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Myokarditis

Von

Brian D. Hoit

, MD, Case Western Reserve University

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Herzmuskelzellen. Eine Myokarditis kann durch viele Störungen (z.B. Infektionen, Kardiotoxine, Medikamente und systemische Störungen wie Sarkoidose) verursacht werden, ist aber oft idiopathisch. Die Symptome können variieren und umfassen Müdigkeit, Dyspnoe, Ödeme, Herzklopfen und plötzlichen Tod. Die Diagnose basiert auf Symptomen und klinischen Befunden von abnormalen EKGs, Herz-Biomarkern und kardialer Bildgebung in Abwesenheit von kardiovaskulären Risikofaktoren. Die endomyokardiale Biopsie bestätigt die klinische Diagnose einer Myokarditis. Die Behandlung hängt von der Ursache ab, aber allgemeine Maßnahmen umfassen Medikamente zur Behandlung von Herzinsuffizienz und Arrhythmien und selten Operationen (z. B. intraaortale Ballonpumpe, linkes Herzunterstützungssystem, Transplantation). Eine Immunsuppression ist bei bestimmten Arten von Myokarditis von Nutzen (z. B. Hypersensitivitäts-Myokarditis, Riesenzell-Myokarditis, Myokarditis, die durch Sarkoidose verursacht wird)
.

Pathophysiologie

Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Myozytenzellen des Herzens. Durch Biopsie nachgewiesene Myokarditis zeigt typischerweise entzündliches Infiltrat des Myokards mit Lymphozyten, Neutrophilen, Eosinophilen, Riesenzellen, Granulomen oder einer Mischung.

Die Pathophysiologie der Myokarditis bleibt Gegenstand der Forschung. Mögliche Mechanismen, die zu Myokardverletzungen führen, sind z. B.

  • Direkte Kardiomyozytenverletzung durch infektiöse oder andere kardiotoxische Mittel

  • Myokardschädigung, die durch eine Autoimmunreaktion auf ein infektiöses oder anderes kardiotoxisches Mittel verursacht wird

Eine Myokardentzündung kann diffus oder fokal sein. Eine Entzündung kann bis in den Herzbeutel reichen und eine Myoperikarditis verursachen. Das Ausmaß der Myokardbeteiligung und die Ausdehnung in angrenzendes Perikard kann die Art der Symptome bestimmen. Eine diffuse Beteiligung kann zu Herzversagen, Arrhythmien und manchmal plötzlichem Herztod führen. Eine fokale Beteiligung verursacht weniger wahrscheinlich Herzversagen, kann jedoch zu Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Die Beteiligung des Perikards führt zu Brustschmerzen und anderen typischen Symptomen einer Perikarditis. Einige Patienten bleiben asymptomatisch, egal ob die myokardiale Beteiligung fokal oder diffus ist.

Ätiologie

Eine Myokarditis kann aus infektiösen oder nichtinfektiösen Ursachen resultieren. Viele Fälle sind idiopathisch (siehe Tabelle: Ursachen für Myokarditis).

Infektiöse Myokarditis ist in den USA und anderen entwickelten Ländern am häufigsten viral. Die häufigsten viralen Ursachen in den USA sind Parvovirus B19 und humanes Herpesvirus 6. In Entwicklungsländern ist die infektiöse Myokarditis am häufigsten mit rheumatischer Karditis, Chagas-Krankheit oder AIDS assoziiert.

Nichtinfektiöse Ursachen umfassen Cardiotoxine, bestimmte Arzneimittel und einige systemische Störungen. Eine durch Medikamente verursachte Myokarditis wird als Überempfindlichkeits-Myokarditis bezeichnet.

Tabelle
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Ursachen für Myokarditis

Grund

Beispiele

Autoimmunkrankheiten

Bakterielle Infektionen

Gruppe A Streptokokken

TB

Cardiotoxine

Alkohol

Kokain

Arzneimittel

Clozapin

Penicilline

Thiaziddiuretika

Pilzinfektionen

Idiopathisch

Entzündliche Erkrankungen

Parasitäre Infektionen

Strahlentherapie

virale Infektionen

Coxsackie-B-Virus

HIV

Parvovirus B19

Riesenzellenmyokarditis

Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene Form von Myokarditis mit einem fulminanten Verlauf. Die Ätiologie ist unklar, kann aber einen Autoimmunmechanismus beinhalten. Die Biopsie zeigt charakteristische mehrkernige Riesenzellen. Patienten mit Riesenzellenmyokarditis sind im kardiogenen Schock vorhanden und haben häufig hartnäckige ventrikuläre Arrhythmien oder einen kompletten Herzblock. Die Riesenzellmyokarditis hat eine schlechte Prognose, ist aber wichtig im Falle eines ansonsten gesunden Patienten, der sich mit fulminanter Herzinsuffizienz oder mit hartnäckigen Arrhythmien präsentiert, auszuschließen, da eine immunsuppressive Therapie das Überleben verbessern kann.

Symptome und Beschwerden

Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel. Patienten können minimal symptomatisch sein oder einen fulminanten Herzfehler und tödlich Arrhythmien haben. Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel.

Herzinsuffizienzsymptome können Müdigkeit, Dyspnoe und Ödeme einschließen. Die Patienten können Anzeichen von Flüssigkeitsüberlastung mit Knistern, erhöhten Jugularvenenpulsen und Ödemen zeigen. Die Herzuntersuchung kann für einen dritten (S3) oder vierten (S4) Herzton signifikant sein. Systolische Geräusche von Mitralinsuffizienz und Trikuspidalinsuffizienz können bei Patienten mit ventrikulärer Vergrößerung vorhanden sein.

Der plötzliche Herztod aufgrund einer fatalen Arrhythmie ist manchmal die vorherrschende Eigenschaft. Patienten können vorhergehende Palpitationen oder Synkopen erfahren.

Wenn Patienten eine Perikardentzündung begleitend haben, können sie sich mit für die Perikarditis typischen Brustschmerzen präsentieren. Ein dumpfer oder scharfer präkordialer oder substernaler Schmerz kann in den Hals, in die Trapeziusloge (besonders die linke) oder die Schultern ausstrahlen. Der Schmerz kann eine leichte bis starke Ausprägung haben. Im Gegensatz zum ischämischen Brustschmerz wird der Schmerz infolge einer Perikarditis üblicherweise durch Bewegung, Husten, Atmung oder das Schlucken von Nahrung verstärkt und er kann durch Aufsitzen und Vorlehnen verbessert werden. Bei Patienten mit Perikarderguss kann eine perikardiale Reibungsreibe auskultiert werden.

Bestimmte klinische Befunde können auf eine spezifische Ursache einer Myokarditis hinweisen. Der Infektiösen Myokarditis können Symptome von Fieber, Myalgien und anderen Symptomen vorausgehen, abhängig vom genauen Erreger. Drogenbedingte oder Überempfindlichkeits-Myokarditis kann von einem Ausschlag begleitet sein. Vergrößerte Lymphknoten können auf eine Sarkoidose als zugrundeliegende Ätiologie hinweisen. Eine fulminante Herzinsuffizienz und Arrhythmien können auf eine Riesenzellmyokarditis hinweisen.

Die Myokarditis kann akut, subakut oder chronisch verlaufen. In einigen Fällen kann eine Myokarditis zu dilatativer Kardiomyopathie führen.

Diagnose

  • EKG und Herzenzyme

  • Kardiale Bildgebung

  • Manchmal Endomyokardbiopsie

  • Tests zur Identifikation der Ursache

Eine Myokarditis sollte vermutet werden, wenn ansonsten gesunde Patienten ohne kardiale Risikofaktoren Symptome einer Herzinsuffizienz oder Arrhythmien aufweisen. EKG, Herzenzyme und kardiale Bildgebung sind nicht spezifisch für eine Myokarditis, können aber in der entsprechenden klinischen Situation diagnostisch sein.

EKG kann bei Patienten mit Myokarditis normal oder abnormal sein. ST-Segmentanomalien sind häufig und können eine Myokardischämie nachahmen. Gelegentlich kann es zu einer ST-Streckenhebung kommen, häufigere Befunde sind jedoch unspezifische ST-T-Wellenveränderungen. Patienten können Leitungsverzögerungen und atriale oder ventrikuläre Arrhythmien, einschließlich Sinustachykardie, ventrikuläre Tachykardie sowie Kammerflimmern erfahren.

Herzenzyme können bei Patienten mit akuter Myokarditis abnormal sein. Kardiales Troponin und CK-MB können beide aufgrund von Nekrose von Herzmyozyten erhöht sein.

Die Herzbildgebung kann bei Patienten mit Myokarditis abnormal sein. Das Echokardiogramm kann bei früher oder leichter Myokarditis normal sein. Segmentale Wandbewegungsabnormalitäten (die myokardiale Ischämie nachahmen) können beobachtet werden. Linksventrikuläre Dilatation und systolische Dysfunktion können auch bei dilatativer Kardiomyopathie beobachtet werden. Die diastolischen Relaxationsparameter sind bei der Echokardiographie häufig abnormal. Die kardiale MRT wird bei der Diagnose von Myokarditis immer wichtiger. Die kardiale MRT von Patienten mit Myokarditis kann ein charakteristisches Muster der späten Gadoliniumverstärkung (LGE) in den subepikardialen und mittleren Myokardwänden zeigen (im Gegensatz zu Ischämie, bei der LGE normalerweise subendokardial ist, mit Ausdehnung auf mittlere myokardiale und epikardiale Wände). Andere diagnostische Merkmale der Myokarditis bei der kardialen MRT sind das Vorhandensein von Myokardödem und Myokardhyperämie relativ zur Skelettmuskulatur.

Die Endomyokardbiopsie (EMB) mit entzündlichem Infiltrat des Myokards mit Nekrose benachbarter Myozyten ist der Goldstandard für die Diagnose von Myokarditis. Die endomyokardiale Biopsie hat jedoch eine geringe Sensitivität für die Diagnose einer Myokarditis aufgrund eines Stichprobenfehlers. Daher ist ein positives EMB diagnostisch für eine Myokarditis, aber ein negatives EMB schließt diese nicht aus. Darüber hinaus birgt EMB ein Risiko für Komplikationen, einschließlich Myokardruptur und Tod, und wird daher nicht routinemäßig angewendet. EMB sollte in Fällen von fulminantem Herzversagen, ventrikulären Arrhythmien oder Herzblockaden durchgeführt werden, oder wenn die Ergebnisse das Management beeinflussen würden (z. B. wenn Verdacht auf Riesenzellmyokarditis besteht, bei der sofortige Behandlung die Sterblichkeitsrate senken kann).

Diagnostik der Ursachen

Nachdem die Myokarditis diagnostiziert worden ist, werden Untersuchungen zur Bestimmung der Ätiologie durchgeführt. Bei einem jungen, vorher gesunden Erwachsenen, der sich mit einer Virusinfektion und Myokarditis vorstellt, ist eine extensive Untersuchung üblicherweise unnötig. Die Differenzierung der viralen von der idiopathischen Myokarditis ist schwierig, teuer und in der Regel von geringer praktischer Bedeutung.

Ein Blutbild ist hilfreich bei der Beurteilung der peripheren Eosinophilie, die bei einer Überempfindlichkeits-Myokarditis vorliegt.

Herzkatheterisierung kann nützlich sein, um Ischämie auszuschließen, da eine Myokarditis Herzinfarkt oder Myokardischämie nachahmen kann.

In anderen Fällen kann eine Biopsie des Myokardgewebes erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen. Säurebeständige Verfärbungen des Herzmuskelgewebes sind unerlässlich, wenn TB für möglich gehalten wird (TB-Myokarditis kann aggressiv sein und sich mit einer Kortikosteroidtherapie rasch verschlimmern). Myokardproben werden auf Riesenzellen untersucht, die für die Riesenzellmyokarditis und die bei Sarkoidose auftretenden Granulome charakteristisch sind.

Andere Untersuchungen umfassen Akute-Phase-Proteine, routinemäßige Untersuchung der klinischen Chemie, Kulturen, Autoimmuntests und, wenn angezeigt, Untersuchungen auf HIV-Infektion, Histoplasmose Komplementfixation (in endemischen Gebieten), und Antikörper-Tests für Coxsackievirus, Influenzavirus und Streptokokken.

Therapie

  • Behandlung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Die Behandlung von Herzinsuffizienz umfasst Diuretika und Nitrate zur Linderung der Symptome. Bei fulminanter Herzinsuffizienz können intraaortale Ballonpumpe (IABP), linksventrikulärer Unterstützungsvorrichtung (LVAD) oder Transplantation notwendig sein. Langfristige medikamentöse Behandlung von Herzversagen beinhaltet ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteron-Antagonisten, Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) oder Angiotensin-Rezeptor/Neprilysin-Hemmer (ARNIs). Atriale und ventrikuläre Arrhythmien werden mit antiarrhythmischer Therapie behandelt. Der Herzblock kann mit einer temporären Stimulation behandelt werden, erfordert jedoch möglicherweise die Einführung eines permanenten Schrittmachers, wenn Leitungsanomalien bestehen bleiben.

Eine infektiöse Myokarditis wird im Allgemeinen mit unterstützender Therapie für assoziierte Herzinsuffizienz und Arrhythmien behandelt. Eine antivirale Therapie hat sich bei der Behandlung viraler Ätiologien als nicht hilfreich erwiesen. Bakterielle Ätiologien können mit Antibiotika behandelt werden, aber dies hat sich nur in der akuten Infektionsphase als wirksam erwiesen. Parasitäre Infektionen sollten mit geeigneten antiparasitären Medikamenten behandelt werden.

Überempfindlichkeits-Myokarditis wird durch sofortiges Absetzen der verursachenden Medikamente oder Kardiotoxin- und Kortikosteroidtherapie behandelt. Patienten mit Riesenzellmyokarditis haben das Überleben verbessert, wenn sie mit Immunsuppressiva, in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclosporin, behandelt wurden. Die durch Sarkoidose verursachte Myokarditis kann mit Kortikosteroiden behandelt werden.

Wichtige Punkte

  • Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel und reicht von subklinischen Symptomen bis hin zu fulminanter Herzinsuffizienz, hartnäckigen Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod.

  • Die Diagnose basiert häufig auf klinischen Befunden und nichtinvasiven Tests, einschließlich MRT des Herzens. Führen Sie eine Endomyokardbiopsie durch, wenn Patienten mit fulminanter Herzinsuffizienz oder hartnäckigen Arrhythmien auftreten, oder wenn die Ergebnisse die Behandlung beeinflussen würden.

  • Behandlung von Patienten mit Herzinsuffizienz und Arrhythmien; Immunsuppression wird bei Sarkoidose oder arzneimittelbedingte Myokarditis und Riesenzellmyokarditis hinzugefügt.

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