Kolangitis bilier primer (primary biliary cholangitis, PBC) adalah peradangan dengan jaringan parut progresif pada saluran empedu di hati. Akhirnya, saluran tersumbat, jaringan parut terbentuk di hati, dan sirosis dan gagal hati terjadi.
Kolangitis bilier primer (PBC) kemungkinan disebabkan oleh reaksi autoimun.
Gangguan ini umumnya menyebabkan rasa gatal, kelelahan, mulut dan mata kering, serta penyakit kuning, tetapi beberapa orang tidak menunjukkan gejala apa pun.
Tes darah untuk mengukur antibodi tertentu biasanya dapat mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan meliputi meredakan gejala, memperlambat kerusakan hati, mengobati komplikasi, dan terkadang melakukan transplantasi hati.
(Lihat juga Sirosis Hati.)
Kolangitis bilier primer (PBC) paling banyak terjadi pada wanita berusia 40 hingga 70 tahun, meskipun dapat terjadi pada pria dan wanita segala usia. Kondisi ini cenderung diturunkan dalam keluarga.
Hati menghasilkan cairan empedu, cairan kuning kehijauan, kental, dan lengket yang membantu pencernaan. Empedu juga membantu menghilangkan produk limbah tertentu (terutama bilirubin dan kolesterol berlebih) dan produk sampingan medikasi dari dalam tubuh. Saluran empedu adalah slang kecil yang membawa empedu dari hati ke kantung empedu dan kemudian ke usus kecil. Kolangitis bilier primer hanya memengaruhi saluran empedu kecil di dalam hati dan sel hati di dekat saluran empedu ini. (Gangguan inflamasi saluran empedu lainnya, kolangitis sklerosis primer, memengaruhi saluran empedu di dalam dan di luar hati.)
Kolangitis bilier primer dimulai dengan inflamasi saluran empedu. Inflamasi menghalangi aliran cairan empedu keluar dari hati. Cairan empedu tetap berada di sel hati menyebabkan peradangan. Jika kerusakan akibat inflamasi bersifat ringan, hati akan memperbaiki diri dengan membuat sel hati baru dan memasangnya ke jalinan jaringan ikat (struktur internal) yang tersisa ketika sel hati mati. Namun, ketika inflamasi menyebar, jalinan jaringan parut (fibrosis) berkembang di seluruh hati. Jaringan parut tidak menjalankan fungsi dan dapat mendistorsi struktur internal hati. Ketika jaringan parut dan distorsi semakin meluas, sirosis akan terjadi.
Penyebab PBC
Penyebabnya tidak jelas, tetapi mungkin merupakan reaksi autoimun (di mana sistem imun menyerang jaringan tubuh sendiri). Kolangitis bilier primer sering terjadi pada orang-orang dengan gangguan autoimun lainnya, seperti rheumatoid arthritis, skleroderma, sindrom Sjögren, atau tiroiditis autoimun.
Hal lain yang membuat autoimun diduga sebagai penyebab adalah karena 90 hingga 95% orang dengan PBC memiliki antibodi abnormal tertentu dalam darah mereka. Antibodi ini menyerang mitokondria (struktur kecil yang menghasilkan energi dalam sel). Akan tetapi, antibodi ini tidak terlibat dalam penghancuran saluran empedu itu sendiri. Sel imun lainnya menyerang saluran empedu. Pemicu serangan ini tidak diketahui, tetapi dapat berupa paparan terhadap virus atau zat beracun.
Gejala PBC
Biasanya, PBC dimulai sangat bertahap. Sekitar setengah dari orang-orang tidak memiliki gejala pada awalnya.
Gejala pertama sering kali mencakup:
Rasa gatal
Kelelahan
Mulut dan mata kering
Sulit berkonsentrasi
Kabut otak
Pada akhirnya, sebagian besar orang mengalami gatal kulit dan kelelahan. Masalah lain mungkin tidak terjadi hingga beberapa bulan atau tahun kemudian:
Kulit dapat menjadi gelap atau saraf dapat rusak (disebut neuropati).
Orang mungkin merasa tidak nyaman di perut bagian atas.
Lemak terkadang terakumulasi dalam benjolan kuning kecil pada kulit (xanthoma) atau kelopak mata (xanthelasma).
Penyakit kuning (perubahan warna kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan) dapat terjadi.
Cairan dapat terakumulasi di dalam abdomen (disebut asites) atau di bagian tubuh lainnya, seperti pergelangan kaki dan kaki (disebut edema).
Pada akhirnya, salah satu gejala dan komplikasi sirosis dapat berkembang. Lemak, termasuk vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, dan K), sering kali sulit diserap. Penyerapan vitamin D yang buruk menyebabkan osteoporosis, dan penyerapan vitamin K yang buruk menyebabkan mudah memar dan perdarahan. Jika tubuh tidak dapat menyerap lemak, feses dapat berwarna terang, lunak, besar, tampak berminyak, dan berbau tidak sedap (disebut steatorrhea).
Hati dan limpa dapat membesar. Namun seiring berkembangnya jaringan parut, hati akan menyusut.
Diagnosis PBC
Pemeriksaan fisik
Tes hati abnormal
Antibodi terhadap mitokondria
Tes pencitraan
Terkadang dilakukan biopsi
Dokter dapat mencurigai adanya gangguan ini pada wanita paruh baya yang memiliki gejala khas seperti kelelahan dan rasa gatal. Meskipun begitu, pada banyak orang, gangguan ini ditemukan jauh sebelum gejala muncul karena tes darah rutin untuk mengevaluasi hati menunjukkan hasil abnormal.
Selama pemeriksaan fisik, dokter mungkin merasakan pembesaran hati yang terasa padat, atau pembesaran limpa.
Jika PBC dicurigai, dokter melakukan tes hati, tes pencitraan, dan tes darah untuk memeriksa antibodi terhadap mitokondria.
Tes pencitraan dilakukan untuk memeriksa adanya abnormalitas atau penyumbatan pada saluran empedu di luar hati. Tes ini meliputi pencitraan resonansi magnetik (MRI) sistem saluran empedu (disebut magnetic resonance cholangiopancreatography, atau MRCP) dan sering kali ultrasound. Jika hasil tes ini tidak jelas, kolangiopankreatografi retrograd endoskopi (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) dapat dilakukan. Untuk prosedur ini, sinar-x diambil setelah zat yang dapat dilihat pada sinar-x (zat kontras) disuntikkan melalui slang berkamera (endoskopi) yang dimasukkan melalui mulut dan kateter dimasukkan ke dalam saluran empedu. Tidak ditemukannya penyumbatan di luar hati berarti bahwa hati adalah tempat masalahnya dan dengan demikian mendukung diagnosis PBC.
Biopsi hati (pengambilan sampel jaringan untuk pemeriksaan di bawah mikroskop) dilakukan untuk menegakkan diagnosis, khususnya jika tidak terdapat antibodi terhadap mitokondria. Biopsi juga membantu dokter menentukan tingkatan gangguan ini (tahapannya).
Pengobatan PBC
Tidak ada obat yang diketahui. Pengobatan meliputi:
Asam ursodeoksikolat untuk memperlambat perkembangan kerusakan hati
Obat-obatan untuk meredakan gejala, terutama gatal-gatal
Pencegahan kerusakan hati lebih lanjut dengan menghentikan asupan alkohol (dan zat atau obat lain yang dapat merusak hati)
Pengobatan untuk komplikasinya
Pada akhirnya transplantasi hati
Tidak boleh mengonsumsi alkohol. Obat-obatan yang dapat merusak hati dihentikan.
Kolestiramin dapat mengendalikan rasa gatal, seperti halnya rifampisin, naltrekson (opioid), sertralin, atau asam ursodeoksikolat ditambah sinar ultraviolet. Air mata buatan, pilokarpin, cevimeline, atau obat-obatan lain dapat membantu mata kering. Pengganti air liur, pilokarpin, atau cevimeline dapat membantu mulut kering.
Asam ursodeoksikolat, terutama jika digunakan sebelum gangguan ini terjadi, dapat mengurangi kerusakan hati, memperpanjang umur, dan menunda kebutuhan transplantasi hati. Dokter dapat memberikan agonis reseptor teraktivasi proliferator peroksisom (PPAR) seperti seladelpar atau elafibranor untuk pasien yang tidak merespons asam ursodeoksikolat. Obat-obatan ini digunakan baik dalam kombinasi dengan asam ursodeoksikolat, atau, untuk orang yang tidak dapat menoleransi asam ursodeoksikolat, hanya obat itu saja. Bagi orang yang tidak merespons asam ursodeoksikolat secara memadai dan tidak dapat mengakses seladelpar atau elafibranor, fibrat seperti bezafibrat atau fenofibrat (PPAR lain) dapat digunakan dalam kombinasi dengan asam ursodeoksikolat.
Suplemen kalsium dan vitamin D diperlukan untuk membantu mencegah osteoporosis atau memperlambat perkembangannya. Latihan menahan berat badan, bifosfonat, atau raloksifen juga dapat membantu mencegah atau memperlambat osteoporosis. Suplemen vitamin A, vitamin D, vitamin E, dan vitamin K mungkin diperlukan untuk mengatasi kekurangan vitamin. Vitamin A, D, dan E dapat dikonsumsi melalui mulut. Vitamin K diberikan melalui mulut atau injeksi.
Transplantasi hati adalah pengobatan terbaik jika gangguannya sudah di tahap lanjut. Tindakan ini dapat memperpanjang hidup. Setelah transplantasi, PBC kambuh pada beberapa orang, tetapi jarang menjadi parah.
Prognosis untuk PBC
Kolangitis bilier primer biasanya berkembang perlahan, meskipun kecepatan perkembangannya sangat bervariasi. Gejalanya mungkin tidak muncul selama 2 hingga 4 tahun atau bisa 10 sampai 15 tahun. Setelah gejala berkembang, harapan hidup adalah sekitar 10 tahun. Karakteristik tertentu dapat menunjukkan bahwa gangguan akan berkembang dengan cepat:
Gejala yang memburuk dengan cepat
Usia lanjut
Akumulasi cairan dan gejala sirosis lainnya
Adanya gangguan autoimun, seperti artritis reumatoid
Hasil tes hati tertentu yang tidak normal
Prognosisnya buruk ketika gatal hilang, xanthoma (benjolan kuning kecil di kulit) menyusut, penyakit kuning berkembang, dan kolesterol darah menurun.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
