Cổ chướng

Cổ trướng có thể là hậu quả của bệnh lý gan, thường là mạn tính nhưng đôi khi cấp tính; các bệnh lý không liên quan đến gan cũng có thể gây ra cổ trướng.

Các nguyên nhân gan bao gồm:

• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (chiếm 80% số trường hợp bị cổ chướng) (1), thường là do xơ gan

• Viêm gan mạn tính

• Viêm gan do rượu nặng không xơ gan

• Tắc nghẽn tĩnh mạch gan (ví dụ: Hội chứng Budd-Chiari)

Huyết khối tĩnh mạch cửa thường không gây ra cổ trướng trừ khi có kèm theo tổn thương tế bào gan.

Các nguyên nhân không do gan bao gồm:

• Cổ trướng dịch thấm gặp trong bệnh cảnh các bệnh toàn thân (ví dụ: suy tim, hội chứng thận hư, giảm tiểu cầu nặng, viêm màng ngoài tim co thắt)

• Bệnh lý phúc mạc (ví dụ: ung thư biểu mô hay viêm phúc mạc, rò rỉ mật do phẫu thuật hoặc thủ thuật y khoa khác)

• Những nguyên nhân ít phổ biến hơn, chẳng hạn như chạy thận, viêm tụy, lupus ban đỏ hệ thống, tắc nghẽn hoặc tổn thương hệ bạch huyết và rối loạn nội tiết (ví dụ: phù niêm)

Cơ chế phức tạp và chưa được hiểu rõ. Các yếu tố bao gồm giãn tĩnh mạch do nitric oxide gây ra, lực Starling trong các mạch máu cửa (áp suất keo thấp do giảm albumin máu cộng với tăng áp lực tĩnh mạch cửa), tăng tái hấp thu natri ở thận (nồng độ natri niệu thường < 5 mEq/L [5 mmol/L] và có thể tăng sinh bạch huyết ở gan.

Các cơ chế dường như góp phần vào tình trạng giữ natri ở thận bao gồm kích hoạt hệ thống renin-angiotensin-aldosterone; tăng trương lực giao cảm; chuyển hướng máu trong thận ra khỏi vỏ thận; tăng hình thành oxit nitric; và thay đổi quá trình hình thành hoặc chuyển hóa hóc môn chống bài niệu, kinin, prostaglandin và yếu tố lợi natri nhĩ. Sự giãn mạch tạng có thể là yếu tố khởi phát, tuy nhiên, vai trò chính và sự liên quan của các rối loạn này vẫn chưa rõ ràng.

Một lượng nhỏ dịch cổ trướng không gây triệu chứng. Lượng vừa phải làm tăng chu vi bụng và tăng cân. Lượng lớn có thể gây cảm giác tức nặng lan tỏa không đặc hiệu ở bụng, nhưng cảm giác đau thực sự không phổ biến và gợi ý tình trạng nhiễm trùng như viêm phúc mạc tự phát do vi khuẩn (SBP) hoặc nguyên nhân khác gây đau bụng cấp tính. Nếu cổ trướng gây chèn ép vòm hoành, có thể gây khó thở.

Thể tích dịch < 1500 mL có thể không tạo ra các dấu hiệu thực thể đáng chú ý. Khi có, các dấu hiệu bao gồm tình trạng đục thay đổi (phát hiện bằng cách gõ bụng) và sóng dịch. Cổ trướng nhiều gây ra căng cứng thành bụng và rốn phẳng.

Ở những bệnh nhân bị bệnh về gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa, khối lượng dịch cổ trướng có xu hướng lớn hơn nhiều so với bệnh nhân mắc các bệnh hệ thống (ví dụ: suy tim). Ở những bệnh nhân bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể tồn tại cổ trướng kèm theo hoặc không kèm theo phù chi dưới.

• Siêu âm hoặc chụp CT trừ khi khám thực thể làm cho chẩn đoán rõ ràng

• Đôi khi xét nghiệm dịch cổ trướng để xác định nguyên nhân gây cổ trướng

Chẩn đoán có thể dựa trên khám thực thể nếu có một lượng lớn dịch, nhưng siêu âm và chụp CT cho thấy lượng dịch nhỏ hơn nhiều (từ 100 mL đến 200 mL) so với khám thực thể. Nghi ngờ viêm phúc mạc tự phát do vi khuẩn (SBP) nếu bệnh nhân bị cổ trướng cũng bị đau bụng, sốt hoặc tình trạng xấu đi không rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, SBP cũng có thể không có triệu chứng với các dấu hiệu duy nhất là làm suy giảm chức năng tổng hợp của gan hoặc thương tổn thận cấp tính. Và vì chậm trễ trong điều trị dẫn đến tỷ lệ tử vong cao nên ngưỡng điều trị cần phải thấp (1, 2).

Chọc dò ổ bụng chẩn đoán cần phải được thực hiện nếu xảy ra bất kỳ trường hợp nào sau đây:

• Cổ trướng mới phát hiện.

• Không rõ nguyên nhân.

• Nghi ngờ SBP.

Thông thường, ban đầu sẽ lấy ra một lượng nhỏ dịch để đánh giá nguyên nhân gây cổ trướng và loại trừ nhiễm trùng (SBP). Dịch đó được lấy ra và phân tích về ngoại quan tổng thể; albumin; hàm lượng protein; số lượng tế bào và công thức bạch cầu; nuôi cấy; và khi có chỉ định trên lâm sàng thì cần phải làm tế bào học, nhuộm acid-fast và/hoặc amylase. Ngược lại với cổ trướng do viêm hoặc nhiễm trùng, cổ trướng do tăng áp lực tĩnh mạch cửa tạo ra dịch trong và có màu vàng rơm, có nồng độ protein thấp, số lượng bạch cầu trung tính (bạch cầu đa nhân) thấp (< 250 tế bào/mcL) và đáng tin cậy nhất là có độ dốc nồng độ albumin trong huyết thanh-dịch cổ trướng (SAAG) cao, đó là nồng độ albumin huyết thanh trừ đi nồng độ albumin trong dịch cổ trướng. SAAG ≥ 1,1 g/dL (11 g/L) và protein thấp trong dịch tương đối đặc hiệu đối với tình trạng cổ trướng do tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Trong dịch cổ trướng, số bạch cầu đa nhân > 250 tế bào/mcL cho thấy có SBP, trong khi dịch máu có thể gợi ý khối u hoặc bệnh lao. Các trường hợp cổ trướng dịch như sữa (chylous) thường gặp nhất trong u lympho hoặc tắc nghẽn ống bạch huyết.

Công cụ tính toán lâm sàng

Chênh lệch albumin dịch cổ chướng

• Chế độ ăn hạn chế natri

• Thuốc (spironolactone, có thể là cộng với furosemide)

• Chọc hút dịch màng bụng điều trị

Hạn chế natri trong chế độ ăn (2000 mg/ngày) là phương pháp điều trị đầu tiên và có nguy cơ thấp nhất đối với tình trạng cổ trướng do tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Nên sử dụng thuốc lợi tiểu nếu việc hạn chế natri không khởi phát đáp ứng lợi tiểu trong vòng vài ngày. Uống spironolactone thường có hiệu quả và được sử dụng kết hợp với thuốc lợi tiểu quai (ví dụ: furosemide). Vì spironolactone có thể gây giữ kali và furosemide có thể gây mất kali, nên phối hợp các loại thuốc này thường mang lại tác dụng lợi tiểu tối ưu với nguy cơ thấp hơn về các bất thường về kali. Hạn chế dịch được chỉ định chỉ để điều trị hạ natri máu (natri máu < 125 mEq/L [125 mmol/L]).

Sự thay đổi trọng lượng cơ thể và các xét nghiệm natri niệu phản ánh đáp ứng điều trị. Giảm cân khoảng 0,5 kg/ngày là mức tối ưu vì không thể huy động lượng dịch ở khoang có dịch cổ trướng nhanh hơn mức đó. Lợi tiểu mạnh hơn làm giảm lượng dịch từ khoang nội mạch, đặc biệt là khi không có phù ngoại biên; quá trình giảm dịch này có thể gây tổn thương thận cấp tính hoặc gây ra các rối loạn về điện giải (ví dụ: hạ kali máu) có thể dẫn đến bệnh não cửa-chủ. Nếu có phù ngoại vi, lợi tiểu tích cực lên đến 1 kg/ngày (1). Không tuân thủ chế độ ăn hạn chế natri là nguyên nhân thường gặp của cổ trướng dai dẳng.

Chọc hút điều trị có thể được kết hợp với thuốc lợi tiểu. Nếu loại bỏ hơn 5 lít dịch cổ trướng, cần phải cho 6 g đến 8 g albumin 25% cho mỗi lít được loại bỏ. Albumin giúp giảm nguy cơ hạ huyết áp sau chọc hút (rối loạn chức năng tuần hoàn sau chọc hút), có thể dẫn đến hội chứng gan thận. Chọc hút để điều trị có thể làm giảm cổ trướng nhanh hơn so với thuốc lợi tiểu; tuy nhiên, bệnh nhân cần phải dùng thuốc lợi tiểu liên tục để ngăn ngừa tích tụ cổ trướng trở lại.

Tạo luồng thông cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS) có thể làm giảm áp lực cửa và thành công trong điều trị kháng trị, nhưng TIPS là xâm lấn và có thể gây ra các biến chứng, bao gồm bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ và suy tế bào gan trở nên trầm trọng hơn. Các kỹ thuật truyền dịch tự thân bằng dịch cổ trướng (ví dụ: tạo luồng thông khoang màng bụng - tĩnh mạch LeVeen) thường gây ra các biến chứng và thường không còn được sử dụng nữa.

Cổ trướng khó chữa được định nghĩa là cổ trướng tồn tại dai dẳng và cần phải được chọc hút mặc dù đã dùng thuốc lợi tiểu liều tối đa (furosemide 160 mg và spironolactone 400 mg mỗi ngày) hoặc không thể dung nạp được thuốc lợi tiểu do thương tổn thận cấp tính hoặc hạ huyết áp. Cổ trướng kháng trị là một chỉ định chuyển tuyến để TIPS hoặc ghép gan.

Cổ trướng tái phát được định nghĩa theo AASLD là tiền sử chọc dịch cổ chướng ở mức nhiều (LVP) trong suốt cuộc đời (được định nghĩa là loại bỏ ≥ 5 L trong một lần thực hiện thủ thuật) (2). Bệnh nhân bị cổ trướng tái phát có thể được hưởng lợi từ việc chuyển sang TIPS hoặc ghép gan ở giai đoạn sớm hơn thay vì chờ đợi để đáp ứng định nghĩa truyền thống nghiêm ngặt về cổ trướng kháng trị (3). Cụ thể là một nghiên cứu đã lưu ý rằng tỷ lệ của thời gian sống thêm 1 năm không cấy ghép tốt hơn đáng kể ở những bệnh nhân bị cổ trướng tái phát được điều trị bằng thủ thuật TIPS (93%) so với những bệnh nhân được điều trị bằng LVP và thuốc lợi tiểu (53%) (4).

Công cụ tính toán lâm sàng

Yếu tố dự báo nguy cơ/Yếu tố dự báo sống sót của TIPS (Tạo shunt cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh)