A pneumonia em organização criptogênica é uma condição idiopática em que o tecido de granulação obstrui bronquíolos e ductos alveolares, com inflamação crônica e pneumonia organizada nos alvéolos adjacentes. O diagnóstico é feito por imagem (TC e radiografia de alta resolução); algumas vezes, indica-se biópsia pulmonar. O tratamento é com glicocorticoides. O prognóstico é excelente.
Pneumonia em organização criptogênica (anteriormente conhecida como pneumonia em organização por bronquiolite obliterante), uma forma de pneumonia intersticial idiopática, afeta homens e mulheres de maneira semelhante, geralmente entre 50 e 70 anos de idade (1). O tabagismo não parece ser um fator de risco.
A causa é frequentemente desconhecida. Formas secundárias de pneumonia em organização podem ter um gatilho conhecido (por exemplo, infeccioso, reumatológico, induzido por medicamento).
Os achados histológicos característicos são brotos de pneumonia em organização. O processo patológico presumido começa com lesão epitelial alveolar que leva à denudação e lacunas na estrutura alveolar. Ocorre extravasamento subsequente de proteínas plasmáticas e formação de fibrina, que é pró-inflamatória, resultando em influxo de células inflamatórias crônicas, incluindo fibroblastos. Essas células inflamatórias se diferenciam e formam brotos fibroinflamatórios (conhecidos como corpos de Masson).
Referência geral
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Sinais e sintomas de pneumonia em organização criptogênica
Aproximadamente metade dos pacientes recorda-se de ter tido uma doença que lembra a pneumonia adquirida na comunidade (isto é, doença gripal que não se resolve, caracterizada por congestão nasal, tosse, febre com calafrios e sudorese, mal-estar, fadiga e perda ponderal) no início da doença. A hemoptise é rara. A tosse e a dispneia progressiva são o que geralmente levam o paciente a procurar atendimento médico.
O exame do tórax mostra estertores finos, secos e inspiratórios (estertores em Velcro) em até 60% dos pacientes.
Diagnóstico da pneumonia em organização criptogênica
TC de alta resolução (TCAR)
Às vezes, biópsia pulmonar
O diagnóstico da pneumonia em organização criptogênica requer exames de imagem e, se o diagnóstico não for claro a partir desses exames, biópsia pulmonar.
A radiografia de tórax mostra opacidades alveolares difusas bilaterais perifericamente distribuídas, com volumes pulmonares normais; pode ocorrer uma distribuição periférica semelhante à da pneumonia eosinofílica crônica. Raramente, as opacidades alveolares são unilaterais. São comuns as opacidades pulmonares recorrentes e migratórias. Raramente, nas manifestações clínicas iniciais, observam-se opacidades intersticiais lineares ou nodulares e irregulares ou aspecto em “favo de mel”.
A TC de alta resolução (TCAR) do pulmão revela consolidação esparsa dos espaços aéreos (presente em 90% dos pacientes), opacidades em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares e espessamento e dilatação da parede brônquica. As opacidades esparsas são comuns na periferia, frequentemente na região pulmonar inferior. A TC de alta resolução (TCAR) pode revelar doença muito mais extensa que a esperada pela análise da radiografia do tórax. Pequenos derrames pleurais podem ser observados. O sinal do halo invertido (anel de consolidação com clareamento central) é raro, mas parece ser relativamente específico para pneumonia em organização.
Habitualmente, os testes de função pulmonar mostram defeito restritivo, embora seja possível evidenciar defeito obstrutivo (relação entre volume expiratório forçado em 1 segundo e capacidade vital forçada [VEF1/CVF] < 70%) em alguns pacientes e a função pulmonar é, ocasionalmente, normal. A capacidade de difusão pulmonar do dióxido de carbono (DLCO) é tipicamente baixa.
Os exames laboratoriaisde rotina são inespecíficos. Encontra-se leucocitose, sem elevação de eosinófilos, em cerca da metade dos pacientes. A velocidade inicial de hemossedimentação (VHS) ou a proteína C reativa (PCR) costumam estar elevadas. Pode-se realizar sorologia para autoanticorpos quando se suspeita de uma doença autoimune.
Imagem cedida por cortesia de Talmadge E. King, MD.
Biópsia pulmonar (cirúrgica ou broncoscópica) é geralmente reservada para casos de incerteza diagnóstica. A lesão histopatológica característica revela proliferação excessiva de tecido de granulação no interior das vias respiratórias de pequeno calibre e dos ductos alveolares, com inflamação crônica dos alvéolos circundantes. Pode-se observar um sinal de borboleta, que é um padrão histológico criado por tecido conjuntivo frouxo que se estende de um alvéolo para um adjacente através dos poros de Kohn.
Focos de pneumonia em organização são inespecíficos e podem ocorrer secundários a outros processos patológicos, incluindo infecções, vasculite, linfoma e outras doenças pulmonares intersticiais como fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial inespecífica, doença pulmonar intersticial relacionada a distúrbio reumático sistêmico, doença pulmonar induzida por fármacos, pneumonite por hipersensibilidade e pneumonia eosinofílica crônica.
Tratamento da pneumonia organizada criptogênica
Glicocorticoides
Glicocorticoides sistêmicos são a base do tratamento em pacientes com pneumonia em organização criptogênica. Na maioria dos pacientes, a recuperação clínica segue o tratamento com glicocorticoides, frequentemente em 2 semanas.
A pneumonia em organização criptogênica é recorrente em até 25% dos pacientes (1). As recorrências parecem estar relacionadas com a duração do tratamento. Assim, o tratamento geralmente deve ser administrado durante 6 a 12 meses. Doença recorrente é geralmente responsiva a ciclos adicionais de tratamento com glicocorticoides. Outros agentes imunossupressores são geralmente reservados para pacientes refratários ou que não toleram glicocorticoides.
A recuperação após o tratamento é comum quando a pneumonia em organização criptogênica tem aspecto de consolidação do parênquima, opacidade em vidro fosco ou nódulos na TC de alta resolução (TCAR). Em contraste, a recuperação é menos comum quando a pneumonia em organização criptogênica aparece na TC de alta resolução (TCAR) como opacidades lineares e reticulares.
O prognóstico é excelente, e recidivas são incomuns, mas possíveis.
Referência sobre tratamento
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
