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Myokarditis

Von

Brian D. Hoit

, MD, Case Western Reserve University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Herzmuskelzellen. Eine Myokarditis kann durch viele Störungen (z. B. Infektionen, Kardiotoxine, Medikamente und systemische Störungen wie Sarkoidose) verursacht werden, ist aber oft idiopathisch. Die Symptome können variieren und umfassen Müdigkeit, Dyspnoe, Ödeme, Herzklopfen und plötzlichen Tod. Die Diagnose basiert auf den Symptomen und klinischen Befunden der abnormalen Elektrokardiographie (EKG), kardialen Biomarkern und der kardialen Bildgebung bei Abwesenheit kardiovaskulärer Risikofaktoren.. Die endomyokardiale Biopsie bestätigt die klinische Diagnose einer Myokarditis. Die Behandlung hängt von der Ursache ab, aber allgemeine Maßnahmen umfassen Medikamente zur Behandlung von Herzinsuffizienz und Arrhythmien und selten Operationen (z. B. intraaortale Ballonpumpe, linkes Herzunterstützungssystem, Transplantation). Eine Immunsuppression ist bei bestimmten Arten von Myokarditis von Nutzen (z. B. Hypersensitivitäts-Myokarditis, Riesenzell-Myokarditis, Myokarditis, die durch Sarkoidose verursacht wird).

Pathophysiologie

Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Myozytenzellen des Herzens. Durch Biopsie nachgewiesene Myokarditis zeigt typischerweise entzündliches Infiltrat des Myokards mit Lymphozyten, Neutrophilen, Eosinophilen, Riesenzellen, Granulomen oder einer Mischung.

Die Pathophysiologie der Myokarditis bleibt Gegenstand der Forschung. Mögliche Mechanismen, die zu Myokardverletzungen führen, sind z. B.

  • Direkte Kardiomyozytenverletzung durch infektiöse oder andere kardiotoxische Mittel

  • Myokardschädigung, die durch eine Autoimmunreaktion auf ein infektiöses oder anderes kardiotoxisches Mittel verursacht wird

Eine Myokardentzündung kann diffus oder fokal sein. Eine Entzündung kann bis in den Herzbeutel reichen und eine Myoperikarditis verursachen. Das Ausmaß der Myokardbeteiligung und die Ausdehnung in angrenzendes Perikard kann die Art der Symptome bestimmen. Eine diffuse Beteiligung kann zu Herzversagen, Arrhythmien und manchmal plötzlichem Herztod führen. Eine fokale Beteiligung verursacht weniger wahrscheinlich Herzversagen, kann jedoch zu Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Die Beteiligung des Perikards führt zu Brustschmerzen und anderen typischen Symptomen einer Perikarditis Symptome und Beschwerden Die Perikarditis ist die Entzündung des Herzbeutels, häufig mit Flüssigkeitsansammlung. Eine Perikarditis kann durch viele Krankheiten verursacht werden (z. B. Infektion, Myokardinfarkt, Trauma... Erfahren Sie mehr  Symptome und Beschwerden . Einige Patienten bleiben asymptomatisch, egal ob die myokardiale Beteiligung fokal oder diffus ist.

Ätiologie

Nichtinfektiöse Ursachen umfassen Cardiotoxine, bestimmte Arzneimittel und einige systemische Störungen. Eine durch Medikamente verursachte Myokarditis wird als Überempfindlichkeits-Myokarditis bezeichnet.

Tabelle
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Riesenzellenmyokarditis

Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene Form von Myokarditis mit einem fulminanten Verlauf. Die Ätiologie ist unklar, kann aber einen Autoimmunmechanismus beinhalten. Die Biopsie zeigt charakteristische mehrkernige Riesenzellen. Patienten mit Riesenzellenmyokarditis sind im kardiogenen Schock vorhanden und haben häufig hartnäckige ventrikuläre Arrhythmien oder einen kompletten Herzblock. Die Riesenzellmyokarditis hat eine schlechte Prognose, ist aber wichtig im Falle eines ansonsten gesunden Patienten, der sich mit fulminanter Herzinsuffizienz oder mit hartnäckigen Arrhythmien präsentiert, auszuschließen, da eine immunsuppressive Therapie das Überleben verbessern kann.

