MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Tổng quan về Hội Chứng thận hư

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS,

  • Loma Linda University School of Medicine
  • VA Loma Linda Healthcare System

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Hội chứng thận hư là tình trạng mất protein qua nước tiểu > 3 g protein / ngày do tổn thương cầu thận kèm theo phù và giảm albumin máu. Nó phổ biến hơn ở trẻ em và có cả nguyên nhân nguyên phát và thứ phát. Chẩn đoán bằng cách xác định tỷ lệ protein / creatinine trong nước tiểu bất kỳ hoặc định lượng protein nước tiểu 24 giờ; nguyên nhân được chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám lâm sàng, xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận. Tiên lượng và điều trị khác nhau tùy theo nguyên nhân.

Nguyên nhân

Hội chứng thận hư xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến hơn ở trẻ em (chủ yếu là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu nguyên phát), hầu hết ở lứa tuổi từ 1½ đến 4 tuổi. Hội chứng thận hư bẩm sinh xuất hiện trong năm đầu tiên của cuộc đời. Ở độ tuổi trẻ (< 8 tuổi), trẻ trai bị nhiều hơn trẻ gái, nhưng cả hai giới đều bị ảnh hưởng như nhau ở độ tuổi lớn hơn. Nguyên nhân thay đổi theo độ tuổi (xem Bảng: Các tổn thương cầu thận phân loại theo tuổi và triệu chứng) và có thể là nguyên phát hoặc thứ phát (xem Bảng: Nguyên nhân của hội chứng thận hư).

Các nguyên nhân nguyên phát phổ biến nhất là:

Nguyên nhân thứ phát chiếm < 10% trường hợp trẻ em nhưng > 50% trường hợp người lớn, phổ biến nhất là:

Thoái hóa bột, một nguyên nhân còn chưa được thừa nhận hoàn toàn, chiếm 4% số trường hợp.

Bệnh thận do HIV có tổn thương xơ hóa cầu thận ổ cục bộ xuất hiện ở bệnh nhân AIDS.

Bảng
icon

Nguyên nhân của hội chứng thận hư

Nguyên nhân

Ví dụ

Nguyên nhân tiên phát

Nguyên phát

Viêm cầu thận tiến triển nhanh *

Nguyên nhân thứ phát

Chuyển hóa

Miễn dịch học

Cryoglobulin máu *

SLE*

Vô căn

Bệnh Castleman (tăng sản hạch bạch huyết)

Bệnh lý u

Ung thư biểu mô (ví dụ, phế quản, , đại tràng, dạ dày, thận)

Do thuốc

Vàng

Heroin

Interferon alfa

Lithium

NSAIDs

thủy ngân

Pamidronate

Penicillamine

Probenecid

Vi khuẩn

Động vật nguyên sinh

Bệnh sán máng (do Schistosoma haematobium)

Virus

Dị ứng

Kháng độc tố

Hội chứng di truyền

Hội chứng thận hư bẩm sinh

  • Xơ hóa gian mạch lan tỏa

  • Typ Phần Lan, khi khiếm khuyết nephrin

  • Hội chứng thận hư kháng corticosteroid (khiếm khuyết podocin)

  • Hội chứng Denys-Drash

  • FSGS gia đình

  • Hội chứng Nail-Patella

FSGS gia đình

Viêm thận di truyền *

Sinh lý

Thích ứng với sự giảm nephron

Oligomeganephronia

Khác

Bệnh thận mạn tính trên mô ghép

Biểu hiện phổ biến hơn hội chứng viêm thận.

Các nguyên nhân nhiễm trùng và sau nhiễm trùng.

FSGS = viêm cầu thận xơ hóa cầu thận ổ cục bộ

GN = viêm cầu thận.

Sinh lý bệnh

Protein niệu xuất hiện do thay đổi các tế bào nội mô mao mạch, màng đáy cầu thận (GBM) hoặc tế bào chân lồi biểu mô, thường cho phép lọc protein huyết thanh chọn lọc theo kích thước và theo điện tích.

