Sindrome da distress respiratorio nel neonato

(malattia della membrana ialina)

DiArcangela Lattari Balest, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine
Revisionato/Rivisto lug 2021 | Modificata dic 2022
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I fatti in Breve

La sindrome da distress respiratorio è una patologia polmonare dei neonati prematuri nella quale gli alveoli polmonari non rimangono aperti a causa dell’assenza o della carenza di una sostanza che li riveste, chiamata surfattante.

  • I neonati prematuri e i neonati con madri diabetiche durante la gravidanza sono a maggior rischio di sviluppare sindrome da distress respiratorio.

  • I bambini colpiti hanno gravi difficoltà respiratorie e possono assumere un colorito bluastro per la mancanza di ossigeno nel sangue.

  • La diagnosi si basa sulla presenza di difficoltà respiratorie, sui livelli di ossigeno nel sangue e sui risultati di una radiografia del torace.

  • Se i bassi livelli di ossigeno nel sangue non migliorano con il trattamento, la sindrome può causare un danno cerebrale o il decesso.

  • Se si prevede un parto prematuro, alla madre può essere somministrata un’iniezione di un corticosteroide per accelerare la produzione di surfattante nel feto.

  • Si somministra ossigeno, può essere applicata pressione positiva continua nelle vie respiratore per tenere aperti gli alveoli e può essere necessaria la ventilazione meccanica qualora il neonato manifestasse serie difficoltà respiratorie.

  • Il trattamento con somministrazione di surfattante sintetico nella trachea del neonato può fornire la sostanza mancante fino a quando il neonato non inizia a produrne a sufficienza da solo.

(Vedere anche Panoramica sui problemi generali dei neonati.)

Distress respiratorio significa difficoltà a respirare. Affinché un neonato possa respirare facilmente, le sacche d’aria (alveoli) polmonari devono restare pervie e piene di aria. Di norma, i polmoni producono una sostanza denominata surfattante, che riveste la superficie degli alveoli, riducendo la tensione superficiale. La bassa tensione superficiale consente agli alveoli di rimanere aperti durante il ciclo respiratorio.

Di solito il feto inizia a produrre surfattante dopo circa 24 settimane di gravidanza. Tra la 34a e la 36a settimana di gravidanza i polmoni del feto possiedono surfattante a sufficienza da consentire agli alveoli di rimanere aperti. Pertanto più il neonato è prematuro, minore è la quantità di surfattante disponibile e maggiore è la probabilità che si sviluppi la sindrome da distress respiratorio dopo la nascita. La sindrome da distress respiratorio si verifica quasi esclusivamente nei neonati prematuri e può anche colpire neonati a termine o quasi a termine nati da madri affette da diabete durante la gravidanza.

Altri fattori di rischio sono gravidanze plurime (come gemelli, trigemini o quadrigemini) e sesso maschile di razza caucasica.

Raramente, questa sindrome è causata da una mutazione di alcuni geni che causa una carenza di surfattante. Questo tipo di sindrome da distress respiratorio con cause genetiche può verificarsi anche nei neonati a termine.

Sintomi

In un neonato affetto da insufficienza respiratoria, i polmoni appaiono rigidi e le sacche d’aria tendono a collassare completamente eliminando l’aria dai polmoni. In alcuni neonati molto prematuri, i polmoni possono essere talmente rigidi che il neonato è incapace di respirare dopo la nascita. Più comunemente, il neonato cerca di respirare ma, a causa della rigidità polmonare, ha grosse difficoltà (distress respiratorio). I sintomi di distress respiratorio comprendono

  • Respirazione visibilmente faticosa e rapida

  • Retrazioni (rientro dei muscoli toracici attaccati alle costole e sotto le costole durante la respirazione rapida)

  • Allargamento delle narici durante l’inspirazione

  • Emissione di suoni simili a grugniti durante l’espirazione

Dato che con la sindrome da distress respiratorio gran parte del polmone è priva di aria, il neonato presenta bassi livelli di ossigeno nel sangue, che causano una colorazione bluastra della pelle e/o delle labbra (cianosi). L’insufficienza respiratoria tende a diventare più grave in poche ore, man mano che i muscoli coinvolti nella respirazione si affaticano, la quantità di tensioattivo presente nei polmoni si esaurisce e aumenta il numero di alveoli che collassano. Se i bassi livelli di ossigeno non vengono trattati, il neonato può subire danni al cervello e ad altri organi fino alla morte.

