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Amenorrhö

Von

JoAnn V. Pinkerton

, MD,

  • Professor of Obstetrics and Gynecology and Division Director, Midlife Health Center
  • University of Virginia Health System
  • Executive Director
  • The North American Menopause Society

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Eine Amenorrhö (Ausbleiben der Menstruation) kann primär oder sekundär sein.

Primäre Amenorrhö ist das Ausbleiben der Menstruation bei Patientinnen, die durch eines der folgenden Merkmale gekennzeichnet sind:

  • 16 Jahre alt oder 2 Jahre nach dem Beginn der Pubertät

  • Mädchen im Alter von etwa 14 Jahren, bei denen die Pubertät (z. B. Wachstumsschub, Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale) nicht eingesetzt hat

Patientinnen, die im Alter von 13 Jahren noch keine Monatsblutung und keine Anzeichen auf den Beginn der Pubertät (z. B. Entwicklung der Brust) haben, sollten auf eine primäre Amenorrhö untersucht werden.

Eine Sekundäre Amenorrhö ist das Ausbleiben der Menses, nachdem sie bereits schon einmal vorhanden war. Normalerweise sollten Patientinnen auf eine sekundäre Amenorrhö untersucht werden, wenn die Menses für ≥ 3 Monate ausgeblieben ist oder ≥ 3 untypische Zyklen aufgetreten sind, da zwischen Menarche und Perimenopause eine Zyklusdauer > 90 Tage ungewöhnlich ist.

Pathophysiologie

Der Hypothalamus schüttet in der Regel phasenweise Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) aus. GnRH regt die Hypophyse zur Bildung von Gonadotropinen an (Follikel-stimulierendes Hormon [FSH] und luteinisierendes Hormon [LH]; Vereinfachte Darstellung der zyklischen Veränderungen von Hypophysengonadotropinen, Estradiol (E2), Progesteron (P) und Endometrium während eines normalen Menstrualzyklus.), die in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Die Gonadotropine regen die Ovarien zur Bildung von Östrogen (hauptsächlich Estradiol), Androgenen (hauptsächlich Testosteron) und Progesteron an. Diese Hormone bewirken folgendes:

  • FSH regt das um die sich entwickelnden Oozyten gelegenen Gewebe an, Testosteron in Estradiol umzuwandeln.

  • Östrogen regt das Endometrium zur Proliferation an.

  • LH fördert, wenn es vermehrt während des Menstruationszyklus vorhanden ist, die Reifung der dominanten Eizelle, die Freisetzung der Eizelle und die Bildung des Corpus luteum, das Progesteron produziert.

  • Progesteron bewirkt eine Veränderung des Endometriums, das dadurch reich an Drüsen und für die Einnistung vorbereitet wird (Dezidualisierung des Endometriums).

Kommt es zu keiner Schwangerschaft, nimmt die Östrogen- und Progesteronproduktion ab, das Endometrium baut sich ab und wird während der Menses abgeschilfert. In einem typischen Zyklus kommt es 14 Tage nach dem Eisprung zur Menses.

Vereinfachte Darstellung der zyklischen Veränderungen von Hypophysengonadotropinen, Estradiol (E2), Progesteron (P) und Endometrium während eines normalen Menstrualzyklus.

Vereinfachte Darstellung der zyklischen Veränderungen von Hypophysengonadotropinen, Estradiol (E2), Progesteron (P) und Endometrium während eines normalen Menstrualzyklus.

Sind Teile dieses Systems gestört, kommt es zu einer ovariellen Funktionsstörung; der Zyklus der Gonadotropin-stimulierten Östrogenproduktion und die zyklischen Endometriumveränderungen sind gestört, was zu einer anovulatorischen Amenorrhö führt, und es kann sein, dass die Menstruation ausbleibt. Meist ist eine Amenorrhö, insbes ondere die sekundäre, anovulatorisch.

Allerdings kann es auch bei normaler Ovulation zu einer Amenorrhö kommen, so wie sie bei anatomische Genitalveränderungen (z. B. angeborene Obstruktionen des Abflusssweges, intrauterine Adhäsionen [Asherman-Syndrom]) auftritt, die trotz normaler hormoneller Stimulation eine normale Menses verhindern.

Ätiologie

Eine Amenorrhö wird in der Regel klassifiziert als

Jeder Typ hat viele Ursachen, aber die häufigsten Ursachen einer Amenorrhö sind

  • Schwangerschaft (die häufigste Ursache bei Frauen im gebärfähigen Alter)

  • Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät

  • Funktionelle hypothalamische Anovulation (z. B. durch übermäßige Bewegung, Essstörungen oder Stress)

  • Einnahme oder Missbrauch von Arzneimitteln (z. B. orale Kontrazeptiva, Depoprogesteron, Antidepressiva, Antipsychotika)

  • Stillen

Durch Kontrazeptiva kann das Endometrium dünner werden, was gelegentlich eine Amenorrhö zur Folge hat; in der Regel beginnen die Regelblutungen wieder etwa 3 Monate nach Absetzen der oralen Kontrazeptiva.

Antidepressiva und Antipsychotika können den Prolaktinspiegel erhöhen, wodurch die Brüste zur Milchproduktion angeregt werden und eine Amenorrhö verursacht werden kann.

Einige Erkrankungen können zu einer ovulatorischen oder anovulatorischen Amenorrhö führen. Angeborene anatomische Veränderungen haben nur eine primäre Amenorrhö zur Folge. Erkrankungen, die für eine sekundäre Amenorrhö verantwortlich sind, können auch eine primäre Amenorrhö verursachen.

Anovulatorische Amenorrhoe

Die häufigsten Ursachen (siehe Tabelle: Ursachen der anovulatorischen Amenorrhö) beinhalten eine Störung der Achse Hypothalamus-Hypophyse-Ovar ( Die Achse ZNS-Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Zielorgan.). Hierzu gehören

Zwar ist die anovulatorische Amenorrhö meist sekundär, doch kann sie auch primär sein, wenn es nie zu einer Ovulation kommt, z. B. aufgrund einer genetischen Erkrankung. Ist es nie zu einer Ovulation gekommen, verlaufen die Pubertät und Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale nicht normal. Genetische Störungen, die mit einem Y-Chromosom einhergehen, steigern das Risiko für ein Keimzellkarzinom.

Die Achse ZNS-Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Zielorgan.

Die Achse ZNS-Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Zielorgan.
Tabelle
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Ursachen der anovulatorischen Amenorrhö

Ursache

Beispiele

Hypothalamische Dysfunktion, organische

Genetische Erkrankungen (z. B. angeborener Gonadotropin-Releasing-Hormon-Mangel, GnRH-Rezeptor-Genmutationen, die zu verminderten FSH- und Estradiolspiegel sowie erhöhtem LH-Spiegel führen, Prader-Willi-Syndrom)

Infiltrative Erkrankungen des Hypothalamus (z. B. Langerhans-Zell-Granulomatose, Lymphom, Sarkoidose, Tuberkulose)

Bestrahlung des Hypothalamus

Tumoren des Hypothalamus

Hypothalamische Dysfunktion, funktionelle

Kachexie

Chronische Erkrankungen, insbesondere respiratorische, gastrointestinale, hämatologische, renale oder hepatische Erkrankungen (z. B. Morbus Crohn, Mukoviszidose, Sichelzellanämie, Thalassaemia major)

Abnehmen

Drogenmissbrauch (z. B. von Alkohol, Kokain, Marihuana oder Opioiden)

Essstörungen (z. B. Anorexie, Bulimie)

Sportliche Betätigung, exzessive

Psychiatrische Erkrankungen (z. B. Stress, Depressionen, Zwangsstörungen, Schizophrenie)

Psychoaktive Arzneimittel

Hypophysendysfunktion

Aneurysmen der Hypophyse

Hyperprolaktinämie*

Idiopathischer Hypogonadismus

Infiltrative Störungen der Hypophyse (z. B. Hämochromatose, Langerhans-Zell-Granulomatose, Sarkoidose, Tuberkulose)

Isolierter Gonadotropinmangel

Kallmann-Syndrom (hypogonadotroper Hypogonadismus mit Anosmie)

Postpartale Hypophysennekrose (Sheehan-Syndrom)

Schädelhirntrauma

Tumoren des Gehirns (z. B. Meningeom, Kraniopharyngeom, Gliome)

Tumoren der Hypophyse (z. B. Mikroadenom)

Funktionsstörungen der Ovarien

Autoimmunerkrankungen (z. B. Autoimmunoophoritis bei Myasthenia gravis, Thyreoiditis oder Vitiligo)

Chemotherapie (z. B. hoch dosierte Alkylanzien)

Genetische Veränderungen, einschließlich Chromosomenstörungen (z. B. angeborene Thymusaplasie, Fragiles-X-Syndrom,Turner-Syndrom [45,X], idiopathische beschleunigte ovarielle follikuläre Atresie)

Gonadendysgenesie (unvollständige Entwicklung des Eierstocks, gelegentlich als Folge genetischer Erkrankungen)

Bestrahlung des Beckens

Stoffwechselerkrankungen (z. B. Morbus Addison, Diabetes mellitus, Galaktosämie)

Virale Infektionen (z. B. Mumps)

Andere endokrine Dysfunktion

Androgenresistenz (testikuläre Feminisierung)

Kongenitaler adrenaler Virilismus (kongenitale adrenale Hyperplasie, z. B. durch 17-Hydroxylasemangel oder 17,20-Lyasemangel) oder im Erwachsenenalter einsetzender adrenaler Virilismus

Arzneimittelinduzierte Virilisierung (z. B. durch Androgene, Antidepressiva, Danazol oder hoch dosierte Gestagene)

Adipositas (die eine übermäßige extraglanduläre Östrogenproduktion zur Folge hat)

Echter Hermaphroditismus

Androgen-produzierende Tumoren (meist der Ovarien oder Nebennieren)

Östrogen- oder humanes Choriongonadotropin-produzierende Tumoren (gestationsbedingte Trophoblasttumoren)

* Hyperprolaktinämie als Folge anderer Störungen (z. B. Hypothyreose, Einnahme bestimmter Arzneimittel) kann auch zu einer Amenorrhö führen.

Frauen mit diesen Erkrankungen können eine Virilisierung oder unklare Geschlechtsmerkmale aufweisen.

Virilisierung kann beim Cushing-Syndrom als Folge eines Nebennierentumors auftreten.

Ovulatorische Amenorrhö

Die häufigsten Ursachen (siehe Tabelle: Ursachen der ovulatorischen Amenorrhö) sind

  • Chromosomenanomalien

  • Kongenitale Genitalanomalien, die den Blutfluss während der Menses behindern

Tabelle
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Ursachen der ovulatorischen Amenorrhö

Ursache

Beispiele

Angeborene Anomalien der Geschlechtsorgane

Zervixstenose (selten)

Hymen imperforatus

Pseudohermaphroditismus

Vaginales Querseptum

Vaginale und uterine Aplasie (z. B. Müller-Agenesie)

Erworbene Uterusanomalien

Asherman-Syndrom

Endometriumtuberkulose

Obstruktive Myome und Polypen

Patientinnen mit obstruktiven Anomalien besitzen meist eine normale hormonelle Funktion. Eine solche Behinderung kann zur Folge haben

  • Hämatokolpos (Ansammlung von Menstruationsblut in der Vagina), die dazu führen kann, dass sich die Vagina ausbeult

  • Hämatometra (eine Ansammlung von Menstruationsblut im Uterus), die eine Ausweitung des Uterus, eine Resistenz oder eine Vorwölbung der Zervix verursachen kann.

Da die Ovarfunktion normal ist, sind auch das äußere Genitale und die anderen sekundären Geschlechtsmerkmale normal entwickelt. Einige angeborene Anomalien (z. B. solche, die einer Vaginalaplasie oder einem Vaginalseptum zugrunde liegen) können mit Anomalien des Harntraktes und Skeletts einhergehen.

Einige erworbene anatomische Veränderungen, wie eine Narbenbildung des Endometrium nach Eingriffen bei postpartalen Blutungen oder Infektionen (Asherman-Syndrom) haben eine ovulatorische Amenorrhö zur Folge.

Abklärung

Mädchen sollten untersucht werden, wenn

  • Bis zum Alter von 13 Jahren keine Pubertätszeichen (z. B. Entwicklung der Brust, Wachstumsschub) vorhanden sind.

  • Bis zum Alter von 14 Jahren keine Schambehaarung aufgetreten ist.

  • Die Menarche bis zum 16. Lebensjahr oder 2 Jahre nach Pubertätsbeginn (Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale) nicht eingetreten ist.

Bei Frauen im gebärfähigen Alter ist nach dem Ausbleiben der Menses ein Schwangerschaftstest erforderlich. Sie werden auf eine Amenorrhö untersucht, wenn

  • Sie nicht schwanger sind und seit 3 Monaten keine Menses hatten oder ≥ 3 untypische Zyklen aufgetreten sind.

  • Sie < 9 Menses pro Jahr haben.

  • Sie eine plötzliche Änderung ihres Menstruationsmusters haben.

Anamnese

Zur Anamnese der aktuellen Erkrankung gehört Folgendes:

  • Ob die Menarche überhaupt stattfand (wichtig für die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Amenorrhö) und wenn, wie alt die Patientinnen bei der Menarche waren.

  • Ob die Periode immer regelmäßig gewesen ist

  • Wann die letzte normale Menstruationsperiode aufgetreten ist

  • Wie lange und schwer die Menstruation ist

  • Ob die Menstruation mit erheblichem Unbehagen einhergeht (was auf strukturelle Anomalien hinweisen kann)

  • Ob Patienten zyklisches Brustspannen und Stimmungsschwankungen haben

  • Wenn sie eine bestimmte Größe und den Meilenstein der Entwicklung erreicht haben, einschließlich des Alters bei Thelarche (Entwicklung der Brüste in der Pubertät)

Bei der Überprüfung der Organsysteme sollten Symptomen eingeschlossen sein, die auf eine Ursache hinweisen, einschließlich

  • Galaktorrhoe, Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte: Hypophysen-Störungen

  • Müdigkeit, Gewichtszunahme und Kälteintoleranz: Hypothyreose

  • Palpitationen, Nervosität, Zittern und Hitze-Intoleranz: Hyperthyreose

  • Herzklopfen: Anorexia nervosa mit Elektrolytanomalien (z. B. Hypokaliämie, Hypomagnesiämie)

  • Akne, Hirsutismus und Vertiefung der Stimme: Androgenüberschuss

  • Bei Patienten mit sekundärer Amenorrhoe, Hitzewallungen, vaginale Trockenheit, Schlafstörungen, Fragilitätsfrakturen und verminderte Libido: Östrogen -Mangel

Um zu klären, ob eine Ovulation stattgefunden hat, werden Patientinnen mit primärer Amenorrhö über die Entwicklungen in ihrer Pubertät befragt (z. B. Entwicklung der Brust, Wachstumsschub, Vorhandensein von Achsel- und Schambehaarung).