Cơ chế gây tổn thương cho các cấu trúc này hiện chưa được biết rõ trong bệnh cầu thận nguyên phát và thứ phát, nhưng các bằng chứng cho thấy các tế bào T có thể kích thích yếu tố tính thấm trong tuần hoàn hoặc làm giảm hoạt động của yếu tố ức chế tính thấm đáp ứng với các kháng nguyên miễn dịch và các cytokine chưa được xác định. Các yếu tố có thể khác bao gồm các khiếm khuyết di truyền tại các protein gắn với màng lọc cầu thận, hoạt hóa bổ thể dẫn tới tổn thương các tế bào biểu mô cầu thận và mất các nhóm điện tích âm gắn với các protein của màng đáy cầu thận và các tế bào biểu mô cầu thận.

Các biến chứng của hội chứng thận hư

Hội chứng này gây mất các protein phân tử lớn ra nước tiểu, chủ yếu là albumin cũng như các opsonins, globulin miễn dịch, erythropoietin, transferrin, các protein liên kết hormon (bao gồm globulin liên kết hormon tuyến giáp và protein liên kết vitamin D) và antithrombin III. Sự thiếu hụt các protein này và các protein khác góp phần gây ra một số biến chứng (xem Bảng: Các biến chứng của hội chứng thận hư); các yếu tố sinh lý khác cũng có vai trò gây ra các biến chứng.

Bảng
icon

Các biến chứng của hội chứng thận hư

Biến chứng

Các yếu tố góp phần

Phù (bao gồm cổ trướng và tràn dịch màng phổi)

Sự thoát mạch mao toàn bộ, do giảm albumin máu làm giảm áp lực keo

Có thể giữ natri do thận

Nhiễm trùng (đặc biệt là viêm mô tế bào và viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát gặp ở 2 đến 6% số bệnh nhân)

Chưa xác định

Có thể mất các opsonin và các globulin miễn dịch.

Mất erythropoietin và transferrin

Những thay đổi vế kết quả xét nghiệm chức năng tuyến giáp (trong số những bệnh nhân trước có tiền sử suy giáp đòi hỏi nhu cầu cao về liệu pháp thay thế hormon tuyến giáp)

Mất globulin liên kết với hormon tuyến giáp

Tình trạng tăng đông và tạo huyết khối (đặc biệt là huyết khối tĩnh mạch thận và tắc nghẽn mạch phổi, xảy ra ở 5% trẻ em và 40% người lớn)

Mất antithrombin III

Tăng tổng hợp các yếu tố đông máu ở gan

Rối loạn về tiểu cầu

Tăng độ nhớt máu do giảm thể tích tuần hoàn

Suy dinh dưỡng protein ở trẻ em (đôi khi gặp với triệu chứng móng tay và tóc khô giòn, rụng tóc và còi cọc)

Mất protein

Giảm tổng hợp ở gan

Đôi khi giảm hấp thu đường miệng thứ phát do phù nề mạc treo

Tăng tổng hợp lipoprotein ở gan

Bệnh động mạch vành ở người lớn

Rối loạn lipid máu và xơ vữa động mạch

Tăng huyết áp

Tình trạng tăng đông

Tăng huyết áp ở người trưởng thành

Giữ natri do thận

Rối loạn về xương

Sử dụng Corticosteroid

Thiếu hụt vitamin D do mất protein liên kết vitamin D

Chưa xác định

Có thể giảm thể tích tuần hoàn, phù khoảng kẽ và sử dụng NSAIDs

Rối loạn chức năng ống lượn gần (hội chứng Fanconi mắc phải), với nồng độ glucose niệu, aminoacid niệu, mất kali, phospho niệu, toan hóa ống thận, bicarbonat niệu, tăng citrat niệu và acid uric niệu

Ảnh hưởng xấu đối với các tế bào ống lượn gần phụ thuộc vào lượng lớn protein mà chúng tái hấp thu

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Các triệu chứng ban đầu bao gồm chán ăn, mệt mỏi và nước tiểu sủi bọt (do nồng độ protein cao).

