Viêm đa vi mạch là bệnh tổn thương viêm mạch hoại tử hệ thống không do lắng đọng globulin miễn dịch và chủ yếu tổn thương ở các mạch máu nhỏ. Trước kia được gọi là hội chứng thận phổi với viêm cầu thận tiến triển nhanh và xuất huyết phế nang, nhưng đặc điểm của bệnh phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương. Chẩn đoán dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và đôi khi cần sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Phương pháp điều trị tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, bao gồm corticosteroid kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch khác.
(Xem thêm Tổng quan về viêm mạch.)
Viêm đa mạch vi thể (MPA) rất hiếm gặp (khoảng 6 ca/triệu) (1). Sinh bệnh học không rõ. Ít trường hợp, MPA có thể xuất hiện do viêm gan B.
MPA làm thương tổn các mạch máu nhỏ (bao gồm mao mạch và tiểu tĩnh mạch sau mao mạch) và ít miễn dịch (tức là không thấy lắng đọng globulin miễn dịch trên sinh thiết mô), tương tự như bệnh u hạt có viêm đa mạch (GPA) và bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan có viêm đa mạch (EGPA), giúp phân biệt bệnh này với viêm mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch (ví dụ: viêm mạch liên quan đến immunoglobulin A - trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein) và viêm mạch da.
Các biểu hiện lâm sàng của MPA có thể giống với u hạt với viêm đa mạch và bao gồm xuất huyết phế nang, viêm cầu thận và bệnh đơn dây thần kinh ở nhiều dây thần kinh. Tuy nhiên, các tổn thương phá hủy do u hạt (ví dụ: tổn thương dạng hang ở phổi) thường không có trong MPA và đường hô hấp trên thường bị thương tổn không đáng kể hoặc không bị thương tổn chút nào. Ở cả hai bệnh lý, thường xuyên xuất hiện kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính (ANCA).
Tài liệu tham khảo chung
1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm đa mạch vi thể
Các triệu chứng tiền triệu thường gặp như sốt, sút cân, đau cơ và đau khớp. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào cơ quan và hệ thống bị ảnh hưởng:
Bệnh thận: Tổn thương thận có thể gặp lên tới 90% số bệnh nhân. Xuất hiện hồng cầu niệu, protein niệu (có khi > 3 g/24 giờ) và trụ hồng cầu. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, suy thận xuất hiện nhanh sau đó.
Da: Khoảng một phần ba số bệnh nhân có phát ban dạng xuất huyết tại thời điểm chẩn đoán. Có thể gặp tắc mạch và xuất huyết nhỏ giường móng, hiếm khi gây thiếu máu đầu chi.
Hô hấp: Nếu phổi bị tổn thương, có thể gây xuất huyết phế nang và sau đó là xơ phổi. Khó thở và thiếu máu khởi phát nhanh, có hoặc không có ho ra máu và thâm nhiễm từng mảng ở hai bên (nhìn thấy trên phim chụp X-quang ngực), có thể là do xuất huyết phế nang, một trường hợp cấp cứu nội khoa cần điều trị ngay lập tức. Một số bệnh nhân mắc MPA ban đầu có thể biểu hiện bệnh phổi kẽ. Các triệu chứng nhẹ như viêm mũi, chảy máu cam, viêm xoang có thể gặp; tuy nhiên, nếu có các triệu chứng nghiêm trọng của đường ho hấp trên, nguyên nhân có thể là do bệnh u hạt có viêm đa mạch.
Đường tiêu hóa (GI): Các triệu chứng đường tiêu hóa như đau bụng, buồn nôn, nôn ói, tiêu chảy, đại tiện phân có máu.
Thần kinh: Hệ thần kinh ngoại biên thường bị ảnh hưởng, với bệnh lý đơn dây thần kinh ở nhiều dây thần kinh (viêm đơn dây thần kinh ở nhiều dây thần kinh) ảnh hưởng đến các dây thần kinh ngoại biên hoặc dây thần kinh sọ. Một số ít trường hợp có thể gặp xuất huyết não, nhồi máu, co giật hoặc đau đầu do viêm mạch máu não.
Tim: Tim ít khi bị tổn thương.
Mắt: Mắt có thể bị thương tổn, thường là có viêm thượng củng mạc.
