(Siehe auch Übersicht über die Milz Die Milz im Überblick Nach Struktur und Funktion besteht die Milz im Wesentlichen aus zwei Organen: Die weiße Pulpa, die aus periarteriellen Lymphscheiden und Keimzentren besteht, fungiert als Immunorgan. Die rote... Erfahren Sie mehr .)
Eine Splenomegalie ist fast immer ein sekundäres Ereignis infolge einer anderen Krankheit. Die Ursachen für Splenomegalie hierfür sind ebenso vielfältig wie die Klassifikationsmöglichkeiten (siehe Tabelle Häufige Ursachen einer Splenomegalie Häufige Ursachen einer Splenomegalie ). In den gemäßigten Klimazonen sind die häufigsten Ursachen
Bindegewebekrankheiten
Leberzirrhose mit portaler Hypertonie
Hämolytische Anämien
Infektionen (z. B. Hepatitis, Mononukleose)
Infiltrative Erkrankungen (z. B. Fettleber Metabolische Dysfunktion-assoziierte Lebererkrankung (MASLD) Unter einer Fettleber (Steatosis hepatis) versteht man eine übermäßige Anreicherung von Lipiden in den Hepatozyten. Die nichtalkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD) umfasst eine einfache Fettinfiltration... Erfahren Sie mehr , Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr , Amyloidose Amyloidosen Amyloidosen sind eine Gruppe unterschiedlicher Krankheiten, denen die extrazelluläre Ablagerung nichtlöslicher Fibrillen, die aus falsch aggregierten Proteinen bestehen, gemein ist. Diese Proteine... Erfahren Sie mehr , Hämochromatose Gaucher-Krankheit Morbus Gaucher Morbus Gaucher ist eine Sphingolipidose, eine vererbte Stoffwechselstörung aufgrund eines Mangels an Glucocerebrosidase, die eine Ablagerung von Glucocerebrosiden und ähnlichen Bestandteilen... Erfahren Sie mehr )
Lymphoproliferative Störungen
In den Tropen sind die häufigsten Ursachen
Infektionskrankheiten (z. B. Malaria Malaria Malaria ist eine Infektion mit Plasmodium-Spezies. Zu den Symptomen und Anzeichen gehören Fieber (das periodisch auftreten kann), Schüttelfrost, Rigor, Schwitzen, Durchfall, Bauchschmerzen... Erfahren Sie mehr , Viszerale Leishmaniose Leishmaniose Leishmaniose wird durch verschiedene Arten der Gattung Leishmania verursacht. Zu den Manifestationen gehören kutane und mukokutane Syndrome und solche der Schleimhäute. Kutane Leishmaniosen... Erfahren Sie mehr , Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosomiasis ist eine Infektion mit Blutegeln der Gattung Schistosoma, die transkutan beim Schwimmen oder Waten in kontaminiertem Süßwasser erworben wird. Die Erreger infizieren das... Erfahren Sie mehr ,
Wenn die Splenomegalie massiv ist (Milz 8 cm unterhalb des Rippenbogens tastbar), ist die Ursache in der Regel
Haarzellleukämie
Splenomegalie kann zu Zytopenien führen, einer Erkrankung namens Hypersplenismus Hypersplenismus Als Hypersplenismus wird die Zytopenie bezeichnet, die durch eine Splenomegalie ausgelöst wird. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Der Hypersplenismus ist ein sekundärer Vorgang, der aus... Erfahren Sie mehr .
Untersuchung der Splenomegalie
Anamnese
Die meisten klinischen Symptome sind der Grunderkrankung zuzuordnen. Dennoch kann auch die Splenomegalie selbst zu Symptomen wie frühem Sättigungsgefühl durch Einengung des Magens, Völlegefühl oder abdominellen Schmerzen im linken oberen Quadranten führen. Plötzliche, starke Schmerzen deuten auf einen Milzinfarkt hin. Rezidivierende Infektionen, Anämiesymptome oder Blutungen können Anzeichen für eine Zytopenie und einen möglichen Hypersplenismus sein. Bei Patienten, die innerhalb der letzten Wochen ein stumpfes Bauchtrauma erlitten haben, kann die Milzvergrößerung durch ein subkapsuläres Milzhämatom entstanden sein, und plötzliche starke Schmerzen und/oder ein Schock können auf eine Milzruptur hindeuten.
Körperliche Untersuchung
Eine sonographisch vergrößerte Milz kann mit einer Sensitivität von 60–70% palpatorisch bzw. 60–80% perkutorisch diagnostiziert werden. Die Milz ist bei bis zu 3% aller gesunden, schlanken Personen palpabel. Eine tastbare Masse im linken oberen Quadranten kann auch auf ein anderes Problem als eine vergrößerte Milz hinweisen, z. B. auf einen vergrößerten linken Leberlappen aufgrund einer Lebervenenthrombose, ein Hypernephrom oder eine Nebennierenmasse.
Weitere hilfreiche Anzeichen sind ein Reiben der Milz und Schulterschmerzen, die auf einen Milzinfarkt hindeuten, sowie Blutergüsse im Epigastrium oder in der Milz, die durch den erhöhten Blutfluss entstehen können. Eine Adenopathie kann auf eine lymphoproliferative, infektiöse oder Autoimmunkrankheit hindeuten.
Tests
Wenn die körperlichen Untersuchungen kein eindeutiges Ergebnis liefern, so ist zur Bestätigung einer Splenomegalie der Ultraschall die Untersuchungsmethode der Wahl, da er exakt und kostengünstig ist. CT und MRT liefern noch detailliertere Auflösungen des Organs. Das MRT eignet sich besonders zur Diagnostik von Thrombosen der V. portae oder der V. lienalis. Die nuklearmedizinische Untersuchung ist genau und kann akzessorisches Milzgewebe aufspüren, das häufig nach einer Milzentfernung aufgrund einer "Arbeitshypertrophie" übersehener Milzkörper oder von Fragmenten, die bei einer Milzfraktur zum Zeitpunkt der Operation freigesetzt wurden, gefunden wird. Gelegentlich finden sich im gesamten Bauchraum mehrere Milzreste, die oft in die benachbarte Bauchspeicheldrüse eingebettet sind, was als Splenose bezeichnet wird.
Besteht der klinische Verdacht auf bestimmte Ursachen, sollten diese durch geeignete Untersuchungen bestätigt werden Besteht keine Verdachtsdiagnose, sollte dem Ausschluss einer Infektion die höchste Priorität gelten, da bei einer Infektion eine frühzeitig einsetzende Behandlung das Therapieergebnis maßgeblicher beeinflusst als bei allen anderen Gründen der Splenomegalie. Besonders gründlich untersucht werden in geographischen Regionen, die häufig von Infektionen betroffen sind, oder wenn der Patient krank erscheint. Ein großes Blutbild (CBC), Blutkulturen und eine Untersuchung des Knochenmarks (z. B. auf Anzeichen von Krebs oder Speicherkrankheiten) sowie eine Kultur sollten in Betracht gezogen werden.
Fühlt sich der Patient nicht krank und hat keinerlei Symptome außer denen der Splenomegalie und auch keine Risikofaktoren für eine Infektion, so ist der Umfang der Untersuchungen nicht völlig klar definiert. Auch in dieser Situation können ein großes Blutbild, periphere Blutausstriche, Lebertests und ein Abdomen-CT sinnvoll sein. Durchflusszytometrie und immunchemische Assays wie Leichtkettenmessungen von peripheren Blut- und/oder Knochenmarkschnitten sind indiziert, wenn ein Lymphom vermutet wird. Lymphome in der marginalen Milzzone, die selten sind, sind häufig mit einer Hepatitis-C-Infektion Hepatitis C, Chronische Hepatitis C ist eine häufige Ursache für chronische Hepatitis. Es ist oft asymptomatisch bis Manifestationen von chronischer Lebererkrankung auftreten. Die Diagnose wird durch das Finden von... Erfahren Sie mehr assoziiert (und ist wichtig zu erkennen, da es erfolgreich mit einer Viruseradikation behandelt werden kann).
