honeypot link

Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Visão geral das pneumonias intersticiais idiopáticas

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificação do conteúdo set 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
Recursos do assunto

As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. Classificadas em 8 subtipos histológicos, todas se caracterizam por graus variáveis de inflamação e fibrose e todas desencadeiam dispneia. O diagnóstico baseia-se em história, exame físico, imagem por TC de alta resolução, testes de função pulmonar e biópsia pulmonar. O tratamento varia de acordo com o subtipo. O prognóstico varia com o subtipo e oscila entre excelente e quase sempre fatal.

Os 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática (PII), em ordem decrescente de frequência, são:

Esses subtipos caracterizam-se por vários graus de inflamação e fibrose intersticial (1). Todos desencadeiam dispneia; anormalidades difusas na TC de alta resolução; e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Entretanto, a distinção entre os subtipos é importante, uma vez que revelam características clínicas e respostas ao tratamento diferentes ( Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*).

Tabela
icon

Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*

Doença

Indivíduos mais frequentemente afetados

Pródromo

Achados da radiografia de tórax

Achados da tc de alta resolução

Diagnóstico diferencial pela TC

Padrão histológico

Principalmente homens > 50 anos (> 60% tabagistas)

Crônico (> 12 meses)

Anormalidade reticular com predominância basal e com perda de volume e “favo de mel”

“Favo de mel” reticular periférico, subpleural e basal

Bronquiectasia/bronquiolectasia de tração

Distorção da arquitetura

Doenças do tecido conjuntivo

Pneumonia intersticial usual

Mais frequentemente, homens entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas)

Subagudo a crônico (semanas a anos)

Opacificação em vidro fosco

Zona inferior, predominância periférica na maioria dos casos

Opacificação em vidro fosco

Linhas reticulares

Pneumonite por hipersensibilidade

Pneumonia intersticial descamativa

Principalmente mulheres, geralmente entre 40 e 60 anos (< 40% tabagistas)

Subagudo a crônico (meses a anos)

Opacidade em vidro fosco e reticular

Periféricas, basais, simétricas

Opacidades reticulares

Opacificação em vidro fosco variável

Linhas irregulares

Pneumonia em organização criptogênica

Pneumonia intersticial descamativa

Pneumonite por hipersensibilidade

Fibrose pulmonar idiopática

Pneumonia intersticial inespecífica

Indivíduos de qualquer idade, geralmente entre 40 e 50 anos (< 50% tabagistas)

Subagudo (< 3 meses)

Consolidação bilateral desigual

Peribrônquico

Consolidação irregular, nódulos ou ambos

Carcinoma celular alveolar

Infecção

Pneumonia intersticial inespecífica

Sarcoidose

Pneumonia em organização

Um pouco mais comum em homens, entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas)

Subagudo (semanas a meses)

Espessamento da parede brônquica

Opacificação em vidro fosco

Padrão difuso

Espessamento da parede brônquica

Nódulos centrolobulares

Opacificação irregular em vidro fosco

Pneumonia intersticial descamativa

Pneumonite por hipersensibilidade

Infecção

Pneumonia intersticial inespecífica

Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória

Indivíduos de qualquer idade†

Abrupto (1–2 semanas)

Opacificação em vidro fosco difusa progressiva

Consolidação difusa, opacificação em vidro fosco, muitas vezes poupando lobos

Bronquiectasias de tração posteriormente

Edema hidrostático

Dano alveolar difuso

Principalmente mulheres, de qualquer idade†

Crônico (> 12 meses)

Opacidades reticulares

Nódulos

Padrão difuso

Nódulos centrolobulares

Opacificação em vidro fosco

Espessamento dos septos e broncovascular

Cistos de paredes finas

Doenças do tecido conjuntivo

Carcinoma linfangítico

Sarcoidose

Pneumonia intersticial linfocítica

Sem predileção por sexo, idade mediana de 57 anos

Crônico (> 12 meses)

Espessamento pleural irregular apical bilateral

Consolidação subpleural densa

Bronquiectasias por tração

Distorção da arquitetura

Perda de volume do lobo superior

Asbestose

Doenças do tecido conjuntivo

Pneumonite por hipersensibilidade

Pneumonia intersticial inespecífica

Doença pulmonar induzida por radiação

Sarcoidose

Fibroelastose pleuroparenquimatosa

* Listados em ordem decrescente de frequência.

† História de tabagismo desconhecida.

Referência geral

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Sinais e sintomas

Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital.

Diagnóstico

  • TC de alta resolução (TCAR)

  • Testes de função pulmonar

  • Às vezes, biópsia pulmonar cirúrgica

Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial) são avaliadas sistematicamente. Para proveito máximo do diagnóstico, a história deve abordar os seguintes critérios:

  • Duração dos sintomas

  • História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar

  • História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)

  • Fármacos em uso atual e anterior

  • Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família.

Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.

Fazer radiografia de tórax, que geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.

Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas eles não possibilitam diferenciar entre os vários tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.

A TCAR, que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e é sempre feito. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TCAR deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.

Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença do tecido conjuntivo, vasculites ou exposição ambiental. Esses exames podem contemplar anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outras sorologias mais específicas para as doenças do tecido conjuntivo [p. ex., ribonocleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo esclerodérmico (scl70), anticorpo anti-Jo-1].

A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose e pneumonite por hipersensibilidade, mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar PIIs. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em pacientes selecionados e pode fornecer informação sobre a progressão da doença e sobre a resposta terapêutica. Entretanto, a utilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.

A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiópsia atualmente é experimental e não é recomendada pelas diretrizes internacionais; seu papel diagnóstico ainda precisa ser estabelecido.

A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TCAR não são diagnósticos. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia com toracoscopia guiada por vídeo (VATS) é o procedimento preferido.

Tratamento

  • Varia de acordo com a doença

  • Muitas vezes, corticoides

  • Às vezes, transplante de pulmão

O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas). Parar de fumar é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias.

O transplante de pulmão pode ser recomendado para pacientes selecionados com doenças em fase terminal.

Tabela
icon

Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas*

Doença

Tratamento

Prognóstico

Pirfenidona ou nintedanibe

Transplante de pulmão

Taxa de mortalidade: 50–70% em 5 anos

Cessação do tabagismo

Taxa de mortalidade: 5% em 5 anos

Corticoides com ou sem terapias imunossupressoras (p. ex., azatioprina, micofenolato de mofetila)

Taxa de mortalidade: amplamente variável, mas geralmente melhor do que a da fibrose pulmonar idiopática. Na doença puramente celular (rara), extremamente baixa

Corticoides

Taxa de recuperação completa: > 65%

Recaídas: em muitos

Taxa de mortalidade: rara

Cessação do tabagismo

Taxa de mortalidade: rara

Cuidados de suporte

Taxa de mortalidade: 60% em < 6 meses

Corticoides

Não bem definido

Tratamento adequado desconhecido; frequentemente corticoides

A progressão da doença ocorre em 60% dos casos

* Listados em ordem decrescente de frequência.

Pontos-chave

  • Há 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática.

  • Os sinais, sintomas e achados radiográficos do tórax são inespecíficos.

  • Diagnosticar PIIs primariamente pela anamnese e pela TC de alta resolução (TCAR).

  • Quando a avaliação clínica e a TCAR não são diagnósticas, fazer biópsia pulmonar cirúrgica.

  • O tratamento varia de acordo com o subtipo.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS