Pneumonia intersticial aguda (PIA) é uma doença pulmonar idiopática rara e fulminante cuja apresentação é semelhante à da síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA). As características clínicas incluem febre, tosse e dispneia. O diagnóstico é feito por imagem e, às vezes, biópsia pulmonar. O tratamento é feito com glicocorticoides e ventilação mecânica. O prognóstico é reservado; a mortalidade é > 50%.
Pneumonia intersticial aguda, uma forma de pneumonia intersticial lidiopática, afeta de maneira proporcional homens e mulheres aparentemente saudáveis, geralmente > 40 anos de idade.
Define-se a pneumonia intersticial aguda histologicamente organizando a lesão alveolar difusa, um padrão inespecífico observado em outras causas de lesão pulmonar sem relação com a pneumonia intersticial idiopática. O aspecto característico da lesão alveolar difusa em organização é o edema septal alveolar intenso e difuso, com infiltração celular inflamatória; proliferação fibroblástica; membranas hialinas ocasionais; e espessamento das paredes alveolares. Os septos são revestidos por pneumócitos do tipo II, hiperplásicos e atípicos e colapso dos espaços aéreos. Desenvolvem-se trombos nas artérias de pequeno calibre, mas são inespecíficos.
Sinais e sintomas da pneumonia intersticial aguda
Os sintomas da pneumonia intersticial aguda envolvem febre de início abrupto, tosse e falta de ar. Na maioria dos pacientes, a hipóxia se agrava ao longo de 7 a 14 dias, progredindo para insuficiência respiratória que geralmente requer ventilação mecânica. Alguns pacientes podem apresentar sintomas prodrômicos de mialgias, fadiga e calafrios. Os sinais incluem taquipneia e estertores difusos, que são frequentemente ouvidos na ausculta dos campos pulmonares bilaterais.
Diagnóstico da pneumonia intersticial aguda
TC de alta resolução (TCAR)
Exames laboratoriais
Às vezes, biópsia pulmonar
Suspeita-se do diagnóstico da pneumonia intersticial aguda em pacientes com sintomas, sinais e achados radiográficos de síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA; p. ex., opacificação difusa e bilateral dos espaços aéreos). Exacerbação aguda de doença pulmonar subjacente (em particular exacerbação aguda de fibrose pulmonar idiopática ou doença pulmonar intersticial associada à miosite) deve ser considerada e pode explicar alguns casos previamente caracterizados como PIA.
TC de alta resolução (TCAR) suporta o diagnóstico da neumonia intersticial aguda, mas o diagnóstico definitivo geralmente requer biópsia. A TC de alta resolução (TCAR) mostra áreas simétricas e esparsas de atenuação em vidro fosco e, às vezes, áreas bilaterais de consolidação dos espaços aéreos, em uma distribuição predominantemente subpleural. É possível identificar aspecto em “favo de mel” discreto, comprometendo, habitualmente, < 10% do pulmão.
Os exames laboratoriais de rotina são geralmente inespecíficos. Uma leucocitose acentuada pode estar presente no hemograma completo. A gasometria arterial frequentemente mostra hipoxemia moderada a grave com uma razão de pressão parcial de oxigênio arterial para fração inspirada de oxigênio (PaO2/FaO2) < 200, o que está na faixa da síndrome do desconforto respiratório agudo. A broncoscopia é tipicamente realizada para excluir outras causas de insuficiência respiratória. O líquido de lavado broncoalveolar é inespecífico e geralmente apresenta neutrofilia acentuada.
Biópsia pulmonar cirúrgica mostrando lesão alveolar difusa na ausência de causas conhecidas de SDRA, e a lesão alveolar difusa corrobora o diagnóstico de PIA. Exacerbação aguda de doença pulmonar subjacente (em particular exacerbação aguda de fibrose pulmonar idiopática ou doença pulmonar intersticial associada à miosite) deve ser considerada e pode explicar alguns casos previamente caracterizados como PIA. Quando a broncoscopia não é diagnóstica, a biópsia pulmonar cirúrgica pode ser necessária para distinguir a PIA de hemorragia alveolar difusa, pneumonia eosinofílica aguda, e pneumonia em organização criptogênica. Entretanto, deve-se considerar cuidadosamente os riscos e benefícios da biópsia pulmonar cirúrgica.
Tratamento da pneumonia intersticial aguda
Cuidados de suporte
O tratamento da pneumonia intersticial aguda é de suporte e, geralmente, exige ventilação mecânica, normalmente utilizando os mesmos métodos que para SDRA (incluindo ventilação de baixo volume de corrente).
Em geral, utiliza-se terapia com glicocorticoides, mas a eficácia não está estabelecida.
A taxa de mortalidade é > 50%; a maioria dos pacientes morre depois de 6 meses da apresentação, e a morte geralmente ocorre por insuficiência respiratória (1). Para os pacientes que sobrevivem ao episódio inicial agudo, a recuperação da função pulmonar é completa, embora a doença possa recorrer.
Referência sobre tratamento
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