Zur Anamnese gehören Risikofaktoren für :

  • Funktionelle Hypothalamus-Anovulation wie Stress, chronische Krankheit, neue Medikamente und eine aktuelle Änderung des Gewichts, der Ernährung oder Trainingsintensität

  • Bei Patienten mit sekundärer Amenorrhoe, Asherman-Syndrom (z. B. D & C, Endometriumablation, Endometritis, geburtshilfliche Verletzungen, uterine Chirurgie)

Die Anamnese zur Medikamenteneinnahme sollte spezielle Fragen zum Gebrauch von Medikamenten beinhalten, wie die Folgenden:

  • Medikamente, die Auswirkungen auf Dopamin haben (z. B. Antihypertensiva, Neuroleptika, Opioide, trizyklische Antidepressiva)

  • Zytostatika (z. B. Busulfan, Chlorambucil, Cyclophosphamid)

  • Sexualhormone, die Virilisierung verursachen können (z. B. Androgene, Östrogene, hoch dosierte Gestagene, OTC-Anabolika)

  • Kontrazeptiva, insbesondere der letzte Gebrauch

  • Systemische Kortikosteroide

  • OTC-Produkte und Nahrungsergänzungsmittel, von denen einige Rinder-Hormone enthalten oder mit anderen Arzneimitteln interagieren

Zur Familienanamnese sollte die Erfassung der Größe von Familienangehörigen, alle Fälle von verzögerter Pubertät sowie genetische Erkrankungen gehören einschließlich fragiles X-Syndrom.

Körperliche Untersuchung

Es sollten die Vitalfunktionen und die körperliche Konstitution sowie der Körperbau berücksichtigt werden, einschließlich Größe, Gewicht und Body-Mass-Index (BMI). Die sekundären Geschlechtsmerkmale werden bewertet und die Brustentwicklung und Entwicklung der Schambehaarung nach der Tanner beurteit. Wenn Achsel- und Schambehaarung vorhanden sind, hat Adrenarche stattgefunden.

An der sitzenden Patientin wird die Brustsekretion geprüft, indem mit einer Bewegung von der Basis zur Brustwarze hin auf alle Abschnitte Druck appliziert wird. Eine Galaktorrhö (Brustmilchabsonderung ohne zeitlichen Bezug zu einer Geburt) kann beobachtet werden; sie kann von anderen Sekretionsarten durch den Nachweis von Fettpartikeln in der Flüssigkeit mit einem Stereomikroskop unterschieden werden.

Durch eine gynäkologische Untersuchung kann man anatomische Erkrankungen des Genitales feststellen; ein vorgewölbes Hymen kann Folge eines Hämatokolpos sein, was Hinweis auf eine genitale Obstruktion ist. Die Befunde aus der gynäkologischen Untersuchung können auch Hinweise auf einen Östrogenmangel geben. So zeigt eine dünne, blasse Vaginalschleimhaut ohne Runzeln und ein p-Wert > 6,0 bei Frauen nach der Pubertät ein Östrogenmangel an. Ist der Zervixschleim spinnbar (fadenziehende, dehnbare Konsistenz), weist dies meist auf eine ausreichende Östrogenmenge hin.

Während der Allgemeinuntersuchung wird auf Zeichen einer Virilisierung geachtet, einschließlich Hirsutismus, Geheimratsecken, Akne, tiefe Stimme, erhöhte Muskelmasse, Klitoromegalie (Klitorisvergrößerung) und Defeminisierung (Abnahme der vorher normalen sekundären Geschlechtsmerkmale wie etwa eine Verringerung der Brustgröße und Vaginalatrophie). Die Hypertrichose (übermäßiges Haarwachstum an Extremitäten, Kopf und Rücken), die in manchen Familien häufig auftritt, wird vom echten Hirsutismus abgegrenzt, die mit starker Behaarung der Oberlippe, des Kinns und zwischen den Brüsten einhergeht. Auf Hautverfärbungen (z. B. Gelbfärbung bei Gelbsucht oder Carotinämie, schwarze Flecken bei Acanthosis nigricans) sollte geachtet werden.

Warnzeichen

Die folgenden Befunde sind von besonderer Bedeutung:

  • Verzögerte Pubertät

  • Virilisierung

  • Gesichtsfelddefekte

  • Beeinträchtigter Geruchssinn

Interpretation der Befunde

Eine Schwangerschaft sollte nicht aufgrund der Vorgeschichte ausgeschlossen werden; ein Schwangerschaftstest ist erforderlich, typischerweise ein hochempfindlicher Urintest oder gelegentlich ein Bluttest. Die Ergebnisse sind gewöhnlich einige Tage vor einer ausgefallenen Periodenblutung und oft schon einige Tage nach einer Konzeption sicher. Einige OTC-Tests sind nicht sehr genau.