Sự ứ dịch có thể gây ra

  • Khó thở (tràn dịch màng phổi hoặc phù thanh quản)

  • Đau khớp (tràn dịch khớp)

  • Đau bụng (cổ trướng hoặc phù nề mạc treo ở trẻ em)

Các triệu chứng tương ứng có thể xuất hiện, bao gồm phù ngoại biên và cổ trướng. Phù có thể làm mờ các dấu hiệu của triệu chứng teo yếu cơ và gây ra dấu hiệu đường trắng song song ở nền móng (đường Muehrcke).

Các triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể tùy thuộc vào các biến chứng của hội chứng thận hư. (xem Bảng: Các biến chứng của hội chứng thận hư).

Chẩn đoán

  • Tỷ lệ protein / creatinine nước tiểu cắt ngang 3 hoặc protein niệu 3 g / 24 giờ

  • Xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận trừ khi biểu hiện lâm sàng cho thấy nguyên nhân rõ ràng.

Chẩn đoán được nghĩ đến ở những bệnh nhân có phù và protein niệu. Chẩn đoán xác định dựa vào tỉ lệ protein/creatinin nước tiểu cắt ngang hoặc dựa vào lượng protein niệu 24 giờ. Nguyên nhân có thể được gợi ý thông qua các biểu hiện lâm sàng (ví dụ như SLE, tiền sản giật, ung thư); khi nguyên nhân không được rõ ràng, các xét nghiệm bổ sung (ví dụ, huyết thanh học) và sinh thiết thận sẽ được chỉ định.

Xét nghiệm nước tiểu

Chẩn đoán HCTH khi có protein niệu tăng có ý nghĩa (protein niệu 3g/24 giờ) ( lượng bài tiết thông thường là < 150 mg / ngày). Ngoài ra, tỷ lệ protein / creatinine trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ước tính một cách khá chính xác lượng protein niệu 24h/ 1,73 m2 da (ví dụ, với giá trị 40 mg / dL protein và creatinine 10 mg / dL trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên tương đương với lượng protein 4 g / 1,73 m2 trong mẫu nước tiểu 24 giờ).

Việc tính toán dựa trên mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ít tin cậy hơn khi sự bài tiết creatinine ở mức cao (ví dụ như trong khi luyện tập thể dục thể thao) hoặc ở mức thấp (ví dụ như trong hội chứng suy mòn). Tuy nhiên, tính toán dựa trên các mẫu nước tiểu ngẫu nhiên thường được áp dụng hơn mẫu nước tiểu 24 giờ vì việc thu thập nước tiểu thuận tiện hơn và ít bị sai sót hơn (ví dụ do thiếu tuân thủ); thuận tiện hơn trong việc đánh giá sự thay đổi xét nghiệm trong quá trình điều trị.

Ngoài protein niệu, xét nghiệm nước tiểu có thể phát hiện các trụ niệu (trụ hyalin, trụ hạt, trụ mỡ, trụ sáp hoặc trụ tế bào biểu mô). Lipid niệu, sự hiện diện của lipid tự do hoặc lipid trong các tế bào ống thận (thể mỡ tròn), trong các trụ ( trụ mỡ) hoặc dưới dạng các globulin tự do, gợi ý có bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. Có thể phát hiện cholesterol trong nước tiểu dưới kính hiển vi quang học và biểu hiện dưới dạng hình chữ thập Maltese dưới ánh sáng phân cực chữ thập, có thể phải sử dụng nhuộm Sudan để hiển thị triglycerides.

Xét nghiệm hỗ trợ trong hội chứng thận hư

Xét nghiệm hỗ trợ giúp đánh giá mức độ nặng và biến chứng.

