Androgenüberschuss (z. B. polyzystisches Ovarialsyndrom, androgenproduzierender Tumor, Cushing-Syndrom, bestimmte Arzneimittel) abgeklärt werden.
Sie sollten eine primäre Ovarialinsuffizienz wird bei Anzeichen für einen Östrogen-Mangel (z. B. Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, vaginale Trockenheit oder Atrophie) abgeklären, ebenso wie Bedingungen, die eine funktionelle hypothalamische Amenorrhö verursachen.
Patientinnen mit Galaktorrhö werden auf Ursachen für eine Hyperprolaktinämie (z. B. Hypophysendysfunktion, bestimmte Arzneimittel) untersucht.
