बाइलरी एट्रेसिया एक जन्मजात दोष है, जिसमें जन्म के बाद बाइल डक्ट धीरे-धीरे संकरी और अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे पित्त, आंतों तक नहीं पहुंच पाता।
यह बीमारी लिवर में बाइल इकट्ठा करने का कारण बनती है और लिवर में अपरिवर्तनीय नुकसान का कारण बन सकती है।
इसके विशिष्ट लक्षणों में त्वचा का और आंखों के सफ़ेद हिस्से का पीला पड़ना (पीलिया), गहरे रंग का मूत्र, पीला मल और बढ़ा हुआ लिवर शामिल हैं।
इसका निदान, रक्त की जांचों, अल्ट्रासाउंड, रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग, और सर्जरी के दौरान लिवर और बाइल डक्ट के परीक्षण पर आधारित है।
बाइल को लिवर से निकालने के लिए एक रास्ता बनाने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है।
बाइल, लिवर द्वारा स्रवित एक पाचन तरल पदार्थ, लिवर के अपशिष्ट उत्पादों को दूर ले जाता है और छोटी आंत में वसा को पचाने में मदद करता है। बाइल डक्ट, बाइल को लिवर से आंत तक ले जाती हैं।
बाइलरी एट्रेसिया जन्म के कई हफ़्तों या महीनों बाद शुरू होता है। इस दोष में, बाइल डक्ट धीरे-धीरे संकरी और अवरुद्ध हो जाती हैं। इस प्रकार, बाइल आंत तक नहीं पहुंच सकता। बाइल अंततः लिवर में जमा हो जाता है और फिर रक्त में चला जाता है, जिससे त्वचा का और आंखों के सफ़ेद हिस्से का रंग पीला पड़ जाता है (पीलिया)। लिवर पर धीरे-धीरे बढ़ने वाला, ठीक न होने वाला घाव, जिसे सिरोसिस कहा जाता है, 2 महीने की उम्र में ही विकसित हो सकता है और अगर इस दोष का इलाज न किया जाए तो यह बढ़ता ही जाता है।
डॉक्टरों को मालूम नहीं है कि बाइलरी एट्रेसिया क्यों विकसित होता है, लेकिन कुछ संक्रमण पैदा करने वाले जीव और जीन की बीमारियाँ शामिल हो सकती हैं। बाइलरी एट्रेसिया वाले कई शिशुओं में अन्य जन्मजात दोष भी होते हैं।
(पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)
बाइलरी एट्रेसिया के लक्षण
बाइलरी एट्रेसिया वाले शिशुओं में पीलिया होता है और उनमें अक्सर गहरे रंग का मूत्र, हल्का पीला मल और लिवर और स्प्लीन बड़ा होता है। जन्म के 2 सप्ताह बाद अन्यथा स्वस्थ शिशु में होने वाले पीलिया का मूल्यांकन किसी स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा किया जाना चाहिए।
इलाज न किए गए शिशु जब 2 से 3 महीने के हो जाते हैं, तो हो सकता है कि तब तक उनका वजन और विकास अपेक्षा के अनुरूप न हो। उन्हें खुजली और चिड़चिड़ापन हो सकता है और उनके पेट पर बड़ी नसें दिखाई दे सकती हैं, साथ ही स्प्लीन भी बड़ा हो सकता है।
बाइलरी एट्रेसिया का निदान
रक्त की जाँच
रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग
अल्ट्रासाउंड
लिवर बायोप्सी और कोलेंजियोग्राम
बाइलरी एट्रेसिया का निदान करने के लिए, डॉक्टर रक्त की कई जांचें करते हैं।
डॉक्टर एक इमेजिंग जांच भी करते हैं, जिसे हेपेटोबिलियरी स्कैनिंग (रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग का एक प्रकार) कहा जाता है। इस जांच में, शिशु की बांह में एक रेडियोएक्टिव ट्रेसर इंजेक्ट किया जाता है, और एक विशेष स्कैनर, लिवर से पित्ताशय और छोटी आंत में ट्रेसर के प्रवाह को ट्रैक करता है।
डॉक्टर, लिवर और पित्ताशय की स्थिति का और अधिक आकलन करने के लिए पेट का अल्ट्रासाउंड भी कर सकते हैं।
निदान की पुष्टि के लिए, डॉक्टर लिवर बायोप्सी और कोलेंजियोग्राम करते हैं। बायोप्सी के लिए, डॉक्टर सर्जरी करके लिवर से ऊतक का एक नमूना निकालते हैं और उसकी जांच और परीक्षण करते हैं। कोलेंजियोग्राम के लिए, डॉक्टर सर्जरी के दौरान बाइल डक्ट में सीधे एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट करते हैं, जो एक्स-रे पर डक्ट को स्पष्ट रूप से दिखाता है। इससे डॉक्टर, रुकावटों या अन्य असामान्यताओं की पहचान कर सकते हैं।
बाइलरी एट्रेसिया का उपचार
सर्जरी
लिवर ट्रांसप्लांटेशन की आवृत्ति
बाइल को लिवर से निकालने के लिए एक रास्ता बनाने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है। इस ऑपरेशन को पोर्टोजेजुनोस्टॉमी या कासाई प्रक्रिया कहा जाता है। पोर्टोजेजुनोस्टॉमी में, आंत के एक लूप को लिवर से सिलकर रास्ता बनाया जाता है, जहां से बाइल डक्ट निकलती है। यह ऑपरेशन जन्म के बाद पहले महीने में, लिवर के क्षतिग्रस्त (सिरोसिस) होने से पहले किया जाना चाहिए।
ऑपरेशन के बाद, शिशुओं को अक्सर बाइल की नलिकाओं की सूजन को रोकने के लिए एक वर्ष के लिए एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। उन्हें उर्सोडिओल नाम की दवाई भी दी जा सकती है। उर्सोडिओल बाइल के बहाव को बढ़ाती है, जिससे बाइल के निकास मार्ग को खुला रखने में मदद मिलती है। चूंकि अच्छा आहार-पोषण महत्वपूर्ण है, इसलिए शिशुओं को सप्लीमेंटल फैट-सॉल्युबल विटामिन (विटामिन A, D, E, और K) भी दिए जाते हैं।
अगर ऑपरेशन के 3 या अधिक महीनों बाद भी शिशु का बाइल ठीक से प्रवाहित नहीं होता है (या अगर शिशु का ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है), तो शिशु को लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत हो सकती है।
बाइलरी एट्रेसिया का पूर्वानुमान
बाइलरी एट्रेसिया उत्तरोत्तर बदतर हो जाती है। अगर इसका उपचार न किया जाए, तो शिशु के कई महीनों का होने तक लिवर में ठीक न हो सकने वाला घाव (सिरोसिस) हो सकता है, इसके बाद 1 वर्ष की उम्र तक लिवर फेल हो सकता है और मृत्यु हो सकती है।
बाइलरी एट्रेसिया का ऑपरेशन कुछ शिशुओं के लिए बिल्कुल भी कारगर नहीं होता है और अधिकांश शिशुओं में सिर्फ़ लक्षणों से राहत देता है। ऑपरेशन के बाद, 30% लोगों को करीब 6 वर्ष की उम्र के होने पर लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत होती है, जबकि 80% लोगों को 20 वर्ष की उम्र के होने पर लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत होती है। लिवर ट्रांसप्लांट के बाद करीब 80% लोग लंबे समय तक जीवित रहते हैं।
