Kolangitis sklerosis primer adalah peradangan dengan jaringan parut progresif dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Pada akhirnya, saluran menjadi tersumbat dan kemudian tidak berfungsi. Sirosis, gagal hati, dan terkadang kanker saluran empedu terjadi.
Gejalanya dimulai secara bertahap dan meliputi kelelahan akut, gatal, dan, kemudian, penyakit kuning.
Tes pencitraan dapat mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan berfokus pada meredakan gejala, tetapi hanya transplantasi hati yang dapat memperpanjang hidup.
Empedu adalah cairan yang dihasilkan oleh hati dan membantu pencernaan. Empedu diangkut melalui slang kecil (saluran empedu) yang membawa empedu melalui hati, lalu dari hati ke kantung empedu dan ke usus halus. (Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Kantung Empedu dan Saluran Empedu dan gambar .)
Pada kolangitis sklerosis primer, saluran empedu meradang, yang dapat menyebabkan jaringan parut pada saluran empedu dan jaringan hati yang berkembang, yang pada akhirnya menjadi parah (kondisi yang disebut sirosis). Jaringan parut mempersempit dan menghalangi saluran empedu. Akibatnya, garam empedu, yang membantu tubuh menyerap lemak, tidak disekresikan secara normal. Kelainan ini menyerupai kolangitis bilier primer, kecuali bahwa kolangitis ini mempengaruhi saluran empedu di luar hati dan juga di dalam hati. Penyebabnya tidak diketahui tetapi cenderung mengarah pada autoimun (ketika sistem imun menyerang jaringan tubuh sendiri).
Kolangitis sklerosis primer dapat memengaruhi saluran empedu besar dan kecil, dapat memengaruhi terutama saluran empedu kecil, atau dapat memiliki karakteristik yang sama seperti hepatitis autoimun.
Kolangitis sklerosis primer paling sering menyerang pria muda dan paling sering didiagnosis pada rentang usia 25 hingga 45 tahun. Hal ini biasanya terjadi pada orang-orang yang menderita penyakit radang usus, terutama kolitis ulseratif. Hal ini cenderung terjadi dalam keluarga, yang menunjukkan bahwa gen dapat berpengaruh. Infeksi atau cedera saluran empedu dapat memicu gangguan pada orang yang memiliki gen yang membuatnya rentan terhadap gangguan tersebut.
Gejala Kolangitis Sklerosis Primer
Gejala biasanya dimulai secara bertahap dengan kelelahan akut dan rasa gatal. Penyakit kuning (perubahan warna menjadi kekuningan pada kulit dan putih mata) cenderung terjadi di kemudian hari. Namun demikian, banyak pasien yang tidak menunjukkan gejala dan menemukan penyakit tersebut berdasarkan abnormalitas dalam tes darah yang dilakukan karena alasan lain.
Peradangan dan infeksi berulang pada saluran empedu (kolangitis bakterialis) terkadang terjadi. Kolangitis bakterialis menyebabkan serangan nyeri pada perut bagian atas, penyakit kuning, dan demam.
Garam empedu tidak disekresikan secara normal, oleh karena itu orang tersebut mungkin tidak dapat menyerap cukup lemak dan vitamin larut lemak (vitamin A, D, E, dan K). Sekresi empedu yang terganggu tersebut menyebabkan osteoporosis, mudah memar dan perdarahan, serta feses yang berminyak dan berbau busuk (steatorea). Batu empedu dan batu saluran empedu berkembang pada sekitar tiga perempat orang dengan kolangitis sklerosis primer. Hati dan limpa dapat membesar.
Seiring meningkatnya gangguan, gejala-gejala sirosis berkembang. Sirosis stadium lanjut menyebabkan hal-hal berikut:
Peningkatan tekanan darah pada vena yang membawa darah dari usus ke hati (hipertensi portal)
Akumulasi cairan di rongga abdomen (asites)
Gagal hati, yang dapat berakibat fatal
Beberapa orang tidak memiliki gejala sampai gangguan ini stadium lanjut dan terdapat sirosis. Gejalanya mungkin tidak muncul hingga 10 tahun.
