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Splenomegalie

Von

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Inhalt zuletzt geändert Jul 2018
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Quellen zum Thema

Splenomegalie ist eine abnormale Vergrößerung der Milz.

Eine Splenomegalie ist fast immer ein sekundäres Ereignis infolge einer anderen Krankheit. Die Ursachen für Splenomegalie hierfür sind ebenso vielfältig wie die Klassifikationsmöglichkeiten (siehe Tabelle Häufige Ursachen einer Splenomegalie). In den gemäßigten Klimazonen sind die häufigsten Ursachen

In den Tropen sind die häufigsten Ursachen

In Fällen von massiver Splenomegalie (die Milz ist 8 cm unter dem linken Rippenbogen tastbar) ist der Grund üblicherweise in einer hämatologischen Krankheit zu suchen, z. B. chronische lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, chronische myeloische Leukämie, Polycythaemia vera, Osteomyelofibrose (mit myeloischer Metaplasie), Morbus Gaucher oder Haarzellleukämie.

Splenomegalie kann zu Zytopenien führen, einer Erkrankung namens Hypersplenismus.

Befunderhebung

Anamnese

Die meisten klinischen Symptome sind der Grunderkrankung zuzuordnen. Dennoch kann auch die Splenomegalie selbst zu Symptomen wie frühem Sättigungsgefühl durch Einengung des Magens, Völlegefühl oder abdominellen Schmerzen im linken oberen Quadranten führen. Plötzliche, starke Schmerzen deuten auf einen Milzinfarkt hin. Rezidivierende Infektionen, Anämiesymptome oder Blutungen können Anzeichen für eine Zytopenie und einen möglichen Hypersplenismus sein.

Körperliche Untersuchung

Eine sonographisch vergrößerte Milz kann mit einer Sensitivität von 60–70% palpatorisch bzw. 60–80% perkutorisch diagnostiziert werden. Die Milz ist bei bis zu 3% aller gesunden, schlanken Personen palpabel. Eine tastbare Resistenz im linken oberen Quadranten kann auch ein Anzeichen für andere Krankheiten als eine Splenomegalie sein wie z. B. ein Hypernephrom.

Zu den klinischen Zeichen gehören des Weiteren ein auskultatorisches perisplenisches Reiben, das bei einem Milzinfarkt auftritt, und Strömungsgeräusche im Epigastrium oder über der Milz, die bei einer Stauungsmilz vorkommen können. Eine generalisierte Lymphadenopathie kann auf eine lymphoproliferative, infektiöse oder Autoimmunkrankheit hindeuten.

Tabelle
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Häufige Ursachen einer Splenomegalie

Typ

Beispiele

Stauung (Anmerkung der Redaktion: Stauungszirrhose)

Externe Kompression oder Thrombose der V. portae oder Vv. lienales

Verschiedene Fehlbildungen des Portalvenensystems

Infektiöse oder entzündliche Krankheiten

Bindegewebekrankheiten (z. B. SLE, Felty-Syndrom)

Sekundäre Amyloidose

Myeloproliferative und lymphoproliferative Krankheiten

Leukämien, insbesondere chronische lymphozytäre, großkörnige lymphozytäre und chronisch myeloische Leukämie.

Lymphome, besonders Haarzellleukämie

Osteomyelofibrose (Anmerkung der Redaktion: Nach WHO-Klassifikation auch primäre Myelofibrose [PMF])

Chronische hämolytische Anämie

Hämoglobinopathien, einschließlich Thalassämien, Hämoglobinopathien mit Sichelzellbildung (z. B. Hämoglobin-S-C-Krankheit), angeborene hämolytische Anämien mit Heinz-Innenkörperchen

Erythrozytenenzymdefekte (z. B. Pyruvatkinasemangel)

Abnorme Erythrozytenmorphologie (z. B. hereditäre Sphärozytose, hereditäre Elliptozytose)

Speicherkrankheiten

Strukturelle Veränderungen

Milzzysten, meist Folge der Resorption eines vorbestehenden Milzhämatoms

Adaptiert von Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Tests

Wenn die körperlichen Untersuchungen kein eindeutiges Ergebnis liefern, so ist zur Bestätigung einer Splenomegalie der Ultraschall die Untersuchungsmethode der Wahl, da er exakt und kostengünstig ist. CT und MRT liefern noch detailliertere Auflösungen des Organs. Das MRT eignet sich besonders zur Diagnostik von Thrombosen der V. portae oder der V. lienalis. Eine nuklearmedizinische Diagnostik gibt Aufschluss über die genaue Größe und kann beim Auffinden von Nebenmilzen helfen, jedoch ist diese Untersuchungsmethode verhältnismäßig teuer und umständlich.

