L’ipertensione polmonare persistente è un grave disturbo caratterizzato da restringimento (costrizione) delle arterie polmonari dopo la nascita, con riduzione del flusso ematico ai polmoni e, quindi, dei livelli di ossigeno in circolo.
Il disturbo causa gravi problemi di respirazione (distress respiratorio) nei neonati a termine o postmaturi.
La respirazione è rapida e la pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra o pallida e grigiastra.
La diagnosi viene confermata con un ecocardiogramma.
Il trattamento prevede l’apertura (dilatazione) delle arterie polmonari tramite la somministrazione di alte concentrazioni di ossigeno, spesso in concomitanza con supporto respiratorio mediante un ventilatore.
Per iniziare a dilatare le arterie polmonari, talvolta viene aggiunto al gas che il neonato respira dell’ossido di azoto o
nei casi più gravi si ricorre all’ossigenazione della membrana extracorporea.
(Vedere anche Panoramica sui problemi generali dei neonati.)
Normalmente, la vasocostrizione a livello polmonare è presente prima della nascita. I polmoni non hanno bisogno di un abbondante flusso ematico prima della nascita, perché è la placenta che si occupa di eliminare il biossido di carbonio e trasportare ossigeno al feto. Subito dopo la nascita, il cordone ombelicale viene reciso e i polmoni del neonato devono svolgere la funzione di ossigenazione del sangue ed eliminazione del biossido di carbonio. Perché ciò avvenga è necessario che il liquido che riempie le sacche d’aria (alveoli) dei polmoni sia sostituito dall’aria e che le arterie, che portano sangue ai polmoni, si dilatino così da permettere un adeguato flusso sanguigno nei polmoni per ossigenarli.
Cause
Talvolta i vasi sanguigni che arrivano ai polmoni dopo la nascita non si dilatano normalmente. Ne risulta un’eccessiva pressione arteriosa nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare) e un insufficiente afflusso di sangue ai polmoni. A causa dell’insufficiente flusso ematico, l’ossigenazione del sangue risulta scarsa.
Esistono molti motivi per la mancata dilatazione dei vasi sanguigni, fra cui
Grave sofferenza fetale durante il parto (per esempio a causa di sindrome da aspirazione di meconio)
Qualsiasi altra circostanza che causa un basso livello di ossigeno nel feto prima, durante o dopo il parto (come infezione della madre o del feto [sepsi del neonato], problemi della placenta, ernia diaframmatica, collasso polmonare, polmoni sottosviluppati o polmonite)
Alcuni farmaci assunti durante la gravidanza (come alte dosi di aspirina o altri farmaci antinfiammatori non steroidei come l’ibuprofene)
L’ipertensione polmonare persistente del neonato è più comune nei neonati a termine (partoriti tra 37 e 42 settimane di gestazione) o postmaturi (partoriti oltre le 42 settimane di gestazione).
Sintomi
Talvolta, l’ipertensione polmonare persistente è presente dalla nascita; altre volte, si sviluppa entro i primi due giorni di vita.
Solitamente la respirazione è rapida e può essere presente una grave sofferenza respiratoria se il neonato ha una patologia polmonare sottostante (come la sindrome da distress respiratorio). La pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra (cianosi) a causa del basso livello di ossigeno nel sangue. Talvolta, i neonati con ipertensione polmonare persistente presentano bassa pressione arteriosa (ipotensione) che causa debolezza del polso e una colorazione pallida, grigiastra della pelle.
Diagnosi
Cianosi anche se il neonato sta ricevendo ossigeno
Ecocardiogramma
Radiografia del torace
Il medico può sospettare ipertensione polmonare persistente se durante la gravidanza la madre ha assunto dosi elevate di aspirina o indometacina o ha avuto un parto difficile. Può anche sospettare ipertensione polmonare persistente se il neonato presenta grave distress respiratorio, cianosi che non scompare dopo la somministrazione di alte concentrazioni di ossigeno supplementare e livelli insolitamente bassi di ossigeno nel sangue. Il medico può sospettare ipertensione polmonare persistente anche nei neonati che presentano sindrome da aspirazione di meconio, un’infezione o che necessitano di quantità maggiori del previsto di ossigeno o di supporto respiratorio.
Per confermare la diagnosi di ipertensione polmonare persistente del neonato i medici effettuano un ecocardiogramma per seguire il flusso del sangue attraverso il cuore e i polmoni.
Una radiografia toracica può risultare totalmente nella norma in assenza di patologie polmonari sottostanti o può evidenziare alterazioni causate da un disturbo sottostante (come un’ernia diaframmatica o sindrome da aspirazione di meconio).
Possono essere eseguite colture di sangue per cercare alcuni tipi di batteri.
Prognosi
Circa il 10-60% dei neonati colpiti muore a seconda della causa dell’ipertensione polmonare persistente.
Il 25% circa dei sopravvissuti evidenzia ritardi dello sviluppo, problemi di udito, deficit funzionali (vale a dire una ridotta capacità di svolgere attività fisiche) o una combinazione di questi fattori.
Trattamento
Ossigeno supplementare
Talvolta un ventilatore
Talvolta ossido di azoto
Talvolta ossigenazione extracorporea a membrana
Il trattamento dell’ipertensione polmonare persistente del neonato prevede il collocamento del malato in un ambiente con ossigeno al 100%. Nei casi gravi può essere necessario un ventilatore (una macchina che aiuta a far entrare e uscire l‘aria dai polmoni) che fornisce ossigeno al 100%. Un’elevata percentuale di ossigeno nel sangue aiuta l’apertura delle arterie polmonari.
È possibile aggiungere all’ossigeno inalato dal neonato una piccolissima concentrazione di ossido di azoto. L’inalazione di ossido di azoto causa vasodilatazione delle arterie polmonari e riduce l’ipertensione polmonare. Questo trattamento può essere necessario per più giorni consecutivi.
In casi rari, se tutti gli altri trattamenti falliscono, si può ricorrere all’utilizzo dell’ossigenazione extracorporea a membrana (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation, ECMO). Con questo metodo il sangue del neonato viene fatto circolare attraverso una macchina che aggiunge ossigeno e rimuove il biossido di carbonio e successivamente reinfonde il sangue al neonato. L’apparecchio agisce come un paio di polmoni artificiali per il neonato. Dato che è la macchina a fare il lavoro necessario per introdurre l’ossigeno nel corpo del neonato, i polmoni naturali possono riposare e pian piano i vasi sanguigni si aprono. L’ECMO è un trattamento salvavita che consente ad alcuni neonati con ipertensione polmonare che non rispondono ad altri trattamenti di sopravvivere fino alla risoluzione del disturbo.
Vengono somministrati liquidi e altri trattamenti, come antibiotici in caso di infezione, secondo le necessità.