Symptome und Beschwerden

Herzinsuffizienzsymptome können Müdigkeit, Dyspnoe und Ödeme einschließen. Die Patienten können Anzeichen von Flüssigkeitsüberlastung mit Knistern, erhöhten Jugularvenenpulsen und Ödemen zeigen. Die Herzuntersuchung kann für einen dritten (S3) oder vierten (S4) Herzton signifikant sein. Systolische Geräusche von Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz Eine Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die Schlussunfähigkeit der Mitralklappe, die einen Blutfluss vom LV in den linken Vorhof während der ventrikulären Systole verursacht. MI kann primär... Erfahren Sie mehr und Trikuspidalinsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Die Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) ist die Schlussunfähigkeit der Trikuspidalklappe und führt zum Blutfluss aus dem RV in den RA während der Systole. Die häufigste Ursache ist die Dilatation... Erfahren Sie mehr können bei Patienten mit ventrikulärer Vergrößerung vorhanden sein.

Der plötzliche Herztod aufgrund einer fatalen Arrhythmie ist manchmal die vorherrschende Eigenschaft. Patienten können vorhergehende Palpitationen oder Synkopen erfahren.

Wenn Patienten eine Perikardentzündung begleitend haben, können sie sich mit für die Perikarditis typischen Brustschmerzen präsentieren. Ein dumpfer oder scharfer präkordialer oder substernaler Schmerz kann in den Hals, in die Trapeziusloge (besonders die linke) oder die Schultern ausstrahlen. Der Schmerz kann eine leichte bis starke Ausprägung haben. Im Gegensatz zum ischämischen Brustschmerz wird der Schmerz infolge einer Perikarditis üblicherweise durch Bewegung, Husten, Atmung oder das Schlucken von Nahrung verstärkt und er kann durch Aufsitzen und Vorlehnen verbessert werden. Bei Patienten mit Perikarderguss kann eine perikardiale Reibungsreibe auskultiert werden.

Bestimmte klinische Befunde können auf eine spezifische Ursache einer Myokarditis hinweisen. Der Infektiösen Myokarditis können Symptome von Fieber, Myalgien und anderen Symptomen vorausgehen, abhängig vom genauen Erreger. Drogenbedingte oder Überempfindlichkeits-Myokarditis kann von einem Ausschlag begleitet sein. Vergrößerte Lymphknoten können auf eine Sarkoidose als zugrundeliegende Ätiologie hinweisen. Eine fulminante Herzinsuffizienz und Arrhythmien können auf eine Riesenzellmyokarditis hinweisen.

Die Myokarditis kann akut, subakut oder chronisch verlaufen. Es gibt keine festgelegten Zeitrahmen für die einzelnen Phasen. Die akute Phase dauert einige Tage, während die subakute Phase Wochen bis Monate dauert. Wenn die Myokarditis nicht nach einigen Monaten abklingt, spricht man von einer chronischen Myokarditis. In einigen Fällen kann eine Myokarditis zu dilatativer Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie Die dilatative Kardiomyopathie ist eine myokardiale Dysfunktion, die eine Herzinsuffizienz mit führender ventrikulärer Dilatation und systolischer Dysfunktion hervorruft. Zu den Symptomen gehören... Erfahren Sie mehr  Dilatative Kardiomyopathie führen.

Diagnose

  • Elektrokardiographie (EKG) und Herz-Enzyme

  • Kardiale Bildgebung

  • Manchmal Endomyokardbiopsie

  • Tests zur Identifikation der Ursache

Eine Myokarditis sollte vermutet werden, wenn ansonsten gesunde Patienten ohne kardiale Risikofaktoren Symptome einer Herzinsuffizienz oder Arrhythmien aufweisen. EKG, Herzenzyme und kardiale Bildgebung sind nicht spezifisch für eine Myokarditis, können aber in der entsprechenden klinischen Situation diagnostisch sein.

EKG kann bei Patienten mit Myokarditis normal oder abnormal sein. ST-Segmentanomalien sind häufig und können eine Myokardischämie nachahmen. Gelegentlich kann es zu einer ST-Streckenhebung kommen, häufigere Befunde sind jedoch unspezifische ST-T-Wellenveränderungen. Patienten können Leitungsverzögerungen und atriale oder ventrikuläre Arrhythmien, einschließlich Sinustachykardie, ventrikuläre Tachykardie Ventrikuläre Tachykardie (VT) Bei einer Salve von ≥ 3 aufeinander folgenden Schlägen mit einer Frequenz von ≥ 120 Schlägen/Minute spricht man von einer ventrikulären Tachykardie. Die Symptome hängen von der Dauer ab und... Erfahren Sie mehr sowie Kammerflimmern Kammerflimmern (VF) Bei einem Kammerflimmern kommt es zu unkoordiniertem Muskelflimmern der Ventrikel ohne effektive Kontraktionen. Sofortige Bewusstlosigkeit und Tod innerhalb von Minuten sind die Folge. Die Therapie... Erfahren Sie mehr Kammerflimmern (VF) erfahren.

Herzenzyme können bei Patienten mit akuter Myokarditis abnormal sein. Sowohl kardiales Troponin als auch CK-MB (Kreatinkinase-Muskelband-Isoenzym) können aufgrund einer Nekrose von Herzmuskelzellen erhöht sein.

Die Herzbildgebung kann bei Patienten mit Myokarditis abnormal sein. Das Echokardiogramm kann bei früher oder leichter Myokarditis normal sein. Segmentale Wandbewegungsabnormalitäten (die myokardiale Ischämie nachahmen) können beobachtet werden. Linksventrikuläre Dilatation und systolische Dysfunktion können auch bei dilatativer Kardiomyopathie beobachtet werden. Die diastolischen Relaxationsparameter sind bei der Echokardiographie häufig abnormal. Die kardiale MRT wird bei der Diagnose von Myokarditis immer wichtiger. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Gadoliniumkontrast, die MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule mit und ohne Gadolinium, Knochenscans und Elektromyographie können bei Patienten mit kardialen, neurologischen oder rheumatologischen Symptomen angebracht sein. Andere diagnostische Merkmale der Myokarditis bei der kardialen MRT sind das Vorhandensein von Myokardödem und Myokardhyperämie relativ zur Skelettmuskulatur.

Die Endomyokardbiopsie mit entzündlichem Infiltrat des Myokards mit Nekrose benachbarter Myozyten ist der Goldstandard für die Diagnose von Myokarditis. Dieser Test hat jedoch aufgrund eines Stichprobenfehlers eine geringe Sensitivität für die Diagnose einer Myokarditis. Daher ist ein positiver Biopsiebefund diagnostisch für eine Myokarditis, aber ein negativer Befung schließt diese nicht aus. Darüber hinaus birgt die Biopsie ein Risiko für Komplikationen, einschließlich Myokardruptur und Tod, und wird daher nicht routinemäßig angewendet. Die Endomyokardbiopsie sollte in Fällen von fulminantem Herzversagen, ventrikulären Arrhythmien oder Herzblockaden durchgeführt werden, oder wenn die Ergebnisse das Management beeinflussen würden (z. B. wenn Verdacht auf Riesenzellmyokarditis besteht, bei der sofortige Behandlung die Sterblichkeitsrate senken kann).

Diagnostik der Ursachen

Nachdem die Myokarditis diagnostiziert worden ist, werden Untersuchungen zur Bestimmung der Ätiologie durchgeführt. Bei einem jungen, vorher gesunden Erwachsenen, der sich mit einer Virusinfektion und Myokarditis vorstellt, ist eine extensive Untersuchung üblicherweise unnötig. Die Differenzierung der viralen von der idiopathischen Myokarditis ist schwierig, teuer und in der Regel von geringer praktischer Bedeutung.

Ein Blutbild ist hilfreich bei der Beurteilung der peripheren Eosinophilie, die bei einer Überempfindlichkeits-Myokarditis vorliegt.

In anderen Fällen kann eine Biopsie des Myokardgewebes erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen. Säurebeständige Verfärbungen des Herzmuskelgewebes sind unerlässlich, wenn Tuberkulose für möglich gehalten wird (Tuberkulose-Myokarditis kann aggressiv sein und sich mit einer Kortikosteroidtherapie rasch verschlimmern). Myokardproben werden auf Riesenzellen untersucht, die für die Riesenzellmyokarditis und die bei Sarkoidose auftretenden Granulome charakteristisch sind.