Spezifische periphere Blutbefunde können auf Grundstörungen hinweisen (z. B. kleinzellige Lymphozytose bei chronischer lymphozytischer Leukämie Chronische lymphatische Leukämie (CLL) Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist durch eine progressive Akkumulation von phänotypisch reifen malignen B-Lymphozyten gekennzeichnet. Zu den primären Krankheitsherden gehören peripheres... Erfahren Sie mehr , große granuläre Lymphozytose bei T-Zell-granularer Lymphozyten[TGL] Hyperplasie oder TGL-Leukämie, atypische Lymphozyten bei Haarzell-Leukämie und Leukozytose und unreife Formen bei anderen Leukämien). Stark erhöhte Werte von Basophilen, Eosinophilen oder das Vorliegen von kernhaltigen Erythrozyten oder Tränentropfen-Erythrozyten deuten auf eine myeloproliferative Neoplasien Myeloproliferative Neoplasien im Überblick Myeloproliferative Neoplasien sind klonale Proliferationen von Knochenmarkstammzellen, die sich als erhöhte Anzahl von Thrombozyten, roten Blutkörperchen (Erythrozyten) oder weißen Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr hin, Zytopenien hingegen auf einen Hypersplenismus Hypersplenismus Als Hypersplenismus wird die Zytopenie bezeichnet, die durch eine Splenomegalie ausgelöst wird. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Der Hypersplenismus ist ein sekundärer Vorgang, der aus... Erfahren Sie mehr . Sind Sphärozyten im Ausstrich vorhanden, so kann dies ein Anzeichen für einen Hypersplenismus oder eine hereditäre Sphärozytose Hereditäre Sphärozytose und hereditäre Elliptozytose Die hereditäre Sphärozytose und hereditäre Elliptozytose sind kongenitale Erythrozytenmembrandefekte, die eine leichte hämolytische Anämie verursachen können. Zu ihren Symptomen gehören Anämien... Erfahren Sie mehr sein. Zielzellen, sichelförmige Zellen oder Sphärozyten können auf eine Hämoglobinopathie Hämoglobinopathien im Überblick Hämoglobinopathien sind genetische Störungen, die die Struktur oder Produktion des Hämoglobinmoleküls beeinträchtigen. Hämoglobinmoleküle bestehen aus Polypeptidketten, deren chemische Struktur... Erfahren Sie mehr hindeuten.
Die Testergebnisse der Leberfunktion sind bei kongestiver Splenomegalie mit Zirrhose diffus abnormal; eine isolierte Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum deutet auf eine hepatische Infiltration hin, wie bei myeloproliferativen und lymphoproliferativen Störungen, miliarische Tuberkulose Miliartuberkulose Eine extrapulmonale Tuberkulose entsteht meist durch hämatogene Streuung. Gelegentlich geht die Infektion auch direkt von einem benachbarten Organ aus. Die Beschwerden hängen von der Lokalisation... Erfahren Sie mehr , und chronischen Pilzerkrankungen (z. B. Candidiasis Kandidose Candidiasis ist eine Infektion durch Candida Spezies (meistens C. albicans), die sich durch mukokutane Läsionen, Fungämie und manchmal fokale Infektionen multipler Lokalisationen... Erfahren Sie mehr , Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose ist eine pulmonale und hämatogene Krankheit, die durch Histoplasma capsulatum verursacht wird. Sie verläuft oft chronisch und folgt meist einer asymptomatischen Primärinfektion... Erfahren Sie mehr ).
