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Lymphozytopenie

Von

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Inhalt zuletzt geändert Jul 2018
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Quellen zum Thema

Eine Lymphozytopenie liegt bei absoluten Lymphozytenwerten < 1000/mcL (Erwachsene) bzw. < 3000/mcL (Kinder < 2 Jahren) vor. Hieraus resultiert das erhöhte Risiko opportunistischer Infektionen sowie maligner und autoimmun bedingter Krankheiten. Zeigt das Blutbild eine Lymphozytopenie, sind weitere Untersuchungen zur Abklärung eines Immundefekts und eine Analyse der Lymphozyten-Subpopulationen notwendig. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung.

Lymphozyten sind Bestandteile des zellulären Immunsystems und umfassen B- und T-Zellen, die beide im peripheren Blut vorhanden sind; etwa 75% der Lymphozyten sind T-Zellen und 25% B-Zellen. Da die Lymphozyten nur etwa 20–40% der gesamten Leukozyten ausmachen, kann die Lymphozytopenie unentdeckt bleiben, wenn kein Differenzialblutbild erstellt wird.

Der normale Lymphozytenwert beträgt bei Erwachsenen 1000–4800/μl und bei Kindern < 2 Jahren 3000–9500/μl. Im Alter von 6 Jahren liegt die untere Normgrenze bei 1500/μl. Unterschiedliche Laboratorien können leicht unterschiedliche Normalwerte haben.

Fast 65% der T-Lymphozyten im peripheren Blut sind CD4+-(Helfer-)Zellen. So haben die meisten Patienten mit Lymphozytopenie eine reduzierte absolute Anzahl von T-Zellen, insbesondere in der Anzahl der CD4+ T-Zellen. Die Zahl der CD4+-T-Zellen im Blut beträgt bei Erwachsenen durchschnittlich 1100/μl (zwischen 300 und 1300/μl). Der mittlere Wert der anderen großen T-Zell-Subgruppe, der CD8-(Suppressor-)T-Zellen, liegt bei 600/μl (zwischen 100 und 900/μl).

Ätiologie

Lymphozytopenie kann sein

  • Erworben

  • Hereditär

Erworbene Lymphozytopenie

Die erworbene Lymphozytopenie kann mit einer Reihe anderer Krankheiten assoziiert sein (siehe Tabelle Ursachen für Lymphozytopenien).

Die häufigsten Ursachen sind:

  • Eiweißmangelernährung

  • AIDS und bestimmte andere Virusinfektionen

Die weltweit häufigste Ursache für eine erworbene Lymphozytopenie ist eine Eiweißmangelernährung.

Die häufigste Infektionskrankheit, die eine Lymphozytopenie zur Folge hat, ist AIDS. Hierbei werden CD4+-T-Zellen durch die Infektion mit HIV zerstört. Das Vorliegen einer Lymphozytopenie kann auch ein Zeichen für eine inadäquate Lymphopoese sein, die durch eine Zerstörung des Thymus oder anderer lymphatischer Gewebe bedingt ist. Bei einer akuten, durch HIV oder andere Viren bedingten Virämie erfolgt häufig eine vermehrte Zerstörung der Lymphozyten durch die aktive Infektion mit dem Virus. Auch können Lymphozyten in der Milz oder den Lymphknoten verbleiben oder in die Atemwege migrieren.

Eine iatrogene Lymphozytopenie wird durch eine zytotoxische Chemotherapie, Strahlentherapie oder die Verabreichung von Antilymphozytenglobulin (oder anderer Lymphozytenantikörper) verursacht. Durch Langzeittherapie mit Psoralen und UV-A-Bestrahlung bei Psoriasis können T-Zellen zerstört werden. Auch Glukokortikoide können die Zerstörung von Lymphozyten auslösen.

Lymphozytopenie kann bei Lymphomen, Autoimmunerkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis oder Myasthenia gravis und eiweißverlierender Enteropathie auftreten.

Angeborene Lymphozytopenie

Die angeborenen Lymphozytopenie (siehe Tabelle Ursachen für Lymphozytopenien) tritt am häufigsten auf bei

Sie kann mit erblichen Immundefizienzsyndromen und anderen Krankheiten assoziiert sein, die zu einer gestörten Lymphopoese führen. Auch andere Erbkrankheiten (z. B. Wiskott-Aldrich-Syndrom, Adenosindesaminasemangel, Purinnukleosidphosphorylasemangel) können mit einer beschleunigten Destruktion der T-Zellen verbunden sein. Bei vielen Krankheiten liegt ein Antikörpermangel vor.

