कोलेस्टेसिस, बाइल के बहाव में कमी या उसका रुकना है। इसकी वजह से बिलीरुबिन, खून के बहाव में वापस चला जाता है (हाइपरबिलीरुबिनेमिया), जिससे त्वचा में और आंखों के सफ़ेद हिस्से में पीलापन आ जाता है, जिसे पीलिया कहा जाता है।
कोलेस्टेसिस के कई कारण हैं, जिनमें संक्रमण, चयापचय संबंधी समस्याएँ, आनुवंशिक बीमारियाँ और रुकावटें शामिल हैं।
सबसे आम लक्षण पीलिया और गहरे रंग का मूत्र है।
निदान करने के लिए ब्लड टेस्ट, इमेजिंग टेस्ट और कभी-कभी लिवर बायोप्सी की जाती है।
उपचार कारण पर निर्भर करता है।
बिलीरुबिन एक पीला पदार्थ है, जो तब बनता है जब हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का वह हिस्सा जो ऑक्सीजन ले जाता है) पुरानी या खराब हो चुकीं लाल रक्त कोशिकाओं के पुनर्चक्रण की सामान्य प्रक्रिया के दौरान टूट जाता है।
बिलीरुबिन को खून के बहाव में लिवर में ले जाया जाता है और प्रोसेस किया जाता है, ताकि इसे पित्त (लिवर में बनने वाला फ़्लूड) के भाग के रूप में लिवर से बाहर निकाला जा सके। लिवर में बिलीरुबिन प्रोसेस करने के दौरान, इसे किसी अन्य रासायनिक पदार्थ से जोड़ा जाता है, जिसे कॉन्ज्युगेशन कहा जाता है। पित्त में प्रोसेस हुए बिलीरुबिन को कॉन्जुगेटेड बिलीरुबिन कहा जाता है। प्रोसेस न हुए बिलीरुबिन को अनकॉन्ज्युगेटेड बिलीरुबिन कहा जाता है।
बाइल डक्ट से होकर, पित्त को छोटी आंत (ड्यूडेनम) की शुरुआत में ले जाया जाता है। अगर बिलीरुबिन को लिवर और बाइल डक्ट में तेज़ी से प्रोसेस और उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, तो यह खून (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) में इकट्ठा होने लगता है। अतिरिक्त बिलीरुबिन त्वचा, आँखों के सफेद भाग और अन्य ऊतकों में जमा हो जाता है, जिससे वे पीले (पीलिया) हो जाते हैं।
कोलेस्टेसिस में, लिवर कोशिकाएँ बिलीरुबिन को ठीक से प्रोसेस करती हैं, लेकिन लिवर की कोशिकाओं और ड्यूडेनम के बीच किसी जगह पर पित्त का उत्सर्जन बाधित होता है। इससे खून में कॉन्ज्युगेट हुए बिलीरुबिन में बढ़ोत्तरी होती है और छोटी आँत में जाने वाले पित्त में कमी आती है।
पित्त का सामान्य रूप से छोटी आँत में उत्सर्जित नहीं होने की वजह से पाचन बिगड़ जाता है। बाइल, पाचन के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शरीर को फैट और फैट-सॉल्युबल विटामिन A, D, E, और K को अवशोषित करने में मदद करता है। जब आंत में पर्याप्त बाइल नहीं होता है, तो फैट का अवशोषण बाधित हो जाता है, जिससे विटामिन में डेफ़िशिएंसी आती है, आहार-पोषण अपर्याप्त हो जाता है और वज़न और शरीर बढ़ नहीं पाता है।
लिवर ऐसा दिखता है
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के कारण
नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस निम्नलिखित के कारण हो सकता है:
बाइलरी एट्रेसिया
बाइलरी सिस्ट
संक्रमण
प्रतिरक्षा से जुड़ी बीमारी
मेटाबोलिक विकार
आनुवंशिक दोष
विषाक्त कारण
बाइलरी एट्रेसिया, बाइल डक्ट का एक अवरोध है, जो जन्म के कई हफ्तों बाद शुरू होता है। यह समय से पहले जन्मे शिशुओं में या जन्म के समय नवजात शिशुओं में शायद ही कभी मौजूद होता है। प्रभावित शिशुओं को आमतौर पर, जीवन के पहले कई हफ़्तों में पीलिया होता है।
बाइलरी सिस्ट (बाइल डक्ट की सिस्ट), बाइल डक्ट में कुछ बढ़े हुए हिस्से होते हैं। ये दुर्लभ सिस्ट आम तौर पर, उस क्षेत्र में जन्म दोष के कारण होते हैं जहाँ बाइल डक्ट और पैन्क्रियाटिक डक्ट मिलते हैं (लिवर का दृश्य चित्र देखें)। पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीज़ (PKD) से प्रभावित शिशुओं में बाइलरी सिस्ट अधिक आम हैं। PKD एक अनुवांशिक बीमारी है, जिसके कारण किडनी में सिस्ट बन जाते हैं।
संक्रमण से नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस हो सकता है। कुछ उदाहरणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, हर्पीज़ सिंपलेक्स वायरस संक्रमण, और रूबेला
जीवाणु संक्रमण: मूत्र पथ संक्रमण, बैक्टीरेमिया, और सेप्सिस
परजीवीय संक्रमण: टोक्सोप्लाज़्मोसिस
गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर रोग एक विकार है, जो जन्म से पहले शुरू होता है। इस बीमारी में माँ के एंटीबॉडीज़ गर्भनाल को पार कर जाते हैं और भ्रूण के लिवर पर हमला कर देते हैं।
कोलेस्टेसिस का कारण बनने वाले मेटाबोलिक बीमारियाँ कई हैं और इनमें अल्फ़ा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलैक्टोसीमिया, टाइरोसिनेमिया, बाइल एसिड की समस्या और फ़ैटी एसिड ऑक्सीडेशन की बीमारियाँ शामिल हैं। ये बीमारियाँ तब होती हैं, जब नवजात शिशु में एक एंज़ाइम की कमी होती है, जो एक खास पदार्थ को पचाने के लिए तोड़ने के लिए ज़रूरी होता है, जिससे विषाक्त पदार्थ जमा हो जाते हैं और लिवर को नुकसान पहुँचाते हैं।
जेनेटिक दोष, जैसे अलागिल सिंड्रोम और सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस, नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस का कारण बन सकते हैं। आनुवंशिक दोष और अन्य जीन म्यूटेशन सामान्य पित्त उत्पादन और हटने में रुकावट ला सकते हैं, जो कोलेस्टेसिस का कारण बनता है।
विषाक्त कारणों में, समय से बहुत पहले जन्मे नवजात में या शॉर्ट बॉउल सिंड्रोम वाले शिशुओं में इंट्रावीनस फ़ीडिंग (पैरेंटेरल आहार-पोषण) का उपयोग शामिल है। हाल के वर्षों में, केंद्रों ने इंट्रावीनस फ़ॉर्म्युलेशन में एक अलग प्रकार की वसा का इस्तेमाल करना शुरू कर दिया है, जिससे लगता है कि कोलेस्टेसिस का जोखिम कम हुआ है।
नियोनेटल हैपेटाइटिस सिंड्रोम शब्द का उपयोग नवजात शिशु के लिवर में सूजन के लिए किया जाता है, जिसका कोई कारण पता नहीं चला है। अब सटीक कारण का पता लगाने वाले टेस्ट बहुत एडवांस हो गए हैं, जिनके कारण यह निदान बहुत कम किया जाता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के लक्षण
कोलेस्टेसिस के लक्षण आमतौर पर, नवजात शिशु के जन्म के पहले 2 हफ़्तों के दौरान विकसित होते हैं। हालांकि अधिकांश शिशुओं में पीलिया होता है, लेकिन कोलेस्टेसिस से पीड़ित शिशुओं में अक्सर गहरे रंग का मूत्र, हल्के रंग का मल और लिवर बढ़ा हुआ होता है। बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ, रक्त में बाइल लवण का निर्माण भी हो सकता है। यह निर्माण, खुजली का कारण बन सकता है, जो शिशुओं को चिड़चिड़ा बनाता है।
वसा और विटामिन को ठीक से अवशोषित नहीं कर पाने के कारण कोलेस्टेसिस वाले शिशु अच्छे से विकसित नहीं हो सकते हैं।
लिवर रोग जैसे-जैसे बढ़ता है, अन्य समस्याएँ, जैसे कि पेट में तरल पदार्थ (एसाइटिस) के कारण पेट में सूजन और इसोफ़ेगस (इसोफ़ेजियल वेराइसिस) में बढ़ी हुए नसों के कारण ऊपरी पाचन तंत्र में खून का रिसाव हो सकता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस का निदान
बिलीरुबिन के स्तर के लिए रक्त की जांच
लिवर का रक्त परीक्षण
मेटाबोलिक, संक्रामक और आनुवंशिक कारणों के लिए अन्य जांचें
इमेजिंग टेस्ट
कभी-कभी लिवर की बायोप्सी
लगभग सभी नवजात शिशुओं में, अन्य उम्र के सामान्य स्तर की तुलना में, जन्म के पहले हफ़्ते में रक्त में बिलीरुबिन का स्तर उच्च (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) होता है। यह सामान्य पीलिया (फ़िज़ियोलॉजिक पीलिया) एक या दो हफ़्ते में ठीक हो जाता है, और बिलीरुबिन का स्तर सामान्य हो जाता है। (नवजात शिशुओं में पीलिया भी देखें।)
जिन शिशुओं को 2 हफ़्ते की उम्र में पीलिया बना रहता है, उनके लिए डॉक्टर यह देखने के लिए जांच करते हैं कि बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर कॉन्जुगेटेड है या अनकॉन्जुगेटेड है। कॉन्ज्युगेटेड बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर से पता चलता है कि लिवर कमज़ोर है और संभावित कोलेस्टेसिस है। (असंबद्ध बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर, लिवर के डिस्फ़ंक्शन के अलावा एक अन्य कारण का संकेत देता है; नवजात शिशुओं में पीलिया के कारण देखें)। अगर इस टेस्ट से यह पता चलता है कि कोलेस्टेसिस मौजूद है, तो शिशुओं के लिए अतिरिक्त ब्लड टेस्ट होते हैं और पता लगाया जाता है कि लिवर में सूजन तो नहीं है या वह सामान्य रूप से काम नहीं कर रहा है (लिवर ब्लड टेस्ट देखें)।
कोलेस्टेसिस का कारण तय करने के लिए, डॉक्टर अन्य टेस्ट करते हैं। उदाहरण के लिए, संक्रमण और मेटाबोलिक विकारों का पता लगाने के लिए मूत्र की जांच की जाती है, और जीन के म्यूटेशन या दोषों का पता लगाने के लिए विभिन्न आनुवंशिक जांचें की जाती हैं। डॉक्टर नवजात शिशु की नियमित स्क्रीनिंग जांचों के परिणामों की भी समीक्षा करते हैं, जो जन्म के समय की जाती हैं।
लिवर के साइज़ का पता लगाने और पित्ताशय और मुख्य बाइल डक्ट को देखने के लिए, डॉक्टर पेट की अल्ट्रासाउंड जांच करते हैं।
एक अन्य प्रकार की इमेजिंग जांच, जिसे कोलेस्किंटिग्राफ़ी कहा जाता है (जिसे हेपेटोबिलियरी स्किंटिग्राफ़ी या HIDA [हाइड्रोक्सी इमिनोडायसिटिक एसिड] स्कैन भी कहा जाता है) डॉक्टरों को लिवर, पित्ताशय और बाइल डक्ट की समस्याओं का निदान करने में मदद करती है। इस जांच से डॉक्टरों को यह पता चलता है कि लिवर, बाइल को कितनी अच्छी तरह से स्रावित कर रहा है और वे लिवर से छोटी आंत में बाइल के प्रवाह को ट्रैक कर पाते हैं।
एक और प्रकार का एक्स-रे टेस्ट जिससे डॉक्टर पित्त वाहिका और पित्ताशय को देख पाते हैं, जिसे एंडोस्कोपिक रेस्ट्रोग्रेड कोलेंजियोपैनक्रिएटोग्राफ़ी (ERCP) कहा जाता है, कभी-कभी खास चिकित्सा केंद्रों में किया जाता है।
यदि डॉक्टर कारण का पता नहीं लगा पाते हैं, तो वे आगे के मूल्यांकन (बायोप्सी) के लिए शिशु के लिवर का एक नमूना निकालते हैं। बायोप्सी को ऑपरेटिव कोलेन्जियोग्राफ़ी के साथ या उसके बिना किया जा सकता है, जिसमें एक पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है, जिसे एक्स-रे पर सीधे पित्ताशय की थैली में देखा जा सकता है, ताकि यह तय किया जा सके कि बाइल डक्ट सामान्य हैं या नहीं।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस का इलाज
विशिष्ट कारण का इलाज
अच्छे आहार-पोषण और विटामिन सप्लीमेंट सहित सहायक देखभाल