Darüber hinaus können auch bei asymptomatischen Patienten weitere Tests sinnvoll sein. Eine Serumprotein-Elektrophorese, die eine monoklonale Gammopathie oder verminderte Immunglobuline identifiziert, deutet auf lymphoproliferative Störungen oder Amyloidose Amyloidosen Amyloidosen sind eine Gruppe unterschiedlicher Krankheiten, denen die extrazelluläre Ablagerung nichtlöslicher Fibrillen, die aus falsch aggregierten Proteinen bestehen, gemein ist. Diese Proteine... Erfahren Sie mehr hin; eine diffuse Hypergammaglobulinämie deutet auf eine chronische Infektion hin (z. B. Malaria Malaria Malaria ist eine Infektion mit Plasmodium-Spezies. Zu den Symptomen und Anzeichen gehören Fieber (das periodisch auftreten kann), Schüttelfrost, Rigor, Schwitzen, Durchfall, Bauchschmerzen... Erfahren Sie mehr , viszerale Leishmaniose Leishmaniose Leishmaniose wird durch verschiedene Arten der Gattung Leishmania verursacht. Zu den Manifestationen gehören kutane und mukokutane Syndrome und solche der Schleimhäute. Kutane Leishmaniosen... Erfahren Sie mehr , Brucellose Brucellose Eine Brucellose wird durch Brucella Spezies verursacht, bei denen es sich um gram-negative Bakterien handelt. Die Beschwerden beginnen als akute fieberhafte Krankheit mit wenigen oder... Erfahren Sie mehr , Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose ist eine chronische, fortschreitende mykobakterielle Infektion, die nach der Erstinfektion häufig eine asymptomatische Latenzzeit aufweist. Am häufigsten befällt die Tuberkulose... Erfahren Sie mehr ), eine Zirrhose mit kongestiver Splenomegalie, Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr oder Bindegewebserkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Felty-Syndrom bei Patienten mit rheumatoider Arthritis). Die Durchflusszytometrie kann eine kleine monoklonale Lymphozytenpopulation identifizieren, die auf ein Lymphom hinweist. Die Erhöhung der Harnsäure im Serum kann auf eine myeloproliferative oder lymphoproliferative Krankheit hindeuten. Erhöhte Werte der alkalischen Leukozytenphosphatase (ALP) findet man bei myeloproliferativen Neoplasie, wohingegen verminderte ALP-Werte bei der chronischen myeloischen Leukämie vorkommen.
Wenn die durchgeführten Untersuchungen zu keiner weiteren Diagnose außer der Splenomegalie führen, sollte der Patient in regelmäßigen Intervallen von 6–12 Monaten oder beim Auftreten neuer Krankheitszeichen erneut untersucht werden.
Behandlung der Splenomegalie
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Eine vergrößerte Milz selbst ist bei einem asymptomatischen Patienten nicht behandlungsbedürftig, es sei denn, es liegt ein schwerer Hypersplenismus Hypersplenismus Als Hypersplenismus wird die Zytopenie bezeichnet, die durch eine Splenomegalie ausgelöst wird. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Der Hypersplenismus ist ein sekundärer Vorgang, der aus... Erfahren Sie mehr oder ein frühzeitiges Sättigungsgefühl aufgrund einer Überlastung des Magens vor. Patienten mit tastbarer oder sehr großer Milz sollten wahrscheinlich Kontaktsportarten und Gewichtheben vermeiden, um das Risiko eines Milzrisses zu verringern.
Wichtige Punkte
Eine Splenomegalie ist fast immer ein sekundäres Ereignis infolge einer anderen Krankheit.
Wenn auf die Ätiologie der Splenomegalie getestet wird und keine Ursache unmittelbar ersichtlich ist, ist es wichtig, infektiöse Ursachen auszuschließen.
Asymptomatische Patienten mit einer vergrößerten Milz müssen nicht behandelt werden, sollten aber Kontaktsportarten und Gewichtheben vermeiden, um das Risiko eines Milzrisses zu verringern.