Os 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática (PII), em ordem decrescente de frequência, são:
-
Fibrose pulmonar idiopática (Identificada histologicamente como pneumonia intersticial comum)
Esses subtipos caracterizam-se por vários graus de inflamação e fibrose intersticial (1). Todos desencadeiam dispneia; anormalidades difusas na TC de alta resolução; e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Entretanto, a distinção entre os subtipos é importante, uma vez que revelam características clínicas e respostas ao tratamento diferentes ( Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*).
Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Referência geral
-
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Sinais e sintomas
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital.
Diagnóstico
Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial) são avaliadas sistematicamente. Para proveito máximo do diagnóstico, a história deve abordar os seguintes critérios:
-
Duração dos sintomas
-
História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar
-
História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)
-
Fármacos em uso atual e anterior
-
Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família.
Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.
Fazer radiografia de tórax, que geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.
Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas eles não possibilitam diferenciar entre os vários tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.
A TCAR, que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e é sempre feito. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TCAR deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.
Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença do tecido conjuntivo, vasculites ou exposição ambiental. Esses exames podem contemplar anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outras sorologias mais específicas para as doenças do tecido conjuntivo [p. ex., ribonocleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo esclerodérmico (scl70), anticorpo anti-Jo-1].
A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose e pneumonite por hipersensibilidade, mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar PIIs. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em pacientes selecionados e pode fornecer informação sobre a progressão da doença e sobre a resposta terapêutica. Entretanto, a utilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.
A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiópsia atualmente é experimental e não é recomendada pelas diretrizes internacionais; seu papel diagnóstico ainda precisa ser estabelecido.
A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TCAR não são diagnósticos. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia com toracoscopia guiada por vídeo (VATS) é o procedimento preferido.
Tratamento
O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas). Parar de fumar é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias.
Corticoides são tipicamente recomendados para a pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial linfocítica e pneumonia intersticial inespecífica, mas não para fibrose pulmonar idiopática.
O transplante de pulmão pode ser recomendado para pacientes selecionados com doenças em fase terminal.
Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Pontos-chave
-
Há 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática.
-
Os sinais, sintomas e achados radiográficos do tórax são inespecíficos.
-
Diagnosticar PIIs primariamente pela anamnese e pela TC de alta resolução (TCAR).
-
Quando a avaliação clínica e a TCAR não são diagnósticas, fazer biópsia pulmonar cirúrgica.
-
O tratamento varia de acordo com o subtipo.