Tipps und Risiken

  • Tritt eine Amenorrhö auf, sollte unabhängig von der Sexualanamnese und den Angaben zur Menstruation bei Mädchen mit sekundären Geschlechtsmerkmalen oder bei Frauen im gebärfähigen Alter ein Schwangerschaftstest gemacht werden.

Bei primärer Amenorrhö stehen normal entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale meist für eine normale hormonelle Aktivität; die Amenorrhö ist in der Regel ovulatorisch und typischerweise auf eine angeborene Obstruktion im Genitaltrakt zurückzuführen. Eine primäre Amenorrhö mit anomalen sekundären Geschlechtsmerkmale ist meist anovulatorisch (z. B. aufgrund einer genetischen Störung).

Die klinischen Befunde können bei sekundärer Amenorrhö auf die zugrunde liegende Störung hindeuten (siehe Tabelle: Befunde, die auf die Ursachen einer Amenorrhö hinweisen):

  • Galaktorrhö weist auf Hyperprolaktinämie hin (z. B. Hypophysendysfunktion, Einnahme bestimmter Arzneimittel); treten zudem Gesichtsfeldausfälle und Kopfschmerzen auf, sollte ein Hypophysentumoren in Betracht gezogen werden.

  • Symptome und Anzeichen eines Östrogenmangels (z. B. Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, vaginale Trockenheit oder Atrophie) deuten auf eine vorzeitige Ovarialinsuffizienz (frühzeitiges Versagen der Eierstöcke) oder funktionelle hypothalamische Anovulation (z. B. aufgrund von exzessivem sport, niedrigem Körpergewicht oder niedrigem Körperfett) hin.

  • Virilisierung kann ein Hinweis auf einen Androgenüberschuss sein (z. B. polyzystisches Ovarialsyndrom, androgenproduzierender Tumor, Cushing-Syndrom, Einnahme bestimmter Arzneimittel). Patienten mit einem hohen Body Mass Index (BMI) und/oder Acanthosis nigricans haben wahrscheinlich ein polyzystisches Ovarialsyndrom.

Tabelle
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Befunde, die auf die Ursachen einer Amenorrhö hinweisen

Befund

Weitere mögliche Befunde

Mögliche Ursache

Einnahme bestimmter Arzneimittel

Dopamin-beeinflussende Arzneimittel (wirkt bei der Regulierung der Prolaktinsekretion mit):

  • Antihypertensiva (z. B. Methyldopa, Reserpin, Verapamil)

  • Antipsychotika der 2. Generation (z. B. Molindon, Olanzapin, Risperidon)

  • Antipsychotika, konventionelle (z. B. Haloperidol, Phenothiazin, Pimozid)

  • Kokain

  • Östrogene

  • Gastrointestinale Arzneimittel (z. B. Cimetidin, Metoclopramid)

  • Halluzinogene

  • Opioide (z. B. Codein, Morphin)

  • Trizyklische Antidepressiva (z. B. Clomipramin, Desipramin)

Galaktorrhö

Hyperprolaktinämie

Hormone und Arzneimittel, die das Östrogen-Androgen-Gleichgewicht beeinflussen (z. B. Androgene, Antidepressiva, Danazol, hoch dosierte Gestagene)

Virilisierung

Arzneimittelinduzierte Virilisierung

Körperliches Erscheinungsbild

Hoher Body-Mass-Index (z. B. > 30 kg/m2)

Östrogenüberschuss

Virilisierung

Geringer Body-Mass-Index (z. B. < 18,5 kg/m2)

Risikofaktoren wie chronische Erkrankung, Diätmaßnahmen oder Essstörung

Funktionelle hypothalamische Anovulation

Hypothermie, Bradykardie, andere Herzrhythmusstörungen und/oder Herzklopfen, Hypotonie

Funktionelle hypothalamische Anovulation bei Anorexia nervosa oder Hungerzustand, eventuell mit Elektrolytanomalien (z.B. Hypokaliämie, Hypomagnesiämie)

Reduzierter Würgereflex, Gaumensegelläsionen, subkonjunktivale Blutungen

Funktionelle hypothalamische Anovulation bei Bulimie mit häufigem Erbrechen

Kleinwuchs

Primäre Amenorrhö, Faltenhals, weit auseinanderliegende Mammillen

Hautveränderungen

Warme, feuchte Haut

Tachykardie, Tremor

Raue, verdickte Haut, Verlust der Augenbrauen

Bradykardie, verzögerte Sehnenreflexe, Gewichtszunahme, Verstopfung

Akne

Virilisierung

Androgenüberschuss durch

  • Polyzystisches Ovarialsyndrom

  • Androgenproduzierender Tumor

  • Arzneimittel (z. B. Androgene, Antidepressiva, Danazol, hoch dosierte Gestagene)

