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Emorragia alveolare diffusa

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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Risorse sull’argomento

L'emorragia alveolare diffusa è caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente o ricorrente. Le cause sono numerose, ma le malattie autoimmunitarie sono le più frequenti. La maggior parte dei pazienti si presenta con dispnea, tosse, emottisi e infiltrati alveolari di nuova insorgenza alla RX torace. Le indagini diagnostiche sono dirette alla ricerca delle cause sospettate. Il trattamento comprende gli immunosoppressori per i pazienti con patologie autoimmunitarie e la terapia di supporto respiratorio, se necessaria.

L'emorragia alveolare diffusa non è una patologia specifica, ma una sindrome che ha una specifica diagnosi differenziale e una specifica sequenza di indagini. Alcune malattie che determinano un'emorragia alveolare diffusa sono associate a glomerulonefriti; queste sono dunque definite sindromi pneumo-renali.

Fisiopatologia

L'emorragia alveolare diffusa è il risultato di un danno diffuso dei vasi polmonari di piccolo calibro, che comporta una raccolta di sangue all'interno degli alveoli. Se abbastanza alveoli sono interessati, lo scambio dei gas viene perturbato. La fisiopatologia specifica e le manifestazioni cliniche variano a seconda della causa. Per esempio, la capillarite polmonare isolata pauci-immune è una vasculite dei piccoli vasi limitata ai polmoni; la sua unica manifestazione è l'emorragia alveolare che colpisce soggetti di età tra i 18 e i 35 anni.

Eziologia

Molte patologie possono causare l'emorragia alveolare; queste includono

Sintomatologia

Segni e sintomi di un'emorragia alveolare diffusa di lieve entità sono dispnea, tosse e febbre; tuttavia, molti pazienti si presentano con insufficienza respiratoria acuta, che a volte porta al decesso. L'emottisi è comune ma può essere assente fino a un terzo dei pazienti. La maggior parte dei pazienti ha anemia ed emorragia persistente che porta a un ematocrito ridotto.

Consigli ed errori da evitare

  • L'emottisi può essere assente in anche più di un terzo dei pazienti con emorragia alveolare diffusa.

Non ci sono specifici rilievi all'esame obiettivo.

Altre manifestazioni cliniche dipendono dalla patologia sottostante (p. es., soffio diastolico in pazienti con stenosi mitralica).

Diagnosi

  • RX torace

  • Lavaggio broncoalveolare

  • Indagini sierologiche e altri test diagnostici necessari alla diagnosi

La diagnosi è suggerita da dispnea, tosse ed emottisi accompagnate dai reperti alla RX torace di infiltrati alveolari bilaterali e da un sospetto di un'emorragia alveolare diffusa. La broncoscopia con lavaggio broncoalveolare è fortemente raccomandata per confermare la diagnosi, specialmente quando le manifestazioni sono atipiche o l'origine respiratoria dell'emorragia non è stata esclusa. I reperti mostrano sangue con numerosi eritrociti e siderofagi; il liquido di lavaggio rimane tipicamente emorragico o lo diviene sempre più dopo il campionamento sequenziale.

Esame delle cause

Ulteriori indagini per identificare le cause vanno effettuate. Le analisi delle urine sono indicate per escludere le glomerulonefriti e le sindromi pneumo-renali; anche l'azotemia e la creatinina sierica devono essere misurate.

Altri test di routine comprendono

  • Emocromo con formula

  • Studi di coagulazione

  • Conta piastrinica

  • Test sierologici (anticorpi antinucleo, anticorpi anti-DNA nativo [anti-dsDNA], anticorpi anti-membrana basale glomerulare [anti-GBM], anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili [ANCA], anticorpi antifosfolipidi)

I test sierologici vengono eseguiti per cercare i disturbi sottostanti. I titoli-ANCA perinucleari sono elevati in alcuni casi di isolata capillarite polmonare pauci-immune.

Test sierologici per disturbi che causano emorragia alveolare diffusa

Altre indagini dipendono dal quadro clinico. Quando i pazienti sono stabili, le prove di funzionalità respiratoria possono essere eseguite per valutare la funzionalità polmonare. Queste potrebbero mostrare un incremento della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) secondario all'incrementato assorbimento del monossido di carbonio da parte dell'emoglobina intra-alveolare; in ogni caso, questo rilievo, che è coerente con l'emorragia intralveolare, non è di aiuto nello stabilire la diagnosi.

L'ecocardiografia potrebbe essere indicata per escludere una stenosi mitralica. La biopsia polmonare o, se l'analisi delle urine è anomala, la biopsia renale sono frequentemente necessarie quando le cause rimangono poco chiare o la progressione della patologia è troppo rapida per attendere i risultati dei test sierologici.

Prognosi

I pazienti possono richiedere la ventilazione meccanica e possono anche morire in conseguenza dell'insufficienza respiratoria secondaria all'emorragia. Emorragie alveolari ricorrenti determinano emosiderosi e fibrosi polmonare, entrambe si sviluppano quando la ferritina si aggrega all'interno degli alveoli ed esercita effetti tossici. La broncopneumopatia cronica ostruttiva sopraggiunge in alcuni pazienti con emorragia alveolare diffusa ricorrente ed è secondaria alla poliarterite microscopica.

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • In alcuni casi ciclofosfamide, rituximab o plasmaferesi (scambi plasmatici)

  • Misure di supporto

Il trattamento richiede la correzione della causa.

Per trattare le vasculiti, le patologie del tessuto connettivo e la sindrome di Goodpasture si usano i corticosteroidi e a volte la ciclofosfamide. Il rituximab è stato studiato nella vasculite ANCA-associata e ha dimostrato di essere non inferiore alla ciclofosfamide per il trattamento di induzione (1) e superiore all'azatioprina per il trattamento in remissione (2).

La plasmaferesi (scambi plasmatici) può essere utilizzata per trattare la sindrome di Goodpasture.

Molti studi hanno evidenziato il successo dell'utilizzo del fattore VII attivato umano ricombinante nel trattamento dell'emorragia alveolare grave non responsiva, ma questa terapia è causa di controversia per le possibili complicanze trombotiche.

Altre possibili misure di trattamento comprendono supplemento di ossigeno, broncodilatatori, correzione di ogni coagulopatia, e intubazione con strategie di protezione come per la sindrome da stress respiratorio acuto e per la ventilazione meccanica.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013.  doi: 10.1056/NEJMoa1213277

  • 2. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231

Punti chiave

  • Anche se l'emorragia alveolare diffusa può avere molte cause (p. es., infezioni, tossine, droghe, patologie ematologiche o cardiologiche), le malattie autoimmunitarie sono le cause più frequenti.

  • I sintomi, i segni e i risultati della RX torace non sono specifici.

  • Va confermata l'emorragia alveolare diffusa eseguendo un lavaggio broncoalveolare per dimostrare la persistenza dell'emorragia con campionature sequenziali di lavaggio.

  • Vanno effettuate indagini per ricercare le cause effettuando indagini routinarie di laboratorio, ricerche di autoanticorpi e talvolta altri test.

  • Trattare la causa (p. es., con corticosteroidi, ciclofosfamide, rituximab, plasmaferesi [scambi plasmatici], e/o immunosoppressori per cause autoimmuni).

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