Andere Untersuchungen umfassen Akute-Phase-Proteine, routinemäßige Untersuchung der klinischen Chemie, Kulturen, Autoimmuntests und, wenn angezeigt, Untersuchungen auf HIV-Infektion, Histoplasmose Komplementfixation (in endemischen Gebieten), und Antikörper-Tests für Coxsackievirus, Influenzavirus und Streptokokken.

Therapie

  • Behandlung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Die Behandlung von Herzinsuffizienz Herzinsuffizienz (HF) Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr Herzinsuffizienz (HF) umfasst Diuretika und Nitrate zur Linderung der Symptome. Bei fulminanter Herzinsuffizienz können intraaortale Ballonpumpe Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr  Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) (IABP), linksventrikulärer Unterstützungsvorrichtung Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) Die Herzinsuffizienz (HI) ist ein Syndrom der ventrikulären Dysfunktion. Die Linksherzinsuffizienz führt zu Kurzatmigkeit und Müdigkeit, das rechtsventrikuläre Versagen führt zu peripherer und... Erfahren Sie mehr Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) (LVAD) oder Transplantation Herztransplantation Eine Herztransplantation ist eine Option für Patienten, die eine der folgenden Erkrankungen haben und die weiterhin das Risiko zu sterben tragen sowie unerträgliche Symptome trotz optimaler... Erfahren Sie mehr notwendig sein. Langfristige medikamentöse Behandlung von Herzversagen Medikamente bei Herzinsuffizienz Die medikamentöse Behandlung von Herzinsuffizienz beinhaltet Verbesserung der Symptome: Diuretika, Nitrate oder Herzglykoside. Langfristige Behandlung und verbessertes Überleben: ACE-Hemmer... Erfahren Sie mehr beinhaltet ACE-Hemmer, Betablocker, Aldosteron-Antagonisten, Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) oder Angiotensin-Rezeptor/Neprilysin-Hemmer (ARNIs). Atriale und ventrikuläre Arrhythmien werden mit antiarrhythmischer Therapie Antiarrhythmika Die Notwendigkeit zur Behandlung einer Arrhythmie richtet sich nach den Symptomen und der Schwere, die diese Arrhythmieform in sich birgt. Die Therapie richtet sich nach den Ursachen für die... Erfahren Sie mehr behandelt. Der Herzblock kann mit einer temporären Stimulation behandelt werden, erfordert jedoch möglicherweise die Einführung eines permanenten Schrittmachers, wenn Leitungsanomalien bestehen bleiben.

Eine infektiöse Myokarditis wird im Allgemeinen mit unterstützender Therapie für assoziierte Herzinsuffizienz und Arrhythmien behandelt. Eine antivirale Therapie hat sich bei der Behandlung viraler Ätiologien als nicht hilfreich erwiesen. Bakterielle Ätiologien können mit Antibiotika behandelt werden, aber dies hat sich nur in der akuten Infektionsphase als wirksam erwiesen. Parasitäre Infektionen sollten mit geeigneten antiparasitären Medikamenten behandelt werden.

Überempfindlichkeits-Myokarditis wird durch sofortiges Absetzen der verursachenden Medikamente oder Kardiotoxin- und Kortikosteroidtherapie behandelt. Patienten mit Riesenzellmyokarditis haben das Überleben verbessert, wenn sie mit Immunsuppressiva, in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclosporin, behandelt wurden. Die durch Sarkoidose verursachte Myokarditis kann mit Kortikosteroiden behandelt werden.

Wichtige Punkte

  • Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel und reicht von subklinischen Symptomen bis hin zu fulminanter Herzinsuffizienz, hartnäckigen Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod.

  • Die Diagnose basiert häufig auf klinischen Befunden und nichtinvasiven Tests, einschließlich MRT des Herzens. Führen Sie eine Endomyokardbiopsie durch, wenn Patienten mit fulminanter Herzinsuffizienz oder hartnäckigen Arrhythmien auftreten, oder wenn die Ergebnisse die Behandlung beeinflussen würden.

  • Behandlung von Patienten mit Herzinsuffizienz und Arrhythmien; Immunsuppression wird bei Sarkoidose oder arzneimittelbedingte Myokarditis und Riesenzellmyokarditis hinzugefügt.

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