कारण का इलाज
जिन शिशुओं में बाइलरी एट्रेसिया होता है, उनका इलाज पोर्टोएंटेरोस्टॉमी (कसाई प्रक्रिया) नाम की एक सर्जरी से किया जाता है। आदर्श रूप से, यह प्रक्रिया जन्म के बाद पहले महीने में की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया के दौरान, छोटी आंत का एक हिस्सा लिवर के एक क्षेत्र से जोड़ा जाता है, ताकि पित्त छोटी आंत में बह सके। इस प्रक्रिया और अच्छी तरह से देखभाल करने के बाद भी, कई नवजात शिशुओं को आखिर में लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत पड़ती है।
कुछ मेटाबोलिक विकार जैसे कि गैलैक्टोसीमिया का इलाज हो सकता है। गैलैक्टोसीमिया का इलाज, शिशु के आहार से दूध और दुग्ध उत्पादों (मानव और गाय, दोनों का, जिसमें शुगर गैलैक्टोज़ होता है) को हटाकर किया जाता है। आमतौर पर, शिशुओं को सोया फार्मूला दिया जाता है।
जिन शिशुओं को गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर रोग होता है, उनका इलाज इम्यून ग्लोब्युलिन (एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों के खून से मिले एंटीबॉडीज़) के साथ किया जा सकता है, जो नसों के ज़रिए दिया जाता है या शिशु के खून की एक बड़ी मात्रा निकाली जाती है और उसकी जगह पर ट्रांसफ़्यूज़ किया हुआ खून (एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूजन) डाला जाता है।
अगर शिशु में गंभीर लिवर रोग विकसित होने से पहले ही इंट्रावीनस आहार-पोषण बंद कर दिया जाए, तो इंट्रावीनस आहार-पोषण के कारण होने वाला कोलेस्टेसिस अपने-आप ठीक हो सकता है। यदि इंट्रावीनस आहार-पोषण को रोका नहीं जा सकता है, तो कोलेस्टेसिस से छुटकारा पाने के लिए मछली के तेल वाले एक अलग फॉर्मूलेशन का उपयोग किया जा सकता है।
सहायक देखभाल
विटामिन A, D, E और K की किसी भी कमी के लिए, अच्छे पोषण को बढ़ावा देना और सप्लीमेंट देना महत्वपूर्ण है। कोलेस्टेसिस वाले शिशु आमतौर पर, वसा को अच्छी तरह से अवशोषित नहीं करते हैं, इसलिए विशेष वसा (मीडियम चेन ट्राइग्लिसराइड्स) वाले फ़ार्मुलों का इस्तेमाल करने से उनके वसा के अवशोषण और वृद्धि में सुधार होता है। कुछ बच्चे पर्याप्त फॉर्मूला नहीं पी पाते हैं और उनका सामान्य विकास नहीं हो पाता है, इसलिए उन्हें एक कॉन्सेंट्रेटेड फ़ॉर्मूला की ज़रूरत हो सकती है, जिसमें प्रति औंस अधिक कैलोरी हो।
जिन शिशुओं में बाइल का कुछ बहाव होता है, उन्हें खुजली से राहत दिलाने, बाइल का बहाव बढ़ाने और लिवर रोग में सुधार करने के लिए, अर्सोडियोऑक्सीकोलिक एसिड दिया जा सकता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के लिए पूर्वानुमान
पूर्वानुमान अलग-अलग होता है। कारण के आधार पर, शिशु पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं या उन्हें लिवर फ़ैल्योर या लिवर सिरोसिस (लिवर में कटाव) की बीमारी हो सकती है।
बाइलरी एट्रेसिया की वजह से, लिवर की बीमारी लगातार बिगड़ती जा सकती है, भले ही इसका निदान हो चुका हो और इलाज भी शुरू हो चुका हो। जिन शिशुओं का इलाज नहीं किया जाता है, उनमें बाइलरी एट्रेसिया कई महीनों की उम्र तक सिरोसिस, फिर लिवर की विफलता और 1 वर्ष की उम्र तक मृत्यु हो जाने का कारण बनता है।
जिस गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर की बीमारी का जल्दी इलाज नहीं किया जाता है, उसका कारण आम तौर पर खराब प्रॉग्नॉसिस होता है।
