A pneumonia intersticial descamativa é a inflamação pulmonar crônica caracterizada pela infiltração celular mononuclear dos espaços aéreos, que ocorre quase exclusivamente em fumantes ou ex-fumantes.
A pneumonia intersticial descamativa é um tipo de pneumonia intersticial idiopática. A ampla maioria dos pacientes com pneumonia intersticial descamativa é tabagista, com tendência a desenvolver a doença entre 30 e 50 anos de idade.
A doença tende a comprometer o parênquima pulmonar de modo uniforme. As paredes alveolares estão alinhadas aos pneumócitos arredondados e cuboides; há infiltração moderada dos septos alveolares por linfócitos, plasmócitos e, ocasionalmente, eosinófilos. A fibrose septal, se presente, é leve.
A característica mais marcante é a existência de vários macrófagos pigmentados dentro dos espaços aéreos, erroneamente interpretados como pneumócitos descamados quando se descreveu a doença pela primeira vez. O aspecto em “favo de mel” é raro. Aspectos semelhantes, mas em grau menor, são observados na doença pulmonar intersticial relacionada à bronquiolite respiratória, levando à sugestão de que a pneumonia intersticial descamativa e doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratóriasão manifestações diferentes da mesma doença causada pelo tabagismo.
A pneumonia intersticial descamativa manifesta-se com aumento gradual da dispneia e tosse não produtiva.
Diagnóstico da pneumonia intersticial descamativa
TC de alta resolução (TCAR)
Às vezes, biópsia pulmonar cirúrgica
Radiografia de tórax pode mostrar opacidades nebulosas bibasais sem faveolamento, mas é normal em até 20% dos casos de pneumonia intersticial descamativa. A TCAR mostra opacidades em vidro fosco multifocais ou difusas, basilares e subpleurais. Cistos podem estar presentes, muitas vezes em áreas de opacidade em vidro fosco. Opacidades lineares irregulares e reticulares são comuns, mas geralmente não são as características dominantes. Pode ser visualizado favo de mel em uma minoria dos pacientes e, geralmente, é limitado.
Algumas vezes, a biópsia pulmonar cirúrgica é necessária.
Tratamento da pneumonia intersticial descamativa
Cessação do tabagismo
Às vezes, corticoides ou fármacos citotóxicos
A cessação do tabagismo resulta em melhora clínica em cerca de 75% dos pacientes com pneumonia intersticial descamativa. Os pacientes que não melhoram podem responder aos corticoides ou fármacos citotóxicos.
O prognóstico é bom, com cerca de 70% de sobrevida em 10 anos (1).
Referência sobre o tratamento
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