Diagnosi

  • Segni di distress respiratorio

  • Esami del sangue

  • Radiografia del torace

  • Colture di sangue e, a volte, di liquido cerebrospinale

La diagnosi di sindrome da distress respiratorio si basa sui segni di distress respiratorio, sui livelli di ossigeno nel sangue e sulla presenza di anomalie nella radiografia del torace.

La sindrome da distress respiratorio talvolta può accompagnare un disturbo, come un’infezione ematica (sepsi) o la tachipnea transitoria del neonato. Per escludere questi disturbi, il medico può prescrivere alcune analisi. Si possono preparare colture di sangue e, a volte, di liquido cerebrospinale per individuare eventuali infezioni.

Prognosi

Con il trattamento, la maggior parte dei neonati sopravvive. La produzione naturale di surfattante aumenta dopo la nascita. Con una produzione continua di surfattante e talvolta supporto respiratorio e terapia con surfattante sintetico (vedere Trattamento di seguito), la sindrome da distress respiratorio di norma si risolve entro 4 o 5 giorni.

Senza trattamento per aumentare i livelli di ossigeno nel sangue, il neonato può sviluppare insufficienza cardiaca e subire danni al cervello e ad altri organi fino al decesso. Alcuni bambini che necessitano di trattamento per un periodo prolungato sviluppano displasia broncopolmonare.

Prevenzione

Prima della nascita i medici possono valutare la maturità dei polmoni del feto misurando il livello di surfattante nel liquido amniotico. Il liquido amniotico viene prelevato dalla sacca che circonda il feto mediante una procedura chiamata amniocentesi oppure viene prelevato dalla vagina della madre (se le membrane si sono rotte). Il livello di surfattante aiuta i medici a stabilire il momento migliore per partorire il feto. Il rischio di sindrome da distress respiratorio si riduce notevolmente se il parto può essere rimandato fino a quando i polmoni del feto non abbiano prodotto surfattante in quantità sufficiente.

Quando il parto prematuro non può essere evitato, le ostetriche possono somministrare alla madre iniezioni di un corticosteroide (betametasone). Il corticosteroide raggiunge il feto e ne accelera la produzione di tensioattivo. Entro 48 ore dall’inizio della somministrazione, i polmoni fetali maturano al punto che la sindrome da distress respiratorio non si manifesta affatto dopo la nascita oppure si manifesta in forma lieve.

Dopo il parto i medici possono somministrare un preparato di surfattante sintetico ai neonati ad alto rischio di sviluppare sindrome da distress respiratorio. I neonati a rischio sono quelli partoriti prima della 30a settimana di età gestazionale, specialmente se la madre non ha assunto corticosteroidi. Il preparato di surfattante artificiale può salvare la vita e ridurre il rischio di alcune complicanze, come il collasso dei polmoni (pneumotorace del neonato). Il tensioattivo artificiale agisce allo stesso modo di quello naturale. La terapia con surfattante può essere somministrata al neonato attraverso un tubo che, inserito in bocca, raggiunge la trachea (intubazione endotracheale) e può essere somministrata immediatamente dopo la nascita in sala parto per tentare di prevenire la sindrome da distress respiratorio prima che si sviluppino sintomi.

Trattamento

  • Talvolta terapia con surfattante sintetico

  • Ossigeno e misure per assistere la respirazione

In alcuni neonati con sindrome da distress respiratorio dopo il parto può essere necessario procedere all’intubazione della trachea. Il tubo è collegato a un ventilatore (una macchina che aiuta a far entrare e uscire l’aria dai polmoni). Il surfattante sintetico viene somministrato al neonato attraverso il tubo endotracheale. Possono essere necessarie varie dosi del surfattante sintetico.

Dopo il parto, i neonati meno prematuri e i neonati con sindrome da distress respiratorio lieve possono necessitare solo di ossigeno supplementare oppure di ossigeno somministrato mediante pressione positiva continua nelle vie aree (CPAP). Viene somministrato ossigeno supplementare mediante due tubicini inseriti nelle narici del neonato. La CPAP consente al neonato di respirare autonomamente mentre riceve ossigeno lievemente pressurizzato.

Il trattamento con surfattante può essere ripetuto più volte nei primi giorni di vita fino alla risoluzione del distress respiratorio.