Kanker saluran empedu (kolangiokarsinoma) terjadi pada 10 sampai 20% penderita kolangitis sklerosis primer.
Biasanya, kolangitis sklerosis primer memburuk secara bertahap yang mengakibatkan gagal hati.
Diagnosis Kolangitis Sklerosis Primer
Tes darah hati
Ultrasound, diikuti dengan tes pencitraan lainnya
Kolangiopankreatografi resonansi magnetik (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)
Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)
Terkadang dilakukan biopsi hati
Gangguan ini dapat dicurigai ketika hasil tes hati, dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan fisik tahunan atau karena beberapa alasan yang tidak terkait, tidak normal. Kemudian, ultrasound biasanya dilakukan untuk memeriksa penyumbatan saluran empedu di luar hati. Tes yang dapat mengonfirmasi diagnosis meliputi hal berikut:
Kolangiopankreatografi resonansi magnetik (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP): Pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) digunakan untuk mendapatkan gambar saluran empedu dan saluran pankreas. Tes ini membantu memastikan kolangitis sklerosis primer dan mengesampingkan penyebab lain obstruksi saluran empedu.
Kolangiopankreatografi retrograd endoskopik (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP): Sinar-X diambil setelah zat kontras radiopak, yang terlihat pada sinar-X, disuntikkan ke dalam saluran empedu melalui endoskopi (lihat juga gambar ). ERCP kurang diminati dibandingkan MRCP karena ERCP lebih invasif dan memerlukan suntikkan zat kontras dan harus dihindari kecuali diperlukan untuk mengobati komplikasi gangguan.
Tes darah dan MRCP dapat dilakukan secara teratur untuk memeriksa kanker pada saluran empedu dan jaringan hati.
Biopsi hati terkadang diperlukan untuk menentukan jenis spesifik kolangitis sklerosis primer.
Ketika seseorang didiagnosis dengan kolangitis sklerosis primer, mereka juga harus menjalani kolonoskopi dengan biopsi untuk menentukan apakah mereka juga memiliki penyakit radang usus.
Pengobatan Kolangitis Sklerosis Primer
Terkadang, obat-obatan
Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP) untuk mengurangi penyempitan (striktur)
Terkadang transplantasi hati
Jika orang tersebut tidak memiliki gejala, pengobatan tidak diperlukan. Tetapi setidaknya dua kali setahun, mereka perlu melakukan pemeriksaan fisik dan tes darah untuk memantau perkembangan gangguan ini.
Obat-obatan asam ursodeoksikolat dan kolestiramin dapat membantu meredakan rasa gatal, jika tidak mereda dengan pemberian antihistamin. Kolangitis bakterialis yang berulang diobati dengan antibiotik. Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP) dilakukan sesuai kebutuhan untuk memperluas (melebarkan) saluran yang tersumbat. Kadang-kadang slang untuk menjaga saluran tetap terbuka (stent) dipasang untuk sementara waktu.
Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang memperpanjang hidup dan dapat bersifat kuratif. Transplantasi hati mungkin diperlukan pada orang dengan sirosis dan komplikasi serius terkait, pada mereka yang mengalami kolangitis bakteri berulang, atau pada orang dengan saluran empedu atau kanker hati.
Orang dengan kolangitis sklerosis primer juga harus menjalani pemantauan berkala untuk perkembangan kanker kantung empedu, saluran empedu, dan usus besar, penyempitan saluran empedu, berkurangnya kepadatan tulang, dan defisiensi vitamin.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
International Foundation for Gastrointestinal Disorders (IFFGD): Sumber yang membantu orang dengan gangguan gastrointestinal mengelola kesehatan mereka.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Informasi komprehensif tentang cara kerja sistem pencernaan dan tautan ke topik-topik terkait, seperti penelitian dan pilihan pengobatan.