  • Nồng độ BUN và creatinine thay đổi theo mức độ suy thận.

  • Albumin huyết thanh thường < 2,5 g / dL.

  • Cholesterol và triglyceride toàn phần thường tăng.

Không cần thiết phải định lượng nồng độ alpha- và gammaglobulin, globulin miễn dịch, ceruloplasmin, transferrin và các thành phần bổ thể, nhưng nồng độ các chỉ số này có thể cũng thấp.

Xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát của hội chứng thận hư

Vai trò của xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát của hội chứng thận hư (xem Bảng: Nguyên nhân của hội chứng thận hư) còn đang tranh cãi vì bằng chứng còn thấp. Các xét nghiệm được chỉ định dựa trên tình trạng lâm sàng. Các xét nghiệm có thể bao gồm:

  • Glucose huyết thanh hoặc Hb glycosyl hóa (HbA1c)

  • Kháng thể kháng nhân

  • Xét nghiệm huyết thanh học tìm viêm gan B và C

  • Điện di protein huyết thanh và nước tiểu

  • Cryoglobulins

  • Yếu tố dạng thấp

  • Xét nghiệm huyết thanh học chẩn đoán bệnh giang mai (ví dụ, xét nghiệm phản ứng RPR)

  • Xét nghiệm kháng thể kháng HIV

  • Nồng độ bổ thể (CH50, C3, C4)

Kết quả xét nghiệm có thể ảnh hưởng đến điều trị và loại trừ khả năng phải sinh thiết thận. Ví dụ, xuất hiện cryoglobulins gợi ý bệnh cryoglobuline máu hỗn hợp (ví dụ, do các tổn thương viêm mạn tính như SLE, hội chứng Sjögren, hoặc nhiễm viêm gan C) và sự xuất hiện protein đơn dòng trên điện di protein huyết thanh hoặc nước tiểu gợi ý bệnh lý gamma đơn dòng (monoclonal gammopathy) (ví dụ đa u tủy xương), đặc biệt ở bệnh nhân > 50 tuổi có thiếu máu.

Sinh thiết thận được chỉ định ở người lớn để chẩn đoán các thể tổn thương gây hội chứng thận hư nguyên phát. Hội chứng thận hư ở trẻ em hầu hết là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu và thường được quy ước chẩn đoán mà không cần sinh thiết trừ khi bệnh nhân không cải thiện với điều trị corticosteroids. Dấu hiệu đặc trưng trên sinh thiết sẽ được bàn luận ở từng tổn thương cụ thể.

Tiên lượng

Tiên lượng thay đổi theo nguyên nhân. Đáp ứng hoàn toàn có thể đạt được một cách tự nhiên hoặc với điều trị. Tiên lượng nói chung là tốt ở các tổn thương đáp ứng với điều trị corticoid.

Trong mọi trường hợp, tiên lượng có thể không tốt nếu xuất hiện các dấu hiệu sau đây:

  • Nhiễm trùng

  • Tăng huyết áp

  • Nồng độ Nitơ máu tăng cao

  • Đái máu

  • Huyết khối tĩnh mạch não, phổi, ngoại vi hoặc thận

Tỷ lệ tái phát cao ở bệnh nhân ghép thận có tổn thương xơ hóa cầu thận ổ cục bộ, bệnh thận IgAviêm cầu thận màng tăng sinh (đặc biệt là typ 2).

Điều trị

  • Điều trị nguyên nhân gây bệnh

  • Ức chế Angiotensin

  • Hạn chế Natri

  • Statins

  • Thuốc lợi tiểu nếu quá tải dịch

  • Hiếm khi phải cắt thận

Điều trị nguyên nhân gây hội chứng thận hư

Điều trị các bệnh lý nền có thể bao gồm điều trị nhiễm trùng kịp thời (ví dụ viêm nội tâm mạc do tụ cầu, sốt rét, giang mai, sán máng), giải mẫn cảm dị ứng (ví dụ như ngộ độc lá sồi hoặc lá cây thường xuân và phơi nhiễm kháng nguyên côn trùng), ngừng một số loại thuốc (ví dụ: vàng, penicillamine, NSAIDs ); các biện pháp này có thể điều trị hội chứng thận hư trong một số trường hợp cụ thể.