Chẩn đoán viêm đa mạch vi thể
Các dấu hiệu lâm sàng
Xét nghiệm ANCA và các xét nghiệm thường quy.
Sinh thiết
Cần phải nghi ngờ viêm đa mạch vi thể ở những bệnh nhân có các triệu chứng kết hợp không rõ nguyên nhân là sốt, sụt cân, đau khớp, đau bụng, xuất huyết phế nang, hội chứng viêm thận mới khởi phát, bệnh lý đơn dây thần kinh mới khởi phát hoặc bệnh lý đa dây thần kinh mới khởi phát. Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và đôi khi phải chẩn đoán hình ảnh, nhưng chẩn đoán thường được xác nhận bằng sinh thiết.
Các xét nghiệm bao gồm công thức máu, tốc độ máu lắng (ESR), protein C phản ứng, phân tích nước tiểu, creatinin huyết thanh và xét nghiệm kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính (ANCA). ESR, mức protein phản ứng C, số lượng bạch cầu và tiểu cầu tăng phản ánh tình trạng viêm hệ thống. Thiếu máu do bệnh mạn tính là tình trạng phổ biến. Hematocrit giảm nhanh gợi ý xuất huyết phế nang hoặc xuất huyết đường tiêu hóa. Cần phải xét nghiệm phân tích nước tiểu có làm cặn nước tiểu (để kiểm tra tình trạng tiểu máu, protein niệu và trụ tế bào) và nên đo nồng độ creatinin huyết thanh định kỳ để kiểm tra mức độ thương tổn thận.
Nhuộm miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện ANCA; sau đó làm xét nghiệm ELISA để tìm các kháng thể đặc hiệu. Ít nhất 70% số bệnh nhân có ANCA dương tính, thường là ANCA quanh nhân (p-ANCA) với kháng thể chống lại myeloperoxidase (1).
Nên sinh thiết mô tổn thương dễ tiếp cận nhất để xác định chẩn đoán. Sinh thiết thận có thể phát hiện tổn thương viêm cầu thận hoại tử ổ cục bộ không có lắng đọng miễn dịch với hoại tử xơ hóa thành mao mạch cầu thận, dẫn tới sự hình thành các liềm tế bào.
Những bệnh nhân có triệu chứng về hô hấp, cần chụp ngực để phát hiện các tổn thương thâm nhiễm. Tổn thương thâm nhiễm từng đám cả hai trường phổi gợi ý xuất huyết phế nang ở những bệnh nhân không có ho ra máu. Chụp CT nhạy hơn nhiều so với phim chụp X-quang.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Cohen A, Glassock R. Trong Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Biên tập bởi R Schrier (biên tập loạt bài), RJ Glassock và AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Nếu bệnh nhân khó thở và có tổn thương thâm nhiễm cả hai phế trường, cần nội soi phế quản ngay lập tức để kiểm tra tình trạng xuất huyết phế nang và loại trừ nhiễm khuẩn. Máu xuất hiện ở cả hai trường phổi và tất cả các phế quản, càng vào sâu, máu chảy càng nhiều cho thấy tổn thương xuất huyết phế nang đang hoạt động. Các đại thực bào chứa Hemosiderin xuất hiện trong vòng 24 đến 72 giờ sau khi khởi phát triệu chứng xuất huyết và có thể tồn tại kéo dài đến 2 tháng.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
Điều trị viêm đa mạch vi thể
Khi các cơ quan quan trọng bị thương tổn, corticosteroid liều kết hợp với rituximab hoặc cyclophosphamide
Đối với những trường hợp ít nghiêm trọng hơn, corticosteroid kết hợp với rituximab hoặc methotrexate
Phương pháp điều trị tương tự như điều trị bệnh u hạt có viêm đa mạch, sử dụng corticosteroid liều cao phối hợp với một thuốc ức chế miễn dịch khác.
Những điểm chính
Viêm đa vi động mạch là bệnh viêm mạch nhỏ hiếm gặp.
Triệu chứng rất đa dạng và có thể có xuất huyết phế nang, bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ và viêm cầu thận.
Chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm ANCA và sinh thiết.
Điều trị bằng corticosteroid liều cao kết hợp với một thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: rituximab hoặc cyclophosphamide để điều trị bệnh nặng).