Striae

Mondgesicht, Stiernacken, Stammfettsucht, dünne Extremitäten, Virilisierung, Bluthochdruck

Cushing-Syndrom

Acanthosis nigricans

Adipositas, Virilisierung

Polyzystisches Ovarialsyndrom

Vitiligo oder Hyperpigmentierung der Handfläche

Orthostatische Hypotonie

Auf Östrogen- oder Androgenveränderungen hinweisende allgemeine Befunde

Symptome für Östrogenmangel (z. B. Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, insbesondere vaginale Trockenheit oder Atrophie)

Risikofaktoren wie Oophorektomie, Chemotherapie oder Beckenbestrahlung

Funktionelle hypothalamische Anovulation

Hirsutismus mit Virilisierung

Androgenüberschuss durch

  • Polyzystisches Ovarialsyndrom

  • Androgenproduzierenden Tumor

  • Cushing-Syndrom

  • Adrenaler Virilismus

  • Arzneimittel (z. B. Androgene, Antidepressiva, Danazol, hoch dosierte Gestagene)

Primäre Amenorrhö

Androgenüberschuss durch

  • Echter Hermaphroditismus

  • Pseudohermaphroditismus

  • Androgenproduzierender Tumor

  • Adrenaler Virilismus

  • Gonadendysgenesie

  • Genetische Erkrankung

Vergrößerte Ovarien

Androgenüberschuss durch

  • 17-Hydroxylasemangel

  • Polyzystisches Ovarialsyndrom

  • Androgenproduzierender Ovarialtumor

Veränderungen der Brust und des Genitals

Galaktorrhö

Hyperprolaktinämie

Nächtlicher Kopfschmerz, Gesichtsfeldausfälle

Hypophysentumor

Keine oder unvollständige Entwicklung der Brust (und der sekundären Geschlechtsmerkmale)

Normale Adrenarche

Primäre anovulatorische Amenorrhö durch isolierte Ovarialinsuffizienz

Fehlende Adrenarche

Primäre anovulatorische Amenorrhö durch hypothalamo-hypophysäre Dysfunktion

Fehlende Adrenarche mit eingeschränktem Riechvermögen

Verzögerte Entwicklung der Brust und der sekundären Geschlechtsmerkmale

Verzögerte Menarche in der Familienanamnese

Konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertät

Normale Entwicklung der Brust und der sekundären Geschlechtsmerkmale mit primärer Amenorrhö

Zyklusabhängige Abdominalschmerzen, Vorwölbung der Vagina, Ausweitung des Uterus

Obstruktion im Genitalbereich

Unklarer Geschlechtsmerkmale

Echter Hermaphroditismus

Pseudohermaphroditismus

Virilisierung

Schamlippenfusion, Klitorisvergrößerung bei der Geburt

Androgenexposition im 1. Trimester, möglicherweise Hinweis auf

  • Kongenitaler adrenaler Virilismus

  • Echter Hermaphroditismus

  • Arzneimittelinduzierte Virilisierung

Klitorisvergrößerung nach der Geburt

Virilisierung

Androgenproduzierenden Tumor (meist Ovarialkarzinom)

Adrenaler Virilismus

Einnahme von Anabolika

Normale äußere Genitalien mit unvollständig entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen (gelegentlich Entwicklung der Brust, aber minimale Schambehaarung)

Offensichtliches Fehlen von Zervix und Uterus

Androgenresistenz

Vergrößerung der Ovarien (bilateral)

Zeichen eines Östrogenmangels

Primäre Ovarialinsuffizienz durch Autoimmun-Oophoritis

Virilisierung

17-Hydroxylasemangel

Polyzystisches Ovarialsyndrom

Läsionen

Pelvine Resistenz (unilateral)

Pelvine Schmerzen

intraperitoneale Tumoren oder Abszesse

Darmverschluss-Endometriome

Vergrößerte Niere

Beckenniere

Beckentumoren

Strukturelle Beckenanomalien

Volvulus

Tests

Anamnese und körperliche Untersuchung unterstützen direkte Tests.

Bei Mädchen mit sekundären Geschlechtsmerkmalen sollte ein Schwangerschaftstest durchgeführt werden, um eine Schwangerschaft und ein gestationsbedingter Trophoblasttumor als Ursache der Amenorrhö auszuschließen. Nach Ausbleiben der Menses sollte bei Frauen im gebärfähigen Alter ein Schwangerschaftstest gemacht werden.

Die Herangehensweise bei einer primären Amenorrhö ( Untersuchung der primären Amenorrhöa.) unterscheidet sich von der bei einer sekundären Amenorrhö ( Untersuchung der sekundären Amenorrhö*.), auch wenn keine besonderen allgemeinen Richtlinien oder Algorithmen allgemein akzeptiert sind.