Điều trị protein niệu

Ức chế Angiotensin (sử dụng ức chế men chuyển hoặc các thuốc chẹn thụ thể angiotensin II) được chỉ định để làm giảm áp lực trong cầu thận và huyết áp hệ thống và protein niệu. Các thuốc này có thể gây ra hoặc làm tăng kali máu ở những bệnh nhân suy thận vừa đến nặng.

Hạn chế protein không còn được khuyến cáo vì thiếu hiệu quả được chứng minh trên sự tiến triển của bệnh.

Điều trị phù

Hạn chế natri (< 2 g natri, hoặc khoảng 100 mmol / ngày) được khuyến cáo cho bệnh nhân có phù trên lâm sàng.

Các thuốc lợi tiểu quai thường được dùng để kiểm soát phù nhưng có thể làm xấu thêm tình trạng suy thận trước đó và tình trạng giảm thể tích, tăng độ nhớt máu, tăng đông và do đó nên được sử dụng chỉ khi chế độ ăn hạn chế natri không hiệu quả hoặc có bằng chứng về tình trạng quá tải dịch trong lòng mạch. Trong trường hợp nặng của hội chứng thận hư, truyền albumin tĩnh mạch sau đó dùng lợi tiểu quai có thể được chỉ định để kiếm soát phù.

Điều trị rối loạn lipid máu

Statin được chỉ định để điều trị rối loạn lipid máu.

Hạn chế cholesterol và chất béo bão hòa được khuyến cáo giúp kiểm soát rối loạn lipid máu.

Điều trị tình trạng tăng đông

Thuốc chống đông được chỉ định để điều trị tình trạng huyết khối, nhưng có rất ít dữ liệu hỗ trợ cho việc sử dụng chúng như biện pháp phòng ngừa ban đầu.

Điều trị nguy cơ nhiễm trùng

Tất cả các bệnh nhân cần được tiêm phòng phế cầu nếu không có chống chỉ định khác

Chỉnh định cắt thận trong hội chứng thận hư

Phẫu thuật cắt hai thận trong hội chứng thận hư nặng do giảm albumin máu dai dẳng hiếm khi là chỉ định cần thiết. Kết quả tương tự đôi khi có thể đạt được bằng cách nút động mạch thận bằng coil, do đó tránh được phẫu thuật ở những bệnh nhân có nguy cơ cao. Lọc máu được chỉ định khi cần thiết.

Những điểm chính

  • Hội chứng thận hư là phổ biến nhất ở trẻ nhỏ, thường là HCTH nguyên phát do bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

  • Ở người lớn, hội chứng thận hư thường là thứ phát, thường gặp nhất thứ phát do đái tháo đường hoặc tiền sản giật.

  • Cần nghĩ đến hội chứng thận hư ở những bệnh nhân, đặc biệt là trẻ nhỏ, có phù hoặc cổ trướng không giải thích được.

  • Chẩn đoán xác định hội chứng thận hư dựa vào tỉ lệ protein / creatinine nước tiểu ngẫu nhiên ≥ 3 hoặc protein niệu ≥ 3 g / 24 h.

  • Làm xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát và sinh thiết thận một cách có chọn lọc dựa trên các biểu hiện lâm sàng.

  • Ở trẻ bị hội chứng thận hư nguyên phát cải thiện bệnh sau điều trị với corticosteroid thường được qui ước có tổn thương bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

  • Điều trị các nguyên nhân gây bệnh với thuốc ức chế angiotensin, chế độ ăn hạn chế natri và thường sử dụng thuốc lợi tiểu và/ hoặc statins.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG