(Siehe auch Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum betreffen. Dieser... Erfahren Sie mehr .)
Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist selten. Sie tritt nur bei Frauen, gewöhnlich im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.
Betroffene Frauen leiden normalerweise an Kurzatmigkeit. Manchmal kommt es auch zu Husten, Schmerzen im Brustkorb und Hochhusten von Blut (Hämoptyse). Die Symptome können sich während einer Schwangerschaft verschlimmern. Manchmal ist das erste Anzeichen der Erkrankung eine kollabierte Lunge (Pneumothorax Pneumothorax Der Pneumothorax bezeichnet das Vorhandensein von Luft zwischen den zwei Schichten der Pleura (dünne, durchsichtige, zweischichtigen Membran, welche die Lunge überzieht und die Innenseite der... Erfahren Sie mehr 
) ohne ersichtlichen Grund. Manchmal sammelt sich auch Flüssigkeit im Beutel an, der die Lunge umgibt (Pleura).
Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, letztendlich kommt es jedoch zu einer respiratorischen Insuffizienz Respiratorische Insuffizienz Bei respiratorischer Insuffizienz ist die Sauerstoffsättigung des Blutes gefährlich niedrig und der Kohlendioxidgehalt im Blut bedrohlich hoch. Mögliche Ursachen für respiratorische Insuffizienz... Erfahren Sie mehr . Das Fortschreiten der Erkrankung erfolgt unterschiedlich schnell, kann aber während einer Schwangerschaft beschleunigt sein.
Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose
Computertomographie des Brustkorbs
Bluttests
Für die Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose sind normalerweise Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und eine Computertomographie (CT) erforderlich.
Oft wird ein Bluttest durchgeführt, der den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor D (VEGF-D) misst. Der VEGF-D-Spiegel ist bei Frauen mit LAM erhöht.
Wenn die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren und Bluttests nicht eindeutig sind, können kleine Proben des Lungengewebes zur mikroskopischen Untersuchung entnommen werden (Lungenbiopsie).
Bei der Lungenfunktionsprüfung Lungenfunktionsprüfung (PFT) Mit einer Lungenfunktionsprüfung wird gemessen, wie viel Luft die Lungen aufnehmen, wie viel Luft ein- und ausgeatmet und wie viel Sauerstoff absorbiert werden kann. Durch diese Tests lassen... Erfahren Sie mehr 
liegt das Luftvolumen der Lunge unter dem Normalwert.
Behandlung einer Lymphangioleiomyomatose
Sirolimus
Lungentransplantation
Sirolimus ist ein Medikament, das normalerweise zur Unterdrückung des Immunsystems nach einer Nierentransplantation eingesetzt wird. Es scheint bei Patienten mit LAM die Abnahme der Lungenfunktion zu verlangsamen.
Die Erkrankung kann mit einer Lungentransplantation Herz-Lungen-Transplantation Unter einer Lungentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Lunge oder eines Teils der Lunge einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser bzw. eines... Erfahren Sie mehr behandelt werden. Manchmal tritt die LAM in der transplantierten Lunge aber auch erneut auf.
Weitere Informationen
Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
LAM Foundation: Allgemeine Informationen über die Lymphangioleiomyomatose, einschließlich Erkenntnisse aus Studien und Supportprogramme