Bei Patientinnen mit primärer Amenorrhö und normal entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen sollte die Untersuchung mit einer Beckensonographie zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion im Genitalbereich beginnen.

Untersuchung der primären Amenorrhöa.

Untersuchung der primären Amenorrhöa.

aDie Normalwerte sind

  • DHEAS: 250-300 ng/dl (0,7-0,8 mmol/l)

  • FSH: 5‒20 I.E./l

  • LH: 5 ‒ 40 I.E./l

  • Karyotyp (weiblich): 46, XX

  • Prolactin: 50 ng/ml (s. u.)

  • Testosteron: 20–80 ng/dl (0,7–2,8 nmol/l)

Obwohl diese Werte repräsentativ sind, können normale Bereiche zwischen den Laboratorien variieren.

Prolaktin 50–100 ng/ml gilt als leicht erhöht und ist in der Regel aufgrund der Verwendung eines Arzneimittels. Prolaktin > 100 ng/ml gilt als erhöht und ist eher auf einen Tumor zurückzuführen.

bEinige Kliniker messen LH-Spiegel, wenn sie die FSH-Spiegel messen, oder wenn die FSH-Spiegel nicht eindeutig sind.

cWenn Patientinnen eine primärer Amenorrhö und normal entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale haben, sollte die Untersuchung mit einer Beckensonographie zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion im Genitalbereich beginnen.

dKonstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertätist möglich.

eMögliche Diagnosen sind funktionelle hypothalamische chronische Anovulation und genetische Erkrankungen (z. B. angeborene Gonadotropin-Releasing-Hormon-Mangel, Prader-Willi-Syndrom).

fMögliche Diagnosen sind Cushing-Syndrom, exogene Androgene, kongenitaler adrenale r Virilismus und PCO-Syndrom.

gMögliche Diagnosen sind Turner-Syndrom und Erkrankungen, die durch Y-Chromosom-Material charakterisiert sind.

hSchamhaar kann spärlich sein.

DHEAS = Dehydroepiandrosteronsulfat; FSH = Follikel-stimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon; TSH = Thyreoidea-stimulierendes Hormon.

Untersuchung der sekundären Amenorrhö*.

Untersuchung der sekundären Amenorrhö*.

* Normale Werte sind

  • DHEAS: 250-300 ng/dl (0,7-0,8 mmol/l)

  • FSH: 5‒20 I.E./l

  • Karyotyp (weiblich): 46, XX

  • Prolactin: 50 ng/ml (s. u.)

  • Testosteron: 20–80 ng/dl (0,7–2,8 nmol/l)

Obwohl diese Werte repräsentativ sind, können normale Bereiche zwischen den Laboratorien variieren.

Prolaktin 50–100 ng/ml gilt als leicht erhöht und ist in der Regel auf eine Arzneimittelwirkung zurückzuführen. Prolaktin > 100 ng/ml gilt als erhöht und ist eher auf einen Tumor zurückzuführen.

Einige Ärzte messen gleichzeitig FSH und LH-Spiegel.

Ärzte sollten auf das Vorhandensein von Y-Chromosom und Fragilem X-Syndrom untersucht werden.

DHEAS = Dehydroepiandrosteronsulfat; FSH = Follikel-stimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon; PCOS = polyzystisches Ovarsyndrom; TSH = Thyreoidea-stimulierendes Hormon.

Wenn die Symptome auf eine spezifische Erkrankung hindeuten, können spezifische Tests unabhängig von etwaigen Empfehlungen in Richtlinien erforderlich werden. Zum Beispiel sollten Patientinnen mit abdominalen Striae, Mondgesicht, Stiernacken, Stammfettsucht und dünnen Extremitäten auf ein Cushing-Syndrom untersucht werden. Ein MRT des Gehirns sollte bei Kopfschmerzen und Gesichtsfeldausfällen oder nachgewiesener Hypophysendysfunktion gemacht werden.

Wenn die klinische Untersuchung auf eine chronische Erkrankung hinweist, werden die Leber- und Nierenwerte sowie die BSG bestimmt.

Meist werden die Hormonwerte gemessen; der Testosteron-Serumspiegel oder der Dehydroepiandrosteronsulfat- (DHEAS-)Spiegel wird nur bei Anzeichen einer Virilisierung bestimmt. Zur Bestätigung der Messwerte sollten bestimmte Hormonwerte nochmals gemessen werden. Zum Beispiel wird bei hohen Prolaktinwerten dieses ein weiteres Mal bestimmt; ein erhöhter FSH-Serumwert erfordert mindestens 2-mal im Monate eine erneute FSH-Bestimmung. Amenorrhö mit hohem FSH-Spiegel (hypergonadotroper Hypogonadismus) deutet auf Funktionsstörungen der Ovarien hin; Amenorrhö mit niedrigem FSH-Spiegel (hypogonadotroper Hypogonadismus) ist ein Hinweis auf eine hypothalamische oder Hypophysendysfunktion.

Bei Patientinnen mit sekundärer Amenorrhö ohne Virilisierung und normalen Prolaktin- und FSH-Spiegeln sowie normaler Schilddrüsenfunktion kann mit einem Östrogen und einem Progestogen versucht werden, eine Abbruchblutung zu induzieren (Gestagentest).

Der "Progesterone-challenge-Test" besteht zunächst in der Gabe von Medroxyprogesteron 5–10 mg pro Tag p.o. oder einem anderen Gestagen für 7–10 Tage.

  • Wenn eine Blutung eintritt, scheidet eine Endometriumläsion (z. B. Asherman-Syndrom) oder eine uterine Abflussstörung als Ursache der Amenorrhö weitgehend aus; hypothalamische Hypophysendysfunktion, Ovarialinsuffizienz oder Östrogenüberschuss ist oft die Ursache.

  • Wenn eine Blutung ausbleibt, wird ein Östrogen (z. B. konjugiertes equines Östrogen 1,25 mg, Estradiol 2 mg) 1-mal/Tag für 21 Tage verabreicht, gefolgt von 10 mg Medroxyprogesteronacetat p.o. 1-mal/Tag oder ein anderes Gestagen über 7–10 Tage. Wenn die Blutung auch nach der Östrogengabe ausbleibt, ist eine Endometriumläsion oder eine uterine Abflussstörung wahrscheinlich. Jedoch können Blutungen auch aus anderen Gründen ausbleiben (z. B. weil Unempfindlichkeit des Uterus gegenüber Östrogen); somit sollte der Gestagentest zur Bestätigung wiederholt werden.

Da jedoch dieser Test einige Wochen dauert und das Ergebnis oft ungenau ist, können einige schwere Erkrankungen nur mit deutlicher Verzögerung diagnostiziert werden; somit sollte ein MRT des Gehirns noch vor oder während des Gestagentests in Betracht gezogen werden.

Leicht erhöhte Konzentrationen von Testosteron oder DHEAS weisen auf das polyzystisches Ovarialsyndrom (PCO) hin, jedoch können sie auch bei Frauen mit hypothalamischer oder hypophysärer Dysfunktion vorkommen und sind bei hirsuten Frauen mit PCO-Syndrom mitunter normal. Die Ursache der Erhöhung wird gelegentlich durch Messung der Konzentration von luteinisierendem Hormon (LH) im Serum festgestellt. Beim PCO-Syndrom sind die zirkulierenden LH-Mengen oft erhöht, wodurch der LH-FSH-Quotient ansteigt.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung; gelegentlich kann dadurch die Menses wieder einsetzen. So werden beispielsweise die meisten genitalen Abflussstörungen operativ behandelt.

Sofern ein Y-Chromosom vorhanden ist, wird aufgrund des erhöhten Risikos für einen ovarialen Keimzelltumor eine bilaterale Ovarektomie empfohlen.

Die Begleiterscheinungen einer Amenorrhö müssen ggf. ebenfalls behandelt werden, einschließlich

  • Ovulationsauslösung bei Kinderwunsch

  • Behandlung von Symptomen und langfristigen Wirkungen eines Östrogenmangels (z. B. Osteoporose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Vaginalatrophie)

  • Behandlung von Symptomen und langfristigen Wirkungen eines Östrogenüberschusses (z. B. verlängerte Blutung, anhaltende oder stärkere Empfindlichkeit der Brüste, Risiko für Endometriumhyperplasie und -karzinom)

  • Verringerung des Hirsutismus und der langfristigen Wirkungen eines Androgenüberschusses (z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck)

Wichtige Punkte

  • Eine primäre Amenorrhö bei Patientinnen ohne normal entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale ist meist anovulatorisch (z. B. aufgrund einer genetischen Störung).

  • Eine Schwangerschaft muss immer durch einen Test und nicht auf Basis der Anamnese ausgeschlossen werden.

  • Die primäre und die sekundäre Amenorrhö werden auf unterschiedliche Art abgeklärt.

  • Bei Patientinnen mit primärer Amenorrhö und normal entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen ist zu Beginn eine Beckensonographie zur Abklärung einer angeborenen Obstruktion im Genitalbereich indiziert.

  • Bei Anzeichen für eine Virilisierung sollten mögliche Ursachen für einen Androgenüberschuss (z. B. polyzystisches Ovarialsyndrom, androgenproduzierender Tumor, Cushing-Syndrom, bestimmte Arzneimittel) abgeklärt werden.

  • Eine vorzeitige Ovarialinsuffizienz wird bei Anzeichen für einen Östrogenmangel (z. B. Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, vaginale Trockenheit oder Atrophie) abgeklärt ebenso wie Bedingungen, die eine funktionelle hypothalamische Anovulation verursachen.

  • Patientinnen mit Galaktorrhö werden auf Ursachen für eine Hyperprolaktinämie (z. B. Hypophysendysfunktion, bestimmte Arzneimittel) untersucht.

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