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Panoramica sulla milza

Di

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Ultima modifica dei contenuti lug 2018
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Per la sua struttura e la sua funzione, la milza è paragonabile a 2 organi. La polpa bianca, formata dai manicotti linfatici periarteriosi e dai centri germinativi, agisce come un organo immunitario. La polpa rossa, costituita dai macrofagi e dai granulociti che rivestono gli spazi vascolari (cordoni e sinusoidi), agisce come un organo reticoloendoteliale.

La polpa bianca è un sito di produzione e maturazione delle cellule B e delle cellule T. Le cellule B nella milza producono anticorpi umorali protettivi; in alcune patologie di tipo autoimmune (p. es., trombocitopenia autoimmune, anemia emolitica autoimmune Coombs positiva), possono essere sintetizzati autoanticorpi inappropriati contro gli elementi circolanti del sangue.

La polpa rossa elimina i batteri ricoperti di anticorpi, i globuli rossi senescenti o difettosi e le cellule ematiche legate agli anticorpi (come può verificarsi nelle citopenie immunitarie quali, come la porpora trombocitopenica idiopatica e le anemie emolitiche Coombs-positive e alcune neutropenie). La polpa rossa serve anche come riserva di elementi ematici, specialmente globuli bianchi e piastrine. In alcuni animali, la milza può contrarsi in periodi di grave anemia e "autotrasfusione" di globuli rossi; se questa "autotrasfusione" si manifesta anche negli esseri umani non è chiaro. Durante la funzione selettiva emocateretica dei globuli rossi, la milza rimuove corpi inclusi, come i corpi di Heinz (precipitati di globina insolubile), i corpi di Howell-Jolly (frammenti nucleari) e anche interi nuclei; così, dopo la splenectomia o nello stato funzionale di iposplenismo, i globuli rossi appaiono nel circolo periferico con queste inclusioni. L'emopoiesi può verificarsi in caso di lesioni al midollo osseo (p. es., dovute a fibrosi o neoplasie) che permettono alle cellule staminali emopoietiche di circolare e di ripopolare la milza dell'adulto (vedi anche Mielofibrosi Primaria e Sindrome Mielodisplastica).

Asplenia

L'asplenia è la perdita della funzione splenica dovuta a

  • Assenza congenita di milza

  • Rimozione chirurgica della milza (splenectomia)

  • Assenza funzionale di milza

L'asplenia congenita è una malattia rara. Spesso i bambini con questo disturbo hanno anche una cardiopatia congenita.

L'asplenia chirurgica è l'assenza fisica della milza. Può verificarsi in pazienti altrimenti sani che necessitano di splenectomia dopo un trauma o in pazienti con malattie immunologiche o ematologiche che richiedono la splenectomia (p. es., trombocitopenia immune, ipersplenismo, sferocitosi ereditaria).

L'asplenia funzionale è la perdita della funzione splenica a causa di una varietà di malattie sistemiche. Le cause comuni comprendono drepanocitosi, celiachia e epatopatia alcolica. L'asplenia funzionale può verificarsi anche dopo insulti vascolari diretti (p. es., infarti splenici, trombosi splenica).

A causa dell'importante ruolo della milza nell'immunità umorale e nella rimozione dei batteri rivestiti di anticorpi, l'asplenia aumenta significativamente il rischio di infezione. I pazienti asplenici sono particolarmente sensibili alla sepsi grave dovuta principalmente a microrganismi incapsulati Streptococcus pneumoniae (pneumococco), ma anche a volte a Hemophilus influenzae di tipo b (Hib) o Neisseria meningitidis (Meningococco). I pazienti sono anche a maggior rischio di babesiosi.

A causa del rischio di queste infezioni, l'immunizzazione è importante. I pazienti devono ricevere il vaccino anti-pneumococcico, il vaccino meningococcico e il vaccino Hib. I pazienti devono anche ricevere il vaccino antinfluenzale e altre vaccinazioni in base alla loro situazione clinica. Ai pazienti vengono spesso somministrati quotidianamente antibiotici in profilassi come la penicillina o l'amoxicillina, in particolare quando hanno un contatto regolare con i bambini. La durata appropriata per l'uso profilattico di antibiotico non è chiara. I pazienti con asplenia che sviluppano febbre devono ricevere antibiotici empirici mentre sono sottoposti a valutazione per la fonte.

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