बाइलरी एट्रेसिया एक पैदाइशी दोष है जिसमें बाइल की नलिकाएँ उत्तरोत्तर संकीर्ण होती जाती हैं और जन्म के बाद अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे बाइल आंत तक नहीं पहुँच पाता है।
यह बीमारी लिवर में बाइल इकट्ठा करने का कारण बनती है और लिवर में अपरिवर्तनीय नुकसान का कारण बन सकती है।
विशिष्ट लक्षणों में त्वचा का पीला मलिनीकरण (पीलिया), गहरा मूत्र, पीला मल, और एक बढ़ा हुआ लिवर शामिल है।
निदान रक्त परीक्षण, रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग और लिवर तथा बाइल नलिकाओं की सर्जिकल जांच पर आधारित है।
बाइल को लिवर से निकालने के लिए एक रास्ता बनाने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है।
बाइल, लिवर द्वारा स्रवित एक पाचन तरल पदार्थ, लिवर के अपशिष्ट उत्पादों को दूर ले जाता है और छोटी आंत में वसा को पचाने में मदद करता है। बाइल की नलिकाएं बाइल को लिवर से आंत तक ले जाती हैं।
बाइलरी एट्रेसिया में, जन्म के कई हफ़्तों से महीनों बाद शुरू होता है, बाइल की नलिकाएँ उत्तरोत्तर संकीर्ण होती जाती हैं और अवरुद्ध हो जाती हैं। इस प्रकार, बाइल आंत तक नहीं पहुंच सकता। यह आखिर में लिवर में जमा हो जाता है और फिर रक्त में चला जाता है, जिससे त्वचा का पीला मलिनीकरण (पीलिया) होता है। लिवर में बढ़ने वाला, पहले जैसा नहीं होने वाला चोट का निशान, जिसे सिरोसिस कहा जाता है, वह 2 महीने की उम्र से शुरू होता है और विकार क इलाज नहीं किए जाने पर बढ़ता जाता है।
डॉक्टरों को मालूम नहीं है कि बाइलरी एट्रेसिया क्यों विकसित होता है, लेकिन कुछ संक्रमण पैदा करने वाले जीव और जीन की बीमारियाँ शामिल हो सकती हैं। बाइलरी एट्रेसिया वाले लगभग 15 से 25% नवजात शिशुओं में अन्य जन्मजात बीमारियां भी होती हैं।
(पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)
बाइलरी एट्रेसिया के लक्षण
बाइलरी एट्रेसिया वाले नवजात शिशुओं में, मूत्र गहरे रंग का हो जाता है, मल पीला हो जाता है, और त्वचा तेज़ी से पीली (पीलिया) होने लगती है। ये लक्षण और एक बढ़े हुए, दृढ़ लिवर आमतौर पर जन्म के लगभग 2 सप्ताह बाद पहली बार देखे जाते हैं।
जब तक शिशु 2 से 3 महीने के होते हैं, तब तक उनके विकास में रुकावट आ सकती है, खुजली और चिड़चिड़ा हो सकता है, और उनके पेट पर बड़ी नसें दिखाई देती हैं, साथ ही एक बड़ी स्प्लीन भी होती है।
बाइलरी एट्रेसिया का निदान
रक्त की जाँच
रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग
अल्ट्रासोनोग्राफ़ी
सर्जरी
बाइलरी एट्रेसिया का पता लगाने के लिए डॉक्टर रेडियोएक्टिव ट्रेसर का उपयोग करके, खून और इमेजिंग की कई बार जांच करते हैं। ट्रेसर को शिशु की बांह में इंजेक्ट किया जाता है, और एक विशेष स्कैनर लिवर से पित्ताशय की थैली और छोटी आंत (जिसे हेपेटोबिलरी स्कैनिंग कहा जाता है—एक प्रकार का रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग) में ट्रेसर के बहाव को ट्रैक करता है। पेट की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी मददगार हो सकती है।
यदि इन जांचों के बाद भी विकार का संदेह है, तो बीमारी का निदान करने के लिए सर्जरी (जिसमें लिवर और बाइल नलिकाओं की जांच और लिवर बायोप्सी शामिल है) की जाती है।
सिरोसिस को रोकने के लिए, डॉक्टरों को नवजात शिशु के जीवन के पहले 1 से 2 महीनों के अंदर बाइलरी एट्रेसिया का पता लगाकर उपचार करना चाहिए।
बाइलरी एट्रेसिया का उपचार
सर्जरी
लिवर ट्रांसप्लांटेशन की आवृत्ति
बाइल को लिवर से निकालने के लिए एक रास्ता बनाने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है। मार्ग, आंत के एक लूप को लिवर में सिलकर बनाया जाता है जहाँ बाइल नली निकलती है। यह ऑपरेशन जीवन के पहले महीने में किया जाना चाहिए, इससे पहले कि लिवर में घाव का निशान बन जाए। यदि ऑपरेशन असफल होता है, तो शिशुओं को लिवर का ट्रांसप्लांटेशन करने की ज़रूरत होती है। यहां तक कि जब ऑपरेशन सफल होता है, तो लगभग आधे शिशुओं में लिवर रोग बिगड़ता रहता है और आखिर में लिवर के ट्रांसप्लांटेशन की ज़रूरत होती है।
ऑपरेशन के बाद, शिशुओं को अक्सर बाइल की नलिकाओं की सूजन को रोकने के लिए एक वर्ष के लिए एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। उन्हें उर्सोडिओल नाम की दवाई भी दी जा सकती है। उर्सोडिओल बाइल के प्रवाह को बढ़ाता है, जो बाइल की निकासी के मार्ग को खुला रखने में मदद करता है। चूंकि अच्छा आहार-पोषण महत्वपूर्ण होता है, जिससे शिशुओं को पूरक वसा में घुलनशील विटामिन भी दिए जाते हैं।
जिन शिशुओं की सर्जरी नहीं हो सकती, उन्हें आम तौर पर 1 वर्ष की आयु तक लिवर के ट्रांसप्लांटेशन की ज़रूरत होती है।
बाइलरी एट्रेसिया का पूर्वानुमान
बाइलरी एट्रेसिया उत्तरोत्तर बदतर हो जाती है। उपचार नहीं किए जाने पर, नवजात शिशु के कुछ महीनों के होने पर उसका लिवर काम करना बंद कर देता है और 1 वर्ष की उम्र में लिवर में होने वाले अपरिवर्तनीय निशान (सिरोसिस) की वजह से उसकी मृत्यु हो जाती है। लंबे समय का पूर्वानुमान अलग-अलग होता है और कई कारकों पर निर्भर करता है।
