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Emosiderosi polmonare idiopatica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia rara che provoca emorragia alveolare diffusa ricorrente senza malattia di base rilevabile; si verifica soprattutto nei bambini < 10 anni. Nei pazienti con emosiderosi polmonare idiopatica, ripetuti sanguinamenti alveolari possono portare a emosiderosi e fibrosi polmonare.

La malattia si pensa sia dovuta a un difetto dell'endotelio dei capillari alveolari, probabilmente conseguente a un insulto autoimmunitario. Molti pazienti affetti hanno celiachia.

Sintomatologia

I sintomi e i segni di emosiderosi polmonare idiopatica nei bambini comprendono episodi ricorrenti di dispnea e tosse, in particolare inizialmente tosse non produttiva. L'emottisi si verifica in seguito. I bambini con emosiderosi polmonare idiopatica possono presentare solo difetti dell'accrescimento ed anemia da carenza di ferro. I sintomi più frequenti negli adulti sono dispnea da sforzo e fatica a causa di emorragia polmonare e anemia sideropenica.

Diagnosi

  • Lavaggio broncoalveolare

La diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica (IPH) prevede la dimostrazione di una combinazione di risultati clinici caratteristici, anemia sideropenica, macrofagi con inclusi di emosiderina nel liquido del lavaggio broncoalveolare o nelle biopsie polmonari associati a nessuna evidenza di vasculite dei piccoli vasi (capillarite polmonare) o di altre diagnosi esplicative; è confermata dalla biopsia polmonare se altri risultati sono inconcludenti.

Trattamento

  • Corticosteroidi

I corticosteroidi possono ridurre la morbilità e la mortalità di episodi acuti di sanguinamento alveolare e possono controllare la progressione della malattia di fibrosi polmonare. Alcuni pazienti possono richiedere farmaci immunosoppressivi in aggiunta.

I pazienti con morbo celiaco devono seguire una dieta priva di glutine.

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