Besteht der klinische Verdacht auf bestimmte Ursachen, sollten diese durch geeignete Untersuchungen bestätigt werden Besteht keine Verdachtsdiagnose, sollte dem Ausschluss einer Infektion die höchste Priorität gelten, da bei einer Infektion eine frühzeitig einsetzende Behandlung das Therapieergebnis maßgeblicher beeinflusst als bei allen anderen Gründen der Splenomegalie. Besonders gründlich untersucht werden in geographischen Regionen, die häufig von Infektionen betroffen sind, oder wenn der Patient krank erscheint. Dazu sollten ein großes Blutbild, Blutkulturen und eine Knochenmarkuntersuchung in Erwägung gezogen werden. Fühlt sich der Patient nicht krank und hat keinerlei Symptome außer denen der Splenomegalie und auch keine Risikofaktoren für eine Infektion, so ist der Umfang der Untersuchungen nicht völlig klar definiert. Auch in dieser Situation können ein großes Blutbild, periphere Blutausstriche, Leberfunktionstests und ein Abdomen-CT sinnvoll sein. Durchflusszytometrie und immunchemische Assays wie Leichtkettenmessungen von peripheren Blut- und/oder Knochenmarkschnitten sind indiziert, wenn ein Lymphom vermutet wird.

Spezifische periphere Blutbefunde können auf Grundstörungen hinweisen (z. B. kleinzellige Lymphozytose bei chronischer lymphozytischer Leukämie, große granuläre Lymphozytose bei T-Zell-granularer Lymphozyten[TGL] Hyperplasie oder TGL-Leukämie, atypische Lymphozyten bei Haarzell-Leukämie und Leukozytose und unreife Formen bei anderen Leukämien). Stark erhöhte Werte von Basophilen, Eosinophilen oder das Vorliegen von kernhaltigen Erythrozyten oder Tränentropfen-Erythrozyten deuten auf eine myeloproliferative Krankheit hin, Zytopenien hingegen auf einen Hypersplenismus. Sind Sphärozyten im Ausstrich vorhanden, so kann dies ein Anzeichen für einen Hypersplenismus oder eine hereditäre Sphärozytose sein. Die Testergebnisse der Leberfunktion sind bei kongestiver Splenomegalie mit Zirrhose diffus abnormal; eine isolierte Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum deutet auf eine hepatische Infiltration hin, wie bei myeloproliferativen und lymphoproliferativen Störungen, miliarische TB, und chronischen Pilzerkrankungen (z. B. Candidiasis, Histoplasmose).

Darüber hinaus können auch bei asymptomatischen Patienten weitere Tests sinnvoll sein. Mittels Serumprotein-Elektrophorese lassen sich monoklonale Gammopathien oder verminderte Immunglobuline, wie sie bei lymphoproliferativen Krankheiten oder Amyloidose vorkommen, nachweisen. Eine diffuse Hypergammaglobulinämie kann ein Anzeichen für eine chronische Infektion (z. B. Malaria, viszerale Leishmaniose, Brucellose, Tuberkulose) oder eine Zirrhose mit Stauungsmilz, Sarkoidose oder Bindegewebekrankheiten sein. Die Erhöhung der Harnsäure im Serum kann auf eine myeloproliferative oder lymphoproliferative Krankheit hindeuten. Erhöhte Werte der alkalischen Leukozytenphosphatase (ALP) findet man bei myeloproliferativen Krankheiten, wohingegen verminderte ALP-Werte bei der chronischen myeloischen Leukämie vorkommen. (Anmerkung der Redaktion: Dieser Test ist allerdings inzwischen obsolet.)

Wenn die durchgeführten Untersuchungen zu keiner weiteren Diagnose außer der Splenomegalie führen, sollte der Patient in regelmäßigen Intervallen von 6–12 Monaten oder beim Auftreten neuer Krankheitszeichen erneut untersucht werden.

Behandlung

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung. Die vergrößerte Milz bei einem asyptomatischen Patienten selbst benötigt keine spezifische Therapie, sofern kein schwerer Hypersplenismus vorliegt. Patienten mit palpabler oder sehr großer Milz sollten Kontaktsportarten vermeiden, um das Risiko einer Milzruptur zu mindern.

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