Visão geral das pneumonias intersticiais idiopáticas

Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital.

• TC de alta resolução (TCAR)

• Testes de função pulmonar

• Exames laboratoriais

• Às vezes, biópsia pulmonar

Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial) são avaliadas sistematicamente. Para proveito máximo do diagnóstico, a história deve abordar os seguintes critérios:

• Duração dos sintomas

• História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar

• História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)

• Fármacos em uso atual e anterior

• Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família

Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.

Fazer radiografia de tórax, que geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.

Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas eles não possibilitam diferenciar entre os vários tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.

A TCAR, que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e é sempre feito. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TCAR deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.

Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença reumática sistêmica, vasculites ou exposição ambiental. Esses testes podem incluir anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outros testes sorológicos mais específicos para doenças reumáticas sistêmicas [p. ex. antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), ribonucleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo da esclerodermia [Scl70], anticorpo anti-Jo-1, painel de anticorpos para miosite].

A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose e pneumonite por hipersensibilidade, mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar pneumonias idiopáticas intersticiais. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em alguns pacientes e pode excluir outros processos, como infecção. Autilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.

A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiopsia transbrônquica pode ser considerada uma alternativa à biópsia pulmonar cirúrgica em centros com experiência em realizá-la e interpretar seus resultados.

A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TCAR não são diagnósticos. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia torácica videoassistida (CTVA) é o procedimento preferido.

• Varia de acordo com a doença

• Às vezes, antifibróticos ou corticoides

• Às vezes, transplante de pulmão

O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas). Parar de fumar é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias.

Antifibróticos (pirfenidona, nintedanibe) são normalmente recomendados para fibrose pulmonar idiopática e podem ser considerados em formas progressivas de outros tipos de fibrose pulmonar.

Corticoides são tipicamente recomendados para a pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial linfocítica e pneumonia intersticial inespecífica, mas não para fibrose pulmonar idiopática.

O transplante de pulmão pode ser recomendado para pacientes selecionados com doenças em fase terminal.