Tabelle
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Ursachen für Lymphozytopenien

Mechanismus

Beispiele

Erworben

Andere Infektionskrankheiten wie Hepatitis, Influenza, Tuberkulose, Typhus und Sepsis

Mangelernährung bei Patienten mit Alkoholismus, Eiweißmangelernährung oder Zinkmangel

Eiweißverlust-Enteropathie

IIatrogen nach Anwendung von zytotoxischer Chemotherapie, Glukokortikoiden, Hochdosis-Psoralen und Ultraviolett-A-Strahlentherapie, Lymphozyten-Antikörpertherapie, Immunsuppressiva, Strahlentherapie oder Thoraxdrainage

Systemische Krankheiten mit (Auto-)Immundefekten (z. B. aplastische Anämie, Hodgkin-Lymphom, Myasthenia gravis, exsudative Enteropathie, rheumatoide Arthritis, Niereninsuffizienz, Sarkoidose, systemischem Lupus erythematodes, Verbrennungen)

Angeboren

Aplasie lymphopoetischer Stammzellen

Knorpel-Haar-Hypoplasie-Syndrom

Idiopathische CD4+-T-Lymphozytopenie

Immundefekt bei Thymomen

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Defekt des Interleukin-2-Rezeptors (Gamma-Kette), mit ADA- oder PNP-Mangel oder unbekannter Ursache

ADA = Adenosindesaminase; PNP = Purinnukleosidphosphorylase.

Symptome und Beschwerden

Die Lymphozytopenie an sich führt im Allgemeinen nicht zu Symptomen. Allerdings können die Befunde einer assoziierten Störung umfassen:

  • Fehlende oder verkleinerte Mandeln oder Lymphknoten, was auf zelluläre Immundefizienz hindeutet

  • Hautveränderungen (z. B. Alopezie, Ekzem, Pyodermie, Teleangiektasien)

  • Anzeichen einer hämatologischen Erkrankung (z. B. Blässe, Petechien, Gelbsucht, Geschwüre im Mund)

  • Generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie, die eine HIV-Infektion oder Hodgkin-Lymphom andeuten können

Patienten mit Lymphozytopenie leiden an wiederkehrenden Infektionen oder entwickeln Infektionen mit ungewöhnlichen Organismen. Pneumonien mit Pneumocystis jirovecii, Zytomegalieviren, Röteln- und Varizellenviren enden häufig tödlich. Eine Lymphozytopenie stellt auch einen Risikofaktor für die Entwicklung von Krebs und Autoimmunkrankheiten dar.

Diagnose

  • Klinischer Verdacht (wiederholte oder ungewöhnliche Infektionen)

  • Blutbild mit Differenzialblutbild

  • Bestimmung der Lymphozyten-Subpopulationen und Immunglobulinspiegel

Bei Patienten, die wiederholt an viralen, mykotischen oder parasitären Infektionen erkranken, besteht der Verdacht auf eine Lymphozytopenie; gewöhnlich wird sie zufällig im Blutbild entdeckt. Pneumonien mit P. jirovecii, Zytomegalie-, Röteln- und Varizellenviren deuten auf eine Immundefizienz hin. Bei Patienten mit Lymphozytopenie sollten die Lymphozyten-Subpopulationen bestimmt werden. Um die Antikörperbildung zu bewerten, sollten die Immunglobulinspiegel bestimmt werden. Patienten mit einer Vorgeschichte von wiederkehrenden Infektionen unterziehen sich einer vollständigen Laborauswertung für Immundefizienz, auch wenn erste Screening-Tests normal sind.

Behandlung

  • Behandlung der begleitenden Infektionen

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

  • Gelegentlich i.v. oder Immunglobulin subkutan

  • Möglicherweise Blut bildende Stammzelltransplantation

Bei den erworbenen Lymphozytopenien lässt die Lymphozytopenie gewöhnlich nach, wenn die zugrunde liegende Ursache beseitigt oder die Grunderkrankung erfolgreich behandelt wird. Die i.v. oder subkutane Gabe von Immunglobulinen ist indiziert, wenn der Patient einen chronischen IgG-Mangel, eine Lymphozytopenie und rezidivierende Infektionen aufweist. Hämatopoetische Stammzelltransplantationen können bei kongenitalen Immundefekten kurativ sein und sollten daher bei allen Patienten mit dieser Art Krankheiten in Betracht gezogen werden).

Wichtige Punkte

  • Lymphozytopenie wird meist durch AIDS oder Unterernährung verursacht, kann aber auch angeboren sein oder durch verschiedene Infektionen, Arzneimittel oder Autoimmunerkrankungen ausgelöst werden.

  • Patienten haben wiederkehrende Infektionen durch Viren, Pilze oder Parasiten.

  • Die Lymphozyten-Subpopulationen und Immunglobulinspiegel sollten bestimmt werden.

  • Die Behandlung richtet sich in der Regel nach der Ursache; gelegentlich ist eine i.v. oder subkutanen Gabe von Immunglobulin oder, bei Patienten mit angeborener Immunschwäche, eine Stammzelltransplantation von Nutzen.

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